Аномалии развития век

+ -
0

 

Аномалии развития век представляют собой либо ненормальности положения, движения век, либо те же ненормальности с другими аномалиями глаза, орбиты и соседних лицевого черепа. Вообще аномалии развития органа зрения и его придатков не так уж и редки. Пифферотти в 1954 г. в сообщении о работе Лозаниской глазной клиники за 15 лет привел данные о частоте врожденных аномальностей органа зрения. Оказалось, что среди 51 000 обследованных лица с теми или другими аномалиями развития органа зрения составляли 2,3%. Мы просмотрели отчеты Центральной глазной больницы им. Гельмгольна в Москве за период с 1900 до 1935 года. За это время в стационаре больницы лечилось 50 тыс. больных, среди них с разными врожденными аномалиями 507человек, что составляет более одного процента. Из этих 507 человек у 32, т. е. несколько больше, чем у 0,06%, были аномалии развития век.

Среди причин врожденных аномалий органа зрения на первом месте, несомненно, стоит наследственный фактор. В отношении некоторых разновидностей аномалий доказан даже доминантный или рецессивный тип передачи аномальностей от родителей ребенку. Наряду с наследственностью большую роль в возникновении аномальностей придают и амниону—недостаточному объему его полости, давлению амниотических нитей на выступающие части зародыша, что приводит к задержке правильного развития этих отделов организма.

Немаловажное значение имеют и различные факторы внешнего и внутреннего воздействия на организм плода. А. Б. Кацнельсон в своей очень хорошей книге «Аномалии развития и заболевания глаз в раннем детском возрасте» (1957) совершенно справедлива, отмечает, что во многих случаях именно факторы воздействия внешней и внутренней среды на формирование плода обусловливают возникновение аномалий его развития. Так, например, доказано, что можно экспериментальным путем вызвать возникновение циклопии у зародышей рыб, добавляя к воде, где развиваются зародыши, такие химические вещества, как ацетон, масляная кислота, цианистый калий и т. д. У новорожденных мышей порой наблюдается комплекс аномалий «открытых глаз») у таких мышей уже в момент рождения имеются глазные щели). Ипоголло (1952) в экспериментах над беременными мышами, для которых он создавал в барокамере парциальное давление кислорода 26—28 мм ртутного столба, вызывал у родившихся детенышей аномалии развития век — частичное и полное отсутствие их, наряду с целым рядом других изменений мезодермального происхождения.

Перейдем теперь к описанию важнейших разновидностей аномалий развития век и их движений.

Аблефария. Криптофтальм.

Аблефария — врожденное полное отсутствие век, замененных простым кожным лоскутом, переходящим со лба на щеки. Только очень редко в наружных отделах кожного лоскута имеется рудиментарная глазная щель и намечается структура век, правда, недоразвитых. Эти рудиментарные веки состоят лишь из недоразвитого или плохо развитого кожно-мышечного отдела. Что же касается тарзоконъюнктивальной части века, то она совершенно отсутствует. Длина рудиментарной щели очень невелика, и на всем остальном протяжении кожного лоскута имеются лишь углубления или белые линии, идущие в горизонтальном направлении. Ресницы в области глазной щели отсутствуют, недоразвита и бровь.

Аблефария всегда сочетается с так называемым криптофтальмом, что в переводе означает «скрытый глаз». Скрытый глаз этот прощупывается под кожным лоскутом, ощущается даже и движение очень ограниченное. При разрезе кожного лоскута по горизонтали почти всегда обнаруживается полное отсутствие конъюнктивального мешка и спаяние роговицы и вообще переднего отдела глазного яблока с покрывающим его кожным лоскутом. Недоразвитое глазное яблоко представляет целый ряд изменений: роговица фиброзно перерождена, пронизана сосудами, радужка отсутствует или зачаточные элементы ее спаяны с роговицей, цилиарное тело и хрусталик также очень плохо развиты. Лишь сосудистая и сетчатая оболочки могут быть почти нормальными. Криптофтальм чаще всего бывает двухсторонним. При одностороннем криптофтальме второй глаз и веки также обнаруживают те или другие аномальности, в частности колобомы. Оперативное лечение этой аномалии неэффективно.

В отношении патогенеза описанных уродств в настоящее время большинство исследователей склоняется к амниотической теории, предложенной Зеефельдером, Гиппелем и др.

Аблефарии и криптофтальм часто сочетаются с другими аномалиями, такими как заячья губа, волчья пасть, атрезия гортани, мозговые грыжи.

Лечение — пластическая операция.

