Патогенез.

С момента описания А. Огаене (1860) офтальмоскопической картины застойного диска предложено большое количество различных теорий, пытающихся объяснить его развитие при повышении внутричерепного давления.

В настоящее время наиболее признана разработанная С. Веьг (1912) ретенционная теория, которая объясняет как патогенез, так и некоторые клинические особенности течения застойных дисков. Согласно этой теории, развитие застойного диска вызвано затруднением оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в интракраниальную полость.

Отек распространяется на всю орбитальную и внутриканальцевую часть зрительного нерва, резко прерываясь у места выхода его в полость черепа. Итак, по С. Веьг, в патогенезе застойного диска ведущая роль принадлежит затруднению циркуляции тканевой жидкости в зрительном нерве, приводящему к отеку, венозному стазу, нарушению кровообращения и метаболических процессов в зрительном нерве.

Воспалительные заболевания зрительного нерва

Термин «неврит зрительного нерва» используется при его воспалительных заболеваниях очагового характера с нарушением проводимости волокон. Часто речь идет не только о поражении нерва, но и об изолированно (чаще неизолированно) протекающем процессе воспаления части мозга или его оболочек. Ни одна из существующих классификаций в полной мере не отражает все клинические варианты воспалительного заболевания зрительного нерва.

О. Н. Соколова (1973) вполне обоснованно различает восходящие и нисходящие невриты зрительного нерва, учитывая, таким образом, особенности развития и течения заболевания. Кроме того» такое деление предполагает причинный фактор.

Нисходящие невриты — это, как правило, воспалительные процессы, развивающиеся в результате базальных арахноидитов, т. е. собственно ретробульбарные невриты с изменениями преимущественно интракраниальных отрезков зрительного нерва. Вместе с тем иногда при ретробульбарных невритах поражаются орбитальные отделы нерва (в частности, при этмоидитах).

Исследование состояния зрительных функций имеет порой решающее значение при диагностике поражений зрительно-нервного аппарата и в топической диагностике интракраниальных заболеваний.

Определение остроты зрения проводится с учетом рефракции и аккомодации. При остаточном зрении нередко важно уточнить сторону сохранившегося зрения или светопроекции.

Ведущую роль в диагностике нейроофтальмологической патологии играет исследование периферического зрения. Заболевания периферического нейрона зрительного пути характеризуются нарушениями поля зрения обычно в сочетании со снижением остроты зрения. При поражении центрального нейрона или корковых зрительных центров топическая диагностика возможна главным образом при выявлении соответствующих изменений периферического зрения (гомопимных, конгруэнтных выпадений).

Ценным и доступным является контрольный, ориентировочный способ исследования поля зрения. Он позволяет выявить как гемианопические дефекты, так и центральные скотомы, особенно-больших размеров, а также установить сохранность участков поля зрения при грубых нарушениях.

Обследование нейроофтальмологических больных начинается с анализа предъявляемых жалоб, которые отличаются определенной специфичностью и разнообразием.

Тщательный анализ жалоб дает возможность окулисту разработать план дальнейшего обследования и лечения больного. Так, при жалобах на снижение зрения и боли в глазных яблоках при осмотре часто не обнаруживается причин, которые могли бы вызывать эти жалобы. В таких случаях указание больного на то, что болевые ощущения могут сменяться головной болью, должно навести окулиста па мысль о том, не имеют ли место раздражение мозговых оболочек и вовлечение в болезненный процесс тройничного нерва, не служат ли эти субъективные ощущения проявлением основного неврологического заболевания.

Кратковременное «затуманивание» зрения вплоть до слепоты, сочетающееся иногда с сильными головной болью, рвотой, указывает на гипертензионно-гидроцефальный синдром. Двоение предметов можно объяснить поражением одного из глазодвигательных нервов — III, IV, VI пар. При поражении III пары черепных нервов встречаются и зрачковые нарушения. Заслуживают внимания жалобы на то, что предметы «плывут» перед глазами.

Более рационально различать три типа поражения:

1) легкую крапчатость или лучистость в зоне центральной ямки,

2) нечетко контурированный, со слегка фестончатым краем и «металлоидным» блеском очаг в макуле, размером около 1—1,5 PD,

3) разлитую депигментацию пигментного эпителия в заднем полюсе глаза с формированием атрофической серебристо блестящей зоны, где иногда видны вкрапления пигмента или неотчетливо просвечивают хориоидальные сосуды (рис. 50, 51, 52). При первом варианте с минимальными офтальмоскопическими проявлениями острота зрения у детей и подростков несколько выше (0,1—0,4, а изредка даже 0,5). При втором типе зрение не превышает 0,1—0,2, а при третьем — остается в пределах сотых. Не исключено, впрочем, что фактически мы имеем дело со стадиями болезни.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДИСТРОФИЙ ЖЕЛТОГО ПЯТНА

I. Склеротические (старческие и предстарческие) дистрофии желтого пятна:

1. Ранние: «сухая» (преддисковидная), серозная хориоретинопатия, кисты желтого пятна.

2. Поздние: геморрагически-экссудативная и псевдотуморозная фазы дистрофии Кунта — Юниуса, ложные и истинные разрывы сетчатки в макуле, разлитой хориоваскулосклероз Шерера.

II. Семейные наследственные (абиотрофические) дистрофии желтого пятна:

1. Ранние (детского и юношеского возраста) с первичным поражением нейрорецепторов, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки:

а) сочетающиеся с поражением центральной нервной системы или другими нарушениями (болезнь Тея — Сакса, Ниманна — Пика, Билыновского, синдром Амальрика и др.);

б) без поражений центральной нервной системы или др. общих проявлений (желточная дистрофия Веста, дистрофия Штаргардта, прогрессивная колбочковая дистрофия, прогрессивная фотопическая дисфункция, желто-пятнистое глазное дно, бабочковидная дистрофия, сетевидная дистрофия Шегрена).

