Дегенерации сетчатки у детей наблюдаются сравнительно редко и проявляются они преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенерации, дегенерации желтого пятна Штаргардта, детской дегенерации желтого пятна (болезнь Беста) и синдрома Лоренса — Муна — Борде - Бидля. Все эти и другие разновидности дегенерации имеют врожденно-наследственный характер. Однако клинические признаки могут проявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.
Дегенерации сетчатки выявляют или при ранних профилактических осмотрах органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, либо дети сами указывают на плохое зрение, особенно при преимущественном поражении одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривление рассматриваемых предметов.

Дистрофии роговицы (дегенерации) чаще возникают под влиянием алиментарных и нейрогенных факторов. В зависимости от сроков появления и причин этой патологии условно различают первичные, или врожденные, и вторичные, или приобретенные, дистрофии.
Первичная дистрофия роговицы проявляется в раннем детском или юношеском возрасте, носит семейный и наследственный характер, характеризуется ареактивным прогредиентным течением. Как правило, белесоватое помутнение роговицы располагается в центре, имеет полиморфный вид, четкие края. Помутнение захватывает поверхностные и средние слои. Чувствительность роговицы резко снижена. Процесс, как правило, симметричный, двусторонний. Глаза почти всегда спокойны, отсутствует васкуляризация.

1. Пигментная дегенерация сетчатки (degcncratio retinae pigmentosa). Этиология этого поражения сетчатки еще неизвестна. Заболевание всегда поражает оба глаза, начинается оно обыкновенно в раннем детстве, и равномерно прогрессирует чаше всего на протяжении всей жизни больного.
Типичная форма пигментной дегенерации сетчатки в раннем периоде заболевания офталмоскопически проявляется только наличием в периферических отделах сетчатки характерных пигментных отложений: здесь встречаются отдельные, располагающиеся преимущественно по ходу сосудов, небольшие черные пигментные массы, которые имеют или звездчатую форму, вроде костных телец, или представляются в виде пятнышек, полосок, ветвящихся фигурок.
Пигментные массы в некоторых местах прикрывают сосуды, это указывает на то, что они проникают и в самые внутренние отделы сетчатки. Сосуды и сосочек в этот период болезни обыкновенно еще не имеют заметных признаков поражения.

 

Ретинодистрофии у детей носят чаще врожденный характер, проявляются преимущественно в виде пигментной дистрофии, точечно-беловатой беспигментной дистрофии, синдрома Лоренса—Муна— Барде, центральной макулодистрофии, болезни Тея—Сакса и др. Однако клинические признаки заболевания могут выявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.

 

Среди наиболее часто встречающейся патологии сетчатки следует назвать дистрофические (пигментная дегенерация, дегенерация желтого пятна Штаргардта и др.) и воспалительные ее изменения. Воспалительные процессы в сетчатке возникают, как правило, при поражении собственно сосудистой оболочки вследствие туберкулеза, токсоплазмоза, ревматизма и др. Нередко поражения сетчатки обусловлены травмами глаза (сотрясение, кровоизлияния, отслойка). Сравнительно редко в сетчатке у детей возникают опухоли (ретинобластома) или поражения ее в связи с факоматозами.

Дегенерация сетчатки пигментная (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная) относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.