Вторичные врожденные глаукомы отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствием других заболеваний
Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы с аномалиями развития переднего отрезка глаза:
- аниридия (отсутствие радужки) в 50% случаев может осложниться повышением внутриглазного давления. Глаукома проявляется чаще в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением с систематическим контролем внутриглазного давления;
- эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смешенным хрусталиком, вызывая глаукому,
- синдром Ригера - мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание передается по доминантному типу Синдром включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону.

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте.
Заболевание встречается относительно редко — 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома послужила причиной потери зрения у 2,5—7% слепых детей, т.е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы. У 15% больных заболевание наследственное (семейное) или обусловлено нарушениями внутриутробного развития и чаще встречается у мальчиков (3 2).
В целом врожденная глаукома относится к патологии 1-го года жизни ребенка, так как к этому возрасту она проявляется более чем в 90% случаев.
При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 2—3 нед. В связи с этим особую роль играют ранняя диагностика и раннее хирургическое течение, направленное на устранение препятствий току жидкости и создание искусстве иных путей оттока.

В диагностике этого состояния допускают множество ошибок. При подостром приступе глаукомы у больного появляются боль в глазу, радужные круги перед глазами, затуманивание зрения и он, естественно, обращается к офтальмологу.
При остром приступе глаукомы, который развивается неожиданно, при полном здоровье, человек не может оценить свое состояние. Ошибки диагностики объясняются тем, что больной не ориентируется в своем заболевании, не может правильно оценить и описать свои ощущения. Кроме того, при данном заболевании преобладает общая симптоматика. Глаз является частью мозга с мощной иннервацией, при его раздражении возникает мощный поток окуловисперальных рефлексов (окулогастральных — рвота, тошнота: окулокардиальных — замедление сердечного ритма — симптом Ашнера, сердечная недостаточность; головная боль и т.д.), которые усугубляются обезвоживанием организма, нарушением баланса электролитов. Общая симптоматика выражена ярче, чем глазная.

Накопилось множество данных о том, что и врожденные, и первичные глаукомы взрослых имеют в своей основе затруднение оттоку внутриглазной жидкости.

Грубый дисгенез угла передней камеры реализуется сразу после рождения ребенка как врожденная первичная глаукома, менее грубый — как юношеская первичная глаукома и, наконец, небольшие изменения выступают как анатомические нюансы строения угла передней камеры (А.П. Нестеров) и реализуются в первичную глаукому взрослых.
Различают первичную и вторичную глаукомы.
К первичным следует отнести глаукомы, обусловленные дисгенезом угла передней камеры:
— открытоугольные глаукомы взрослых;
— закрытоугольные глаукомы взрослых;
— врожденные первичные глаукомы.
Вторичные глаукомы:
— врожденные офтальмологические, обусловленные аномалиями развития переднего отрезка глаза;
— врожденные синдромные при факочатозах (нейрофиброматоз, ангиоматоз);
— приобретенные вторичные глаукомы детей и взрослых, возникшие после заболеваний или травм глаз.
Первичные глаукомы взрослых. При первичных глаукомах взрослых постоянное или периодическое повышение внутриглазного давления приводит к сужению полей зрения, атрофии зрительного нерва и глаукоматозной экскавации.
Небольшой дисгенез угла передней камеры при первичной глаукоме взрослых по¬зволяет более детально проследить причины н виды ретенции (затруднения отоку).

Одним из тяжелых следствий нарушения гидродинамики глаза (движения внутриглазной жидкости) являются глаукомы. Глаукомы - это группа заболеваний, при которых отмечается периодическое или постоянное повышение внутриглазного давления, сопровождающееся сужением периферического поля зрения, атрофией зрительного нерва, снижением центрального зрения вплоть до полной слепоты. Каждый 4-6-й слепой потерял зрение в результате глаукомы. В борьбе со слепотой от глаукомы важную роль играет медицинская грамотность населения. Раннее обращение к врачу, ранняя диагностика, своевременное и адекватное лечение дают надежду на сохранение зрения у больных глаукомой до глубокой старости.
Врач любой специальности также должен иметь минимум знаний о глаукоме. Острый приступ глаукомы относится к неотложным состояниям, приступ глаукомы - глаукома с острым, повышением внутриглазного давления, с быстрой потерей зрения, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, тяжелым соматическим состоянием больного,— относится к неотложным состояниям в медицине. Врачи скорой помощи, дежурные врачи стационаров, поликлиник могут не раз столкнуться с такими больными, и их своевременная и грамотная помощь предотвратит потерю зрения пациентов.

Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка. В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы. Возможны снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва. При росте в дно III желудочка развиваются застойные (неосложненные или осложненные) диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Прогрессируют гипоталамические эндокринные расстройства.
Аденомы гипофиза представлены различным набором симптомов в зависимости от гормональной активности опухоли. Гормонально-активная (секретирующая) опухоль вызывает типичные симптомы опухолей области хиазмы:
— глазные симптомы — нарушения зрительных функций: симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные нарушения как результат поражения перекрещивающихся волокон зрительного нерва в области хиазмы, снижение зрения из-за нисходящей первичной атрофии зрительных нервов;
— эндокринные нарушения — гипоталамические расстройства: ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полиурия, полифагия;
— рентгенологические изменения — выявляется деструкция области турецкого седла.
Несекретирующие аденомы гипофиза могут не вызвать эндокринных нарушений, а небольшие или мягкие по консистенции опухоли не изменяют костную ткань турецкого седла.

