Первичная открытоугольная глаукома

+ -
0
Первичная открытоугольная глаукома

СИНОНИМЫ



Простая глаукома.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ



Понятие «первичная открытоугольная глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза с различной этиологией, для которых характерно: открытый УПК глаза, повышение ВГД за пределы толерантного для зрительного нерва уровня, развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва, возникновение типичных дефектов поля зрения.

КОД ПО МКБ-10



Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ



В России насчитывают более 850 тыс. больных глаукомой. Заболеваемость составляет 1 на 1000 населения в год. Общая заболеваемость увеличивается с возрастом: глаукома встречается у 0,1% больных в возрасте 40-49 лет, 2,8% — в возрасте 60-69 лет, 14,3% — в возрасте старше 80 лет. Более 15% общего количества слепых людей потеряли зрение от глаукомы. У 72% больных, госпитализированных с диагнозом первичной глаукомы, установлена её открытоугольная форма. Большинство из них - мужчины (63%); женщины составляют 37%. В редких случаях первичная открытоугольная глаукома возникает в юношеском и молодом возрасте.

ПРОФИЛАКТИКА



Ранняя диагностика и лечение внутриглазной гипертензии лёгкой и средней степеней тяжести могут предупредить развитие глаукомы.

СКРИНИНГ



Обследование включает определение остроты зрения, ВГД, проведение биомикроскопии, гониоскопии, офтальмоскопии и периметрии. Пациентам старше 50 лет следует измерять ВГД и исследовать глазное дно во время плановых медицинских осмотров (не реже 1 раза в год).

КЛАССИФИКАЦИЯ



Стадии глаукомы



Разделение непрерывного глаукомного процесса на 4 стадии носит условный характер. При этом принимается во внимание состояние поля зрения и ДЗН.

Стадия I (начальная) - границы поля зрения нормальные, но есть небольшие изменения в парацентральных отделах поля зрения. Экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска.

Стадия II (развитая) - выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с его сужением более чем на 10 градусов в верхне- и/или нижненосовом сегментах, экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска, носит краевой характер.

Стадия III (далеко зашедшая) - граница поля зрения концентрически сужена и в одном или более сегментах находится менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска.

Стадия IV (терминальная) — полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.

Уровень внутриглазного давления



При постановке диагноза используют следующие градации уровня ВГД:
  • А — ВГД в пределах нормальных значений (Ро 32 мм рт. ст.).
  • В — умеренно повышенное ВГД (Ро 32 мм рт. ст.).
  • С — высокое ВГД (Ро >32 мм рт. ст.).

Динамика глаукомного процесса



Различают стабилизированную и нестабилизированную глаукому.

В первом случае при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 мес) не обнаруживают ухудшения в состоянии поля зрения и ДЗН, во втором такие изменения регистрируют при повторных исследованиях. При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие целевому давлению. Диагноз «нестабилизированная глаукома» может быть установлен в том случае, если сужение поля зрения за тот или иной период наблюдения равен 10 и больше по отдельным радиусам и начальной стадии болезни, 5-10 градусов в других стадиях и 2-3 градуса при трубочном поле зрения. Появление краевой экскавации там, где её раньше не было, явное расширение и углубление имевшейся ранее глаукоматозной экскавации, дефекты пучков аксонов ганглиозных клеток сетчатки свидетельствуют о нестабилизированном глаукоматозном процессе.

Острый приступ закрытоугольной глаукомы



При установлении такого диагноза не следует указывать стадию болезни, уровень офтальмотонуса и динамику зрительных функций. Все эти показатели могут быть оценены только после купирования приступа.

Дополнительная классификационная схема, рекомендуемая к использованию в специализированных офтальмологических учреждениях, кроме основных форм первичной глаукомы, предусматривает выделение их разновидностей, а также ориентировочную оценку места основного сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза (табл. 33-1).



В основе выделения разновидностей открытоугольной глаукомы лежат особенности дистрофических процессов в переднем отделе глаза.

Простая открытоугольная глаукома



Простая открытоугольная глаукома характеризуется тем, что дистрофические процессы в переднем отделе глаза выражены слабее и соответствуют обычным возрастным изменениям. Затруднение оттока связано, по-видимому, в основном с блокадой шлеммова канала.

Псевдоэксфолиативная глаукома



Псевдоэксфолиативная глаукома связана с интенсивными дистрофическими изменениями в радужке, ресничном теле и трабекуле с образованием специфических отложений серого цвета на упомянутых выше структурах и капсуле хрусталика.

Пигментная глаукома



Пигментная глаукома сопровождается интенсивными отложениями пигмента в УПК, строме радужки и на задней поверхности роговицы, которые описал S. Suger (1949).

