Патология сетчатки и зрительного нерва. Ретинобластома

Описание

Ретинобластома

злокачественная опухоль сетчатки, которая в подавляющем большинстве случаев встречается у детей в первые 2—3 года жизни. Для этой опухоли характерна следующая триада признаков: желтоватое свечение в области зрачка, резкое снижение зрительных функций, опухолевидное, быстро увеличивающееся образование на глазном дне желтовато-сероватого цвета. Примерно в 1/4 случаев процесс бывает двусторонним, но поражение второго глаза может развиваться не одновременно.

• В I стадии ретинобластомы глаз спокоен, среды прозрачны. На глазном дне виден сероватый или желтоватый рыхлый очаг, рядом с которым могут быть мелкие очажки—„сателлиты". По мере роста опухоль становится более плотной, над очагом и внутри него проходят сосуды (рис.247). Зрение постепенно снижается при центральной локализации опухоли (рис.248). Иногда возникает косоглазие (вторичное).

  

  
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

• В II стадии болезни происходит дальнейший рост опухоли, повышается офтальмотонус. Нередко отмечаются псевдогипопион и отложения на заднем эпителии роговицы, напоминающие преципитаты. На поверхности радужки могут быть диссеминаты опухоли в виде узелков. При некрозе ретинобластомы обнаруживаются плавающие помутнения в стекловидном теле, кровоизлияния. У детей первого года жизни повышение внутриглазного давления может обусловить клинику вторичного гидрофтальма с увеличением глаза (рис.249), однако передняя камера бывает при этом мелкая, зрачок расширяется, появляется желтый рефлекс — „амавротический кошачий глаз".
• Для III стадии ретинобластомы характерно прорастание через стенки глазного яблока. Распространение опухоли в глазницу сопровождается быстро увеличивающимся экзофтальмом. Продвижение опухоли по зрительному нерву в полость черепа проявляется мозговыми симптомами (головная боль, тошнота, рвота). Опухоль может выполнять всю полость глаза, передняя камера становится очень мелкой, однако офтальмотонус снижается.
• В IV стадии (рис.250) опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, в основном околоушные и шейные. Гематогенным путем могут возникать метастазы в кости черепа и различные органы.

  

Диагноз ретинобластомы ставят на основании клинической картины, данных ультразвукового исследования, тестов с радиоактивными изотопами, диафаноскопии, рентгенодиагностики (обнаружение кальцификатов, расширение и изменение контуров каналов зрительных нервов в поздних стадиях и др.), а также биохимических показателей (изменения белкового спектра крови, содержания общих гликопротеидов).

Дифференциальный диагноз проводят с псевдобластомами (ретинит Коатса, ретролентальная фиброплазия, эндофтальмит, врожденная первичная глаукома, поражения сосудистого тракта и сетчатки туберкулезной и сифилитической этиологии, болезнь Гиппеля—Линдау и др.).

• В I стадии предпочтительно местное применение радиоактивных аппликаторов и химиотерапии (ТЭТ, ТЭМ, циклофосфан, винкристин и др.).
• Во II стадии рекомендуется энуклеация с последующим лучевым лечением (рис. 251) и химиотерапией.
• В III стадии опухоли—прорастании в окружающие ткани — показана экзентерация глазницы с дальнейшим лучевым лечением и химиотерапией.
• Ретинобластому IV стадии лечат только консервативно, симптоматически. При двустороннем процессе удаляют „худший" глаз с последующей лучевой терапией глазницы, а на „лучшем" глазу проводят лучевую и химиотерапию.