Опухоли орбиты

 

Описание

↑ Эпидемиология

Опухоли орбиты составляют более 80% среди всех причин одностороннего экзофтальма. Возраст больных от 0 до 82 лет.

↑ Скриниг

Не проводят.

↑ Классификация

Выделяют первичные (доброкачественные, злокачественные), вторичные (доброкачественные, злокачественные), метастатические опухоли. Первичные опухоли классифицируют с учетом их гистогенеза.

↑ Этиология

Неизвестна.

↑ Патогенез

Остаётся до конца не распознанным.

↑ Доброкачественные опухоли

↑ Код по МКБ-10

• D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.
• D31.6 Глазницы неуточнённой части.
• D18.0 Гемангиома любой локализации.
• D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Доброкачественные опухоли имеют общую клиническую картину: стационарный экзофтальм, затруднённую репозицию глаза. При смещении глаза возможно ограничение его подвижности. На глазном дне в половине случаев развивается застойный ДЗН или его атрофия. Снижение зрения, боли в поражённой орбите и одноимённой половине головы, отёк век наблюдают при локализации опухоли у вершины орбиты. Клинические симптомы прогрессируют крайне медленно.

Сосудистые опухоли в 79% случаев представлены кавернозной гемангиомой. Возраст больных 12-65 лет, женщины заболевают в 2,5 раза чаще. Поскольку опухоль имеет хорошо выраженную капсулу, клиническая картина характеризуется медленно нарастающим, чаще осевым, экзофтальмом, который, как правило, замечают случайно. При локализации опухоли у вершины орбиты возникает застойный диск или первичная атрофия зрительного нерва.

Нейрогенные опухоли производные единого зародышевого пласта нейроэктодермы, отличаются по морфологической картине.

• Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.
  
  • Менингиома появляется в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твёрдой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, поражённый опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз. Характерен стационарный экзофтальм с ранним снижением зрения. При прорастании мягких тканей орбиты появляется ограничение движений глаза. На глазном дне резко выраженный застойный ДЗН, реже — его атрофия. Диагностировать менингиому трудно, так как даже при КТ, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. При появлении инфильтративного характера роста возникают боли в поражённой орбите, одноимённой половине головы, ограничение подвижности глаза (рис. 36-43).

    

  • Глиома развивается в первую декаду жизни ребёнка, но может проявиться у лиц старше 20 лет. Женщины заболевают чаще. Поражение только зрительного нерва наблюдают у 28-30% больных. Возможно сочетание глиомы зрительного нерва с болезнью фон Реклингхаузена у 20-58% больных, у 72% — глиомы сочетаются с поражением хиазмы. По клеточной структуре глиомы подразделяют на астроцитому, которую называют ювенильной, так как она развивается у детей, и олигодендроглиому, чаще поражающую взрослых. Первая составляет 2/3 всех глиом орбитального отрезка зрительного нерва. Ранний признак опухоли — неуклонно прогрессирующее ухудшение зрения. У маленьких детей присоединяется косоглазие, может быть нистагм. Экзофтальм возникает позднее, он может быть осевым, но при эксцентричном росте опухоли появляется смещение глаза в сторону. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск и атрофию зрительного нерва. При застойном ДЗН возникает извитость ретинальных сосудов. В результате развивающейся недостаточности кровообращения возникают оптико-цилиарные шунты. При росте опухоли непосредственно вблизи склерального кольца на глазном дне особенно выражен отёк ДЗН, вены расширены, застойно полнокровны. Вблизи диска появляются кровоизлияния. В отличие от менингиомы, глиома не прорастает твёрдую мозговую оболочку, но по стволу зрительного нерва она может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы.

• Невринома составляет 1/3 всех доброкачественных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции достигает 15-70 лет. Женщины страдают чаще. Источником невриномы являются элементы ивановской оболочки периферических нервов. В орбите источником этой опухоли большей частью бывают цилиарные нервы, но описан рост опухоли из элементов супраорбитального, отводящего и глазодвигательного нервов. Опухоль может формироваться из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и региональной артерии. Одними из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отёк век, частичный птоз, диплопия. Экзофтальм осевой или со смещением. Опухоль в орбите располагается чаще под верхней орбитальной стенкой. У 1/4 больных отмечена анестезия роговицы. Больным опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону её локализации. На глазном дне чаще развивается отёк ДЗН. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.

