Односторонние врожденные катаракты, как и двусторонние помутнения хрусталиков, отличаются клиническим полиморфизмом и характеризуются значительными изменениями электрофизиологических показателей и остроты зрения по сравнению, как с нормой, так и со здоровым глазом. Они выражаются в уменьшении амплитуды, увеличении латентности основных компонентов ЗВП, отсутствии реакции на ячейки малого размера, а также характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом.
Начиная с классических работ Д.Хьюбела (D.Yubel) и Т.Визела (Т.Wiesel) во многих исследованиях показана необходимость зрительных ощущений для развития и поддержания функций нервной системы животных. Ограничение зрительной афферентации в раннем возрасте приводит к неправильному развитию, характерным структурным и функциональным изменениям на всех уровнях зрительного анализатора, наиболее выраженным в зрительных корковых центрах. Эти изменения сопровождаются нарушением основных зрительных функций: остроты зрения, контрастной и спектральной чувствительности, восприятия формы и глубины изображения.
Отек роговицы, придающий ей специфический, блестяще-голубоватый оттенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемненных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений роговицы. Наличие высокого ВГД, экскавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставляют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увеличение в толщине и диаметре за счет интрастромального отека, а также дугообразные разрывы задней пограничной пластинки на периферии. Подлежащие структуры переднего отрезка глаза, как правило, не изменены, если только врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития.
Все годы своего существования индустрия персональных компьютеров стремится приблизить возможности компьютерных устройств ввода-вывода к функциональным возможностям сенсорного и моторного аппарата человека, повысить реалистичность «виртуальной реальности». В частности, постоянно улучшается согласование характеристик видеоподсистемы компьютеров с параметрами человеческого зрения. Поэтому закономерно, что параллельно с разработкой автоматизированных систем учета в медицине стало стремительно развиваться и направление непосредственного использования компьютера в качестве орудия воздействия на зрительную систему человека.
В связи с широкой распространенностью различных аномалий рефракции и дефектов оптического аппарата глаза в оптической коррекции зрения нуждается более 2/3 населения, поэтому оптимальная коррекция аметропии является актуальной задачей.
Контактные линзы широко применяются в педиатрической офтальмологии, в частности для профилактики и лечения слабовидения у детей с врожденной миопией, афакией после удаления врожденной катаракты, амблкопией, аниридией, а также для коррекции анизометропйи с целью восстановления монокулярных и бинокулярных зрительных функций.
Контактные линзы широко применяются в педиатрической офтальмологии, в частности для профилактики и лечения слабовидения у детей с врожденной миопией, афакией после удаления врожденной катаракты, амблкопией, аниридией, а также для коррекции анизометропйи с целью восстановления монокулярных и бинокулярных зрительных функций.
В современной офтальмологии разрабатываются направления, позволяющие несколько повысить зрительный комфорт, улучшить социальную и психологическую адаптацию пациентов с альбинизмом. Одно из основных направлений, в котором ведется работа, — это улучшение качества изображения, формирующегося на сетчатке.
Более высокие значения ретинальной остроты зрения по сравнению с показателями визометрии, выявленные при альбинизме, еще раз подтверждают роль преломляющего аппарата глаза и оптических аберраций в снижении зрения при альбинизме, а следовательно, и значительную роль очковой коррекции с правильным подбором светофильтров у больных этой категории. Для этого проводят коррекцию аметропии, минимизацию интраокулярного светорассеяния с помощью затемненных контактных линз со светлым промежутком, соответствующим зрачку, или очковых фильтров.
Более высокие значения ретинальной остроты зрения по сравнению с показателями визометрии, выявленные при альбинизме, еще раз подтверждают роль преломляющего аппарата глаза и оптических аберраций в снижении зрения при альбинизме, а следовательно, и значительную роль очковой коррекции с правильным подбором светофильтров у больных этой категории. Для этого проводят коррекцию аметропии, минимизацию интраокулярного светорассеяния с помощью затемненных контактных линз со светлым промежутком, соответствующим зрачку, или очковых фильтров.
На основании данных мировой литературы и результатов собственных исследований нами сформулирован комплекс офтальмологических и злектрофизиологических симптомов альбинизма:
• малопигментированная радужка;
• гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса;
• значительное снижение остроты зрения;
• нарушение рефракции, чащегиперметропия средней степени, сопровождающаяся астигматизмом;
• горизонтальный толчкообразный нистагм, уменьшение его интенсивности с возрастом;
• светобоязнь разной степени выраженности;
• снижение чувствительности, нарушения цветового зрения, пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ).
• малопигментированная радужка;
• гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса;
• значительное снижение остроты зрения;
• нарушение рефракции, чащегиперметропия средней степени, сопровождающаяся астигматизмом;
• горизонтальный толчкообразный нистагм, уменьшение его интенсивности с возрастом;
• светобоязнь разной степени выраженности;
• снижение чувствительности, нарушения цветового зрения, пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ).