Эти поражения возникают при отравлении метиловым и этиловым спиртом, большими дозами лекарственных препаратов (хинин, противоглистные препараты, вещества, содержащие свинец, и др.). никотином.
Токсическое поражение зрительного нерва метиловым спиртом. Метиловый спирт в чистом виде или в составе денатурата вызывает интоксикацию (от тошноты, рвоты, желудочных расстройств до потери ориентации и комы). Через несколько часов после приема метилового спирта может развиться острый двусторонний ретробульбарный неврит, приводящий к вторичной нисходящей атрофии зрительного нерва из-за дегенерации нервных волокон зрительного нерва и ганглиозных клеток сетчатки.

Воспаление зрительного нерва — оптический неврит можно называть оптическим энцефалитом или оптикоэнцефалитом, поскольку зрительный нерв считается не периферическим нервом, а выдвинутой на периферию частью белого мозгового вещества. Причиной развития оптического неврита могут быть воспалительные заболевания головного мозга (менингит, энцефалит, абсцесс), демиелинизирующие заболевания нервной системы, острые и хронические инфекции (сепсис, грипп, ветряная оспа и др.), очаги фокального воспаления (кариес, синусит), заболевания внутренних органов, паразитарные заболевания и глистные инвазии, болезни обмена веществ, интоксикации, а также воспаления и травмы самого глаза и глазницы.
Чаще воспаление охватывает как оболочки, так и ствол зрительного нерва (неврит). При неврите воспалительный процесс возникает в оболочках и в интерстициальной ткани нервного, т е распространяется с оболочек на перегородки (септы), а нервные вторично в результате нарушения питания (гипоксии), сдавления отечной тканью и экссудатом, кровоизлияний. Это приводит к перерождению нервных волокон, их замене соединительной тканью, т.е. к атрофии зрительного нерва. Могут воспаляться только участки зрительного нерва в области папилломакулярного пучка (осевой или аксиальный неврит) Возможно также воспаление преимущественно оболочек и периферических волокон зрительного нерва без вовлечения папилломакулярного пучка (периневрит).

Патологические изменения зрительного нерва являются предметом изучения как офтальмологии, так и нейроофтальмологии. Это обусловлено тем, что зрительный нерв, как и другие отделы зрительного анализатора, часто поражается при заболеваниях нервной системы. Его исследование имеет значение для топической диагностики заболеваний головного мозга. Нейроофтальмология изучает изменения не только самого зрительного нерва, но и всего зрительно-нервного пути, включающего подкорковые и корковые отделы зрительного анализатора, а также поражения глазодвигательных нервов и их центров.
Зрительный нерв (nervus opticus, это II пара черепных нервов) считается не периферическим нервом, а частью белого мозгового вещества, как бы выдвинутой на периферию.
Зрительный нерв состоит из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые собственно и являются его волокнами.

Болезнь Гиппеля—Линдау, цереброретинальный ангиоматоз. Болезнь Гиппеля—Линдау — туморообразная ретинальная ангиома, нередко сочетающаяся с гемангиобластомой мозжечка или спинного мозга. Синдром передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией. Ангиомы сетчатки существуют с рождения, но клинически начинают проявляться в большинстве случаев со 2-го или 3-го десятилетия жизни. Ангиоматозные узлы в сетчатке нередко служат проявлением общего процесса, когда наряду с вовлечением нервной системы поражаются почки, поджелудочная железа, печень, яичники.
Ангиома формируется во внутренней части сетчатки, по мере роста занимает всю ее толщину. Ампуловидные расширенные и извитые сосуды в виде клубочков располагаются чаще на периферии глазного дна. При значительном росте ангиомы питающие артерии и вены увеличиваются и находятся на всем протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва. Возникают отек сетчатки, геморрагии, белые очаги экссудата. Зрительные функции нарушаются в зависимости от локализации и распространенности поражения сетчатки. Заболевание прогрессирует, осложняется отслойкой сетчатки, глаукомой, катарактой. Исходом заболевания становится полная слепота. Нередко поражаются оба глаза.

В структуре глазной заболеваемости на долю патологии сетчатки приходится около 1%.
Наиболее часто встречаются дистрофические и воспалительные заболевания сетчатки. Поражения сетчатки нередко обусловлены травмами глаза (отек, кровоизлияния, отслойка). Среди болезней сетчатки выделяют патологические состояния, связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями, эндокринными нарушениями, факоматозами, а также аномалии развития сетчатки и новообразования.
Жалобы больных с патологией сетчатки сводятся к снижению остроты зрения, изменению поля зрения (появление скотом, сужение периферических границ), нарушению цветового зрения, снижению темновой адаптации. Симптомы зависят от локализации и распространенности патологического процесса. Так как сетчатка и хориоидея не имеют чувствительной иннервации, их поражения не вызывают болевых ощущений.
При офтальмоскопии на глазном дне при патологии сетчатки можно выявить нарушение прозрачности сетчатки из-за отека, инфильтрации, экссудации; изменения калибра, стенок и хода сосудов; преретинальные, ретинальные и субретинальные кровоизлияния разной величины и формы; пигментные отложения

Первичное гиперпластическое стекловидное тело. При нарушении развития эмбриона могут возникнуть аномалии первичного стекловидного тела. Одна из форм такой аномалии носит название «первичное гиперпластическое стекловидное тело». Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной пленки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние. Острота зрения при небольших изменениях остается высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается. В основе заболевания лежит задержка обратного развития не только гиалоидальной артерии, но и ее ветвей, а также других собственных сосудов стекловидного тела и передних цилиарных сосудов эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика. Вскоре после рождения при выраженной клинической картине становится заметным беловатое свечение зрачка, наблюдаются микрофтальм, иногда косоглазие, усиленная васкуляризация радужки. Хрусталик меньше и площе нормального. За ним находится более или менее распространенная фиброзная шварта, пронизанная сосудами, причем она толще и сильнее васкуляризирована в области заднего полюса хрусталика.