• Нейрофиброма развивается из периневральных клеток периферических нервов. По морфологической характеристике выделяют плексиформную, диффузную и локализованную форму заболевания. Плексиформная форма типична для болезни фон Реклингхаузена, появляется в первые 5 лет жизни. Узловая солитарная нейрофиброма орбиты чаше развивается у взрослых. Описаны случаи сочетания нейрофибромы с опухолями зрительного нерва, менингиомой основной кости, невриномой VIII пары черепных нервов. К ранним признакам поражения орбиты относят невоспалительный отёк, слоновость, птоз верхнего века, изменение кожной окраски, иногда при плексиформной форме в его толще пальпируют узелки опухоли. Излюбленная локализация — наружное хирургическое пространство орбиты. С этим связано смещение экзофтальмированного глаза в сторону. Репозиция, как правило, затруднена. При резком истончении и разрушении верхней стенки орбиты репозиция может быть свободной, появляется симптом пульсирующего экзофтальма.

Врождённые новообразования

Новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные кисты. Рост их ускоряется перенесённой травмой, описаны случаи озлокачествления.

• Дермоидная киста более чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет, но почти 40% обращаются за помощью только после 18 лет. Растёт медленно, в пубертатном периоде и во время беременности может быстро увеличиваться. Киста развивается из блуждающих эпителиальных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов. Располагается под надкостницей. С внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придаёт содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы. Излюбленное место локализации - область костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 4% кист локализуется глубоко в орбите (котомковидная дермоидная киста Кронлейна). Так образование состоит из трёх частей: головка кисты - ампулообразное расширение находится за пределами орбитальной фасции в глубине орбиты, хвост кисты располагается в ямке и перешеек - в области лобно-скулового шва. Характерно постепенное, длительное, иногда в течение 20-30 лет, увеличение экзофтальма. Опухоль, смещая глаз в сторону, ограничивает функции наружных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции за счёт деформации глаза или в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Описаны случаи распространения котомковидной кисты в полость черепа.

• Холестеатома или эпидермоидная киста диагностируется на 4-й декаде жизни. Мужчины страдают почти в три раза чаще. Развитие холестеатомы рассматривают как дезонтогенетический процесс. Характерно локальное разволокнение костной ткани, прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно изменённые клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежащими некротическими массами уменьшает объём орбиты, смещая кпереди и книзу её содержимое. Образование развивается, как правило, под верхней или верхненаружной стенкой орбиты, начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу-кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объёме.

Плеоморфная аденома (опухоль слёзной железы) в два раза чаще бывает у женщин в возрасте 13-70 лет, состоит из двух тканевых компонентов — эпителиального и мезенхимального, развивается исподволь, постепенно. Более 60% больных обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления первых клинических симптомов, к которым можно отнести безболезненный, невоспалительный отёк век. Постепенно присоединяется смещение глаза книзу и кнутри. Экзофтальм развивается значительно позднее и имеет тенденцию к очень медленному увеличению. В этот период удаётся пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним орбитальным краем. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации безболезненная, плотная.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

Вольные предъявляют жалобы на постепенное выпячивание глаза. Возможны жалобы на боли за глазом, что связано с компрессией веточек чувствительных нервов. Компрессия зрительного нерва может привести к снижению зрения. При параневрально расположенных опухолях первым симптомом, обращающим на себя внимание больных, бывает экзофтальм. Возможно частичное опущение верхнего века. Все симптомы нарастают очень медленно (годами). Процесс всегда односторонний.

↑ Физикальное обследование

• Определение остроты зрения, состояние периферического зрения.

• Наружный осмотр (состояние кожи век, их положение, положение глаза в орбите, степень репозиции глаза, пальпация края орбиты, объём движений экстраокулярных мышц, экзофтальмометрия).

• Биомикроскопия роговицы, офтальмоскопия.

• Пальпация регионарных лимфоузлов.

↑ Инструментальные исследования

УЗИ и КТ орбит позволяют визуализировать тень опухоли, окружённой капсулой. При локализации опухоли непосредственно за глазом видна его деформация.

↑ Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с дакриоаденитом, саркоидозом. Инкапсулированные доброкачественные опухоли требуют только уточнённой топической диагностики.

