Neuromyelitis optica, или оптикомиэлит, представляет собою редкое заболевание, при котором остро протекающее двустороннее заболевание зрительных нервов сочетается с острым миэлитом. По своему течению и по характеру патологоанатомических изменений оно имеет много общего с остро протекающими формами рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе зрительный нерв наиболее часто поражается в переднем отделе орбитальной части — от места входа сосудов до соска — и во внутричерепной части. Здесь изменения встречаются не только чаще, но и резче бывают выражены. Меньше поражаются задний отдел орбитальной части и внутриканальцевая часть зрительного нерва. В переднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения иногда захватывают сплошь всю область от lamina cribrosa до места входа сосудов и здесь резко обрываются. Однако чаще в этом участке бывают разбросаны отдельные бляшки, причем максимальные изменения располагаются в окружности центральных сосудов. В заднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения встречаются реже и выражены слабее. Иногда, при наличии больших изменений кпереди, от места входа сосудов, задний отрезок нерва остается совершенно нормальным. В других случаях в нем встречаются отдельные очажки. По мере приближения нерва к foramen opticum количество бляшек и размеры их уменьшаются. Внутриканальцевая часть всегда является наименее пораженной. Излюбленным местом локализации бляшек является внутричерепная часть зрительного нерва. Здесь склероз начинается поблизости от соединительнотканных прослоек мягкой оболочки и распространяется в глубь нервного ствола, постепенно захватывая всю его центральную часть. Бляшки с внутричерепной части зрительного нерва часто распространяются кзади, где они сливаются с бляшками на хиазме.

Этиология. Общее представление об этиологии ретробульбарного неврита дают работы Лангенбека (Langenbeck) и Цибиса (Cibis). Работа Лангенбека содержит более старые данные, она относится к 1914 г. и основана на обработке 176 случаев из материала Утгофа (табл. 12). Работа Цибиса содержит более новые материалы, относится к 1939 г. и основана на обработке 189 случаев (табл. 13).

Невриты зрительного нерва при острых инфекционных заболеваниях могут развиться в результате воздействия на зрительный нерв микробов, вызывающих данное заболевание, или выделяемых ими токсинов. Нередко промежуточным звеном при этом являются заболевания головного мозга, а именно — инфекционные энцефалиты, менингиты или менингоэнцефалиты. Роль острых инфекций в этиологии невритов зрительного нерва довольно значительна.

Пути проникновения туберкулезной инфекции в зрительный нерв весьма разнообразны. Инфекция может быть занесена гематогенным путем, может перейти из туберкулезных очагов, расположенных по соседству, и, наконец, может быть занесена в зрительный нерв по лимфатическим периваскулярным пространствам сосудов сетчатки из очага, расположенного в переднем отрезке глазного яблока. Гематогенное развитие туберкулеза зрительного нерва наблюдается преимущественно при солитарных туберкуломах соска. Переход инфекции на зрительный нерв возможен как из очагов, расположенных по соседству, в тканях глазного яблока, при туберкулезе сетчатки и сосудистой оболочки, так и из очагов, расположенных вне глазного яблока. В этом отношении наибольшее значение имеет переход воспалительного процесса на зрительный нерв при туберкулезных менингитах. Туберкулезный базилярный менингит, как и люэтический, часто локализуется в области хиазмы. Отсюда воспалительный процесс переходит на зрительный нерв в виде периневрита или неврита. Иногда туберкулезный неврит развивается при туберкулезном остеомиэлите костей основания черепа. Из туберкулезных очагов, расположенных в переднем отрезке глазного яблока, наибольшее значение имеет туберкулез цилиарного тела. При этом воспалительный процесс через эпителиальный покров проникает на внутреннюю поверхность цилиарного тела, вызывает перифлебит вен сетчатки и затем по лимфатическим периваскулярным пространствам переходит на сосок зрительного нерва.

Сифилис является одним из наиболее существенных этиологических факторов неврита зрительного нерва. Как уже отмечалось, по данным Очаповского, Меньшутина и Шарковского, неврит зрительного нерва в 32,8% вызван сифилисом. А. Гренув на основании статистической обработки наблюдений ряда авторов установил, что в 14% случаев неврит зрительного нерва вызывается сифилисом.

