Болезнь Гольдманна—Фавpa

+ -
0
Болезнь Гольдманна—Фавpa
Болезнь Гольдманна—Фавра — прогрессирующая витреоретинальная дегенерация, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, которая характеризуется сочетанием пигментной абиотрофии сетчатки, ретиношизиса и изменений в стекловидном теле. Заболевание впервые описано Н. Goldmann (1957) и М. Favre(!958).

Симптомы. Заболевание двустороннее. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Жалобы на плохое сумеречное зрение появляются в возрасте 5—10 лет. Несколько позже развиваются изменения остроты и поля зрения. Острота зрения в начальной стадии заболевания составляет 0,1— 0,8, но постепенно снижается до слепоты. Темновая адаптация нарушена. Изменения при периметрии варьируют от кольцевых скотом до трубчатого поля зрения.

При офтальмоскопии выявляют кистозную макулопатию или мелкие атрофические пигментированные очажки в макуле (рис. 9.18),
Болезнь Гольдманна—Фавpa
периферический ретиношизис и отложения пигмента в виде костных телец или полиморфных темно-коричневых глыбок на периферии или вдоль границы ретиношшяса (рис. 9,19),

Могут развиваться разрывы сетчатки, отмечают облитерацию сосудов в области ретиношизиса и сужение их в зоне «клинически нормальной» сетчатки, Иногда возможна атрофия зрительного нерва, определяют фибриллярную дегенерацию и лентовидные мембраны в стекловидном теле, В возрасте 20—30 лет формируется задняя чашеобразная катаракта. Рефракция у пациентов обычно миопическая.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании результатов биомикрои офтальмоскопии, периметрии, ЭРГ, оптической когерентной томографии, ФАГ и данных семейного анамнеза.
Фотопическая и скотопическая ЭРГ снижены. По мере прогрессировали изменений на глазном дне ЭРГ редуцируется вплоть до полного исчезновения.

При ФАГ на периферии выявляют неперфузируемые зоны, повышенную проницаемость флюоресцеина из измененных капилляров, гиперфлюоресценцию в области дефектов пигментного эпителия,

Лечение. Эффективных методов лечения болезни Гольдманна—Фавра в настоящее время нет. Лечение направлено на улучшение микроциркуляции и обменных процессов в заднем отрезке глаза, При развитии отслойки сетчатки показаны экстрасклеральное пломбирование, ленсвитрзктомия, ин- травитреальная тампонада и эндолазерная коагуляция сетчатки.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.

Возможно, Вам будет интересно

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0