Пороки развития
Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой. Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).
Первичная патология роговицы
Тотальное изменение роговицы
Мегалокорнеа
Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования (рис. 11.1).

Рефракция глаза зависит от состояния четырех структур и их взаимодействия:
1. оптическая сила роговицы;
2. глубина передней камеры;
3. оптическая сила хрусталика (его толщина и кривизна);
4. длина переднезадней оси глаза.
Изменения одного или нескольких этих параметров обусловливают расстройство рефракции. Например, чрезмерный рост глазного яблока в переднезаднем направлении приводит к возникновению миопической рефракции.
В то время как гиперметропия слабой степени представляет собой физиологический вид рефракции для детей младшей возрастной группы, высокая степень гиперметропии, миопия и астигматизм ведут не только к нарушению зрения (затуманивание), но провоцируют появление косоглазия и амблиопии. В первый год жизни ребенка встречаются транзиторные расстройства рефракции, особенно астигматизм (рис. 3.1).

Одним из основных, весьма живучих источников операционных ошибок в офтальмо- хирургии является слабое знание врачом топографической анатомии вообще и в области глазницы— в частности. Это печальное правило относится и к строению вспомогательных органов глаза, и к объемной организации тканей глазницы, и к анатомии собственно глазного яблока (с учетом его возрастной и индивидуальной изменчивости). Поэтому в данной главе, с учетом излагаемого в последующем материала, целесообразно рассмотреть некоторые анатомические особенности глазного яблока и вспомогательных органов глаза, которые следует учитывать практически при любом хирургическом вмешательстве в связи с повреждением органа зрения.

Клинические проявления роговично-конъюнктивального ксероза в большинстве случаев весьма разнообразны и часто не носят специфического характера. При этом они, конечно, зависят от степени тяжести заболевания. Тяжелый роговично- коньюнктивальный ксероз встречается обычно в трех клинических формах - "нитчатого" кератита, "сухого" кератоконъюнктивита и рецидивирующей микроэрозии роговицы. Они присущи, главным образом, синдромальным формам ССГ. Ведущим же «макропризнаком» симптоматических форм ССГ служит хорошо известный т.н. кератит вследствие несмыкания глазной щели. Рассмотрим клинику основных нозологических форм тяжелого синдромального ксероза
Нитчатый кератит характеризуется образованием на роговице единичных, а чаще - множественных эпителиальных разрастаний в виде нитей, фиксированных одним концом к эпителию роговицы (рис. 1 цветной вкладки). Свободный конец такой "нити" смещается по роговице при мигании и раздражает глаз, что сопровождается умеренно выраженным роговичным синдромом, но, как правило, без воспалительных изменений конъюнктивы.

Эндогенные кератиты возникают вследствие различных общих инфекционных заболеваний (туберкулез, сифилис, бруцеллез, лепра и др.).
Туберкулезные кератиты. Туберкулезные кератиты патогенетически, разделяются на метастатические (гематогенное распространение), когда возбудитель попадает из очагов сосудистой оболочки глаза, и туберкулезно-аллергические. которые развиваются вследствие сенсибилизации роговицы к микобактерия туберкулеза.
Гематогенный туберкулез роговицы возникает вторично из существующего очага в тканях тела, радужки, из которых процесс распространяется в роговицу Патогенетически различают 3 формы метастатического туберкулезного кератита глубокий диффузный, глубокий очаговый и склерозирующий кератит
Глубокий диффузный кератит характеризуется блефароспазмом светобоязнь слезотечением, перикорнеальной инъекцией. Роговица диффузно мутнеет вследствие локализации микобактерий на ее эндотелии, которые, как правило, вызывают формирование глубокого инфильтрата. В глубоких слоях роговицы возникает обширная зона перифокального воспаления.

Воспаление роговицы — кератит сопровождается относительными признаками, к которым относятся роговичный синдром (светобоязнь, блефароспазм — судорожное сжатие век), слезотечение, перикорнеальная или смешанная инъекция, нарушение блеска и гладкости поверхности роговицы, ощущение инородного тела, понижение тактильной чувствительности, и абсолютным признаком — инфильтратом.
Воспалительные инфильтраты роговицы могут иметь различную форму, величину, глубину залегания; они бывают точечными, монетовидными, круглыми, ландкартообразными, в виде веточек, штрихов; могут диффузно располагаться в роговице. Их сопровождает корнеальная или смешанная инъекция глазного яблока. Контуры инфильтрата нечеткие, эпителий роговицы над его поверхностью имеет дефект, окрашиваемый раствором флюоресцеина в зеленый цвет.

