+ -
-1
Нистагм и патология двигательного аппарата глаза (Часть 2) | Детская офтальмология

Суправергирующий вертикальный нистагм
• Быстрая фаза направлена вверх, усиливается при взгляде вверх.
• Может иметь диагональное направление при взгляде вверх и кнаружи.
• Причины:
а. дегенерация мозжечка;
б. токсическое действие лекарственных препаратов;
в. семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (форма ВИН);
г. отравление органическим фосфатом;
д. патология варолиева моста и продолговатого мозга.
Периодический альтернирующий нистагм (ПАН)
Циклическое расстройство, при котором горизонтальный толчкообразный нистагм самопроизвольно приобретает обратное направление с периодичностью от 1 до 3 минут.
Характеристики:
а. врожденная или приобретенная форма;
б. при приобретенном нистагме заболевание, как правило, обусловлено патологией ствола мозга и мозжечка;
в. отравление лекарственными препаратами;
г. потеря зрения;
д. сочетание с ВИН;
е. сопутствует альбинизму и часто выявляется у альбиносов при проведении электро-нистагмографии.
+ -
0
Нистагм и патология двигательного аппарата глаза (Часть 1) | Детская офтальмология

Введение
Определение
Нистагмом называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы — сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический (рис. 27.1).
Толчкообразный нистагм имеет разные по скорости фазы колебаний — быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм — ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону — как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси. Ротаторный нистагм представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей. Торзионный нистагм — вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси. Направление нистагма определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает «мелкой», «средней» или «крупной».
+ -
0
Неорганические (функциональные) расстройства зрения | Детская офтальмология

Терминология при этих состояниях представляет большие сложности. Такие названия, как истерия, функциональные и психогенные расстройства подчас не воспринимаются родителями и не являются корректным отражением сущности нарушения. Более верно использовать такие термины, как переходное расстройство или снижение зрения стрессовой природы. Существует четкое различие между больными, не сознающими своей неполноценности, и агиравантами, имитирующими снижение зрения.
Описание
• Редко наблюдается у детей младше 6 лет.
• Средний возраст больных 10 лет.
• У девочек расстройство встречается в три раза чаще, чем у мальчиков.
• Часто наблюдается у детей из неблагополучных семей.
• В семье могут иметь место заболевания органа зрения.
• Больные часто мало обеспокоены своим состоянием.
• Зрение, как правило, «снижается» при последующих исследованиях.
• Обычные жалобы:
а. низкое зрение;
б. затуманивание зрения;
в. искажение предметов;
г. редко, но существуют жалобы на сужение поля зрения, «трубчатое» поле зрения.
• Иногда наблюдаются другие функциональные расстройства:
а. спазм аккомодации;
б. головные боли;
в. произвольный нистагм;
г. другие.
+ -
0
Травма Детская | офтальмология

Травма, связанная с несчастным случаем
Серьезные повреждения глаз у детей в развитых странах встречаются с частотой 12 случаев на 100 000 населения ежегодно. Обычно травма имеет односторонний характер, но в редких обстоятельствах, с интервалом во времени, возможна травматизация или заболевание парного глаза. Травма глаза может стать причиной выраженного косметического дефекта и ограничить будущий профессиональный выбор. Травматическое повреждение органа зрения чаще происходит в молодом возрасте, особенно у мальчиков, а также в социально неблагополучных группах при снижении надзора со стороны родителей и недостатке образования.
Травма век
Возможно сочетание с травмой лица, но не исключен и изолированный характер. При укусах собак и других животных часто возникает сопутствующее повреждение слезных канальцев.
Повреждения слезных канальцев требуют герметизации раны швами и дренирования раневого канала трубчатым дренажом. При неосложненном повреждении слезных канальцев проводят микрохирургическую диссекцию с последующей интубацией носослезной системы через верхний и нижний слезные канальцы.
Субконъюнктивальные кровоизлияния
Необходимо помнить, что субконъюнктивальные кровоизлияния могут маскировать подлежащие проникающие повреждения или травму склеральной капсулы глазного яблока. Сами по себе кровоизлияния не представляют опасности и быстро рассасываются, не требуя лечения.
+ -
+5
Факоматоз | Детская офтальмология

Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.
+ -
0
Глаз при лейкемии | Детская офтальмология

Лейкемия
При лейкемии в патологический процесс может быть вовлечена любая часть глазного яблока. В настоящее время, когда смертность этих больных значительно снизилась, терминальная стадия лейкемии встречается редко. Детские офтальмологи нечасто наблюдают больных с глазными проявлениями лейкемии. Однако осмотры в динамике необходимы в связи с вероятностью появления существенных изменений одного или обоих глаз, а также с целью выявления признаков рецидива заболевания и для уточнения эффективности проводимого лечения.
Орбита при лейкемии
• При миелоидной лейкемии может наблюдаться инфильтрация костей (рис. 23.1), известная под названием хлоромы.
• При рецидивах лимфатической лейкемии возможно вовлечение в процесс тканей орбиты.
Конъюнктива при лейкемии
Возникает инфильтрация конъюнктивы. Сопутствующие кровоизлияния обычно связаны с пропитыванием конъюнктивы, повышением вязкости крови или расстройствами свертывающей системы.
Роговица и склера при лейкемии
Роговица редко вовлекается в процесс, за исключением случаев присоединения простого и опоясывающего герпеса при нарушении иммунитета.
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0
Патология зрачка и зрачковых реакций | Детская офтальмология

Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.
+ -
0
Дислексия (нарушение способности к обучению) | Детская офтальмология

Нарушение способности к обучению может возникнуть по многим причинам, иногда не имеющим органической основы. Однако неврологические заболевания, особенно в сочетании с легкой умственной отсталостью или расстройством внимания, оказывают значительное влияние на процесс обучения. Сам термин «дислексия» предназначен для тех состояний, когда у больного существует специфическая неспособность к чтению при отсутствии неврологических проблем, нормальном интеллекте и хорошем здоровье. Многих из этих больных направляют к офтальмологам в связи с ошибочным мнением, что имеющаяся у ребенка специфика строения органа зрения, движений глазного яблока или расстройства физиологии зрения являются причиной плохой академической успеваемости.
Однако тщательное динамическое наблюдение не позволяет обнаружить специфических зрительных расстройств, встречающихся у этих пациентов не чаще, чем в контрольной группе детей аналогичного возраста. Связь с дислексией не выявлена при следующих нарушениях:
1. косоглазии, особенно сходящемся с маленьким углом отклонения или недостаточностью конвергенции;
2. взаимоотношении глазного доминирования правого либо левого глаза над правой или левой рукой;
4. патологии саккадических движений;
5. патологических изменениях вергенции;
6. расстройствах вестибуло-глазодвигательной связи;
7. оптокинетическом нистагме;
8. дисфункции магноцеллюлярных ганглиозных клеток коленчатого тела.
+ -
0
Нейрометаболические заболевания | Детская офтальмология

Нейрометаболические заболевания или нейролипидозы относят к группе наследственных расстройств обмена веществ, в сочетании с поражением нервной системы. Эти расстройства характеризуются сопутствующей патологией органа зрения. Вариабельность симптоматики глазных заболеваний при этих нарушениях обусловлена вовлечением в процесс нервных элементов пигментного эпителия сетчатки и сосудистой оболочки, обладающих высоким уровнем обменных процессов.
Ганглиозидозы
GM 1 Ганглиозидозы
Инфантильный GM 1, тип I
• Дефицит р-галактозидазы.
• Вовлечение в процесс внутренних органов: увеличение печени, селезенки и почек.
• Грубые черты лица, фенотип Гурлер (Hurler).
• Появление на глазном дне симптома «вишневой косточки».
• Помутнение роговицы.
• Церебральная дегенерация, периодические припадки.
• Регрессия и смерть в раннем детском возрасте.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Поздний инфантильный GM 1, тип II
• Умственная и физическая деградация.
• Неизмененные черты лица.
• Припадки.
• Кифосколиоз.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
+ -
0
Заболевания центрального отдела зрительного анализатора | Детская офтальмология

Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:
1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.
Аномалии развития
Нарушение миграции нейронов
Лиссэнцефалия (агирия)
• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга (рис. 19.1).
Пахигирия (рис. 19.2)
Уменьшение количества извилин коры головного мозга.
Полимикрогирия
Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (рис. 19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианопсия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер.
Эктопии
Нарушение миграции нейронов, обычно перивентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах (рис. 19.4).
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0
Заболевания переднего отдела зрительного пути (Часть 2) | Детская офтальмология

Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
• Легкая умственная отсталость.
• Большие деформированные ушные раковины.
• Х-сцепленный рецессивный тин наследования.?
Синдром Гольтца (Goltz)
• Дермальная фокальная гипоплазия.
• Х-сцепленный доминантный тип наследования.
Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
• Патологические изменения почек.
• Затылочное энцефалоцеле.
• Колобома.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Джоберта
• Колобома.
• Дистрофия сетчатки.
• Умственная отсталость.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Вабурга
• Гидроцефалия.
• Тяжелые дефекты развития мозга.
• +/- энцефалоцеле.
• Дисплазия сетчатки.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
+ -
0
Заболевания переднего отдела зрительного пути (Часть 1) | Детская офтальмология

Зрительный нерв: аномалии развития
Размер зрительного нерва при рождении имеет 75%, а к 1 году жизни достигает 95% от размера зрительного нерва взрослого человека. Диск зрительного нерва новорожденного бледнее, чем у взрослого, миелиновые волокна уже сформированы, а физиологическая экскавация, хотя и присутствует в ряде случаев, но имеет значительно меньшую величину.
Серый ДИСК
В раннем детстве диск зрительного нерва имеет сероватую окраску, которой сопутствует низкое зрение, что вероятно связано с задержкой созревания зрительной системы.
Пигментация диска зрительного нерва
1. Врожденные дефекты (рис. 18.1).
2. Поствоспалительная пигментация (рис. 18.2).
3. Меланоцитома. Это доброкачественная опухоль блестящего черного цвета.
4. Синдром Айкарди (Аюагс11) (рис. 18.3). Этот синдром наблюдается у девочек младшего возраста и проявляется судорогами, задержкой развития, эктопией серого вещества мозга, отсутствием мозолистого тела, вертебральными аномалиями, характерными лакунами сетчатки и колобомами.
5. Гамартома пигментного эпителия сетчатки. Может вовлекать в процесс зрительный нерв и быть пигментированной. На флюоресцентной ангиографии определяется васкуляризация с радиальной исчерченностью окружающих зон сетчатки. Особенно заметно это явление при нейрофиброматозе 2 типа, но встречается и при изолированных повреждениях.
6. Пигментные аномалии диска. Диски с явлениями дисплазии и колобомами также могут быть пигментированными.