Диагноз «преглаукома» выделен в дополнительной классификационной схеме и указывает на переходное состояние от нормы к болезни. В таких случаях патогенетические механизмы глаукоматозного процесса сформировались не полностью, и гомеостатические механизмы в обычных условиях контролируют офтальмотонус. К сожалению, как показала практика, диагностика преглаукомы трудна и ненадёжна, поэтому диагноз «преглаукома» не получил широкого распространения

В последние годы широкое распространение получил диагноз "гипертензия глаза". Его устанавливают в тех случаях, когда определяют повышение ВГД неглаукоматозного характера. Гипертензия глаза — сложное и неоднородное заболевание. Различают ложную, эссенциальную и симптоматическую гипертензию.

Ложная гипертензия



Ложная гипертензия связана с устойчивой повышенной реакцией обследуемого на тонометрию или с высоким индивидуальным уровнем BГД.

Эссенциальная гипертензия



Эссенциальная гипертензия обусловлена дисбалансом возрастных изменений в гидродинамике глаза. Возрастное ухудшение оттока водянистой влаги и сбалансировано такими же изменениями её секреции. Во многих случаях это дисбаланс постепенно выравнивается.

Cимптоматическая гипертензия



К симптоматической гипертензии относят кратковременное или длительное повышение ВГД, выступающее лишь симптомом другого заболевания. Если основное заболевание излечивают, то офтальмотонус нормализуется. В эту группу входит глаукомоциклические кризы, увеиты с гипертензией, а также повышение офтальмотонуса, вызванное нарушением активной регуляции ВГД вследствие интоксикации, диэнцефальных и эндокринных расстройств, длительного введения некоторых гормонов в больших дозах.

Для глазной гипертензии характерно доброкачественное течение без поражения зрительного нерва. Вместе с тем в ряде случаев возможен переход гипертензии в глаукому, поэтому гипертензию глаза следует рассматривать как один из факторов риска.

ЭТИОЛОГИЯ



Центральным звеном в патогенезе первичной открытоугольной глаукомы считают функциональную блокаду (коллапс) склерального синуса, которая возникает в результате смещения трабекулы кнаружи в просвет шлеммова канала. Функциональная блокада шлеммова канала при открытоугольной глаукоме может быть обусловлена понижением проницаемости трабекулярного аппарата, недостаточной его ригидностью и неэффективностью механизма «цилиарная мышца-склеральная шпора-трабекула».

Роль анатомических факторов. К анатомическим факторам относят слабое развитие склеральной шпоры и цилиарной мышцы, заднее прикрепление волокон этой мышцы к склере, переднее положение шлеммова канала и малый угол его наклона к передней камере. В глазах с такими анатомическими особенностями механизм «цилиарная мышца-склеральная шпора-трабекула», который растягивает трабекулярную сеть и поддерживает в открытом состоянии шлеммов канал, малоэффективен. Кроме того, у больных открытоугольной глаукомой выпускные канальцы часто берут начало в переднем отделе синуса, что приводит к снижению давления в передней части шлеммова канала и облегчает возникновение блокады как синуса, так и его выпускников. Другой фактор связан с анастомозами между венами ресничного тела и интрасклеральным венозным сплетением, физиологическая роль которых заключается в поддержании давления в склеральном синусе, близком к ВГД. При характерном для открытоугольной глаукомы переднем положении синуса анастомозы удлиняются, что не может не отразиться на их эффективности.

Роль дистрофических изменений. Роль возраста в этиологии глаукомы можно объяснить дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате, радужке и ресничном теле. В пожилом возрасте юкстаканаликулярный слой утолщается, в нём появляются отложения внеклеточного материала, межтрабекулярные щели и шлеммов канал суживаются, в трабекулярной сети откладываются пигментные гранулы, продукты тканевого распада и псевдоэксфолиативные частицы. Возрастные изменения соединительной ткани и, следовательно, трабекулярной диафрагмы заключаются также в снижении её упругости и появлении дряблости.

Возрастные дистрофические изменения в переднем отделе сосудистой оболочки заключаются в фокальной или диффузной атрофии стромы и пигментного эпителия радужки и ресничного тела, атрофических изменениях ресничной мышцы. Дистрофические изменения в сосудистой оболочке приводят к снижению эффективности механизмов, предохраняющих шлеммов канал от коллапса.

Сосудистые, эндокринные и обменные нарушения влияют на возникновение глаукомы, так как изменяют выраженность и распространённость дистрофических изменений. Из этой концепции вытекает следующее:
  • чем больше выражены дистрофические изменения в дренажной области глаза, тем меньшая степень анатомического предрасположения необходима для возникновения глаукомы и наоборот;
  • глаукома развивается раньше и протекает тяжелее в тех глазах, в которых анатомическое предрасположение и первичные дистрофические изменения выражены сильнее.

Первичная открытоугольная глаукома относится к мультифакториальным заболеваниям с пороговым эффектом и возникает в тех случаях, когда совокупность неблагоприятных факторов превысит некоторый порог, необходимый для включения патофизиологических механизмов болезни.

