Компьютерный учебный атлас по офтальмологии выполнен ТОО «Институт профилактической медицины» совместно с кафедрой глазных болезней Саратовского государственного медицинского университета при финансовой поддержке Кубанской медицинской академии по Заданию Министерства Здравоохранения Российской Федерации.

Программа рекомендована Управлением учебных заведений Министерства Здравоохранения в качестве учебного пособия для студентов медицинских ВУЗов России.

Суправергирующий вертикальный нистагм
• Быстрая фаза направлена вверх, усиливается при взгляде вверх.
• Может иметь диагональное направление при взгляде вверх и кнаружи.
• Причины:
а. дегенерация мозжечка;
б. токсическое действие лекарственных препаратов;
в. семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (форма ВИН);
г. отравление органическим фосфатом;
д. патология варолиева моста и продолговатого мозга.
Периодический альтернирующий нистагм (ПАН)
Циклическое расстройство, при котором горизонтальный толчкообразный нистагм самопроизвольно приобретает обратное направление с периодичностью от 1 до 3 минут.
Характеристики:
а. врожденная или приобретенная форма;
б. при приобретенном нистагме заболевание, как правило, обусловлено патологией ствола мозга и мозжечка;
в. отравление лекарственными препаратами;
г. потеря зрения;
д. сочетание с ВИН;
е. сопутствует альбинизму и часто выявляется у альбиносов при проведении электро-нистагмографии.

Введение
Определение
Нистагмом называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы — сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический (рис. 27.1).
Толчкообразный нистагм имеет разные по скорости фазы колебаний — быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм — ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону — как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси. Ротаторный нистагм представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей. Торзионный нистагм — вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси. Направление нистагма определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает «мелкой», «средней» или «крупной».

Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.

Врожденные аномалии век
I. Криптофтальм.
II. Аблефария:
1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
б. синдромом аблефарии при макросомии.
III. Колобома:
1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
IV. Анкилоблефарон:
1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.

Патологические процессы в глазнице могут вызывать как
общие, так и локальные причины. При заболеваниях глазницы возникают экзофтальм, энофтальм, смещение глазного яблока в сторону и ограничение его подвижности, зрительные расстройства.
Смещение глазного яблока кпереди (выпячивание) называют экзофтальмом. Экзофтальм возникает в связи с увеличением содержимого глазницы вследствие воспалительного экссудата, опухоли, кровоизлияния, тромбофлебита орбитальных вен, инородного тела, выстояния в полость глазницы костных стенок (при гиперостозе, мукоцеле) или костных осколков (при переломах), в результате повышения тонуса симпатической нервной системы, диэнцефальных нарушений и пр. При сдавлении зрительного нерва возможно снижение зрения. При значительном экзофтальме может не полностью закрываться глазная щель, что вызывает подсыхание и изъязвление роговицы.

В России распространенность детской слепоты 1,6, слабовидения 3.5 на 10ООО детей. Среди причин слепоты и слабовидения у детей главное место принадлежит врожденным заболеваниям глаз (88—92% учащихся специализированных школ). Патология хрусталика как причина слепоты и слабовидения составляет от 10.0 до 19,5%. Возрастная катаракта очень часто приводит к ослаблению зрения у взрослых. У 50% людей в возрасте 65—74 лет встречается катаракта, в возрасте старше 75 лет этот процент увеличивается до 70.
При патологических состояниях хрусталика изменяются его форма, размеры, положение и прозрачность. Аномалии и заболевания хрусталика могут быть врожденными и приобретенными (старческие, осложненные, травматические, метаболические и вторичные катаракты). Врожденные катаракты. как правило, стационарные, приобретенные — прогрессирующие

В структуре глазной заболеваемости на долю патологии сетчатки приходится около 1%.
Наиболее часто встречаются дистрофические и воспалительные заболевания сетчатки. Поражения сетчатки нередко обусловлены травмами глаза (отек, кровоизлияния, отслойка). Среди болезней сетчатки выделяют патологические состояния, связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями, эндокринными нарушениями, факоматозами, а также аномалии развития сетчатки и новообразования.
Жалобы больных с патологией сетчатки сводятся к снижению остроты зрения, изменению поля зрения (появление скотом, сужение периферических границ), нарушению цветового зрения, снижению темновой адаптации. Симптомы зависят от локализации и распространенности патологического процесса. Так как сетчатка и хориоидея не имеют чувствительной иннервации, их поражения не вызывают болевых ощущений.
При офтальмоскопии на глазном дне при патологии сетчатки можно выявить нарушение прозрачности сетчатки из-за отека, инфильтрации, экссудации; изменения калибра, стенок и хода сосудов; преретинальные, ретинальные и субретинальные кровоизлияния разной величины и формы; пигментные отложения

Первичное гиперпластическое стекловидное тело. При нарушении развития эмбриона могут возникнуть аномалии первичного стекловидного тела. Одна из форм такой аномалии носит название «первичное гиперпластическое стекловидное тело». Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной пленки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние. Острота зрения при небольших изменениях остается высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается. В основе заболевания лежит задержка обратного развития не только гиалоидальной артерии, но и ее ветвей, а также других собственных сосудов стекловидного тела и передних цилиарных сосудов эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика. Вскоре после рождения при выраженной клинической картине становится заметным беловатое свечение зрачка, наблюдаются микрофтальм, иногда косоглазие, усиленная васкуляризация радужки. Хрусталик меньше и площе нормального. За ним находится более или менее распространенная фиброзная шварта, пронизанная сосудами, причем она толще и сильнее васкуляризирована в области заднего полюса хрусталика.

Питание сетчатки осуществляется из двух источников: ее внутренние 6 слоев получают кровь из системы центральной артерии сетчатки, а нейроэпителий — из хориокапилляров собственно сосудистой оболочки. Ультраструктура стенок ретинальных капилляров аналогична ультраструктуре капилляров центральной нервной системы. Таким образом, стенки капилляров сетчатки являются структурами гематоретинального барьера, обеспечивающих избирательное проникновение различных веществ при транскапиллярном обмене между кровью и сетчаткой.
Центральная артерия сетчатки относится к артериям концевого типа, т.е. не имеет развитых анастомозов с другими
сосудами. Деление артериол, прекапилляров дихотомическое.

Врожденные аномалии слезной железы проявляются в ее недостаточном развитии, гипертрофии, гипо- или гиперфункции, а также опущении или отсутствии.
При недостаточном развитии слезной железы или ее отсутствии глаз становится уязвимым для множества внешних воздействий, которые влекут за собой грубые и подчас необратимые изменения в переднем отделе глазного яблока - ксероз и потерю зрения. Реконструктивная операция заключается в пересадке в наружный отдел конъюнктивальной полости слюнной железы. Благодаря большому сходству физико-химического состава слезы и слюны слюнная железа обеспечивает сравнительно удовлетворительное состояние глаза.

318. Альбинизм с атипичными изменениями глазного дна в семье К. (рецессивный тип наследования).
а - Петр К.;
б - Александр К. У Петра:
в - левый глаз. Депигментация макулярной области в виде светлого кольца. Рефлекс отсутствует. У Александра:
г - правый глаз: границы диска зрительного нерва смазаны за счет увеличения количества глии в слое нервных волокон. Увеличенное количество глии вдоль крупных сосудов в парапапиллярной области. В парапапиллярной области скопление сероватых масс под сетчаткой в виде отдельных пятен. Рефлексы отсутствуют.