Патология зрительного нерва

Описание

↑ Аномалии развития диска зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва — недоразвитие диска зрительного нервa, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/2— 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды етчатки. Зрение низкое, редко 0,1— 0,2.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва — кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если Колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если Колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4—5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски. Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной — диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва. В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет [Трон Е. Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна. Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва. Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.1).





В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ — мукополисахаридов.

Симптом "утреннего сияния". Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия”) или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой — значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части — диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

Увеличенные диски (megalopapilla). Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5—1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2—2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны”, окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске — рассыпной тип деления, тогда как в норме — дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани — гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Псевдозастойные диски. Данная патология — разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серорозовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты. Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4—0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва. Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны. Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

↑ Воспаление зрительного нерва

Воспалительный процесс в зрительном нерве — неврит — может развиться как в его волокнах, так и в оболочках. По клиническому течению выделяют две формы неврита зрительного нерва — интрабульбарную и ретробульбарную.

↑ Интрабульбарный неврит

Интрабульбарный неврит (папиллит) — воспаление внутриглазной части зрительного нерва, от уровня сетчатки до решетчатой пластины склеры. Этот отдел называют также головкой зрительного нерва. При офтальмоскопии данная часть зрительного нерва доступна для осмотра, и врач в деталях может проследить весь ход воспалительного процесса.

Этиология. Причины развития заболевания многообразны. Возбудителями воспаления могут быть:

• стафило- и стрептококки,
  
  
• возбудители специфических инфекций — гонореи, сифилиса, дифтерии, бруцеллеза, токсоплазмоза, малярии, оспы, сыпного тифа и т. д.,
  
  
• вирусы гриппа, парагриппа, опоясывающего герпеса (herpes zoster) и др.
  

Воспалительный процесс в зрительном нерве всегда вторичный, т. е. является осложнением общей инфекции или фокального воспаления какого-либо органа, поэтому при возникновении неврита зрительного нерва всегда нужна консультация терапевта. К развитию заболевания могут привести:

• воспалительные состояния глаза (кератит, иридоциклит, хориоидит, увеопапиллит — воспаление сосудистого тракта и головки зрительного нерва);
  
  
• заболевания орбиты (флегмона, периостит) и ее травма;
  
  
• воспалительные процессы в околоносовых пазухах (гайморит, фронтит, синусит и др.);
  
  
• тонзиллит и фаринголарингит;
  
  
• кариес;
  
  
• воспалительные заболевания мозга и его оболочек (энцефалит, менингит, арахноидит);
  
  
• общие острые и хронические инфекции.
  

Из последних причиной развития неврита зрительного нерва наиболее часто являются острая респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ), грипп и парагрипп. Очень характерен анамнез таких больных: через 5— 6 дней после ОРВИ или гриппа, сопровождавшегося повышением температуры тела, кашлем, насморком, недомоганием, появляется "пятно" или "туман" перед глазом и резко снижается зрение, т. е. возникает симптоматика неврита зрительного нерва.

Клиническая картина. Начало заболевания острое. Инфекция проникает через периваскулярные пространства и стекловидное тело. Различают тотальное и частичное поражение зрительного нерва. При тотальном поражении зрение снижается до сотых и даже может наступить слепота, при частичном зрение может быть высоким, вплоть до 1,0, но в поле зрения отмечаются центральные и парацентральные скотомы округлой, овальной и аркоподобной формы. Снижаются темновая адаптация и цветовосприятие. Показатели критической частоты слияния мельканий и лабильности зрительного нерва низкие. Функции глаза определяются степенью вовлечения в воспалительный процесс папилло-макулярного пучка.

Офтальмоскопическая картина: все патологические изменения сосредоточены в области диска зрительного нерва (рис. 16.2).





Диск гиперемирован, по цвету может сливаться с фоном сетчатки, ткань его отечна, отек имеет экссудативный характер. Границы диска стушеваны, но большой проминенции, как при застойных дисках, не наблюдается. Экссудат может заполнять сосудистую воронку диска и имбибировать задние слои стекловидного тела. Глазное дно в этих случаях просматривается нечетко. На диске или около него отмечаются полосчатые и штрихообразные кровоизлияния. Артерии и вены умеренно расширены.

На флюоресцентной ангиографии отмечается гиперфлюоресценция: при тотальном поражении всего диска, при частичном — соответствующих зон.