↑ Пример формулировки диагноза

Новообразование орбиты доброкачественного течения.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Все чётко отграниченные опухоли подлежат хирургическому лечению. Динамическое наблюдение может принести к непоправимой утрате артельных функций. Исключение составляют опухоли зрительного нерва. При менингиомах и глиомах сохранное зрение позволяет рекомендовать лучевую терапию с цепью стабилизации роста опухоли. Хирургическое лечение показано при быстро прогрессирующем снижении зрения и ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва.

↑ Цели лечения

Устранение причины заболевания, предупреждение осложнений (атрофия зрительного нерва). При опухолях зрительного нерва предупреждение распространения в полость черепа.

↑ Показания к госпитализации

Хирургическое лечение.

↑ Показания к консультации других специалистов

Появление признаков распространения опухоли в канал зрительного нерва или в полость черепа — показание для направления пациента к нейрохирургу.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

В течение месяца с момента операции.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом один раз в год с целью раннего выявления рецидивов.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

В случае морфологического подтверждения диагноза плеоморфной аденомы слёзной железы пациента следует предупредить о возможности рецидива опухоли. Не рекомендовать работу в горячих цехах, длительное пребывание на солнце. При опухолях зрительного нерва пациент должен знать, что утрата зрения неотвратима, даже при проведении лучевой терапии,

↑ ПРОГНОЗ

Витальный и зрительный прогноз при инкапсулированных опухолях, как правило, хороший. Исключение составляют опухоли зрительного нерва, при котором прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20-55%.

↑ Первичные злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли среди первичных опухолей орбиты составляют 20-28%, практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Опухоли этой группы полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. В детской практике чаще наблюдают саркомы, у взрослых - рак слёзной железы и злокачественные лимфомы.

↑ КОД ПО МКБ-10

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.

С69.5 Слезной железы и протока.

С69.6 Глазницы.

С82 Фолликулярная |подулярная | неходжкинская лимфома.

С83 Диффузная неходжкинская лимфома.

С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общее в клинической картине: рано возникающая диплопия, отёк век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Типичен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает в течение нескольких недель, реже месяцев. У таких больных быстро развиваются дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся полным её расплавлением.

Рак слёзной железы в два раза чаще развивается у женщин в любом возрасте, характеризуется инвазивным ростом уже на самых ранних этапах развития. Опухоль отличается значительной клеточной вариабельностью, растёт быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких месяцев (до 6 мес). Нередко первыми симптомами развивающегося рака бывают боль, дискомфорт, слезотечение в поражённой орбите. Рано появляется опущение верхнего века, первоначально в его наружной трети. Верхняя переходная складка становится мельче. Экзофтальм со смещением глаза книзу и кнутри, иногда только книзу. В результате механической деформации глаза опухолью развивается миопический астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, трудно смещаема по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза ограничены в сторону локализации опухоли, репозиция резко затруднена. Диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании. Предположительный диагноз возможен на основании анализа результатов клинических симптомов и инструментального исследования.

Саркомы — наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите (до трети всех её злокачественных опухолей). Источником развития саркомы может быть любая ткань, но частота отдельных видов её различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

• Рабдомиосаркома — очень агрессивная опухоль, наиболее частая причина злокачественного роста в орбите у детей (в возрасте от 1 мес до 17 лет). Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источник роста рабдомиосаркомы — клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика типа опухоли возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип саркомы, после 5 лет — альвеолярный. Иммуногистохимическое выявление миоглобина, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая. Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рис. 36-44).
  
  
  

  
  
  Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнаружи — первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растёт и течение нескольких месяцев, быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в зрительных венах, глазная щель полностью не смыкается, появляются инфильтраты на роговице, её изъязвление. На глазном дне - застойный ДЗН.
  
  

• Злокачественная лимфома (неходжкинская в последние годы выходит на одно из первых мест по частоте). Опухоль в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В — клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. В орбите чаще диагностируют В - клеточную лимфому низкой степени злокачественности. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, отёк периорбитальных тканей. Появление экзофтальма может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще - застойный ДЗН. Резко снижается острота зрения. В этот период могут появиться боли в поражённой орбите.
  

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

Необходимо обращать внимание на боли в орбите, интермиттирующий отёк, покраснение век и быстро нарастающий экзофтальм. Длительность анамнеза не превышает 3-4 нед.

↑ ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

См. раздел «Доброкачественные опухоли орбиты».

↑ Инструментальные исследования

УЗИ и КТ визуализируют диффузное распространение опухоли в орбите.

