Аномалии развития глазного яблока в целом | Детская офтальмология

+ -
0
Аномалии развития глазного яблока в целом | Детская офтальмология


Анофтальм


Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
  • Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).

  • Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).


  • Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.

Клиническое обследование


Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.

Обследуют родителей, братьев и сестер больного ребенка для исключения наличия колобом.

Тактика ведения


Стимуляция роста орбиты с помощью орбитальных имплантатов, глазных протезов, постепенно увеличивающихся в размере и, у детей старшего возраста, хирургического вмешательства.

Раннее начало плеоптического лечения при любом остаточном зрении, своевременная стимуляция общего развития и выбор оптимальной формы обучения больного ребенка..

Микрофтальм


Диагноз микрофтальма ставят, когда длина переднезадней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 21 мм у взрослого и 19 мм у годовалого ребенка.

Острота зрения при микрофтальме зависит от его выраженности и наличия сопутствующей патологии. В некоторых случаях зрение может соответствовать норме, но при грубой патологии оно значительно снижается. Функциональный прогноз при микрофтальме во избежание ошибки должен быть чрезвычайно осторожным, и размеры глазного яблока не являются его единственным критерием.

Изолированный микрофтальм
  1. Идиопатический.
  2. Наследственный:

  • а. аутосомно-доминантный;
  • б. аутосомно-рецессивный;
  • в. Х-сцепленный.

Микрофтальм в сочетании с другой патологией органа зрения


Обычно сопровождается следующими изменениями.
  1. Патология развития двух сегментов глазного яблока — синдром Петерса (Peters), синдром Ригера (Reiger) и т.д.
  2. Катаракта.
  3. Персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ).
  4. Заболевания сетчатки — ретинопатия недоношенных (РН), дисплазия и складчатость сетчатки и т.д.
  5. Аниридия.
  6. Колобоматозный микрофтальм. Наличие колобом не редкость как для изолированного микрофтальма, так и для его сочетаний с общими заболеваниями.

Микрофтальм при общих заболеваниях
  1. Синдром Темпла Аль-Газали (Temple Al-Gazali): микрофтальм, аплазия кожных покровов и склерокорнеа при делеции Хр22.2- РТЕ11.
  2. Хромосомные синдромы. В подавляющем большинстве случаев им сопутствуют колобомы. Эти синдромы описаны в 18 главе.
  3. Умственная отсталось.
  4. Макросомия: расщелина неба.
  5. Пороки развития головы:
    • дефекты срединной линии мозга (рис. 7.4);

    • окуло-фациальный синдром при эмбриональном нарушении дифференцировки;
    • фронто-фационазальная дисплазия.

  6. Синдром Деллемана: папилломы, перфорированные кожные покровы ушных раковин, умственная отсталость, гидроцефалия, кисты орбиты и пр.
  7. Эктодермальная дисплазия.
  8. Внутриутробные инфекции.
  9. Токсическое влияние на плод.

Клиническое исследование
  • Проверка остроты зрения.
  • Определение рефракции.
  • Электрофизиологическое исследование с целью оценки зрительной функции.
  • Общее обследование для выявления сопутствующих пороков развития.
  • Больным подбирают косметические контактные линзы и рекомендуют использование специальных приборов, разработанных для лиц с низким зрением.

Микрофтальм в сочетании с кистами орбиты


Микрофтальм (как правило, крайне выраженный) в таких случаях обычно носит колобоматозный характер и сопровождается развитием кист в орбите. Увеличиваясь в объеме, кисты вызывают припухлость и трансиллюминацию нижнего века (рис. 7.1).

Так как кисты соединены с глазным яблоком, их удаление сопряжено с риском повреждения глаза.

Криптофтальм


  1. Полный криптофтальм. Замещение век кожей, при этом ресницы и железы век отсутствуют. Конъюнктивальная полость не сформирована.
  2. Частичный криптофтальм. Колобомы век, сращение век с роговицей. Глаз уменьшен в размерах. Синдром Фрейзера (Fraser) — включает криптофтальм, синдактилию, деформацию носа, низкий рост волос на латеральных поверхностях лба и обычно умственную отсталость (рис. 7.5).


Нанофтальм


Нанофтальм представляет собой особую форму микрофтальма, характеризующуюся уменьшением размеров глазного яблока, большой толщиной склеральной капсулы и гиперметропией высокой степени. Существует тенденция к развитию закрытоугольной глаукомы. При проведении полостных хирургических вмешательств у этих больных повышен риск выпадения стекловидного тела (рис. 7.6).

Циклопия


Состояние, при котором оба глаза формируются как один орган, не получая раздельного развития. Зрение, как правило, очень низкое. Заболеванию сопутствуют тяжелые поражения головного мозга.

Возможно, Вам будет интересно

Похожие новости

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0