Заболевания центрального отдела зрительного анализатора | Детская офтальмология

Описание

Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:

1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
   
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
   
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
   
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
   
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.
   

↑ Аномалии развития

Нарушение миграции нейронов
Лиссэнцефалия (агирия)

• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
  
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга (рис. 19.1).
  
  
  
  

Пахигирия (рис. 19.2)

Уменьшение количества извилин коры головного мозга.

Полимикрогирия

Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (рис. 19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианопсия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер.

Эктопии
Нарушение миграции нейронов, обычно перивентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах (рис. 19.4).

Дефекты закладки головного мозга
Голопрозэнцефалия
При этом заболевании присутствует одиночный мозговой желудочек в сочетании с другими дефектами развития головного мозга. Часто встречается микроцефалия и агенезия мозолистого тела (рис. 19.4). Возможно сочетание с гипоплазией зрительного нерва.

Шизэнцефалия
При этом состоянии внутри мозгового вещества существуют меняющие свою конфигурацию структуры, свободно сообщающиеся щели и следы серого вещества между желудочками и субарахноидальным пространством.

Порэнцефалия
Инсульт мозга в период эмбрионального развития вызывает нарушение правильного соотношения развивающихся структур мозгового вещества. Особенно часто поражаются затылочные доли. Порэнцефалические кисты обычно расположены в сосудистых сплетениях мозга (рис. 19.5).

Кольпоцефалия
Причина этого расстройства неизвестна. Заболевание отличается односторонним или двусторонним расширением задних рогов боковых желудочков. В процесс может быть вовлечен диск зрительного нерва. Значительное снижение остроты зрения возможно также вследствие кортикальных дефектов.

Врожденные сосудистые аномалии
Например, синдром Стерджа-Вебера.

↑ Приобретенная патология головного мозга, снижающая зрение

Гипоксическая/ишемическая энцефалопатия

• Перинатальная асфиксия.
  
• Кардиореспираторная патология.
  
• Асфиксия младенца, реанимированного после «смерти в колыбели».
  
• Асфиксия в ходе хирургического вмешательства.
  
• Асфиксия захлебнувшегося водой (утоплеппе).
  

Инфаркт в области бассейна
Это инфаркты, возникающие между бассейнами задней и средней мозговых артерии в кортикальных слоях затылочной доли или в парасагиттальных зонах у недоношенных новорожденных. Зона бассейна расположена вокруг желудочков.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
В результате гипоксии и ишемии возникает атрофия мозгового вещества, расширяются борозды и желудочки.

Генерализованная атрофия мозга
Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей
Перивентрикулярные кровоизлияния нередко возникают у ослабленных, маленьких недоношенных новорожденных. В результате появляются ишемические повреждения субэпепдимальных слоев и кровоизлияния, вызывающие нарушения в мозговом веществе.

Следствием может стать тяжелое расстройство центрального отдела зрительного анализатора (рис. 19.6), порождающее разнообразные мозговые и другие дефекты, включая напряженный взор вниз, эзотропию и дефекты зрения.
Травма
Возможно, как прямое, так и опосредованное воздействие травмы на зрительную область коры головного мозга. Повреждение зрительной области коры может иметь и нетравматический генез. Тяжесть повреждения мозга при нетравматическом воздействии отражает степень интенсивности любого ретинального кровоизлияния. Первоначально возникают кровоизлияние и отек, продуцирующие нейронные повреждения, атрофию и генез (рис.19.7).

Менингиты
Грипп с геморрагическим синдромом, менингококковые и пневмококковые менингиты часто приводят к потере слуха и зрения. Возбудители геморрагических процессов имеют анизотропность к кортикальному веществу затылочных долей. В частности, туберкулезный менингит может вызвать повреждение в зрительной области коры головного мозга.

Метаболические расстройства
Болезнь Ли (Leigh), Х-сцеплеппая адреполенколистрофия и многие другие нейрометаболические заболевания могут стать причиной дефектов зрения центрального происхождения.

Гидроцефалия
Этиология

• I. Дефекты развития:
  
  1. стеноз протока;
     
  2. пороки развития Арпольд-Чиарп (Arnold- Chiari);
     
  3. расщепленный позвоночник, менингомиелоцеле;
     
  4. другие пороки развития, в том числе арахноидальные кисты.
     