В последние годы дистрофические поражения сетчатой и сосудистой оболочек глаза становятся одной из ведущих причин слабовидения и слепоты.

Отличаясь медленным неуклонно прогредиентным течением в прогрессивным снижением зрения, хориоретинальные дистрофии обычно билатеральны и в большинстве своем носят наследственный характер. Подобные процессы относят к ферментопатиям, т. е. патологии, связанной с точечными генными мутациями, определяющими ферментативный дефект, в силу которого возникают необратимые обменные нарушения.

Хроническая ирндоцилиарная дистрофия.

Впервые описана в 1906 г. Е. Fuchs в виде одностороннего процесса с триадой симптомов (преципитаты на задней поверхности роговицы, гетерохромия, катаракта), получившего впоследствии по имени автора название синдрома Фукса. Исследованиями последующих лет выявлено много новых сведений по характеристике данной патологии.

Начало заболевания следует относить к тому периоду жизни больного, когда он сам или окружающие замечают изменение цвета радужной оболочки (гетерохромия) в виде ее посветления на одном из глаз. Большей частью это наблюдается в детском или юношеском возрасте, причем обычно заболевают лица со светлыми (голубыми или серыми) глазами.

Редкими клиническими случаями являются варианты гетерохромии обратного типа, так называемой инвертной, когда изменение цвета радужки происходит в сторону ее потемнения. Это свойственно глазам с карими радужками. Гетерохромия является следствием глубоких нейротрофических расстройств, о чем свидетельствует, в частности, сопутствующее ей снижение чувствительности роговицы наряду с другими симптомами.

Проблема дистрофических заболеваний переднего отдела сосудистого тракта является одной из малоизученных в офтальмологии. Ее актуальность подчеркивается тем обстоятельством, что указанные заболевания иридоцилиарной зоны в большом проценте случаев поражают работоспособных лиц молодого и среднего возраста при хорошем общем состоянии организма, ограничивая их возможности в связи с низким зрением, а в ряде случаев слепотой полноценной и деятельной жизни.

Наибольшая степень проявления полного симптомокомплекса отдельных нозологических форм иридоцилиарной дистрофии — передней увеопатии — относится к третьему — четвертому десятилетию жизни, хотя начало заболевания, без наличия явной симптоматики, в большей части случаев возникает в раннем юношеском и даже детском возрасте.

Второе место после воспалений в патологии глаза, особенно по разнообразию клинических и других проявлений, занимают болезни, обусловленные нарушениями трофики его тканей и структур. Со времен

Вирхова до недавних дней эти страдания именовались дегенерациями, но сущность процесса лучше отражает принятое сейчас в медицине обозначение «дистрофия» или «тканевая дистрофия».

Понимаемые под таковой нарушения обмена веществ в основном связаны с недостаточным поступлением в ткани или клетки питательных веществ либо неполным их усвоением. В общей патологии эти процессы нередко представляют собой поражения целых органов, систем и всего организма (дистрофия печени, почек, миокарда, кахексия и пр.), а в офтальмологии обычно отражают изменения определенных оболочек или образований глаза, обобщаемых в группы дистрофий роговой оболочки, сосудистого тракта, стекловидного тела, сетчатой оболочки и пр.

Внутрикожная аллергическая проба (ВКП)[/i]

с токсоплазменным аллергеном (токсоплазмин) предложена J. Frenkel (1948). Методика постановки ВКП заключается в следующем. В область наружной поверхности плеча или внутренней поверхности предплечья строго внутрикожно вводят 0,1 мл (одну диагностическую дозу) токсоплазмина. У лиц, инфицированных токсоплазмами, на месте введения аллергена возникает покраснение и инфильтрация кожи, в ряде случаев папула. Обычно размеры эритемы и инфильтрата кожи совпадают или разница между ними не превышает 2—3 мм. Учет реакции производят через 24 и 48 ч. Результаты ВКП оценивают по диаметру гиперемии кожи: 4 + (резко положительная — более 20 мм в диаметре), 3+ (положительная— 15—20 мм в диаметре), 2+ (слабоположительная — 10—14 мм в диаметре), 1+ (отрицательная — 2—9 мм в диаметре).

Таким образом, ВКП с токсоплазменным аллергеном считается положительной, если диаметр эритемы кожи равен 10 мм и более. А. Я. Лысенко (1980), ссылаясь на данные литературы, полагает, что точнее ВКП оценивать по размеру инфильтрата кожи и, возможно, следует считать реакцию положительной, если диаметр инфильтрата кожи равен 5 мм и более.

Заболевание глаз клинически протекает как острое, подострое или хроническое воспаление (главным образом сетчатки и сосудистой оболочки) и характеризуется рецидивирующим течением. Рецидив приобретенного токсоплазмоза глаз, как и врожденного, обусловлен длительной персистенцией возбудителя в тканях глаза и периодическим освобождением токсоплазм из цист.

В тканях глаза при этом могут развиваться воспалительные процессы по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (клинически в форме остро протекающего воспаления) или, но типу реакции гиперчувствительности замедленного типа (в форме вяло текущего, хронического воспаления).

При приобретенном токсоплазмозе глаз наблюдается поражение всех оболочек глаза, зрительного нерва и наружных мышц глазного яблока. Однако, как и при врожденной токсоплазмозной инфекции глаз, чаще наблюдается заболевание увеального тракта и сетчатки.