Микроблефарии

— редкая аномалия, которая заключается во врожденном вертикальном и горизонтальном укорочении век. Укорочение может быть выражено в различной степени вплоть до прекращения век в узкие кожные пластинки-складки. От размеров укорочения век при микроблефарии зависит и замыкание глазной щели, оно колеблется между почти полным замыканием и большим щи меньшим лагофтальмом. Укороченные веки никаких других ненормальностей не имеют. Иногда может создаться ложное впечатление о микроблефарии из-за большого вертикального размера орбитальной полости. Укороченные веки несут на себе нередко два ряда ресниц. Аномальность эта развивается, по-видимому, также и давление амниотических нитей на веки при формировании. Е. Фукс еще в 1885 г. предложил для выяснения в каждом отдельном случае измерять вертикальные размеры в спокойном состоянии и после растягивания его за ресничный край. Отношение размера растянутого века к размеру покойного века, он и предложил принимать за коэффициент, определяющий микроблефарии. Этот коэффициент в норме составляет 1,5 у детей и 1,9 у взрослых. Коэффициент, выражающийся величиной 1,5, свидетельствует о наличии микроблефарии.

Лечение — пластическая операция.

Анкилоблефарон

— врожденное частичное или полное сращение век, причем сращенными бывают не только эпителиальные покровы их, но и более глубокие мезодермальные отделы. Сращения могут выглядеть и широкими плотными спаяниями и пленчатыми перемычками, в последнем случае они называются Ankyloblepharon filiforme ad natum. При апкилоблефароне имеются норой сращения век не только между собой, но и с глазным яблоком — симблефарон.

Анкилоблефарон бывает не только врожденным, но может развиться и в результате некоторых болезненных процессов на веках ведущих к изъязвлению краев век и к последующему сращениях при длительном соприкосновении.

Лечение оперативное — разрезы участков сращений.

Врожденный блефарофимоз

— это укорочение глазной щели в горизонтальном и вертикальном направлении как за счет наружных, так и за счет внутренних отделов ее. Конфигурация век при этом сохраняется нормальной; правда, верхние веки производят впечатление птозированных, однако никакого опущения на самом деле нет, а имеется малая подвижность век из-за укорочения их и натянутости наружными и внутренними спайками. Блефарофимоз сочетается порой с эпикаптусом, микрофтальмом. В отдельны случаях размеры глазной щели при врожденном блефарофимоз составляют всего 8 мм по горизонтали и 3 мм по вертикали, в мест 28—30 мм по горизонтали и 12—14 мм по вертикали, определяющих норму. Доказано несомненное наследование этой аномальности.

Лечение — кантотомия.

Эпикантус.

Под эпикантусом разумеется полулунная складка кожи, переходящая во внутреннем углу глаза с верхнего век на нижнее и прикрывающая внутреннюю спайку века, а пора и сами веки на небольшом протяжении Эта аномалия встречаете сравнительно часто и обыкновенно бывает двухсторонней. С возрастом эпикантус может уменьшиться и даже полностью исчезнуть Складка кожи начинается в разных случаях на разных уровня верхнего века.

Это дало основание Лммоно и Брюкнеру различают следующие четыре разновидности эпикантуса — Е. supraciliaris складка начинается от брови; Е, palpebral is — складка начинаете от кожи век над хрящом; Е tarsal— складка начинается у тар зопальпебрального участка (рис. 74);

 

Е. inversus — редкая форма при которой складка начинается в коже не верхнего, а нижнего века и отсюда направляется кверху и кнутри, исчезая в коже вер него века или переносицы (рис. 75).

 

Эпикантус чаще встречается у представителей монгольской расы, у лиц с плоским лицом и широкой переносицей. Нередко сочетается с птозом, косоглазием, брахноцефалической формой черепа.

Механизм развития эпикантуса Зеефельдер и Фостер объясняй переходом долихоцефалической формы черепа в брахпоцефалическую: образующийся при этом избыток кожи формируется и складку.

Лечение — пластическая операция.

Эуриблефарон

, являющийся противоположностью блефарофимоза представляет собой удлинение глазной щели по сравнению с нормой. Врожденную аномалию эту наблюдали многие, и сводка опубликованного материала очень хорошо представлена профессором Веве из Голландии (1936), В одном наблюдавшемся им случае у ребенка полутора лет глазная щель равнялась 29,5 мм при нормальных размерах черепа. Происхождение эуриблефарона до настоящего времени не находит никакого объяснения.

Эпиблефарон

— это кожная складка, располагающаяся на веках параллельно краю век на всех протяжении или на большей его части. Граничащая с краем пека часть складки очень часто прикрывает край века при первичном положении глазных яблок. Края век при эпиблефароне находятся в состоянии заворота, так что ресницы обращены и глазному яблоку и при движении век ползают по роговой оболочке. Временами наблюдались вместо одной складки две и даже три. Обычно эпиблефарон проходит уже в первые годы жизни.

Развитие эпиблефарона объяснятся врастанием мышечных волокон в кожу века. Из какой мышцы — верхней прямой или верхней косой врастают эти волокна, точно не выяснено. В происхождении эпиблефарона несомненное значение имеет наследственный фактор, причем наследование совершается по доминантному типу. Много раз эта аномальность наблюдалась у детей в одной семье.