Глюкокортикоиды и открытоугольная глаукома. Установлено, что глюкокортикоиды влияют на уровень ВГД и гидродинамику глаза. У больных первичной открытоугольной глаукомой реакция ВГД на глюкокортикоидный тест часто бывает повышенной. Механизм действия глюкокортикоидов на ВГД заключается в прогрессирующем ухудшении оттока водянистой влаги из глаза. Под влиянием глюкокортикоидов в трабекулах увеличивается содержание гликозаминогликанов, что, по-видимому, происходит из-за уменьшения выхода катаболических ферментов из лизосом гониоцитов. В результате этого проницаемость трабекулярной диафрагмы несколько снижается, а разность давлений в передней камере и склеральном синусе увеличивается. В анатомически предрасположенных глазах, особенно если проницаемость трабекул была снижена раньше, возникает функциональная блокада синуса, что и приводит к повышению ВГД.

Роль наследственности, других заболеваний и внешней среды. Описаны и доминантный, и рецессивный типы наследования, однако в большинстве случаев преобладает полигенная передача заболевания. Многие исследователи отмечают, что открытоугольная глаукома чаще возникает у больных атеросклерозом, гипертонической болезнью, страдающих гипотоническими кризами, СД, а также при синдроме Кушинга и у лиц с нарушениями липидного, белкового и некоторых других видов метаболизма.

Первичная открытоугольная глаукома значительно чаще сочетается с миопией, чем с другими видами рефракции глаза. При эмметропии с близорукостью лёгкость оттока в глазах ниже, а ВГД выше среднего значения. Большая частота открытоугольной глаукомы у лиц, страдающих миопией, может быть связана с характерным для них передним положением шлеммова канала и слабостью ресничной мышцы.

Кроме того, отмечают некоторые расовые различия в заболеваемости глаукомой и её течении. Так, у лиц негроидной расы открытоугольная глаукома возникает чаще в более молодом возрасте, чем у европеоидной расы; и у обеих рас открытоугольную глаукому отмечают значительно чаще, чем закрытоугольную. В то же время для монголоидной расы характерно превалирование ЗУГ над открытоугольной.

Большое значение придают ускорению апоптоза ганглиозных клеток сетчатки и потери аксонов в её слое нервных волокон под влиянием факторов риска, главным из которых служит повышенное ВГД.

ПАТОГЕНЕЗ



Этиологическая и патогенетическая цепь первичной открытоугольной глаукомы выглядит следующим образом.
  1. Генетические звенья.
  2. Изменения общего характера.
  3. Первичные местные функциональные и дистрофические изменения
  4. Нарушения гидростатики и гидродинамики глаза.
  5. Повышение ВГД.
  6. Вторичные сосудистые расстройства, дистрофия и дистрофические изменения в тканях.
  7. Глаукоматозная ограниченная нейропатия.
Наследственность играет важную роль в возникновении первичной глаукомы. Об этом свидетельствуют результаты обследования ближайших родственников больных глаукомой, а также одинаковая распространённость глаукомы в странах с различным климатом и условиями жизни, в городской и сельской местности и в разных слоях населения. Генетические влияния, обусловливающие возникновение первичной глаукомы, носят, по-видимому, сложный характер и не сводятся к действию одного гена. Они определяют интенсивность возрастных изменений в организме, местную реакцию в глазу на возрастные сдвиги и анатомические особенности дренажной области глаза и ДЗН.

Изменения общего характера (сосудистые, эндокринные, обменные, иммунные) влияют на регуляцию ВГД, процессы гомеостаза, выраженность возрастных нарушений в различных структурах глаза, прежде всего в его дренажном аппарате, а также на толерантность зрительного нерва к повышенному ВГД.

Первичные дистрофические изменения предшествуют возникновению глаукомы и не связаны с действием на глаз повышенного ВГД. К ним относят возрастные и патологические (при общих заболеваниях, псевдоэксфолиациях и других процессах) изменения в трабекулярной диафрагме, приводящие к снижению её проницаемости и упругости. К местным функциональным нарушениям относят изменения гемодинамики, колебания в скорости образования водянистой влаги, ослабление тонуса ресничной мышцы. Местные функциональные и трофические расстройства создают предпосылки для развития трабекулярного и каналикулярного блоков, нарушающих циркуляцию водянистой влаги в глазу.

Механические звенья в патогенезе первичной глаукомы начинаются с прогрессирующего нарушения гидростатического равновесия. На каком-то этапе это приводит к ухудшению оттока водянистой влаги, в результате чего ВГД повышается. Глаукома развивается только с этого момента. Существенную роль в её возникновении играют генетически обусловленные особенности в строении глаза, облегчающие возникновение функционального блока склерального синуса.

Высокое ВГД и нарушение взаимоотношений между тканями глаза (придавливание трабекулы к наружной стенке шлеммова канала) служат причинами вторичных циркуляторных и трофических расстройств. На первичный глаукоматозный процесс, вызванный функциональным блоком дренажной системы глаза, наслаивается по существу вторичная глаукома, связанная с деструктивными изменениями в дренажной зоне склеры.

Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва связано с повышением ВГД за пределы индивидуального толерантного уровня. Важной особенностью глаукоматозной атрофии ДЗН считают медленное развитие процесса, обычно в течение нескольких лет. При этом атрофия ДЗН начинается не сразу после повышения давления до порогового уровня, а спустя длительный латентный период, исчисляемый месяцами и годами.

Патогенез глаукомы независимо от её разновидности включает два механизма, разделённых в пространстве и отчасти во времени.

Один из них действует в переднем отделе глаза и приводит в конечном итоге к повышению ВГД. Другой механизм (в заднем отделе глаза) служит причиной атрофии зрительного нерва. Существуют противоречивые представления о взаимосвязи этих патофизиологических механизмов и последовательности их развития. По нашему мнению, глаукоматозный процесс начинается в переднем отделе глаза, а изменения в зрительном нерве развиваются в результате действия на него повышенного ВГД. Таким образом, патофизиологический механизм, обусловленный изменениями в переднем отделе глаза, предшествует механизму развития патологических процессов в заднем отделе глаза. При этом повышенное ВГД служит последним звеном в патогенетической цепи переднего механизма и первым, пусковым, звеном заднего механизма. Вместе с тем иногда возможно и первичное поражение ДЗН, вызванное, по-видимому, гемодинамическими нарушениями.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА



Жалобы больного. Субъективные симптомы болезни или совершенно отсутствуют, или слабо выражены. По нашим наблюдениям, 15% больных открытоугольной глаукомой жаловались на появление радужных кругов при взгляде на свет и затуманивание зрения. Так же, как и при ЗУГ, эти симптомы появлялись в период повышения давления. При этом УПК оставался открытым на всём протяжении. Некоторые больные первичной открытоугольной глаукомой жалуются на боли в глазу, надбровной дуге и голове. Если боли сочетаются с появлением радужных кругов, то нередко ошибочно устанавливают диагноз ЗУГ. Из других жалоб следует отметить несоответствующее возрасту ослабление аккомодации, мерцание перед глазами, чувство напряжения в глазу.

Передний отдел глаза. При осмотре переднего отдела глаза нередко обнаруживают сосудистые и трофические изменения. Изменения микрососудов конъюнктивы заключаются в неравномерном сужении артериол и расширении венул, образовании микроаневризм, повышении проницаемости капилляров, возникновении мелких геморрагий, появлении зернистого тока крови.

М. С. Ремизов описал «симптом кобры», который может наблюдаться при любой форме глаукомы. Суть его заключается в том, что передняя ресничная артерия, прежде чем зайти в эмиссарии, расширяется, напоминая по внешнему виду головку кобры. Представляют интерес данные о состоянии водяных вен в глазах с открытоугольной глаукомой. По нашим наблюдениям, водяные вены при этом заболевании обнаруживают реже, чем в здоровых глазах; они уже. ток жидкости в них более медленный, среднее количество вен в одном глазу меньше.

R. Tornquist и A. Broaden (1958) установили, что глубина передней камеры у больных открытоугольной глаукомой в среднем равна 2,42 мм, а у здоровых людей на 0,25 мм больше. В. А. Мачехин (1974) обнаружил увеличение переднезадней оси глаза на 0,3-0,4 мм в развитой и далеко зашедшей стадиях и на 0,66 мм в герминальной стадии, что связано с растяжением оболочек заднего отдела глаза и смещением диафрагмы глаза кпереди.

Для трофических изменений в радужке характерна диффузная атрофия зрачкового пояса в сочетании с деструкцией пигментной каймы и проникновением пигментных гранул в толщу стромы. В поздних стадиях заболевания с помощью флюоресцентной иридоангиографии обнаруживают ишемические зоны в радужке, а также изменения калибра сосудов и микроаневризмы. Отростки ресничного тела истончаются, укорачиваются, нарушается их правильное расположение. Вследствие деструкции пигментного эпителия отростки «лысеют». Значительно чаще, чем у здоровых лиц того же возраста, на вершине отростков, а иногда и между ними видны псевдоэксфолиативные отложения, имеющие вид серовато белых рыхлых плёнок. Псевдоэксфолиации покрывают и волокна ресничного пояска.

Угол передней камеры. УПК всегда открыт. Однако узкие углы наблюдали чаще (23%), чем в контрольной группе (9,5%). Создаётся впечатление, что у больных открытоугольной глаукомой есть тенденция к уменьшению глубины передней камеры и сужению её угла. Эти изменения соответствуют обычным возрастным, но выражены, по крайней мере, у части больных несколько больше, чем у здоровых, и меньше, чем в глазах с ЗУГ. Известно, что с возрастом уменьшается прозрачность трабекулы. У больных открытоугольной глаукомой помутнение и уплотнение трабекулярного аппарата выражены более резко, чем у здоровых людей того же возраста. Гониоскопически склероз трабекулы проявляется плохо различимыми контурами шлеммова канала; заднее ребро оптического среза не видно, трабекула имеет сухожильный или фарфоровый вид. Экзогенная пигментация трабекулы в глаукомных глазах наблюдается значительно чаще и выражена резче. Степень пигментации УПК увеличивается по мере развития открытоугольной глаукомы.

