+ -
0
Синдром Книста
Синдром Книста — наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание, характеризующееся полиморфными витреоретинальными и костными нарушениями. Заболевание впервые описано W. Kniest (1952)

Офтальмологические проявления. У больных определяют врожденную высокую миопию (в среднем около — 15,0 дптр) и астигматизм, тяжелую витреоретинальную дегенерацию, часты гигантские разрывы сетчатки или ретинальные диализы и отслойка сетчатки (рис. 9.35). Миопия, как правило, не прогрессирует с возрастом. Катаракта обычно развивается в первые 10 лет жизни. Изредка встречаются подвывих хрусталика и глаукома. Амплитуда ЭРГ значительно снижена.