Синдром Халлерманна-Штрайфа-Франсуа

+ -
0


В 1948 году немецкий офтальмолог Wilhelm Hallermann и швейцарский офтальмолог Streiff впервые подробно описали случаи эктодермальной дисплазии, выделив в самостоятельную нозологическую форму.

В 1958 году Франсуа в журнале «Архив офтальмологии» напечатал работу под названием «Новый синдром» и считал, что его надо выделить в особую нозологическую единицу. Однако выяснилось, что этот синдром является только наиболее полно представленным синдромом Халлерманна -Штрайфа.

При этом синдроме наблюдается дисцефалия с гипоплазией нижней челюсти; клювовидный нос, выступающие лобные и теменные бугры, что создает впечатление «птичьей головы». Аномалии прикуса проявляются в виде гипо-или аплазии зубов, изменения их формы и местоположения. Кроме того, могут наблюдаться зубы у новорожденных, дополнительные зубы, гипоплазия эмали, высокое арковидное небо.
Пропорционально карликовый рост. Возможны микроцефалия, сколиоз, узкая грудная клетка, деформация шейных позвонков. На голове, бровях, ресничном крае — гипотрихоз; могут наблюдаться ограниченные участки атрофии кожи в области головы, на носу. Кожа носа цианотично-красного цвета.

Отмечаются гипогенитализм, крипторхизм; сужение верхних дыхательных путей, которые могут вызвать затруднение дыхания и обструктивное апное во время сна. В отдельных случаях наблюдается умственная отсталость.

Более подробно о лечении, профилактике и восстановлении зрения Вы можете узнать из программы "Видеть Без Очков" от Майкла Ричардсона. Уникальная методика Естественного Оздоровления позволит Вам восстановить и улучшить Ваше зрение и здоровье до 100 или более процентов. Нажмите здесь, чтобы навсегда избавиться от болезней.


Со стороны органа зрения характерными являются двусторонний микрофтальм и врожденная катаракта. Наблюдаются редкие ресницы и брови, колобомы век, птоз, опущенные наружные края глазных щелей, косоглазие, голубая окраска склер.

Может встречаться глаукома, микрокорнеа, макрокорнеа или кератоглобус, атрофия радужки, гетерохромия, атрофия хориоидеи вокруг диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва может сочетаться с микроцефалией.

Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Отмечены спорадические случаи заболевания.

Дифференцируют с нижне-челюстно-лицевым дизостозом, прогерией, пикнодизостозом, синдромом Секкеля-Одди.

Лечение: возможна хирургическая коррекция челюстных костей, ортодонтическая терапия. Со стороны органа зрения возможно хирургическое лечение.

Прогноз течения заболевания неблагоприятный.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.

Возможно, Вам будет интересно

Похожие новости

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0