  
  
• II. Приобретенные заболевания:
  
  1. менингиты;
     
  2. внутричерепные кровоизлияния — особенно у недоношенных новорожденных;
     
  3. инфекции:
     а. врожденный токсоплазмоз;
     б. менингиты;
     
  4. опухоли.
     
  
  
• III. Патология четвертого желудочка и Сильвиева водопровода — медуллобластома, астроцитома и эпендимома.
  
• IV. Третий желудочек:
  
  1. хиазмальная глиома;
     
  2. краннофарингиома;
     
  3. арахноидальные кисты.
     
  
  

Жалобы и симптомы:

• I.В раннем детстве.
  
  1. увеличение размеров головы;
     
  2. напряженный родничок;
     
  3. расширение вен волосистой части кожи головы;
     
  4. пристальный взгляд вверх, связанный с явлениями пареза, западение век (симптом «заходящего солнца») (рис. 19.8);
     
     
     
     
  5. отек диска зрительного нерва — возникает редко;
     
  6. раздражимость;
     
  7. иногда заметна трансиллюминация черепа — как признак церебральных дефектов (рис. 19.9).
     
     
     
     
  
  
• II. Нача 70 заболевания в детские годы:
  
  1. головные боли;
     
  2. ранняя утренняя рвота, которая ослабляет головную боль;
     
  3. двусторонний отек диска зрительного нерва;
     
  4. двусторонний парез VI нары черепно-мозговых нервов или сопутствующее сходящееся косоглазие;
     
  5. нарушение взора в вертикальных отведениях.
     
  
  

Диагностика и обследование

• I. Визуализация неврологических исследований.
  
  1. Ультразвуковое исследование — проводят у детей пока не закрыт родничок и сохранена возможность оценки размера желудочков и состояния вещества головного мозга.
     
  2. Сканограммы компьютерной томографии (КТ) н магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 19.10) детализируют размеры желудочка, церебральную атрофию, дополнительные конгломераты ткани и пороки развития. Может потребоваться обследование в динамике.
     
     
     
     
  3. Измерение внутричерепного давления:
     а. люмбальная пункция после КТ. (При наличии увеличенных желудочков ее проведение нежелательно);
     б. транскраниальный контроль — метод выбора исследования у больных с неустойчивым внутричерепным давлением, особенно при тенденции к его повышению (при кранное остозе, длительно существующей гидроцефалии с увеличением размеров головы и в случаях ежедневных колебаний внутричерепного давления).
     
  
  

Лечение гидроцефалии

• I. Этнологическое лечение.
  
• II. Шунтирование.
  

Осложнения со стороны органа зрения при гидроцефалии

• I. Атрофия зрительного нерва:
  
  1. вторичный отек диска зрительного нерва;
     
  2. вторичная компрессия хиазмы и зрительного нерва дном расширенного третьего желудочка;
     
  3. сочетающаяся с обусловливающими ее появление опухолями — глиомой зрительного нерва, перивентрикулярной лейкомаляцией;
     
  4. при прелатальной гидроцефалии может возникнуть траис-синаптическая дегенерация зрительного нерва.
     
  
  
• II. Нарушения движений глазных яблок.
  
  1. Сопутствующее косоглазие:
     а. «А» паттерное сходящееся косоглазие (эзотропия) с увеличением девиации при взгляде вдаль и уменьшением при фиксации близко расположенных объектов;
     б. во многих случаях сопровождается двусторонней гиперфункцией верхней косой мышцы (рис. 19.11).
     
     
     
     
  2. Косоглазие в сочетании с расстройством зрения — как правило, это расходящееся косоглазие (экзотропия).
     
  3. Двусторонний, во многих случаях частичный, парез VI пары черепно-мозговых нервов.
     
  4. Парез III пары черепно-мозговых нервов.
     
  5. Двусторонний парез IV пары черепно-мозговых нервов с сопутствующей гидроцефалией и патологией заднечерепной ямки.
     
  6. Парез взора:
     а. синдром заходящего солнца — наблюдается у детей младшего возраста:
     б. у детей более старшего возраста с патологическими изменениями заднечерепной ямки имеет место парез при вертикальных и, реже, горизонтальных отведениях взора.
     
