В экономически развитых странах церебральные зрительные поражения являются основной причиной слабовидения и слепоты у детей, составляя 29,5-36 % в их структуре. Поражения постгеникулярных зрительных путей встречаются у 2,4 % от общего количества детей, обращающихся к офтальмологу. Согласно данным J.Blohme (2000), в Швеции в области Malmohus, популяция которой составляет 508 024 человека, церебральные зрительные поражения были причиной снижения Зрения в 52 случаях на 100 000 детского населения.

Сообщение об остром инфекционном поражении ЦНС у ребенка, сопровождающемся транзиторпой слепотой, впервые опубликовано Е. Nettleship (1884). Позднее W. Gay (1893) и J.W. Barrett (1920) описали 12 детей с похожей симптоматикой, которая бы- да названа ими «мимолетным перебральным амаврозом у младенцев». Корковая слепота, вызванная травмой головы, была впервые описана V.Christiansen (1902).

В литературе не приводится диагностических критериев корковой слепоты у детей. Согласно определению D.G. Marquis (1934), считающемуся универсальным для применения по отношению к пациентам любого возраста, корковая слепота — полная потеря зрительных ощущений, включая различение света и темноты. и отсутствие оптокинетического нистагма у пациентов с сохранными движениями глаз, зрачковыми реакциями и нормальным глазным дном.

В мире насчитывается более 1,5 млн слепых детей. В экономически развитых странах основными причинами слепоты и слабовидения у детей являются заболевания зрительных путей различной локализации: церебральные зрительные поражения (30—36 %), атрофия зрительного нерва (11 — 13 %) и аномалии развития зрительного нерва (более 5 %).

У 49 % детей с неврологическими заболеваниями снижение зрения обусловлено церебральными зрительными поражениями.

В последнее десятилетие отмечается значительное увеличение числа детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, благодаря достижениям перинатального выхаживания недоношенных детей и зрелых младенцев с асфиксией, нейроинфекциями, токсико-дисметаболическими нарушениями и пороками развития ЦНС, а также улучшению диагностики зрительных расстройств, обусловленных патологией ЦНС.

К митохондриальным заболеваниям относят группу гетерогенных патологических состояний, обусловленных дефектами структуры и функции митохондрий.

Такие митохондриальные заболевания, как прогрессирующая офтальмоплегия и прогрессирующая офтальмоплегия с миопатией, были известны с 1962 г.

Этиология и генетические исследования. Особенно важным в понимании этиологии и патогенеза этой патологии является открытие в 1963 г. митохондриальной ДНК (мДНК), которая имеет двухнитчатую структуру. Нуклеотидная последовательность мДНК состоит из 16 569 пар нуклеотидов, на которых расположено 37 генов (рис.12.1). Каждая клетка включает от не¬скольких сотен до 10 000 митохондрий. Одна митохондрия содержит от 2 до 10 молекул ДНК. Комплексы дыхательной цепи митохондрий (КДЦМ) находятся пол двойным генетическим контролем; 13 полипептидов КДЦМ кодируются МДНК и около 80 полипептидов КДЦМ — ядерной ДНК.

Впервые заболевание, обозначаемое в литературе эпонимом «врожденный амавроз Лебера», было описано Т. Leber в 1867 г. Характерные признаки заболевания, указанные Т. Leber, — врожденная слепота, маятниковый нистагм и развитие пигментных нарушений сетчатки в более старшем возрасте.

В настоящее время принято считать, что врожденный амавроз Лебера — гетерогенная группа врожденных заболеваний, составляющих около 5 % случаев от общего числа наследственных ретинальных дистрофий.

Диагностика врожденного амавроза Лебера основывается на 3 критериях:

• выраженные нарушения зрительных функций в раннем возрасте;

• отсутствие ЭРГ или ее значительное снижение;

• наличие пигментной ретинопатии в первые месяцы жизни или в более старшем возрасте.

В отличие от доношенных детей, у которых на первом году жизни определяется гиперметропия средней степени (в среднем Здптр), у 50 % недоношенных детей отмечается миопическая рефракция. Этот факт можно объяснить повышенным тонусом аккомодации и более сильным, чем у доношенных детей, преломлением хрусталика. К концу первого года жизни ребенка на фоне нормализации тонуса аккомодации и преломляющей силы хрусталика миопия может исчезнуть, и рефракция становится гиперметропической.

