Патология сетчатки и зрительного нерва. Ретинодистрофии (дегенерации сетчатки)

+ -
0

 

Ретинодистрофии у детей

носят чаще врожденный характер, проявляются преимущественно в виде пигментной дистрофии, точечно-беловатой беспигментной дистрофии, синдрома Лоренса—Муна— Барде, центральной макулодистрофии, болезни Тея—Сакса и др. Однако клинические признаки заболевания могут выявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.

Ретинодистрофии выявляются в процессе ранних профилактических осмотров органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, или если дети сами указывают на ухудшающееся или просто плохое зрение, особенно в случаях преимущественного поражения одного глаза.

Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривления рассматриваемых предметов (игрушек), темные пятна перед глазом и др. У детей с ретинодистрофиями могут быть явления нистагма и косоглазия (вторичного). Течение ретинодистрофий медленное, но прогрессирующее, что приводит к слабовидению и слепоте.

Пигментная ретинодистрофия

характеризуется „куриной слепотой" (гемералопия), т.е. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. У таких больных определяются сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации. Передний отдел глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне обнаруживаются, преимущественно на периферии, „костные тельца" (черные пигментные отростчатые образования).

Постепенно (годы) количество костных телец увеличивается, они становятся большими по величине, местами как бы сливаются в конгломераты и все более приближаются к центру глазного дна. Одновременно прогрессирует ухудшение периферического зрения вплоть до „трубочного" зрения и теряется возможность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва из розового приобретает желтоватый восковидный вид — восковидная дистрофия (атрофия), сосуды сетчатки суживаются, склерозируются, что сопровождается снижением остроты зрения. Процесс двусторонний, необратимый.

В отличие от функциональной гемералопии, которая обусловлена авитаминозом А и В, гемералопия при пигментной ретинодистрофии не исчезает и не уменьшается в результате приема витаминов А и группы В. Причина не установлена. В связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.

Лечение  пигментной дистрофии сетчатки состоит в назначении комплекса витаминов (А, группы В, С, РР, Е и др.), антикоагулянтов прямого (гепарин) и непрямого (дикумарин и др.) действия, ацетилсалициловой кислоты (гепариноподобное действие), метаболических стероидов (ретаболил, нерабол), АТФ, кислорода, препаратов ЭНКАД и тауфона.

Точечно-беловатая беспигментная ретинодистрофия

развивается, так же как и пигментная ретинодистрофия, в детские годы, может носить семейно-наследственный характер и медленно, но неумолимо прогрессирует. Основная жалоба — на сумеречную и ночную слепоту. На глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживаются многочисленные с булавочную головку беспигментные белые очажки. Медленно наступают сужение и склероз сосудов сетчатки, постепенно развивается серая атрофия диска зрительного нерва. Диагноз болезни ставится на основании гемералопии, снижения темновой адаптации, сужения поля зрения и кольцевидной скотомы.

Лечение  беспигментной ретинодистрофии предполагает широкое использование тех же средств, что и при пигментной ретинодистрофии. Лечение продолжают в течение нескольких месяцев. Благоприятно влияет на течение процесса применение экс фактов элеутерококка, женьшеня и др. Эффект от лечения бывает обычно временным.

Синдром Лоуренса — Муна — Барде

характеризуется наличием у детей пигментной дистрофии сетчатки в сочетании с экзогенным ожирением, карликовым ростом, тугоухостью, недоразвитием половых органов и задержкой умственного развития. Заболевание носит семейно-наследственный характер.

Картина глазного дна включает не только пигментную ретинодистрофию, но также ангиопатию и ангиосклероз в сочетании (в далеко зашедших случаях) с восковидной атрофией диска зрительного нерва. Зрительные функции значительно снижены (гемералопия, сужение полей и снижение остроты зрения).

Лечение  то же, что и пигментной ретинодистрофии. Эффект незначительный и временный.

Макулярная ретинодистрофия

(рис.235) возникает в разном возрасте; имеются детская, юношеская и старческая ее формы. Заболевание является наследственным.

 

Центральная ретинодистрофия Штаргардта

по сравнению с центральными наследственными дистрофическими заболеваниями сетчатки у детей встречается наиболее часто (инфантильная и юношеская формы). Заболевание протекает стадийно; сложна дифференциальная диагностика— между ранними стадиями дистрофии и воспалительными изменениями сетчатки.

Появляется отек сетчатки в макулярной области, незначительно понижается зрение. Во второй стадии становится заметна дистрофия пигментного эпителия сетчатки в виде крапчат ости. Беспокоит светобоязнь, зрение падает до 0,2—0,3. В третьей стадии в центральной зоне видны грубые пылевидные отложения пигмента. Отек сетчатки исчезает. Височная половина диска зрительного нерва бледнеет, атрофируется. Выявляется центральная скотома. Зрение снижается до 0,08—0,1, нарушается цветоощущение. Заболевание двустороннее.

Лечение  то же, что при пигментной и беспигментной ретинодистрофии.

Желточная ретинодистрофия Беста

(рис.236, 237) встречается в детском и юношеском возрасте.

Клиника процесса характеризуется снижением остроты зрения и нередко относительной скотомой. Чаще имеется двустороннее поражение макулярной области в виде кистообразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, проминирующего в стекловидное тело. Очаг иногда имеет зонулярный вид с более интенсивной желтизной в центральной зоне.

 

Лечение  то же что и при пигментной дистрофии. Эффект небольшой и непродолжительный.

Своеобразной формой центральной ретинодистрофии

связанной с накоплением в ганглиозных клетках сетчатки липидов, является ее поражение при болезни Тея—Сакса или ранней форме семейной амавротической идиотии. Это заболевание относится к врожденным нарушениям обмена — сфинголипидозам, проявляется на 3—6-м месяцах жизни. Ведущие признаки — поражение ЦНС и глаз. Характерно наличие в макулярной области округлого или овального очага с резко выделяющимся вишнево-красным пятном в центре (рис.238). Быстро наступают атрофия зрительного нерва и слепота. Наряду с этим появляется и нарастает неврологическая симптоматика (адинамия, параличи, слабоумие, истощение и др.), и дети умирают в первые годы жизни.

Вишнево-красное пятно в макуле хотя и характерно, но не патогномонично для болезни Тея—Сакса. Такая же офтальмоскопическая картина может отмечаться и при многих других видах патологии обмена липидов (болезнь Нимана- Пика, метахроматическая лейкодистрофия и др.).

 

Возможно, Вам будет интересно

Похожие новости

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0