+ -
-2

Синдром 

"Белый глаз" с медленным снижением зрительных функций:

  • кератопатии и помутнения роговицы; патология хрусталика (катаракта);
  • патология стекловидного тела;
  • заболевания сетчатки (макулодистрофия, ретинопатии различного генеза);
  • заболевания зрительного нерва (атрофия, застойный диск зрительного нерва);
  • первичная глаукома.

Этот синдром объединяет ряд заболеваний, сопровождающихся медленно прогрессирующим снижением зрения при внешне спокойном, обычно "белом глазе".

Он включает в себя в основном заболевания, связанные с:

  •  динамическим изменением преломляющей способности глаза (рефракции),
  •  нарушением прозрачности оптических сред и
  •  патологией заднего отдела глазного яблока (его нервно-рецепторного аппарата).
Болезни, связанные с нарушением прозрачности преломляющих сред (кератопатии, катаракта, деструкции стекловидного тела), диагностируются обычно на ранних стадиях. Комплексная стимулирующая терапия данной патологии, которую может проводить врач общей практики, позволяет улучшить местный метаболизм в тканях глаза и значительно затормозить прогрессирование этих заболеваний. Однако основным методом лечения патологии оптических сред является микрохирургия.

Заболевания третьей группы объединяет длительное, многолетнее течение и необратимость изменений. Их диагностика чаще является прерогативой офтальмолога. В основе этой патологии лежит атеросклеротическое поражение сосудов сетчатки и зрительного нерва, а также влияние на глаз артериальной гипертензии (АГ) и сахарного диабета (СД).