Гидродинамика глаза. ВГД у больных открытоугольной глаукомой постепенно повышается и достигает максимума в далеко зашедшей или абсолютной стадии заболевания. Амплитуда суточных колебаний бывает повышена примерно у половины больных. Открытоугольная глаукома характеризуется постепенным увеличением сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза. Ухудшение оттока жидкости из глаза предшествует повышению ВГД. Заболевание начинается после того, как коэффициент лёгкости оттока снизится примерно в 2 раза (до 0,10-0,15мм в третьей степени/мин на 1 мм рт. ст.). По мере прогрессирования процесса коэффициент лёгкости оттока и минутный объём водянистой влаги уменьшаются.

Задний отдел глаза. Изменения в сетчатке заключаются в сглаженности и истончении слоя нервных волокон в перипапиллярной зоне, заметном при офтальмоскопии в бескрасном свете и особенно при фотографировании глазного дна с синим светофильтром. Более заметны полосчатые дугообразные дефекты, идущие от ДЗН к парацентральной зоне. Такие дефекты, характерные для глаукомы, имеют значение в диагностике.

Глаукоматозная атрофия зрительного нерва начинается с побледнения дна физиологической экскавации и её расширения. В дальнейшем происходит «прорыв» экскавации к краю зрительного нерва, чаще в нижневисочном направлении. На ДЗН или рядом с ним иногда обнаруживают отдельные полосчатые геморрагии, исчезающие через несколько недель. В поздней стадии первичной открытоугольной глаукомы экскавация становится тотальной и глубокой. ДЗН почти полностью исчезает, на его месте видна решётчатая пластинка склеры. Атрофия захватывает не только зрительный нерв, но и часть сосудистой оболочки вокруг него. При офтальмоскопии вокруг ДЗН видно белое, желтоватое или розовое кольцо — halo glaucomatosus.

Динамика периферического и центрального поля зрения. Для глаукомы характерны как диффузные, так и очаговые изменения поля зрения. Диффузные изменения, указывающие на снижение световой чувствительности, в начальной стадии болезни выражены слабо, низкоспецифичны и не используются в ранней диагностике глаукомы. Очаговые поражения поля зрения (скотомы) могут быть относительными или абсолютными. В начальной стадии болезни они располагаются в парацентральном отделе поля, до 250 от точки фиксации, особенно часто в зоне Бьеррума между 10 и 200. Появление назальной ступеньки на изоптерах и сужение ноля зрения с носовой стороны возникают позднее. В редких случаях в ранней стадии глаукомы возникают дефекты и на периферии височной половины поля зрения. Характерны следующие дефекты центрального поля зрения: дугообразная скотома, сливающаяся со слепым пятном и достигающая меридиана 45° сверху или 50° снизу: парацентральные скотомы, превышающие размер 5°, назальный выступ более 10°.

Течение первичной открытоугольной глаукомы



Первичная открытоугольная глаукома возникает незаметно для больного и развивается медленно, особенно в начальной стадии болезни.

Ориентировочно длительность преглаукоматозной и начальной стадии, вместе взятых, составляет 1 -5 лет. Эти цифры можно рассматривать только как средние, поскольку у одних больных глаукоматозный процесс протекает мягко и может никогда не выйти из латентной стадии, у других в течение 3-5 лет заболевание проходит все стадии вплоть до полной слепоты.

Псевдоэксфолиативная глаукома



Эта разновидность глаукомы ассоциируется с псевдоэксфолиативным синдромом. Впервые на этот синдром у больных глаукомой обратил внимание Дж. Линдберг (1917). Псевдоэксфолиативный синдром системное заболевание, возникающее в пресенильном и сенильном возрасте и характеризующееся накоплением в тканях глаза и некоторых других органов своеобразного внеклеточного материала. В офтальмологии псевдоэксфолиативный синдром крайне редко возникает до 50 лет, и его частота увеличивается с возрастом. Псевдоэксфолиативный синдром встречается во всех странах и на всех континентах, однако частота встречаемости его неодинакова и зависит от ещё не изученных местных факторов. В странах северной и центральной Европы заболеваемость псевдоэксфолиативным синдромом в возрасте 60 лет и старше варьирует от 2,8 до 8,2%. Среди больных с псевдоэксфолиативным синдромом у 35% была диагностирована глаукома и у 69% катаракта.

В большинстве случаев симптомы псевдоэксфолиативного синдрома сначала возникают только в одном глазу. Процесс может остаться односторонним в течение всей жизни, но чаще спустя несколько месяцев или лет отмечают поражение и второго глаза. По нашим данным, у лиц с псевдоэксфолиативным синдромом глаукома возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции того же возраста. Примерно у половины всех больных открытоугольной глаукомой обнаруживают симптомы псевдоэксфолиативного синдрома. Глаукому, возникающую при псевдоэксфолиативным синдроме глаз, называют капсулярной, эксфолиативной или псевдоэксфолиативной.

