Первичные дистрофии роговицы

+ -
0

 

Возникают вследствие обменных нарушений, в основном патологий белкового метаболизма. Существуют многочисленные формы первичной дистрофии роговицы. Процесс носит медленно прогрессирующий характер без признаков воспаления. Патологические очаги могут располагаться в различных слоях роговицы - эпителии, строме или эндотелии.

 

  1. Содержание статьи:

1. Первичная семейная дистрофия
2. Старческая дуга (arcus senilis)
3. Эпителиальные дистрофии роговицы
4. Дистрофии боуменовой мембраны
5. Дистрофия стромы роговицы
6. Студенистая дистрофия роговицы
7. Эндотелиальная дистрофия роговицы

 

?????

 

  1. 1. Первичная семейная дистрофия

Заболевание развивается в раннем возрасте, носит наследственный характер. Процесс, как правило, двусторонний, с прогрессирующим, но ареактивным течением. В поверхностных или средних слоях роговицы обнаруживают помутнения (с чёткими границами) беловатого цвета. Чувствительность роговицы снижена.

Морфологически чаще диагностируют белковые дистрофии - гиалиновую и амилоидную, реже жировую.

 

  1. 2. Старческая дуга (arcus senilis)

Старческая дуга - стойкое помутнение роговицы дегенеративного характера, имеющее форму дуги или кольца, расположенного концентрически относительно лимба. Развивается вследствие нарушения липидного обмена, в частности холестерина (особенно у пожилых людей).

 

  1. 3. Эпителиальные дистрофии роговицы

  1. ЭТИОЛОГИЯ

Возникают при патологии базальной мембраны эпителия. К эпителиальным дистрофиям относят и микрокистозную дистрофию (синдром Когана), при которой отмечают изменения, напоминающие карту, точки или «отпечатки пальцев».

 

  1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В центральном отделе роговицы образуются обширные рецидивирующие эрозии. Затем на месте эрозий происходит формирование субэпителиальных помутнений. В тяжёлых случаях эпителий отслаивается на значительном протяжении, вызывая помутнение всей роговицы.

 

  1. 4. Дистрофии боуменовой мембраны

К ним относят дистрофии Reis-Bucklers и Thiel-Behnke (аутосомно-доминантный тип наследования).

 

  1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические признаки дистрофии отмечают в раннем детстве (синдромы рецидивирующих эрозий). В дальнейшем происходит формирование нежных помутнений боуменовой мембраны - сероватые сетчатые очажки (Reis-Bucklers) или нежные «сотовидные» помутнения (Thiel-Behnke).

 

  1. ЛЕЧЕНИЕ

При возникновении выраженных центральных помутнений выполняют эксимерлазерную кератэктомию.

 

  1. 5. Дистрофия стромы роговицы

Дистрофия стромы роговицы — заболевание, имеющее аутосомно-доминантный тип наследования, впервые возникающее в детском или юношеском возрасте. Процесс, как правило, двусторонний, склонный к медленному прогрессированию.

 

  1. КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют четыре клинические формы.

• Узелковая (зернистая) дистрофия роговицы.

• Пятнистая дистрофия роговицы.

• Решётчатая дистрофия роговицы.

• Макулярная дистрофия роговицы.

 

  1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Узелковая дистрофия

При узелковой (зернистой) дистрофии в поверхностных слоях стромы возникают мелкие крошковидные включения белого цвета. Гистологически данные включения представляют аморфные гиалиновые отложения. В дальнейшем происходит парацентральное распространение помутнений. Около лимба всегда сохраняется прозрачный поясок шириной 2-3 мм.

Пятнистая дистрофия

При пятнистой дистрофии роговицы обнаруживают нежные округлые субэпителиальные помутнения с нечёткими краями. Первый эпизод заболевания отмечают в раннем возрасте. Происходит значительное снижение остроты зрения и чувствительности роговицы. В строме отмечают полупрозрачное диффузное помутнение. По периферии роговицы располагаются пятна, не имеющие чётких границ.

Решётчатая дистрофия

Решётчатая дистрофия роговицы (рис. 28-8) обычно возникает в возрасте десяти лет (или более старшем возрасте).

 

Решётчатая дистрофия роговицы

 

В поверхностных слоях стромы визуализируют серые нитевидные помутнения, похожие на паутину. Чувствительность роговицы резко снижена. По мере прогрессирования заболевания в строме возникают серые помутнения (включения амилоида), склонные к слиянию в оптическом центре роговицы. Иногда происходит развитие осложнений — рецидивирующих эрозий. Процесс завершается формированием дисковидного стромального помутнения.

Макулярная дистрофия

Макулярная дистрофия роговицы (рис. 28-9) — чрезвычайно редкая форма стромальной дистрофии.

 

Макулярная дистрофия роговицы

 

Данная форма заболевания возникает в результате врождённого нарушении метаболизма кератансульфата и характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования. Происходит диффузное помутнение стромы роговицы, формируются плотные серые пятна с нечёткими краями.

 

  1. 6. Студенистая дистрофия роговицы

Студенистая дистрофия роговицы — симптом амилоидоза роговицы.

 

  1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У больного в возрасте 10-20 лет возникают жалобы на светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения. При обследовании под эпителием визуализируют узелки серого цвета, распространяющиеся вглубь стромы. В дальнейшем отмечают слияние узелков, увеличение размеров очага (приобретает шишковидную форму). По периферии сохраняется прозрачный ободок роговицы. При гистологическом исследовании роговицы в ней определяют скопление амилоида.

 

  1. ЛЕЧЕНИЕ

При выполнении сквозной кератопластики нередко возникают рецидивы заболевания.

 

  1. 7. Эндотелиальная дистрофия роговицы

Заболевание возникает практически сразу после рождения.

 

  1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Главный клинический признак - двусторонний диффузный отёк роговицы.

Эндотелиальная дистрофия Fuchs, как правило, возникает у женщин преклонного возраста. Отмечают развитие центрального стромального отёка и формирование булл (в тяжёлых случаях) - буллёзную кератопатию. Часто определяют повышение ВГД. Разрыв буллы вызывает сильнейший дискомфорт и болевой синдром. При прогрессировании процесса обнаруживают стромальное помутнение.

 

  1. ДИАГНОСТИКА

При проведении осмотра роговицы обнаруживают частичное отсутствие эндотелия (зоны облысения).

 

  1. ЛЕЧЕНИЕ

В начальной стадии заболевания назначают инстилляции 5% раствора хлорида натрия (или других гиперосмолярных растворов) до 6-8 раз в день. Для лечения булл используют мягкие бандажные КЛ.

При прогрессировании заболевания выполняют сквозную кератопластику.

При макулярной дистрофии роговицы рекомендуют проводить сквозную кератопластику.

 

?????

 

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.

Возможно, Вам будет интересно

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0