Описание

↑ Анофтальм

Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.

• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
  
  
  
  
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
  
  
  
  
  
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
  

↑ Клиническое обследование

Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Обследуют родителей, братьев и сестер больного ребенка для исключения наличия колобом.

↑ Тактика ведения

Стимуляция роста орбиты с помощью орбитальных имплантатов, глазных протезов, постепенно увеличивающихся в размере и, у детей старшего возраста, хирургического вмешательства.

Раннее начало плеоптического лечения при любом остаточном зрении, своевременная стимуляция общего развития и выбор оптимальной формы обучения больного ребенка..

↑ Микрофтальм

Диагноз микрофтальма ставят, когда длина переднезадней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 21 мм у взрослого и 19 мм у годовалого ребенка.

Острота зрения при микрофтальме зависит от его выраженности и наличия сопутствующей патологии. В некоторых случаях зрение может соответствовать норме, но при грубой патологии оно значительно снижается. Функциональный прогноз при микрофтальме во избежание ошибки должен быть чрезвычайно осторожным, и размеры глазного яблока не являются его единственным критерием.

Изолированный микрофтальм

1. Идиопатический.
   
2. Наследственный:
   

• а. аутосомно-доминантный;
  
• б. аутосомно-рецессивный;
  
• в. Х-сцепленный.
  

↑ Микрофтальм в сочетании с другой патологией органа зрения

Обычно сопровождается следующими изменениями.

1. Патология развития двух сегментов глазного яблока — синдром Петерса (Peters), синдром Ригера (Reiger) и т.д.
   
2. Катаракта.
   
3. Персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ).
   
4. Заболевания сетчатки — ретинопатия недоношенных (РН), дисплазия и складчатость сетчатки и т.д.
   
5. Аниридия.
   
6. Колобоматозный микрофтальм. Наличие колобом не редкость как для изолированного микрофтальма, так и для его сочетаний с общими заболеваниями.
   

Микрофтальм при общих заболеваниях

1. Синдром Темпла Аль-Газали (Temple Al-Gazali): микрофтальм, аплазия кожных покровов и склерокорнеа при делеции Хр22.2- РТЕ11.
   
2. Хромосомные синдромы. В подавляющем большинстве случаев им сопутствуют колобомы. Эти синдромы описаны в 18 главе.
   
3. Умственная отсталось.
   
4. Макросомия: расщелина неба.
   
5. Пороки развития головы:
   
   • дефекты срединной линии мозга (рис. 7.4);
     
     
     
   • окуло-фациальный синдром при эмбриональном нарушении дифференцировки;
     
   • фронто-фационазальная дисплазия.
     
   
   
6. Синдром Деллемана: папилломы, перфорированные кожные покровы ушных раковин, умственная отсталость, гидроцефалия, кисты орбиты и пр.
   
7. Эктодермальная дисплазия.
   
8. Внутриутробные инфекции.
   
9. Токсическое влияние на плод.
   

Клиническое исследование

• Проверка остроты зрения.
  
• Определение рефракции.
  
• Электрофизиологическое исследование с целью оценки зрительной функции.
  
• Общее обследование для выявления сопутствующих пороков развития.
  
• Больным подбирают косметические контактные линзы и рекомендуют использование специальных приборов, разработанных для лиц с низким зрением.
  

↑ Микрофтальм в сочетании с кистами орбиты

Микрофтальм (как правило, крайне выраженный) в таких случаях обычно носит колобоматозный характер и сопровождается развитием кист в орбите. Увеличиваясь в объеме, кисты вызывают припухлость и трансиллюминацию нижнего века (рис. 7.1).

Так как кисты соединены с глазным яблоком, их удаление сопряжено с риском повреждения глаза.

↑ Криптофтальм

1. Полный криптофтальм. Замещение век кожей, при этом ресницы и железы век отсутствуют. Конъюнктивальная полость не сформирована.
   
2. Частичный криптофтальм. Колобомы век, сращение век с роговицей. Глаз уменьшен в размерах. Синдром Фрейзера (Fraser) — включает криптофтальм, синдактилию, деформацию носа, низкий рост волос на латеральных поверхностях лба и обычно умственную отсталость (рис. 7.5).
   
   
   
   

↑ Нанофтальм

Нанофтальм представляет собой особую форму микрофтальма, характеризующуюся уменьшением размеров глазного яблока, большой толщиной склеральной капсулы и гиперметропией высокой степени. Существует тенденция к развитию закрытоугольной глаукомы. При проведении полостных хирургических вмешательств у этих больных повышен риск выпадения стекловидного тела (рис. 7.6).

↑ Циклопия

Состояние, при котором оба глаза формируются как один орган, не получая раздельного развития. Зрение, как правило, очень низкое. Заболеванию сопутствуют тяжелые поражения головного мозга.