Роговица (Часть 2) | Детская офтальмология

Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей (рис. 11.13).
Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной. Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
• расширение лимба;
• сетчатые помутнения роговицы:
• симблефарои (рис. 11.14).
Роговица (Часть 1) | Детская офтальмология

Пороки развития
Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой. Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).
Первичная патология роговицы
Тотальное изменение роговицы
Мегалокорнеа
Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования (рис. 11.1).
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
Конъюнктива | Детская офтальмология

Сосудистая патология
Гемангиома
• Обычно сочетается с гемангиомой век или орбиты (рис. 10.1).
• Ярко-красного цвета, бледнеющая при надавливании.
• Вызывает спонтанные кровотечения.
• У детей младшей возрастной группы способна к самопроизвольному исчезновению.
• После хирургического удаления склонна к рецидивам.
• Поддается лучевой терапии.
Лимфогемангиома
• Содержит лимфу с примесью крови.
• Обширные поражения, включающие лицо, небо и т.д. (рис. 10.2).
• Самопроизвольное излечение наблюдается редко.
Заболевания орбиты (Часть 2) | Детская офтальмология

Фиброзная дисплазия легко диагностируется при рентгенологическом обследовании. Имеет вид утолщенной костной ткани с зонами склероза и кист (рис. 9.13). Тактика ведения заключается в профилактике снижения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и в резекции пораженных участков кости.
Костные опухоли
• Репаративная гранулема:
а. одна из возможных реакций гигантских клеток на травмирующие факторы; встречается формирование аневризматических костных кист;
б. поражение крыловидных костей может вызывать экзофтальм;
в. основной метод лечения — хирургическая резекция новообразования.
• Анеаризматическая киста кости:
а. рея кое заболевание, для которого не характерно поражение орбиты;
б. чаще всего в патологический процесс вовлекается верхняя стенка орбиты;
в. лечение хирургическое — резекция пораженного участка.
Другие мезенихимальные опухоли
• Остеобластома:
а. доброкачественная опухоль, редко возникающая в орбите;
б. четко ограниченные патологические очаги;
в. лечение хирургическое.
• Постлучевая остеосаркома орбиты:
а. встречается у лиц, выживших после удаления генетически обусловленных форм ретинобластомы;
б. прогноз неблагоприятный.
• Детский кортикальный гиперостоз (болезнь Каффи):
а. редко встречающееся заболевание;
б. возникает в раннем детстве;
в. характерно острое возникновение с лихорадкой в начальной стадии;
г. мягкий отек тканей над пораженной костью;
д. возможно спонтанное выздоровление.
• Остеопетроз:
а. редкое заболевание костей, обусловленное патологической резорбцией;
б. при аутосомно-рецессивной форме заболевания наблюдается поражение орбиты;
в. в некоторых случаях развивается компрессионная атрофия зрительного нерва;
г. есть сообщения о возникновении сопутствующей дегенерации сетчатки (рис. 9.14).
Заболевания орбиты (Часть 1) | Детская офтальмология

Заболевания орбиты у детей
Заболевания орбиты в детском возрасте могут быть связаны с нарушениями развития, но могут иметь и приобретенный характер. У детей с приобретенной патологией орбиты, как правило, присутствуют жалобы и симптомы, свойственные разрастанию ткани внутри орбиты. Больных беспокоит:
• снижение зрения;
• ограничение подвижности глазного яблока;
• боль и проявления воспалительного процесса;
• экзофтальм.
У детей заболевания орбиты в основном представлены структурной патологией (включая кисты) и новообразованиями, в то время как у взрослых патология орбиты в 50% случаев имеет воспалительное происхождение, а структурные расстройства встречаются реже чем в 20% случаев.
Патология бровей и век | Детская офтальмология

Врожденные аномалии век
I. Криптофтальм.
II. Аблефария:
1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
б. синдромом аблефарии при макросомии.
III. Колобома:
1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
IV. Анкилоблефарон:
1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.
Аномалии развития глазного яблока в целом | Детская офтальмология

Анофтальм
Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
Клиническое обследование
Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.
Неинфекционные эпибульбарные заболевания | Детская офтальмология

Аллергические заболевания глазного яблока
Все аллергические заболевания глаза имеют характерные общие признаки.
1. 3уд. Это наиболее специфический и постоянный симптом, присутствующий во всех случаях заболевания.
2. Покраснение глаза.
3. Слизистое отделяемое.
Сезонные аллергические конъюнктивиты (сенная лихорадка)
• Сезонные обострения, сопровождающиеся покраснением глазного яблока.
• Аллергический ринит.
• Наличие конкретных аллергенов (пыльца и т.д.), провоцирующих обострения.
• Стремительное начало.
• Отек век.
• Хемоз.
• Инъекция глаза, слизистое отделяемое.
• Семейный анамнез.
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
Инфекционные заболевания (Часть 2) |  Детская офтальмология

Может потребоваться дренирование абсцесса. Не рекомендуется выписывать ребенка из лечебного учреждения до полного выздоровления. Антибактериальную терапию продолжают по меньшей мере в течение недели после нормализации температуры и появления положительной динамики. Если не придерживаться этих принципов или проводить лечение несоответствующими дозами антибиотиков, может возникнуть обострение заболевания, развитие остеомиелита и других осложнений.
Важно помнить, что возможность появления осложнений сохраняется даже при стихании клинической симптоматики. По изменению реакции зрачка можно предположить развитие нейропатии зрительного нерва или патологии сосудов сетчатки; длительно существующий экзофтальм требует серийных сканограмм KT.
Инфекционные заболевания (Часть 1) |  Детская офтальмология

Пренатальные инфекции и синдром приобретенного иммунодефицита
Краснуха
Заболевание женщины во время беременности инфекционной краснухой, особенно на ранних сроках беременности, резко увеличивает частоту возникновения симптомокомплекса, известного под названием синдром врожденной краснухи.
Синдром врожденной краснухи
• Патология органа зрения:
а. катаракты;
б. пигментная дистрофия сетчатки;
в. глаукома;
г. микрофтальм;
д. патология роговицы;
е. транзиторные отеки роговицы.
• Общая патология:
а. врожденные пороки сердца;
б. потеря слуха;
в. тромбоцитопения;
г. гепатоспленомегалия;
д. диабет;
е. кальцификация мозга;
ж. микроцефалия;
з. умственная отсталость.
Чем раньше в период беременности возникла инфекция, тем тяжелее системные повреждения и патология органа зрения.

Опрос

Сколько Вы готовы заплатить за электронную книгу которая поможет Вам избавиться от заболевания?

Другие опросы...