Лечение — косметическая операция.

Врожденный блефарохалязис

По мнению Иды Манн (1937), врежденный блефарохалязис — это не что иное, как врожденный либдефарон на верхнем веке. Избыточная складка кожи, граничицса с краем века, сплошь и рядом в таких случаях над этим краем. И при врожденном блефарохалязисе причину образования избыточной кожной складки объясняют нормальным присутствием мышечных волокон в коже век. Г, Бадткс (1961) наблюдал эту аномалию у членов одной семьи в трех генерациях. Последний факт соответствует тому, что уже было сказано выше об эпиблефароне.

Лечение. Врачебные мероприятия и при блефарохалязисе сводятся к оперативному вмешательству с целью устранении заворота и трихиаза.

Врожденный энтропиум и эктропиум

Врожденный заворот в основном наблюдается на нижнем веке, а врожденный выворот, наоборот, главным образом на верхнем веке. Обе эти аномалии могут быть односторонними и двухсторонними. Энтропиум нередко сочетается с эпикантусом, а эктропиум —с микрофтальмом и орбитальной кистой. Причиной эптропиума считается гипертрофии маргинальных пучков круговой мышцы век, гипоплязия или аплязия тарзуса и избыточное развитие кожи в краевых отделах века. При врожденной кисте, сочетающейся с микрофтальмом, полость кисты связана с полостью глазного яблока. Гистологические исследования показывают, что стенки кисты являются стенкам' первичного глазного пузыря. Многократно отмечался семейный; характер врожденного энтропиума.

Лечение — операция устранения заворота и выворота.

Колобома век

- это дефект края века. Встречается колобом как на верхнем, так и на нижнем веках. Описаны случаи наличия! колобомы всех четырех век.

Форма врожденных колобом весьма разнообразна. Чаще всего! они бывают треугольными, хотя описаны трапециевидные, аркообразные и неправильной формы колобомы. Величина колобом также значительно колеблется — от небольшой выемки на краю века два дефекта, захватывающего более половины века. Обычно колобомы расположены ближе к внутреннему углу века, реже они локализуются в наружной и центральной его частях. Иногда от колобом к глазному яблоку тянется кожный лоскут. Дефект, как правши, захватывает все слои века.

Ресницы и железы в области колобомы отсутствуют. Колобоме иск может соответствовать дефект брови, а также языкообразный выступ волосяного покрова головы до брови.

Часто врожденные колобомы сопровождаются другими уродствами глаза -анофтальмом, микрофтальмом, эпидермальными дермоидами, колобомами радужки, сосудистой оболочки и зрительного нерва. Нередко встречаются и другие уродства — асимметрия лица, волчья пасть, заячья губа, полидактилия (рис. 76, 77).

 

 

Лечение — пластические операции.

Врожденный птоз

встречается в двух формах. Первичная форма обусловливается отсутствием леватора, недоразвитием его или заменой леватора просто соединительнотканным тяжем. Вторая разновидность врожденного птоза представляет собой результат ненормальности в развитии глазодвигательного нерва (рис. 78).

 

Одновременно с отсутствием леватора может отсутствовать и верхняя прямая мышца. В том, что недоразвитие леватора сочетается с недоразвитием верхней прямой мышцы нет ничего удивительного, так как в период внутриутробного формирования глаза они отщепляются от общего мезодермального тяжа.

Лечение — операция.

Врожденный ихтиоз

представляет собой заболевание кожи, характеризующееся аномалией ороговения, врожденным универсальным гиперкератозом (рис. 79). К моменту рождения ребенка ял редкая болезнь обычно развивается уже полностью. Порой она появляется спустя некоторое время после рождения. Изменения на коже характеризуются чрезвычайной сухостью кожи в связи с недоразвитием потовых и сальных желез, выраженной картиной, причем роговые наслоения у некоторых лиц подобны панцирю.

 

Ихтиоз кожи век сочетается с выворотом век и другими уродствами — утолщением носа, недоразвитием ушных раковин. Заболевание это имеет наследственно-семейный характер, хотя иногда целые поколения не поражаются этим заболеванием.

Лечение. В последнее время благоприятные результаты получены при лечении больных ихтиозом длительными приемами картизона.

Врожденные опухоли — дермоиды

— плотные, кругловатый : узлы, локализующиеся обычно в наружных отделах века, в тех. участках, которые соответствуют локализации костных швов лицевого черепа. В эмбриональной жизни при формировании век и глаза здесь имеются щели и могут происходить ненормальные отшнурования эмбриональных тканевых закладок, из которых образуются дермоиды. В дермоидных кистах содержатся обрывки желез, волосы, мышцы, все это в виде кашицеобразной массы. Размеры дермоид! век колеблются от размеров вишни до размеров ореха (рис. 80).

 

Лечение. Рекомендуется раннее оперативное удаление врожденной опухоли.

 

Возможно, Вам будет интересно

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0