Патология слезных органов и глазницы. Опухоли глазницы

Описание

Среди доброкачественных опухолей глазницы у детей чаще встречаются дермоидные кисты, гемангиомы, лимфангиомы, глиомы зрительного нерва, нейрофибромы.

↑ Дермоидные кисты

(рис.110, 111). Располагаются преимущественно у латерального, реже у медиального края глазницы и определяются по ограниченному выбуханию верхнего века. Консистенция дермоидных кист эластичная, форма круглая или продолговатая, контуры отчетливые. С кожей эти доброкачественные образования не спаяны, подвижны, безболезненны.

С помощью пальпации можно установить, что ножка кисты чаще идет к области костных швов глазницы. При надавливании объем дермоидной кисты не изменяется. Гистологически определяется толстая капсула, внутри которой обнаруживаются элементы кожи: потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и волосы. Рост опухоли малозаметный, но может усиливаться ко второму году жизни или в пубертатном периоде.

Дермоидные кисты необходимо дифференцировать от мозговых грыж. При мозговых грыжах, чаще располагающихся в области носолобного шва, опухоль представляется более разлитой, иногда вправляется, увеличивается при напряжении (плаче). Могут отмечаться мозговые явления. На рентгенограмме часто отмечается костный дефект.

↑ Гемангиома глазницы

(рис.112). Обычно имеется уже при рождении и довольно быстро растет, хотя иногда возникающие в ней кровоизлияния позволяют думать, что гемангиома возникла недавно. Диагностике помогает появление припухлости век и экзофтальма; характерно их увеличение при наклоне головы, крике и напряжении ребенка. Экзофтальм является редуктабельным, т.е. временно уменьшается при надавливании на глазное яблоко.

По мере роста ретробульбарной опухоли могут возникнуть и боковое смещение глазного яблока, деформация и зияние глазной щели. При небольших по размеру ретробульбарных гемангиомах диагностика затруднена и могут потребоваться ангиографические исследования области глазницы томография.

↑ Лимфангиомы

Встречаются у детей сравнительно редко и развиваются из лимфатических сосудов. Располагаются в области век, конъюнктивы, в ретробульбарном отделе глазницы и напоминают толстостенные образования, весьма эластичные на ощупь, несжимаемые и не увеличивающиеся при напряжении. Рост лимфангиом медленный, но прогрессирующий, опухоль может достигать больших размеров и обезображивать лицо.

При ретробульбарной локализации новообразования возникают экзофтальм и смещение глазного яблока, появляется мучительное двоение. Надавливание на глаз при этом не приводит к временной его репозиции. Могут отмечаться застойный диск зрительного нерва и последующая вторичная его атрофия.

↑ Нейрофибромы

(рис.113). Относятся к медленно растущим врожденным опухолям периферических нервов. Заболевание может поражать все отделы глаза, но чаще встречаются плексиформная нейрофиброма верхнего века, гемиогипертрофия лица и локализация в области глазницы. При этом могут возникнуть экзофтальм, боковое смещение глаза, диплопия.

Поражение глаз обычно сочетается с наличием нейрофибром на лице, туловище и типичными пятнами цвета кофе с молоком на коже (нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена). Рентгенологически при поражении глазницы нередко выявляются изменения ее стенок, расширение канала зрительного нерва.

↑ Глиомы зрительного нерва 

(рис.114). Встречаются редко, обычно у детей старше 2лет. Клиническая картина глиомы слагается в основном из трех признаков. Ведущим симптомом заболевания, на который обращают внимание родители ребенка, служит появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма. Выпячивание глаза бывает, как правило, прямо вперед, лишь иногда с небольшим отклонением кнаружи, и не уменьшается при надавливании.

Экзофтальм иногда бывает резко выраженным вплоть до вывиха глаза из глазницы, так как опухоль может достигать значительных размеров. Это приводит к несмыканию глазной щели, хемозу, высыханию роговицы и развитию в ней тяжелых дистрофических процессов, иногда заканчивающихся разрушением и прободением роговицы и гибелью глаза. Однако величина экзофтальма не всегда характеризует размеры новообразования, так как рост его может идти по зрительному нерву внутрь черепа.

Вторым признаком глиомы, который также в ряде случаев обнаруживается родителями, но чаще выявляется на приеме у врача, служит понижение остроты зрения. Между тем снижение зрения — наиболее раннее проявление болезни, когда еще может не быть заметного экзофтальма. Зрительные функции обычно падают вместе с нарастанием экзофтальма вплоть до полной слепоты на пораженной стороне.

Третьим симптомом болезни является отек диска зрительного нерва (застойный диск) с исходом во вторичную его атрофию. Если опухоль прорастает в полость черепа, рентгенологически обнаруживают расширение канала зрительного нерва, однако у маленьких детей этот признак имеет относительное значение.

↑ Саркома

(рис.115). Относится к первичным злокачественным опухолям области глазницы. У детей обычно встречается очень быстро растущая разновидность этой опухоли — эмбриональная рабдомиосаркома. Чаще заболевание возникает в 6-10-летнем возрасте. Клиника рабдомиосарком характеризуется бурным нарастанием офтальмологических симптомов. Обладая инфильтративным ростом, опухоль рано прорастает мышцы глаза и особенно леватор. В связи с этим ранними проявлениями заболевания служат птоз, отек век, диплопия, вслед за которыми развивается быстро увеличивающийся экзофтальм (осевой или со смещением глазного яблока в зависимости от локализации процесса).

В дальнейшем возникают ограничение подвижности глаза или полная офтальмоплегия, резкое затруднение его репозиции в глазницу, ярко-красный хемоз конъюнктивы, чувство напряжения в пораженной области, нередко сопровождающееся распирающими болями. Могут присоединяться застойные изменения на глазном дне, атрофия диска зрительного нерва. Возможно повышение внутриглазного давления.

Необходимо отметить тенденцию саркомы к прорастанию в смежные области: придаточные пазухи носа, полость черепа, височную область, с наклонностью к некрозу и изъязвлению. Метастазирует опухоль обычно в регионарные лимфатические узлы; при гематогенном распространении метастазов наиболее часто поражаются легкие, плевра, печень.

Диагноз саркомы ставят на основании клинической картины, цитологической картины пунктата, рентгенологических, радиоизотопных и других исследований.

Наряду с описанными опухолями глазницы у детей могут встречаться также злокачественные новообразования вторичного генеза: симпатикобластома (метастаз опухоли коры надпочечников), опухолевидные проявления лейкозов (рис.116), а также изменения при ряде метаболических и системных заболеваний (эозинофильная гранулема, синдром Хенда — Шюллера — Крисчена и др.).