Клинические симптомы псевдоэксфолиативного синдрома характеризуются медленно прогрессирующей деструкцией пигментного эпителия радужки, преимущественно в зрачковой зоне. Появляются отложения гранул пигмента в строме радужки, на эндотелии роговицы, на передней капсуле хрусталика, в структурам трабекулярного аппарата глаза и УПК. При биомикроскопии по краю зрачка обнаруживают серовато-белые чешуйки, напоминающие перхоть, а также характерные отложения на передней капсуле хрусталика, ресничном пояске, отростках ресничного тела, эндотелии роговицы, в структурах УПК и на передней мембране СТ. По мере развития патологического процесса развивается сужение зрачка, ослабление его реакции на свет, инстилляции ЛС, вызывающих мидриаз; иногда образуются задние синехии и/или гониосинехии. В сосудах конъюнктивы и радужки возникают васкулопатии, проявляющиеся неравномерностью просвета сосудов, закрытием части сосудистого русла, неоваскуляризацией радужки, повышением проницаемости сосудов. Ухудшается отток водянистой влаги из глаза по дренаж ной системе, повышается ВГД и развивается хроническая открытоугольная (реже закрытоугольная) глаукома.

Наиболее выраженным клиническим симптомом псевдоэксфолиативного синдрома выступают отложения мелких сероватых чешуек, напоминающих перхоть, по краю зрачка с одновременным частичным или полным исчезновением пигментной каймы. Особенно характерны отложения на передней капсуле хрусталика. При осмотре хрусталика с узким зрачком псевдоэксфолиативные отложения могут быть не обнаружены. При широком зрачке и при колобоме радужки на центральной части передней капсулы хрусталика можно рассмотреть очень тонкие отложения, имеющие вид тусклого с сероватым оттенком диска с волнистыми краями.

Псевдоэксфолиативный синдром и глаукому считают одним из важнейших факторов риска развития гипертензии глаза и хронической открытоугольной глаукомы. Этот синдром превышает вероятность развития глаукомы в глазах без псевдоэксфолиативного синдрома риск в 10 раз. В отдельных случаях псевдоэксфолиативный синдром служит причиной возникновения и ЗУГ. Распространенность псевдоэксфолиативного синдрома в популяции больных открытоугольной глаукомой по данным различных авторов, варьирует от 26 до 55%. Глаукома в сочетании с псевдоэксфолиативным синдромом протекает тяжелее обычной открытоугольной глаукомы с более высоким уровнем ВГД и чаще оканчивается терминальной стадией.

Пигментная глаукома



Следует различать синдром пигментной дисперсии и пигментную глаукому. Первый характеризуется прогрессирующей депигментацией нейроэктодермального слоя радужки и дисперсией пигмента на структурах переднего сегмента глаза. Пигментная глаукома возникает у некоторых больных с синдромом пигментной дисперсии. Частота пигментной глаукомы составляет 1,1-1,5% всех случаев глаукомы.

Пигментную глаукому впервые описал S. Sugar (1940). Как показали последующие исследования, заболевают преимущественно мужчины (77-90%), возраст больных варьирует от 15 до 68 лет: средний возраст для мужчин — 34 года, для женщин — 49 лет. Среди больных преобладают миопы, но могут быть эмметропы и гиперметропы. Как правило, поражаются оба глаза. Патогенез глаукомы только отчасти связан с синдромом пигментной дисперсии. У многих больных с этим синдромом глаукома не развивается и ВГД держится на нормальном уровне. Вместе с тем пигментная и простая открытоугольная глаукома нередко сочетаются в одних и тех же семьях. У части больных с пигментной глаукомой обнаруживали изменения, характерные для гониодисгенеза.

Механизм развития синдрома пигментной дисперсии изучен О. Кэмпбеллом (1979). Он пришёл к выводу, что при этом синдроме существуют условия для трения между задней поверхностью радужки в зоне её средней периферии и пучками зоннулярных волокон при изменениях ширины зрачка. Эти условия заключаются в переднем положении зоннулярных волокон, значительной глубине передней камеры, западении кзади периферии радужки.

Клинически заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. В отличие от простой открытоугольной глаукомы, при пигментной глаукоме частым субъективным симптомом выступают радужные круги вокруг источника света, возникающие из-за обильных отложений пигментной пыли на задней поверхности роговицы, поэтому их отмечают постоянно при любом уровне ВГД. У некоторых больных возникают кратковременные кризы, характеризующиеся резким повышением ВГД, появлением взвеси пигментных гранул во влаге передней камеры, затуманиванием зрения и усилением феномена радужных кругов. Такие кризы могут быть вызваны выбросом большого количества пигментных частиц при внезапном расширении зрачка, иногда при усиленной физической работе. Их не следует смешивать с приступами ЗУГ.