+ -
0
Травма Детская | офтальмология
Травма, связанная с несчастным случаем
Серьезные повреждения глаз у детей в развитых странах встречаются с частотой 12 случаев на 100 000 населения ежегодно. Обычно травма имеет односторонний характер, но в редких обстоятельствах, с интервалом во времени, возможна травматизация или заболевание парного глаза. Травма глаза может стать причиной выраженного косметического дефекта и ограничить будущий профессиональный выбор. Травматическое повреждение органа зрения чаще происходит в молодом возрасте, особенно у мальчиков, а также в социально неблагополучных группах при снижении надзора со стороны родителей и недостатке образования.
Травма век
Возможно сочетание с травмой лица, но не исключен и изолированный характер. При укусах собак и других животных часто возникает сопутствующее повреждение слезных канальцев.
Повреждения слезных канальцев требуют герметизации раны швами и дренирования раневого канала трубчатым дренажом. При неосложненном повреждении слезных канальцев проводят микрохирургическую диссекцию с последующей интубацией носослезной системы через верхний и нижний слезные канальцы.
Субконъюнктивальные кровоизлияния
Необходимо помнить, что субконъюнктивальные кровоизлияния могут маскировать подлежащие проникающие повреждения или травму склеральной капсулы глазного яблока. Сами по себе кровоизлияния не представляют опасности и быстро рассасываются, не требуя лечения.
+ -
+5
Факоматоз | Детская офтальмология
Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.
+ -
0
Патология зрачка и зрачковых реакций | Детская офтальмология
Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.
+ -
0
Дислексия (нарушение способности к обучению) | Детская офтальмология
Нарушение способности к обучению может возникнуть по многим причинам, иногда не имеющим органической основы. Однако неврологические заболевания, особенно в сочетании с легкой умственной отсталостью или расстройством внимания, оказывают значительное влияние на процесс обучения. Сам термин «дислексия» предназначен для тех состояний, когда у больного существует специфическая неспособность к чтению при отсутствии неврологических проблем, нормальном интеллекте и хорошем здоровье. Многих из этих больных направляют к офтальмологам в связи с ошибочным мнением, что имеющаяся у ребенка специфика строения органа зрения, движений глазного яблока или расстройства физиологии зрения являются причиной плохой академической успеваемости.
Однако тщательное динамическое наблюдение не позволяет обнаружить специфических зрительных расстройств, встречающихся у этих пациентов не чаще, чем в контрольной группе детей аналогичного возраста. Связь с дислексией не выявлена при следующих нарушениях:
1. косоглазии, особенно сходящемся с маленьким углом отклонения или недостаточностью конвергенции;
2. взаимоотношении глазного доминирования правого либо левого глаза над правой или левой рукой;
4. патологии саккадических движений;
5. патологических изменениях вергенции;
6. расстройствах вестибуло-глазодвигательной связи;
7. оптокинетическом нистагме;
8. дисфункции магноцеллюлярных ганглиозных клеток коленчатого тела.
+ -
0
Заболевания переднего отдела зрительного пути (Часть 2) | Детская офтальмология
Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
• Легкая умственная отсталость.
• Большие деформированные ушные раковины.
• Х-сцепленный рецессивный тин наследования.?
Синдром Гольтца (Goltz)
• Дермальная фокальная гипоплазия.
• Х-сцепленный доминантный тип наследования.
Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
• Патологические изменения почек.
• Затылочное энцефалоцеле.
• Колобома.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Джоберта
• Колобома.
• Дистрофия сетчатки.
• Умственная отсталость.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Вабурга
• Гидроцефалия.
• Тяжелые дефекты развития мозга.
• +/- энцефалоцеле.
• Дисплазия сетчатки.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
+ -
0
Сетчатка (Часть 2) | Детская офтальмология
Синдром Джоберта (Joubert)
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Вялое течение, прогрессирует медленно.
• У новорожденных возможно затруднение дыхания.
• Горизонтальный паралич саккадических движений.
• Врожденная дистрофия сетчатки, сопутствующие колобомы сетчатки и диска зрительного нерва, относительно сохранное центральное зрение.
• ЭРГ снижена, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) демонстрируют высокое центральное зрение.
• Может проявляться как в прогрессирующей, так и в стационарной форме.
• Диагностика:
а. ЭРГ;
б. визуализация неврологических методов обследования (рис. 17.20).
+ -
+2
Сетчатка (Часть 1) | Детская офтальмология
Сосудистые аномалии и болезни сетчатки
Гемангиомы сетчатки
Капиллярные гемангиомы сетчатки
Эти ангиомы наиболее часто присутствуют при болезни Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau):
• перипапиллярные;
• периферические;
• флюоресцентная ангиография помогает определить зоны субклинического поражения;
• проявляющиеся зрительными расстройствами формы заболевания обнаруживают на очередном осмотре;
• предпочтительные методы лечения — фото-коагуляция и криотерапия. При периферических новообразованиях большого размера применяют радиационную терапию или склеральный радиоактивный аппликатор.
Кавернозные гемангиомы сетчатки
• Врожденные или возникшие в раннем детстве.
• Ярко-красные, напоминающие гроздь винограда, образования.
• Замедленный ток крови (рис. 17.1).
• Возможно спонтанное улучшение, кровоизлияния возникают редко.
• При рецидивах кровоизлияний показана лазер или криотерапия.
Гроздевидная гемангиома
• Расширенные вены сетчатки.
• Частое появление артериовенозных анастомозов.
• Как правило, относительно высокое зрение.
• Отсутствие необходимости в лечении.
• Может сочетаться с внутричерепными сосудистыми пороками развития (Вибурна-Масона синдром) (рис. 17.2).
Сосудистые аномалии сетчатки
• Цилиоретинальные артерии.
• Персистирующие гиалоидные артерии.
• Препапиллярные сосудистые петли.
• Миелинизация нервных волокон.
• Колобомы глазного дна.
• Синдром Айкарди (Aicardi).
+ -
0
Стекловидное тело | Детская офтальмология
Развитие
Первичное стекловидное тело возникает приблизительно на 6-й неделе внутриутробного развития и состоит из мезодермальных клеток, коллагеновых волокон, гиалоидных сосудов и макрофагов. Вторичное стекловидное тело формируется на втором месяце и содержит компактную фибриллярную сеть, гиалоциты, моноциты и некоторое количество гиалуроновой кислоты. В конце третьего месяца внутриутробного развития формируется третичное стекловидное тело, представляющее собой сгущенное скопление коллагеновых волокон между экватором хрусталика и диском зрительного нерва. Это предшественник основного стекловидного тела и зонулярных связок хрусталика. Ближе к концу четвертого месяца внутриутробного развития первичное стекловидное тело и гиалоидная сосудистая сеть атрофируются, превращаясь в прозрачную узкую центральную зону, относящуюся к клокетовому каналу. Персистенция первичного стекловидного тела — важный фактор при некоторых пороках развития стекловидного тела.
Пороки развития
Персистирующая гиалоидная артерия
Персистенция гиалоидной артерии наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных младенцев. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. Остатки задней части этой гиалоидной сети могут проявляться как приподнятая масса гиалоидной ткани на диске зрительного нерва и называются соском Бергмейстера. Передние остатки, выглядят прилипшими к задней капсуле хрусталика, и называются пятном Миттендорфа.
+ -
0
Роговица (Часть 2) | Детская офтальмология
Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей (рис. 11.13).
Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной. Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
• расширение лимба;
• сетчатые помутнения роговицы:
• симблефарои (рис. 11.14).
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0
Инфекционные заболевания (Часть 1) |  Детская офтальмология
Пренатальные инфекции и синдром приобретенного иммунодефицита
Краснуха
Заболевание женщины во время беременности инфекционной краснухой, особенно на ранних сроках беременности, резко увеличивает частоту возникновения симптомокомплекса, известного под названием синдром врожденной краснухи.
Синдром врожденной краснухи
• Патология органа зрения:
а. катаракты;
б. пигментная дистрофия сетчатки;
в. глаукома;
г. микрофтальм;
д. патология роговицы;
е. транзиторные отеки роговицы.
• Общая патология:
а. врожденные пороки сердца;
б. потеря слуха;
в. тромбоцитопения;
г. гепатоспленомегалия;
д. диабет;
е. кальцификация мозга;
ж. микроцефалия;
з. умственная отсталость.
Чем раньше в период беременности возникла инфекция, тем тяжелее системные повреждения и патология органа зрения.
+ -
0
Анамнез, осмотр и обследование ребенка (Часть 1) |  Детская офтальмология
История заболевания
Хотя обычно, обследуя новорожденного или ребенка младшего возраста, врач редко интересуется деталями анамнеза, важно не забыть выяснить все нюансы развития заболевания. Необходимо уточнить:
1. Замечали ли родители или педиатр какие-либо отклонения в развитии зрения у ребенка?
2. Родился ли ребенок в положенный срок? Нормально ли протекал перинатальный период?
3. Страдает ли ребенок каким-либо общим заболеванием?
4. Принимает ли какие-либо лекарственные препараты?
6. Беспокоило ли родителей состояние глаз ребенка? Например, слезотечение, длительное покраснение глаз, разный диаметр зрачков и т.д.
7. Отличается ли развитие зрительных функций у этого ребенка от развития зрения у его братьев и сестер?