+ -
+5
Факоматоз | Детская офтальмология

Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.
+ -
0
Диагностика синдрома "Сухого глаза"

Первичный офтальмологический осмотр пациентов производится по общепринятым правилам. Как всегда, большое внимание следует уделять их жалобам, которые в части случаев прямо или косвенно свидетельствуют о ксеротических изменениях со стороны тканей глаза (см. табл. 3 и 4). Необходим также целенаправленный сбор анамнестических данных, касающихся общего статуса, перенесенных заболеваний и травм органа зрения. В частности следует поинтересоваться у обследуемого, насколько утяжеляется уже имеющаяся глазная симптоматика в накуренном помещении, при работе с видеомониторами, хорошо ли он переносит полеты на самолетах, воздух в салонах которых имеет
шикую влажность.
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0

 


"Белый глаз" с медленным снижением зрительных функций:

- кератопатии и помутнения роговицы; патология хрусталика (катаракта);

- патология стекловидного тела;

- заболевания сетчатки (макулодистрофия, ретинопатии различного генеза);

- заболевания зрительного нерва (атрофия, застойный диск зрительного нерва);

- первичная глаукома.

Этот синдром объединяет ряд заболеваний, сопровождающихся медленно прогрессирующим снижением зрения при внешне спокойном, обычно "белом глазе".

+ -
0

 


"Красный глаз" со снижением зрительных функций:

- заболевания роговицы;

- заболевания радужки и цилиарного тела;

- острый приступ закрытоугольной глаукомы;

- травмы (ранения, контузии, химические, термические и лучевые ожоги).

+ -
+5

 


В последние годы дистрофические поражения сетчатой и сосудистой оболочек глаза становятся одной из ведущих причин слабовидения и слепоты.

Отличаясь медленным неуклонно прогредиентным течением в прогрессивным снижением зрения, хориоретинальные дистрофии обычно билатеральны и в большинстве своем носят наследственный характер. Подобные процессы относят к ферментопатиям, т. е. патологии, связанной с точечными генными мутациями, определяющими ферментативный дефект, в силу которого возникают необратимые обменные нарушения.

+ -
0

 


Лечение ревматических заболеваний глаз

Ревматизму, несущему людям страдания, инвалидность и сокращение жизни, в Советском Союзе противостоит научно обоснованная система его лечения и профилактики. Возглавляют эту систему кардиоревматологические учреждения: научно-исследовательские институты, стационары, кабинеты поликлиник и санатории, которые организуют и в значительной степени осуществляют весь комплекс мер по борьбе с ревматизмом.

На помощь специальным учреждениям мобилизована сеть терапевтической и педиатрической службы. В результате ни один больной ревматизмом с более или менее выраженными проявлениями болезни не остается без квалифицированной медицинской помощи.

В основе всей работы по лечению и профилактике ревматизма уже много лет лежит принцип их трехэтапного проведения: стационарное лечение больного в активной фазе болезни, продолжение этого лечения в санатории или поликлинике, дальнейшее многолетнее профилактическое лечение и диспансерное наблюдение в поликлинике.

+ -
-1

 


Патогенез развития и прогрессирования миопии стал понятен во многом благодаря наблюдениям и исследованиям наших казанских детских невропатологов во главе с профессором Александром Юрьевичем Ратнером. Большинство его трудов и работ его многочисленных учеников посвящены проблемам родовых повреждений нервной системы. Было доказано, что даже порой незначительные отклонения в течении проведения родов могут стать основой для последующих патологических изменений функции многих органов и систем. Что же касается зрения, то оно является изумительно тонким индикатором даже минимальной неврологической патологии.

Первую попытку связать развитие близорукости с начальной травмой шейного отдела позвоночника (ШОП) предприняла ученица А.Ю.Ратнера Т.Г.Березина. Дело в том, что казанские детские невропатологи на практике показали, что наиболее части причиной головных болей у школьников является хроническая церебральная сосудистая недостаточность.

+ -
0

 


 

 


После экстракапсулярной экстракции мутного хрусталика возможно развитие так называемой вторичной катаракты. Основными причинами ее возникновения являются недостаточное удаление хрусталиковых масс в процессе операции или регенераторное разрастание эпителия остатков передней капсулы. Иногда мутнеет бывшая ранее прозрачной задняя капсула хрусталика. При осмотре с боковым освещением, комбинированным методом и при биомикроскопии в области зрачка бывает видна сероватая пленка (рис.291), которая значительно снижает зрение. О лечении вторичных катаракт говорилось выше.

+ -
0

 


Общеизвестно, что отдельные железы внутренней секреции находятся между собой в строго определенных взаимоотношениях. В некоторых случаях взаимосвязь и взаимодействие двух-трех желез настолько специфичны, что железы эти составляют внутри эндокринного аппарата как бы особую систему.

Конечно, па эту систему влияют и остальные отделы эндокринного аппарата, однако их влияние уступает функциональной специфике данной частной системы. Одной из таких специальных систем эндокринного аппарата является система диэнцефало-гипофизарно-тиреоидная или, точнее, гипоталамо-гипофизарно-тиреоидная. Эти три отдела образуют как бы замкнутое кольцо, нарушение которого в любом звене вызывает наряду с чисто местной патологической симптоматикой и ряд патологических признаков, характерных для данной системы в целом.

+ -
0

 


Различные патологические процессы в орбите, по соседству с орбитой и даже в отдалении от нее могут повести к возникновению орбитальных или орбитоокулярных болей разного характера и разной интенсивности — постоянных или приступообразных, тупых или острых, стреляющих и т. д. Боли могут иррадиировать из орбиты в соседние с орбитой участки и наоборот — из этих соседних участков иррадиировать в орбиту.
+ -
0

 


Движения век в сочетании с движениями глаз и нижней челюсти наблюдаются порой в результате разнообразных церебральных патологических процессов. Во всех этих случаях обязательно имеется частичное расстройство глазодвигательного аппарата параличи и парезы внутренней, наружной и нижней прямых мышц.

Наиболее известны следующие парадоксальные синкинетические ретракции верхнего века.

+ -
+1
Синдром косого вхождения диска зрительного нерва

Синдром косого вхождения диска — непрогрессирующая аномалия, обусловленная врожденными изменениями формы склеры в заднем полюсе глазного яблока. Аномалия встречается у 1,6 % городских жителей в Австралии.

Патогенез. Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения диска зрительного нерва с развитием ретиноальной колобомы.

Клинические проявления. При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxненаружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью (рис. 13.30). "Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне: инверсией сосудов сетчатки (70 %), наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %), мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65—74 %), аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %), задней стафиломой (18 %). У 30 % пациентов развивается косоглазие.