↑ Лабораторные исследования

Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении у орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

↑ Дифференциальная диагностика

Дифференцируют болезнь Вегенера, псевдотумор, субпериостальный абсцесс орбиты, орбитальный и шейный фасциальный некротизирующий фасциит.

↑ Показания к консультации других специалистов

Необходима консультация общего онколога. При подозрении на злокачественную лимфому - обследование у гематолога для исключения системного поражения.

↑ Пример формулировки диагноза

Новообразование орбиты злокачественного характера.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Планирование лечения возможно только после морфологического подтверждения диагноза. Лечение рака слёзной железы — задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности органосохранного лечения, сочетающей в себе локальное удаление опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Если нарушение целостности костей орбиты выявлено дооперационно, хирургическое лечение противопоказано.

При cаркоме необходимо комбинированное лечение. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии, после чего подключают наружное облучение орбиты. При злокачественной лимфоме орбиты наружное облучение — практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию добавляют при системном поражении. Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и восстановлении утраченного зрения.

↑ Цели лечения

Уточнение диагноза или локальное удаление опухоли.

↑ Показания к госпитализации

Диагностическая орбитотомия и/или хирургическое лечение.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от размеров исходной опухоли и характера лечения. В среднем нетрудоспособность сохраняется до 2 мес.

↑ Дальнейшее ведение

Обязательно диспансерное наблюдение за больным (раз в 6 мес).

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА (КРАТКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ)

Больной должен быть информирован о характере заболевания, предупреждён о невозможности работы в горячем помещении, пребывании на солнце.

↑ ПРОГНОЗ

Прогноз для жизни при злокачественной опухоли орбиты неблагоприятный.

↑ Метастатические опухоли

Метастатические опухоли составляют более 1/3 всех злокачественных опухолей орбиты. Почти у 19% больных метастаз в орбиту выявляют у офтальмолога до установления первичного очага. Источником метастазирования может быть злокачественная опухоль любой локализации и любого генеза. Почти в 2,5 раза чаще страдают женщины (рак молочной железы). Интервал между первичным диагнозом и появлением метастаза в орбите колеблется от 2-3 мес до нескольких лет. Так. при раке лёгкого интервал составляет всего 2 мес, а при раке молочной железы — 3-16 лет.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общие признаки метастаза в орбиту — экзофтальм, диплопия, косоглазие, отёк век и хемоз конъюнктивы. Появление болей, повышение офтальмотонуса зависят от быстроты увеличения опухоли и её локализации. Метастаз может проявиться амаврозом, птозом, экзофтальм возникает позднее. Наиболее часто в орбиту метастазирует рак молочной железы. В большинстве случаев орбитальный метастаз предшествует появлению метастазов в другие отделы. В 1/3 случаев метастаз монолатерален. Опухоль, как правило, локализуется в наружном хирургическом пространстве. Клиническая и морфологическая картина метастаза в орбиту отличаются. При скиррозной структуре рака характерна более плотная и трудно смещаемая опухоль, которая инфильтрирует окружающие ткани и рано прорастает в экстраокулярные мышцы, что сопровождается симптомом диплопии, а затем и полной офтальмоплегии. Метастазы аденокарциномы, напротив, чаще локализуются в переднем отделе орбиты, доступны пальпации, мягковатой консистенции. Описаны случаи метастаза избирательно в одну из экстраокулярных мышц. Кроме диплопии и лёгкого покраснения конъюнктивы глаза, не удаётся выявить дополнительные признаки. Общепризнано, что для метастатических опухолей орбиты характерен экзофтальм. Однако симптомом метастаза скиррозного рака в орбиту может быть и энофтальм, что можно объяснить развитием у вершины орбиты плотных опухолевых масс, втягивающих глаз кзади. Одновременно с энофтальмом появляются, а иногда ему предшествуют птоз и диплопии. При метастатическом раке из молочной железы длительность роста его в орбите несколько продолжительнее, чем при метастазах из других органов, отмечено и излюбленная локализация - верхний ненаружный квадрант орбиты.

Метастаз рака лёгкого бывает чаще у мужчин. Клинические признаки роста опухоли в орбите появляются до или одновременно с манифестацией роста основного узла. В отличие от метастатической карциномы из молочной железы, что метастаз растёт довольно быстро, сопровождается всеми симптомами быстрорастущей злокачественной опухоли орбиты.

Рак предстательной железы занимает 3-е место по частоте метастазирования в орбиту у мужчин. Встречается после 65-70 лет. Характеризуется более длительным течением.