  7. Нистагм — возникает, как правило, при снижении зрения, может быть связан с заболеваниями хиазмы.
     
  
  

Наблюдение в динамике
По возможности, все дети, страдающие гидроцефалией, при отсутствии постепенного улучшения состояния или положительной динамики на фоне проводимого лечения (например, по поводу менингита), должны наблюдаться не только нейрохирургом, но и офтальмологом. При этом врач оценивает остроту зрения, цветовое зрение, состояние полей зрения, офтальмоскопическую картину диска зрительного нерва. Дополнительную информацию дает нейрофизиологическое исследование. В случаях декомненсированной гидроцефалии офтальмологическое наблюдение проблематично. Пациенты этой группы имеют очень низкое зрение, и выявить изменения при осмотрах в динамике бывает трудно.

Памятка 19.1.
Головная боль у детей

1. Головная боль при стрессе.
   
2. Гипертензия.
   
3. Повышенное внутричерепное давление.
   
4. Пониженное внутричерепное давление.
   
5. Заболевания органа зрения и расстройства глазодвигательной системы.
   
6. Заболевания костей и синусов граничащих с орбитой.
   
7. Менингиальные симптомы и менингит.
   
8. Посттравматические процессы.
   
9. Мигрень.
   
10. Гипогликемия.
    
11. Лихорадка.
    
12. Ущемление нерва при костной дисплазии и опухолях.
    
13. Височно-нижнечелюстной артрит у детей с черепно-лицевыми нарушениями и заболеваниями костей.
    

↑ Диагностика церебральных расстройств

Клиника
Офтальмологическое обследование
Во всех случаях проводят полное обследование, включающее периметрию, проверку зрения, цветового зрения, изучение движений глазного яблока и диагностику косоглазия, в сочетании с офтальмоскопией глазного дна, для исключения атрофии и отека диска зрительного нерва. У детей младшего возраста применяют упрощенные методики обследования.

Неврологическое обследование
Учитывают возможное сочетание глазной патологии с припадками, снижением интеллекта, мышечной пластичностью и расстройствами движений. Контролируют изменения размера головы и т.д.

Психологическая оценка
Психологическое обследование оказывает большую помощь в определении интеллектуального и образовательного уровня ребенка и при контроле за нарастанием интеллектуальной деградации. Подобная ситуация возможна у детей с невысоким, но длительно существующим повышением внутричерепного давления (краниостеноз).

Сканирование
Сканограммы МРТ облегчают наблюдение за состоянием серого и белого вещества мозга, областью задней черепной ямки и хиазмы, развитием миелиновой ткани, фиксируют структурные дефекты и уточняют характер динамики.

Сканограммы КТ играют важную вспомогательную роль, особенно при наличии дефектов костной ткани и необходимости исключения кальцификации мозга.

Нейрофизиология
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Вспомогательный метод обследования особенно для выявления пароксизмальной активности, а также других центральных расстройств и специфических состояний, например гипсаритмии и Т.д.

Нейрофизиология зрения
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают уточнить прогноз. Когда отсутствуют даже вспышечные ЗВП, хороший прогноз маловероятен, в то время как наличие вызванного ответа при стимуляции паттерном с мелкими клетками свидетельствует о возможности повышения зрительных функций.

В ряде случаев ЗВП могут оставаться нормальными, несмотря на тяжелые зрительные расстройства при повреждениях других областей мозга. Электроретинограмма (ЭРГ) помогает исключить сопутствующее заболевание сетчатки.

↑ Зрительные функции у детей младшего и старшего возраста при повреждениях мозга

Острота зрения и другие показатели функции органа зрения

1. Острота зрения. Остроту зрения для дали и близи у детей с мозговыми расстройствами часто, из-за сочетанных дефектов, определить трудно. Острота зрения может меняться в зависимости от тяжести нарушений функции мозга и сочетанной патологии.
   
2. Цветовое зрение обычно остается сохранным до тех пор, пока не присоединяется цветовая агнозия (см. ниже).
   