Метаболизм меланина и его нарушения при альбинизме. В основе заболеваний, относящихся к альбинизму, лежит наследственный или возникший в результате мутаций дефект метаболизма меланина, приводящий к уменьшению количества или отсутствию пигмента в коже, слизистых оболочках, волосах, глазах. Функциональные нарушения, сопровождающие эти заболевания, обусловлены не только невозможностью выполнения меланином своей защитной роли, но и комплексом других изменений, характерных для альбинизма.
Альбинизм — наследственное заболевание, внешне проявляющееся нарушением пигментации кожи, волос, глаз.
Клинические и генетические варианты проявления альбинизма очень разнообразны. Основными клиническими признаками альбинизма являются полное или частичное отсутствие пигментации волос, глаз (глазокожный альбинизм - ПСА) или только глаз (глазной альбинизм — ГА) в сочетании с нарушением формирования макулярной области, перекреста зрительного нерва в хиазме, нистагмом, фотофобией. В результате формируется комплекс офтальмологических симптомов, характерных для практически любой формы альбинизма: нарушение рефракции, горизонтальный толчкообразный нистагм, светобоязнь, мало- пигментированная радужка, гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса, значительное снижение остроты зрения и нарушение стереопсиса.
Клинические и генетические варианты проявления альбинизма очень разнообразны. Основными клиническими признаками альбинизма являются полное или частичное отсутствие пигментации волос, глаз (глазокожный альбинизм - ПСА) или только глаз (глазной альбинизм — ГА) в сочетании с нарушением формирования макулярной области, перекреста зрительного нерва в хиазме, нистагмом, фотофобией. В результате формируется комплекс офтальмологических симптомов, характерных для практически любой формы альбинизма: нарушение рефракции, горизонтальный толчкообразный нистагм, светобоязнь, мало- пигментированная радужка, гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса, значительное снижение остроты зрения и нарушение стереопсиса.
Оптическая коррекция при врожденной миопии является наиболее важным лечебным и профилактическим пособием. Она призвана не только компенсировать ошибку рефракции, но и создать условия для развития зрительного анализатора, профилактики и лечения амблиопии. Даже в случае выраженных изменений на глазном дне и неблагоприятных результатов психофизических и электрофизиологических исследований всем детям с врожденной близорукостью показана как можно более ранняя и полная коррекция аметропии. З.С. Аветисов и К.А. Мац (1989) рекомендуют постепенно, с интервалом 3—4 мес, увеличивать силу линз до значений, соответствующих величине рефракции, определенной одним из объективных способов в условиях циклоплегии.
Исследование сенсорного аппарата глаза является одним из основных показателей оценки функционирования зрительного анализатора Однако один из самых старых и в настоящее время основных методов исследования органа зрения — визометрия — далеко не всегда позволяет выявить его возможности определить остроту зрения, например в случае помутнения При этом удается осмотреть глазное дно и приходится дифференцировать причины снижения остроты зрения (помутнение преломляющих сред глаза или поражение сетчатки) Другие способы оценки состояния сенсорного аппарата глаза — исследование ощущения света, локализации источника света, феномена Гайдингера, энтопических феноменов, электрофизиологические методы — часто не позволяют адекватно определять состояние сетчатки и количественно оценить зрительные функции.
Как уже говорилось, исследование аккомодационной функции в онтогенезе у детей крайне затруднено.
По многим косвенным признакам можно полагать, что у младенцев она недостаточно развита. Это показывает исследование связи разрешающей способности с оптической установкой глаза. Так, острота зрения, исследованная методами ОКН и ПВ, в возрасте до 1 года мало зависит от расстояния до объекта или от расфокусировки с помощью линз. Аккомодационный ответ очень неточен. Изображение на сетчатке глаза ребенка большую часть времени нечеткое. Расфокусировка в пределах 3,0 дптр вообще не влияет на остроту зрения. По данным ПВ, у детей линза +6,0 дптр снижает остроту зрения менее чем на 0,5 октавы, тогда как у взрослых — более чем на 2 октавы. Это объясняется тем, что у маленьких летен созрели только детекторы низких частот, которые недостаточно чувствительны к расфокусировке (рис. 2.12).
По многим косвенным признакам можно полагать, что у младенцев она недостаточно развита. Это показывает исследование связи разрешающей способности с оптической установкой глаза. Так, острота зрения, исследованная методами ОКН и ПВ, в возрасте до 1 года мало зависит от расстояния до объекта или от расфокусировки с помощью линз. Аккомодационный ответ очень неточен. Изображение на сетчатке глаза ребенка большую часть времени нечеткое. Расфокусировка в пределах 3,0 дптр вообще не влияет на остроту зрения. По данным ПВ, у детей линза +6,0 дптр снижает остроту зрения менее чем на 0,5 октавы, тогда как у взрослых — более чем на 2 октавы. Это объясняется тем, что у маленьких летен созрели только детекторы низких частот, которые недостаточно чувствительны к расфокусировке (рис. 2.12).