Частота фликтенулезных заболеваний зависит от времени года: наибольшее количество случаев наблюдается на весенние месяцы (май), отмечается также небольшой осенний подъем. Имеют значение также санитарно-гигиенические условия, характер питания зимой (недостаток витаминов А, группы В, С, зелени). Длительность болезни 1—2 мес. Возможны обострения и рецидивы.
Результаты клинико-рентгенологического обследования больных с фликтенулезным кератитом свидетельствуют о высокой частоте туберкулезных изменений у этих детей. Установлено, что чем моложе больные фликтенулезом, тем чаще у них обнаруживается активно протекающий туберкулезный процесс. Положительные результаты туберкулиновых реакций (80 - 90%) также указывают на инфицированность большинства больных.

Кератиты (keratitis) составляют примерно 0,5% в структуре детской глазной заболеваемости, однако из-за выраженных остаточных помутнений часто приводят к снижению зрения (до 20% случаев слепоты и слабовидения).
Ведущий признак кератита — наличие воспалительного инфильтрата (инфильтратов) в разных отделах роговицы, характеризующегося многообразной формой, величиной, различной глубиной залегания, цветом, чувствительностью, васкуляризацией. Очень рано кератит можно заподозрить при возникновении светобоязни, блефароспазма, слезотечения, чувства инородного тела в глазу (засоренность), боли, а также перикорнеальной инъекции. Инъекция может быть также конъюнктивальной, т. е. смешанной (рис. 90). В связи с тем, что воспаление роговицы характеризуется потерей ее прозрачности, возникает различной степени снижение зрения.

Дистрофии роговицы (дегенерации) чаще возникают под влиянием алиментарных и нейрогенных факторов. В зависимости от сроков появления и причин этой патологии условно различают первичные, или врожденные, и вторичные, или приобретенные, дистрофии.
Первичная дистрофия роговицы проявляется в раннем детском или юношеском возрасте, носит семейный и наследственный характер, характеризуется ареактивным прогредиентным течением. Как правило, белесоватое помутнение роговицы располагается в центре, имеет полиморфный вид, четкие края. Помутнение захватывает поверхностные и средние слои. Чувствительность роговицы резко снижена. Процесс, как правило, симметричный, двусторонний. Глаза почти всегда спокойны, отсутствует васкуляризация.

Роговица относится к важнейшим оптическим структурам глаза. Она очень ранима из-за почти непрерывного контакта с окружающей средой во время бодрствования.
Поскольку роговица расположена в области открытой глазной щели, она больше всего подвергается воздействию света, тепла, микроорганизмов, инородных тел, поэтому в ней могут возникать разнообразные морфофизиологические и функциональные нарушения.

Особенно неблагоприятна посттравматическая и воспалительная патология роговицы, так как она часто не бывает строго изолирована вследствие общности кровоснабжения и иннервации роговицы и других отделов глаза (конъюнктива, склера, сосудистая оболочка и др.).

Заболевания роговицы и склеры, вызванные многочисленными экзогенными и эндогенными факторами, могут протекать в виде острого или хронического воспаления и часто требуют проведения неотложной терапии. К ним относятся:
? кератиты:
— бактериальные;
— герпетические;
— грибковые;
— кератиты при гипо- и авитаминозах;
— краевые;
— нейропаралитические;
— сифилитические;
— туберкулезные;
— неясной этиологии;
? дистрофии роговицы;
? эрозия роговицы;
? эписклерит;
? склерит.

При заболеваниях роговой оболочки глаза с нарушением целости поверхности, травмах и ожогах глаза необходимо ускорение ее регенерации и улучшение обменных процессов. Для стимуляции регенераторных процессов применяют вещества, выделяемые из различных тканей животных (депротеинизированный диализат из крови молочных телят, гликозаминогликаны) или аналоги различных витаминов и нуклеотидов (декспантенол, витасик). Следует отметить, что эффективность гидроксиэтиламиноаденина гидробромида с точки зрения доказательной медицины не обоснована.