3. Поле зрения. Распространение импульса лишь по одному из зрительных трактов и дефекты затылочной области коры головного мозга сопровождаются гомонимной гемианопсией. Расстройство может иметь двусторонний характер, и степень дефекта зависит от выраженности патологического процесса. Проведение исследования у этой категории больных чрезвычайно сложно, так как все они страдают рассеянным вниманием, имеют проблемы как интеллектуального, так и поведенческого характера.
   
4. При отсутствии патологии мозга и дефектов переднего отрезка глазного яблока строение глаза и реакция зрачка на свет обычно не изменены.
   
5. Нистагм и нарушения движений глазного яблока при мозговых расстройствах без сопутствующей патологии базальных ганглиев и мозгового ствола встречаются редко.
   

Расстройства внимания
Одностороннее расстройство зрительного восприятия
Дети в таком состоянии не замечают предметы, расположенные с одной стороны. Исследование поля зрения затруднено, необходимо принимать в расчет рефлекторные движения глаз в сторону, которую не воспринимает больной. Пациенты, как правило, не догадываются о своем дефекте.

Генерализованное расстройство зрительного восприятия
Полное расстройство восприятия проявляет себя как неспособность ребенка узнавать привычные предметы и людей — родителей, братьев и сестер, друзей. Диагностическим критерием может служить факт, что взгляд ребенка становится более осмысленным, когда он прислушивается к разговору или дотрагивается до человека, которого раньше не замечал. Классическим примером является ситуация, когда ребенок бежит по открытому и безлюдному пространству и не узнает появившихся в этом месте родителей, пока они не заговорят с ним.

Зрительная агнозия
Агнозия на лица (прозопагнозия)
Сочетанный дефект задних отделов правого полушария головного мозга, обусловливающий невозможность распознавания лиц несмотря на хорошее зрение.

Агнозия людей и предметов
Несмотря на высокую остроту зрения, возможность различать детали и сопоставлять размеры, больной не способен воспринять значение различных предметов, хотя может даже зарисовать их. Это состояние необходимо дифференцировать с неспособностью наименовать объект.

Топографическая агнозия
Несмотря на хорошее зрение, больной испытывает трудности в ориентации на местности, иногда хорошо знакомой. Целесообразно использовать посторонний стимул для успешного передвижения.

Агнозия на цвета
Острота зрения и способность различать тонкие изменения цвета, такие как на пластинах Ишихара (Ishihara), у больных сохранена, но субъективное восприятие цветов у пораженных лиц снижено.

Симультагнозия
Несмотря на хорошее зрение, больной не способен задержать в поле зрения более одного предмета в определенный промежуток времени. Больной не обращает внимания на предметы, находящиеся с другой стороны от точки фиксации. Нарушение связано с двусторонним повреждением затылочной области.

Синдром Балинта (Balint) обусловлен двусторонним повреждением теменной и затылочной областей и сопровождается:

1. симультагнозией;
   
2. супрануклеарным парезом взора;
   
3. расстройством координации движений, особенно правой руки, при необходимости зрительного контроля.
   

Анозогнозия
Неспособность осознания наличия агнозии или другого расстройства.

Палинопсия (зрительная персеверация)

• Развитие повреждений в правой теменной области.
  
• Сочетанный дефект поля зрения.
  
• «Зрительная персеверация во времени» — больные склонны к стереотипному восприятию ранее виденных ими предметов.
  

Слепота и экстрагеникулостриарное зрение
Предполагается, что новорожденные и очень маленькие дети способны формировать зрительную реакцию не слоистой зрительной структурой наружного коленчатого тела, а особой зоной, относящейся к первичной зрительной коре. Описаны ситуации, подтверждающие наличие остаточной экстрагеникулярной слоистой функции.

Таким образом, формируется приспособительный зрительный механизм, осуществляющий остаточный зрительный ответ у слепого ребенка при дефектах поля зрения, обычно при гомонимной гемианопсии, с сопутствующим поражением затылочных долей. У этих больных сохранены движения глазных яблок, возможность восприятия двигающегося и статического объекта в очевидно слепой половине поля зрения.

Существует точка зрения, что описанный механизм помогает детям с центральной слепотой ориентироваться и передвигаться в пространстве, хотя трудно исключить и наличие остаточного слоистого зрения как механизма, обеспечивающего эти навыки.