В зависимости от интенсивности воспалительного процесса офталмоскопическая картина неврита зрительного нерва может быть весьма разнообразной. При слабо выраженном воспалении сосок зрительного нерва умеренно гиперемирован, границы его смыты, артерии и вены на соске слегка расширены. При более сильном воспалительном процессе все перечисленные изменения нарастают по интенсивности. Кроме того, в ткани соска появляются единичные кровоизлияния и бляшки экссудата. В результате выпотевания экссудата ткань соска несколько набухает, становится мутной и частично прикрывает сосуды. При резко выраженном неврите гиперемия соска и смытость его границ настолько выражены, что сосок сливается с окружающим фоном глазного дна. В этих случаях сосок узнается только по месту выхода крупных сосудов. Вся поверхность соска усеяна кровоизлияниями и белыми очажками. Артерии и вены резко расширены. Сосуды большей частью прикрыты мутной тканью соска. В прилегающей сетчатке также имеются кровоизлияния и белые очажки.

Патологическая анатомия

Воспалительный процесс в зрительном нерве в большинстве случаев захватывает как сам ствол нерва, так и его оболочки. Значительно реже процесс ограничивается одними только оболочками и самыми поверхностными слоями нервных волокон. Соответственно этому различают пери-неврит и неврит. При периневрите воспалительный процесс захватывает все три оболочки, причем обычно он слабее всего выражен в твердой оболочке, где воспаление распространяется преимущественно лишь на ее внутренние слои. Воспалительные изменения сводятся к мелкоклеточной инфильтрации, пролиферации соединительнотканных клеток и эндотелия. В межвлагалищном пространстве скапливается экссудат. Перекладины паутинной оболочки вначале раздвинуты экссудатом. В более поздних стадиях они уже неразличимы, так как замещаются частично разрастанием эндотелия, частично соединительной тканью. Мелкоклеточная инфильтрация в оболочках расположена периваскулярно и носит местами диффузный характер. Из мягкой оболочки воспалительный процесс по соединительнотканным перекладинам распространяется на поверхностные слои нервных волокон. В более поздних стадиях благодаря организации экссудата и кровоизлияний происходит облитерация межвлагалищного пространства. Последнее заполняется волокнистой соединительной тканью, и в таких случаях различить отдельные оболочки в очаге воспаления становится уже невозможно. Сплошной облитерации межвлагалищных пространств обычно не наступает, так как воспалительный процесс при периневрите не является равномерно диффузным и носит очаговый характер.

До настоящего времени мы не располагаем сколько-нибудь удовлетворительной классификацией воспалительных заболеваний зрительного нерва. Неоднократно предпринимались попытки построить классификацию по этиологическому, патологоанатомическому или клиническому принципу. Стремление дать классификации по этиологическому принципу затрудняется прежде всего тем, что нередко при воспалениях зрительного нерва этиологический фактор вообще установить не удается. С другой стороны, как это, например, отчетливо выступает при воспалениях зрительного нерва люэтической природы, один и тот же этиологический фактор может привести к развитию невритов с совершенно различной клинической картиной.

Среди изменений зрительного нерва, наблюдавшихся в связи с нарушением целости стенки глазного яблока, отек соска занимает особое положение. Имеется значительное количество наблюдений, указывающих на то, что нередко как при проникающих ранениях глаза, так и при перфоративных язвах роговицы развивается отек соска зрительного нерва. В ряде случаев это устанавливается случайно при патологоанатомическом исследовании энуклеированных глаз, иногда же обнаруживается и при офталмоскопическом исследовании. Что касается оценки характера наблюдающихся изменений, то в литературе в этом отношении существуют значительные расхождения.

Застойные соски при заболеваниях крови встречаются редко. Мы среди 350 больных застойные соски на почве заболевания крови наблюдали лишь у 1, Кампферштейн среди 200 больных — у 2 и Маркезани среди 304 больных — у 4. Застойные соски могут быть при различных формах заболеваний крови: полицитемии, тромбопении и лейкемии.

Как известно, одним из основных компонентов изменений глазного дна при тяжело протекающей гипертонической болезни являются очаги отека в сетчатке и отек ткани соска. В. В. Чирковский в своей классификации изменений глазного дна при гипертонической болезни выделяет эти формы в особую группу под названием «гипертоническая невроретинопатия с отеком соска зрительного нерва». Г. Ф. Ланг отмечает в этом отношении следующее. «Застойный сосок при гипертонической болезни — закономерный и весьма важный симптом ее так называемой злокачественной формы или фазы и в значительной мере есть следствие повышения внутричерепного давления. В наиболее выраженной степени застойный сосок наблюдается при псевдотуморозной форме гипертонической болезни».