Пигментная глаукома возникает в основном у лиц молодого и среднего возраста. для неё характерны глубокая передняя камера, открытый УПК. Гранулы пигмента откладываются на ресничном пояске, по периферии хрусталика и на радужке. Отложение пигмента на задней поверхности роговицы обычно имеет форму веретена Крукенберга. Последнее располагается вертикально, имеет длину 1-6 мм и ширину до 3 мм. Образование веретена связано с тепловыми токами жидкости в передней камере. Отложение гранул пигмента в УПК выражено особенно резко. Они образуют сплошное кольцо, полностью закрывая ткань трабекулы. Следует отметить, что отложение большого количества пигмента в УПК можно обнаружить задолго до повышения ВГД.

Глаукома с низким (нормальным) давлением



Этот термин объединяет разнородные заболевания, для которых характерны:
  • типичные для глаукомы изменения поля зрения:
  • атрофия зрительного нерва с экскавацией;
  • уровень ВГД в пределах нормальных значений;
  • открытый УПК.

Можно выделить несколько разновидностей клинической картины. Например, больной страдает обычной открытоугольной глаукомой. Повышенное ВГД приводит к глаукоматозной экскавации ДЗН и соответствующим изменениям поли зрении. В дальнейшем вследствие атрофии переднего отдела сосудистой оболочки и особенно атрофических изменений ресничного тела продукции внутриглазной жидкости.

Несмотря на это, глаукоматозные изменения в зрительном нерве могут прогрессировать, так как процесс уже зашёл достаточно далеко («перегоревшая глаукома»).

Возможно, что больной страдает обычной открытоугольной глаукомой, но ВГД повышается в такие часы, когда тонометрию обычно не проводят.

Статистические нормативы ВГД значительно шире индивидуальной нормы, поэтому стойкое повышение ВГД на 5-8 мм рт. ст. у лиц с низкой индивидуальной нормой может остаться незамеченным. Немаловажное значение в таких случаях имеет низкая и постоянно снижающаяся с возрастом толерантность ДЗН к ВГД. Клинически отмечают глаукоматозную экскавацию ДЗН и соответствующие изменения поля зрения. ВГД и коэффициент лёгкости оттока водянистой влаги из глаза находятся в пределах возможной нормы, однако первый показатель обычно заметно выше, а второй — ниже среднего нормального значения. Заболевание можно рассматривать как вариант открытоугольной глаукомы с крайне низкой толерантностью зрительного нерва к офтальмотонусу.

Острые нарушения общей гемодинамики (кровотечения, гиподинамические кризы) могут привести к возникновению синдрома глаукомы с низким давлением, возможно, из-за снижения внутричерепного давления. Если эти кризы не повторяются, то заболевание приобретает стационарный характер и больные не нуждаются в специальном лечении.

П. Личтер и Дж. Хендерсон (1978) описали состояние, которое они назвали инфарктом зрительного нерва. Инфаркт преламинарной части последнего возникает остро в нижневисочном отделе диска. У больного возникает ощущение помехи перед глазом, при исследовании поля зрения обнаруживают типичную дугообразную скотому с плотным ядром. На ДЗН иногда можно видеть кровоизлияние. которое исчезает через несколько недель. В результате инфаркта формируется экскавация, идущая в нижневисочный отдел диска и достигающая его края. Причина инфаркта неясна, однако больные, как правило, страдают общими сосудистыми заболеваниями.

Передняя ишемическая нейропатия — заболевание, связанное с циркуляторными нарушениями в сосудах, питающих головку зрительного нерва. В типичных случаях можно видеть бледный ишемический отёк ДЗН и мелкие геморрагии. В дальнейшем развивается вторичная атрофия диска. Следует иметь в виду, что v некоторых больных в результате ишемической нейропатии формируется экскавация, которую клинически трудно отличить от глаукоматозной (S. Hayreh, 1974),

Врождённые аномалии ДЗН, включая «косой диск», колобому ДЗН, ямки на диске, обнаруживаемые при офтальмоскопии, врач может трактовать как глаукоматозную экскавацию ДЗН. Причинами ошибочного диагноза могут быть также высокая близорукость, престарелый возраст больного, нисходящая атрофия зри тельного нерва. В этих случаях нередка развивается неглубокая экскавация ДЗН сочетающаяся с его побледнением и теми или иными изменениями поля зрения.

Таким образом, «глаукома с низким давлением» — сборное понятие, и его следует осторожно использовать в практической работе. В одних случаях это вариант первичной открытоугольной глаукомы, в других — заболевание, не имеющее ничего общего с глаукомой.

ДИАГНОСТИКА



Комплекс обследования включает: определение остроты зрения, биомикроскопию переднего отдела глазного яблока, гониоскопию, измерение ВГД, толщины роговицы обоих глаз в центральной зоне, оценку головки зрительного нерва, поля зрения, ретинального слоя нервных волокон.

Дифференциальная диагностика



Первичную открытоугольную глаукому дифференцируют от глаукомы с низким давлением и глазной гипертензии. Для нормотензивной глаукомы характерны типичные для глаукомы изменения поля зрения, глаукомная оптическая невропатия ДЗН с экскавацией. ВГД в пределах нормальных значений, открытый УПК. Глазная гипертензия характеризуется повышением ВГД без изменений в поле зрения и ДЗН.