Метастаз рака почки (гипернефромы) в орбиту чаще бывает с псевдокапсулой, что отграничивает опухоль от окружающих здоровых тканей. Опухоль растёт относительно медленно. Чаще бывает у мужчин. Характерна длительная ремиссия между удалением основного опухолевого очага и появлением симптомов опухоли в орбите. Как и при других опухолях, метастатическая гипернефрома и орбите может предшествовать клиническому проявлению основного заболевания.

Метастатический рак щитовидной железы в орбите встречается редко. Описанные в литературе случаи свидетельствуют, что эти опухоли характерны для молодого возраста. Преимущественно страдают женщины. До тиреоидэктомии большинство из них длительно лечатся от доброкачественного зоба щитовидной железы. Интервал между установленным диагнозом опухоли щитовидной железы и появлением метастаза в орбите колеблется от 6 до 25 лет. Клиническая картина характерна для быстрорастущей злокачественной опухоли орбиты.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

Важен тщательный опрос больного. При отсутствии сведений об онкологическом заболевании необходимо обратить внимание на скорость появления симптомов и их очередность.

↑ Физикальное обследование

См. раздел «Доброкачественные опухоли орбиты».

↑ Инструментальные исследования

УЗИ и КТ.

↑ Лабораторные исследования

См. раздел «Доброкачественные опухоли орбиты».

↑ Дифференциальная диагностика

Необходима, когда в анамнезе отсутствуют сведения об онкологическом заболевании. Требуется дифференциация с псевдотумором, эндокринной офтальмопатией, первичной злокачественной опухолью.

↑ Показания к консультации других специалистов

Консультации общего онколога, оториноларинголога.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

При одиночном метастазе в орбиту - наружное облучение её в комбинации химиотерапией.

↑ Цель лечения

Лечение - паллиативное. Регрессия метастаза создаёт более комфортные условия жизни пациента.

↑ Показания к госпитализации

Диагностическая операция.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Не подлежат определению.

↑ Дальнейшее ведение

Осуществляет онколог.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Следует информировать о характере заболевания, предупредить о необходимости наблюдения и лечения онкологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для зрения и жизни неблагоприятный.

↑ Вторичные злокачественные опухоли

Чаще прорастают в орбиту злокачественные опухоли кожи век и конъюнктивы. Второе место по частоте занимают опухоли параназальных синусов и носоглотки. Меньше всего приходится на долю интракраниальных опухолей (0,6%). Злокачественные опухоли кожи век и конъюнктивы доступны визуальному контролю и распознаются рано. Опухоли параназальных синусов и носоглотки, прорастающие в орбиту, представляют большие трудности для офтальмолога.

↑ КОД П0 МКБ-10

С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.

С69.0 Конъюнктивы.

С43.1 Злокачественная меланома века, включая спайку век.

С44 Другие злокачественные новообразования кожи.

С44.1 Кожи века, включая спайку век.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характеризуется появлением невоспалительного отёка век, ранним нарушением функций леватора и экстраокулярных мышц, повышением офтальмотонуса, экзофтальмом, упорными болями в орбите и одноимённой половине головы. Комбинация симптомов, очерёдность их появления зависят от первичной локализации опухоли.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

Необходимо обращать внимание на жалобы больных и скорость развития симптомов.

↑ Физикальное обследование

См. раздел «Доброкачественные опухоли орбиты».

↑ Инструментальные исследования

См. раздел «Злокачественные опухоли орбиты».

↑ Лабораторные исследования

См. раздел «Злокачественные опухоли орбиты».

↑ Дифференциальная диагностика

Необходима дифференциация с первичной и метастатической опухолью, псевдотумором.

↑ Показания к консультации других специалистов

Показана консультация оториноларинголога.

↑ Пример формулировки диагноза

Вторичная опухоль орбиты злокачественного характера.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Проводят в специализированном отделении "опухоли головы - шеи".

↑ Цели лечения

Удаление опухоли.

↑ Показания к госпитализации

Хирургическое или лучевое лечение.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Определяются с учётом характера и объёма лечения.

↑ Дальнейшее ведение

Обязательно диспансерное наблюдение за больным.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Больного следует информировать о характере заболевания, целесообразности оформления инвалидности.

↑ ПРОГНОЗ

При отсутствии метастазов в регионарные лимфоузлы — условно благоприятный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.