У детей с РН частота аномалий рефракции достигает 50—80 %. Установлено, что величина рефракции у этих детей изменяется с возрастом, в основном в течение первого года жизни (73 %), формируется к 12 мес скорригированного возраста, а затем стабилизируется.

Учитывая сложный, комбинированный характер формирования зрения для оценки состояния зрительного анализатора у детей с РН требуется проведение многоступенчатых современных исследований, позволяющих определить уровень поражения.

Исследования показали, что при РН I—II степени острота зрения соответствует показателям у здоровых младенцев, а более низкая острота зрения объясняется сопутствующей патологией ЦНС, рефракционными и глазодвигательными нарушениями, амблиопией.

При РН III-IV степени острота зрения варьирует от 20/200 до 20/3200. У детей с РН IV—V степени острота зрения очень низкая: от правильной с вето проекции до светоощущения.

Ретинопатия недоношенных (РН) — тяжелое витреоретинальное заболевание глаз (вазопролиферативная ретинопатия), развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей. Частота развития РН в популяции широко варьирует и зависит от удельного веса выживших недоношенных детей, степени их соматической отягощенности и незрелости, условий выхаживания.

Благодаря успехам неонатологии во всех развитых странах значительно увеличилось число выживающих ранее нежизнеспособных детей с экстремально низкой массой тела при рождении, что привело к повышению частоты развития РН, в частности ее тяжелых форм, характеризующихся выраженными нарушениями зрительных функций.

Регистрация ЗВП — один из наиболее информативных методов исследования функциональной активности зрительного анализатора у детей, позволяющий оценить особенности проведения возбуждения по зрительным путям от сетчатки до коры головного мозга, а также характер, степень и уровень его поражения. ЗВП представляют клинический интерес для офтальмологов — как критерий диагностики и определения прогноза нарушений зрительных функций, для неврологов — как один из показателей функции центральной нервной системы, неонатологов — как ценное дополнение к изучению неврологического статуса и нервно-психического развития ребенка.

Электрофизиологические методы исследования широко используют в диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва у детей. К этим методам относятся электроретинография, электроокулография и регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) коры головного мозга, применяемые для оценки функции сенсорной части зрительного анализатора, зрительных путей и центров.

Высокая частота развития вторичной катаракты в детском возрасте обусловливает непрекращающийся поиск хирургических приемов для ее профилактики.

Предложены чистка задней капсулы, одномоментная ленсвитрэктомия, первичная задняя капсулэктомия, причем как лимбальным доступом, так и доступом pars plana. С развитием имплантационной хирургии переднюю витрэктомию стали производить через плоскую часть ресничного тела после факоаспирации с интракапсулярной имплантацией заднекамерных ИОЛ.

С внедрением витреальной техники увеличивается число сторонников одномоментного первичного заднего капсулорексиса (вне зависимости от прозрачности задней капсулы) и передней витрэктомии как стандартной техники экстракции катаракт у детей.

Вторичная катаракта является наиболее частой формой зрачковых мембрану детей и одной из основных причин снижения остроты зрения в отдаленные сроки после операции удаления катаракты. Данные о частоте вторичных катаракт крайне разноречивы: так, у детей она колеблется от 6,7 до 67,2—100%, у взрослых - от 4,5 до 70-85 %.

Большой разброс данных о частоте вторичных катаракт зависит от многих факторов: возраста больных, сопутствующих глазных и системных заболеваний, сроков наблюдения, наличия интраокулярной линзы (ИОЛ) и ее типа, особенностей хирургической техники и др., а также обусловлен отсутствием единой терминологии. Не всякое минимальное помутнение в области зрачка следует называть вторичной катарактой. К вторичным катарактам, по нашему мнению, следует относить только зрачковые мембраны, которые образовались после операции удаления катаракты и являются значительным оптическим препятствием, снижающим остроту зрения по сравнению с максимальным уровнем, достигнутым в результате оперативного и плеоптического лечения катаракты.