+ -
0
Семейная атрофия зрительных нервов

Семейная атрофия зрительных нервов представляет собой редкое заболевание, встречающееся в виде нескольких клинических форм. Из них наиболее распространенной является наследственная атрофия зрительных нервов, впервые описанная Лебером в 1871 г. Леберовская атрофия зрительных нервов характеризуется следующими особенностями. Заболевание зрительных нервов развивается в молодом возрасте у нескольких членов одной семьи, почти исключительно у мужчин. Гормут (Hormuth), собравший в литературе наблюдения, относящиеся к 70 семьям, среди 221 больного нашел 192 мужчин и 29 женщин. Таким образом, число женщин составляет 13,1%. По более поздним статистическим данным на женщин падает 16,7% случаев. Заболевание у мужчин развивается большей частью в возрасте от 18 до 23 лет. Протекает оно как двусторонний ретробульбарный неврит. Среди полного здоровья в течение нескольких дней развивается резкое понижение зрения на оба глаза (гораздо реже оба глаза заболевают не одновременно). В течение нескольких недель зрение продолжает падать и затем держится на этом уровне, не претерпевая дальнейших изменений. Лишь в редких случаях наблюдается частичное восстановление остроты зрения. Понижение зрения большей частью является резким, но слепота развивается очень редко. Иногда в начальном периоде заболевания наблюдаются головные боли. В начале заболевания глазное дно в большинстве случаев остается совершенно нормальным, иногда лишь отмечается гиперемия сосков зрительных нервов с небольшой смытостью границ. При исследовании поля зрения выявляются центральные абсолютные или относительные скотомы на белый и другие цвета. Границы поля зрения остаются нормальными или же нерезко сужены. Изменения поля зрения также остаются стойкими.