Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:
1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.
Аномалии развития
Нарушение миграции нейронов
Лиссэнцефалия (агирия)
• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга (рис. 19.1).
Пахигирия (рис. 19.2)
Уменьшение количества извилин коры головного мозга.
Полимикрогирия
Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (рис. 19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианопсия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер.
Эктопии
Нарушение миграции нейронов, обычно перивентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах (рис. 19.4).

Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
• Легкая умственная отсталость.
• Большие деформированные ушные раковины.
• Х-сцепленный рецессивный тин наследования.?
Синдром Гольтца (Goltz)
• Дермальная фокальная гипоплазия.
• Х-сцепленный доминантный тип наследования.
Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
• Патологические изменения почек.
• Затылочное энцефалоцеле.
• Колобома.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Джоберта
• Колобома.
• Дистрофия сетчатки.
• Умственная отсталость.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Вабурга
• Гидроцефалия.
• Тяжелые дефекты развития мозга.
• +/- энцефалоцеле.
• Дисплазия сетчатки.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Синдром Джоберта (Joubert)
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Вялое течение, прогрессирует медленно.
• У новорожденных возможно затруднение дыхания.
• Горизонтальный паралич саккадических движений.
• Врожденная дистрофия сетчатки, сопутствующие колобомы сетчатки и диска зрительного нерва, относительно сохранное центральное зрение.
• ЭРГ снижена, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) демонстрируют высокое центральное зрение.
• Может проявляться как в прогрессирующей, так и в стационарной форме.
• Диагностика:
а. ЭРГ;
б. визуализация неврологических методов обследования (рис. 17.20).

Глаукома — патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры. Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.
Увеличение глазного яблока
Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста (рис. 15.1).
Изменения роговицы
Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий — значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [НааЬ]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы (рис. 15.2).
Светобоязнь и слезотечение
Повидимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

Сосудистый тракт включает радужку, цилиарное тело и сосудистую оболочку. Все структуры отличаются богатой васкуляризацией и выраженной пигментацией. Сосудистый тракт выполняет разнообразные функции:
• зрачок исполняет роль диафрагмы, функция которой обеспечивается мышцами радужки — сфинктером и дилататором;
• пигментация всех отделов сосудистого тракта регламентирует количество световых лучей, попадающих внутрь глаза, и уменьшает световой поток, проходящий через радужку;
• цилиарное тело секретирует водянистую влагу;
• цилиарная мышца и зонулярные связки обеспечивают правильное положение хрусталика и аккомодацию;
• сосудистая оболочка осуществляет питание других слоев сетчатки.
При рождении ребенка сосудистый тракт уже сформирован, хотя в некоторых случаях присутствует зрачковая мембрана. Цилиарная мышца заканчивает свое развитие уже после рождения, плоская часть цилиарного тела начинает дифференцироваться в возрасте 1 года.

Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей (рис. 11.13).
Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной. Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
• расширение лимба;
• сетчатые помутнения роговицы:
• симблефарои (рис. 11.14).

Сосудистая патология
Гемангиома
• Обычно сочетается с гемангиомой век или орбиты (рис. 10.1).
• Ярко-красного цвета, бледнеющая при надавливании.
• Вызывает спонтанные кровотечения.
• У детей младшей возрастной группы способна к самопроизвольному исчезновению.
• После хирургического удаления склонна к рецидивам.
• Поддается лучевой терапии.
Лимфогемангиома
• Содержит лимфу с примесью крови.
• Обширные поражения, включающие лицо, небо и т.д. (рис. 10.2).
• Самопроизвольное излечение наблюдается редко.

Фиброзная дисплазия легко диагностируется при рентгенологическом обследовании. Имеет вид утолщенной костной ткани с зонами склероза и кист (рис. 9.13). Тактика ведения заключается в профилактике снижения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и в резекции пораженных участков кости.
Костные опухоли
• Репаративная гранулема:
а. одна из возможных реакций гигантских клеток на травмирующие факторы; встречается формирование аневризматических костных кист;
б. поражение крыловидных костей может вызывать экзофтальм;
в. основной метод лечения — хирургическая резекция новообразования.
• Анеаризматическая киста кости:
а. рея кое заболевание, для которого не характерно поражение орбиты;
б. чаще всего в патологический процесс вовлекается верхняя стенка орбиты;
в. лечение хирургическое — резекция пораженного участка.
Другие мезенихимальные опухоли
• Остеобластома:
а. доброкачественная опухоль, редко возникающая в орбите;
б. четко ограниченные патологические очаги;
в. лечение хирургическое.
• Постлучевая остеосаркома орбиты:
а. встречается у лиц, выживших после удаления генетически обусловленных форм ретинобластомы;
б. прогноз неблагоприятный.
• Детский кортикальный гиперостоз (болезнь Каффи):
а. редко встречающееся заболевание;
б. возникает в раннем детстве;
в. характерно острое возникновение с лихорадкой в начальной стадии;
г. мягкий отек тканей над пораженной костью;
д. возможно спонтанное выздоровление.
• Остеопетроз:
а. редкое заболевание костей, обусловленное патологической резорбцией;
б. при аутосомно-рецессивной форме заболевания наблюдается поражение орбиты;
в. в некоторых случаях развивается компрессионная атрофия зрительного нерва;
г. есть сообщения о возникновении сопутствующей дегенерации сетчатки (рис. 9.14).

Заболевания орбиты у детей
Заболевания орбиты в детском возрасте могут быть связаны с нарушениями развития, но могут иметь и приобретенный характер. У детей с приобретенной патологией орбиты, как правило, присутствуют жалобы и симптомы, свойственные разрастанию ткани внутри орбиты. Больных беспокоит:
• снижение зрения;
• ограничение подвижности глазного яблока;
• боль и проявления воспалительного процесса;
• экзофтальм.
У детей заболевания орбиты в основном представлены структурной патологией (включая кисты) и новообразованиями, в то время как у взрослых патология орбиты в 50% случаев имеет воспалительное происхождение, а структурные расстройства встречаются реже чем в 20% случаев.

Анофтальм
Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
Клиническое обследование
Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.

Аллергические заболевания глазного яблока
Все аллергические заболевания глаза имеют характерные общие признаки.
1. 3уд. Это наиболее специфический и постоянный симптом, присутствующий во всех случаях заболевания.
2. Покраснение глаза.
3. Слизистое отделяемое.
Сезонные аллергические конъюнктивиты (сенная лихорадка)
• Сезонные обострения, сопровождающиеся покраснением глазного яблока.
• Аллергический ринит.
• Наличие конкретных аллергенов (пыльца и т.д.), провоцирующих обострения.
• Стремительное начало.
• Отек век.
• Хемоз.
• Инъекция глаза, слизистое отделяемое.
• Семейный анамнез.

Может потребоваться дренирование абсцесса. Не рекомендуется выписывать ребенка из лечебного учреждения до полного выздоровления. Антибактериальную терапию продолжают по меньшей мере в течение недели после нормализации температуры и появления положительной динамики. Если не придерживаться этих принципов или проводить лечение несоответствующими дозами антибиотиков, может возникнуть обострение заболевания, развитие остеомиелита и других осложнений.
Важно помнить, что возможность появления осложнений сохраняется даже при стихании клинической симптоматики. По изменению реакции зрачка можно предположить развитие нейропатии зрительного нерва или патологии сосудов сетчатки; длительно существующий экзофтальм требует серийных сканограмм KT.