Для дифференциальной диагностики с глаукомой с низким давлением «перегоревшей глаукомы» имеют значение повышение ВГД в анамнезе, выраженная атрофия стромы и пигментного листка радужки, атрофия цилиарных отростков, низкие значения коэффициента лёгкости оттока и минутного объёма водянистой влаги. При глаукоме с низким давлением с «инфарктом зрительного нерва» большое значение имеет присутствие таких признаков, как острое начало, полное отсутствие динамики в состоянии поля зрения и головки зрительного нерва, нормальная величина показателей оттока водянистой влаги из глаза и ВГД. поражение только нижневисочного отдела диска.

Дифференциальная диагностика различных состояний, объединяемых понятием «глаукома с низким давлением», возможна, но трудна. Каждый больной нуждается в детальном обследовании и длительном наблюдении. Следует по возможности исключить заболевания, не имеющие отношения к глаукоме. Если офтальмотонус находится в зоне высокой или средней нормы, то целесообразно довести его до низких нормальных значений, используя медикаментозное, лазерное лечение или даже операцию. Следует исключить неправильное положение тела и головы во время работы и сна. Полезны консультация терапевта и невролога для диагностики и лечения общих сосудистых заболеваний и назначение курсового лечения для улучшения кровообращения и обменных процессов в глазу и головке зрительного нерва.

ЛЕЧЕНИЕ



Цели лечения



Повышение качества жизни и зрения, снижение цены лечения. Принципы лечения: ранняя диагностика, определение стадии глаукомы, выбор типа лечения, достижение целевого давления, нейропротекция.

Алгоритмы



Подходы к выбору лечения больных глаукомой: медикаментозная терапия (эффективна при рациональном ведении примерно у 60% больных глаукомой): лазерные вмешательства (эффективны у 50% больных в неотобранной группе): хирургическое лечение (нормализацию ВГД в отдалённые сроки отмечают не более чем у 85% оперированных).

Патогенетически ориентированное медикаментозное лечение глаукомы: снижение ВГД до толерантного уровня или до «давления цели», уменьшение ишемии в структурах глаза, коррекция нарушенного метаболизма, использование цито- и нейропротекторов, лечение сопутствующих заболеваний.

Алгоритм лечения глаукомы с повышенным ВГД:

  • назначение монотерапии препаратом первого выбора (латанопрост, травопрост, тимолол);
  • комбинация с препаратами первого или второго ряда (бетаксолол, бринзоламид, клонидин, пилокарпин):
  • лазерное лечение (лазерная трабекулопластика, селективная трабекулопластика):
  • хирургическое лечение (фильтрующие или непроникающие операции);
  • дополнительное медикаментозное лечение;
  • циклодеструктивные операции.

Алгоритм ведения глаукомы нормального давления:

  • назначение простагландинов (латанопрост);
  • комбинация простагландинов и Бетта-адреноблокаторов (латанопрост/травопрост с тимололом);
  • добавление препаратов второго ряда (бринзоламид);
  • раннее хирургическое лечение.

Дополнительная нейропротекторная терапия (ретиналамин, пентагидроксиэтилнафтохинон, метилэтилпиридинол, этилметилгидроксипиридина сукцинат, супероксиддисмутаза) эффективна только при условии достижения "толерантного давления" любой из вышеперечисленных методик.

Принципы лечения псевдоэксфолиативной глаукомы такие же, как и для первичной открытоугольной глаукомы, с обязательной диспансеризацией больных. Для снижения ВГД используют офтальмогипотензивные препараты, лазерную трабекулопластику, фильтрующие операции, а при далеко зашедшей стадии циклодеструктивные вмешательства.

Показания к консультации других специалистов



Показаны консультации терапевта и невролога при подозрении на глаукому с низким давлением для исключения патологии сердечно-сосудистой и нервной систем.

Примерные сроки нетрудоспособности



При хирургическом лечении — до 21 сут.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА



Необходимо соблюдение водно-питьевого режима (ограничение однократного приёма жидкости до 500 мл); ограничение физических нагрузок, связанных с подъёмом тяжестей и длительной работой с наклоном головы: строгое выполнение назначений врача по закапыванию гипотензивных средств; регулярное посещение врача для диспансерного наблюдения не менее одного раза в 3 мес.

ПРОГНОЗ



Прогноз при эксфолиативной глаукоме удовлетворительный при следующих условиях:
  • ранняя диагностика глаукомы;
  • поддержание ВГД на целевом уровне;
  • диспансерное наблюдение:
  • исключение феномена «non compliance» (отсутствие приверженности к лечению) со стороны пациента.

Псевдоэксфолиативный синдром отягощает течение глаукомы, однако прогноз при его своевременном выявлении и правильном лечении нельзя считать тяжёлым. Своевременное снижение офтальмотонуса до целевого уровня позволяет остановить снижение зрительных функций, если не присоединяется другое сопутствующее заболевание.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.

Возможно, Вам будет интересно

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0