Продолжительность острого периода 3—5 нед. Затем отек постепенно спадает, границы диска становятся четкими, кровоизлияния рассасываются. Процесс может закончиться полным выздоровлением и восстановлением зрительных функций, даже если изначально они были очень низкими. При тяжелой форме неврита в зависимости от вида инфекции и тяжести ее течения наступает гибель нервных волокон, их фрагментарный распад и замещение глиальной тканью, т. е. процесс заканчивается атрофией зрительного нерва. Степень выраженности атрофии разная — от незначительной до полной, что и определяет функции глаза. Таким образом, исход неврита — это диапазон от полного выздоровления до абсолютной слепоты. При атрофии зрительного нерва на глазном дне виден монотонно бледный диск с четкими границами и узкими нитевидными сосудами.

↑ Ретробульбарный неврит

Ретробульбарный неврит — это воспаление зрительного нерва на участке от глазного яблока до хиазмы.

Причины развития ретробульбарного неврита те же, что и интрабульбарного, к которым присоединяется нисходящая инфекция при заболеваниях головного мозга и его оболочек. В последние годы одной из наиболее частых причин возникновения данной формы неврита зрительного нерва стали демиелинизирующие заболевания нервной системы и рассеянный склероз. Хотя последний не относится к истинным воспалительным процессам, во всей мировой офтальмологической литературе поражения органа зрения при данном заболевании описывают в разделе, посвященном ретробульбарному невриту, так как клинические проявления поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе характерны для ретробульбарный невритов.

Клиническая картина. Различают три формы ретробульбарного неврита — периферическую, аксиальную и трансверсальную.

При периферической форме воспалительный процесс начинается с оболочек зрительного нерва и по перегородкам распространяется на его ткань. Воспалительный процесс имеет интерстициальный характер и сопровождается скоплением экссудативного выпота в субдуральном и субарахноидальном пространстве зрительного нерва. Основные жалобы больных при периферическом неврите — боли в области орбиты, усиливающиеся при движениях глазного яблока (оболочечные боли). Центральное зрение не нарушается, но в поле зрения выявляют неравномерное концентрическое сужение периферических границ на 20—40°. Функциональные тесты могут быть в пределах нормы.

При аксиальной форме (наблюдающейся наиболее часто) воспалительный процесс развивается преимущественно в аксиальном пучке, сопровождаясь резким снижением центрального зрения и появлением центральных скотом в поле зрения. Функциональные тесты значительно снижены.

Трансверсальная форма — наиболее тяжелая: воспалительный процесс захватывает всю ткань зрительного нерва. Зрение снижается до сотых и даже до слепоты. Воспаление может начаться на периферии или в аксиальном пучке, а затем по септам распространяется на остальную ткань, обусловливая соответствующую картину воспаления зрительного нерва. Функциональные тесты крайне низкие.

При всех формах ретробульбарного неврита в остром периоде заболевания отсутствуют какие-либо изменения на глазном дне, лишь спустя 3—4 нед появляется деколорация височной половины или всего диска — нисходящая частичная или тотальная атрофия зрительного нерва. Исход ретробульбарного неврита, так же как и интрабульбарного, колеблется от полного выздоровления до абсолютной слепоты пораженного глаза.

Лечение. Основное направление терапии неврита (интра- и ретробульбарного) должно быть этиопатогенетическим в зависимости от выявленной причины заболевания, однако на практике установить ее удается далеко не всегда. Прежде всего назначают:

• антибиотики пенициллинового ряда и широкого спектра действия, нежелательно применять стрептомицин и другие антибиотики данной группы;
  
  
• сульфаниламидные препараты;
  
  
• антигистаминные средства;
  
  
• местную гормональную (пара- и ретробульбарную) терапию, в тяжелых случаях — общую;
  
  
• комплексную антивирусную терапию при вирусной этиологии заболевания: противовирусные препараты (ацикловир, ганцикловир и др.) и индукторы интерфероногенеза (полудан, пирогенал, амиксин); применение кортикостероидов является спорным вопросом;
  
  
• симптоматическую терапию: дезинтоксиционные средства (глюкоза, гемодез, реополиглюкин); препараты, улучшающие окислительно-восстановительные и обменные процессы; витамины С и группы В.
  

В поздних стадиях при появлении симптомов атрофии зрительного нерва назначают спазмолитики, действующие на уровень микроциркуляции (трентал, сермион, ницерголин, никотиновая кислота, ксантинол). Целесообразно проведение магнитотерапии, электро- и лазерстимуляции.

↑ Токсические поражения зрительного нерва

Многие токсические поражения зрительного нерва протекают, как ретробульбарный неврит, но в основе патологии лежит не воспалительный процесс, а дистрофический. В результате токсического воздействия на нервные волокна нарушается их трофика вплоть до распада нервной ткани и замещения ее глиальной. Такие состояния могут возникать в результате экзогенной или эндогенной интоксикации.

Метилалкогольная интоксикация. Одна из наиболее часто отмечаемых причин поражения зрительного нерва — отравления чистым метиловым спиртом или его производными (денатурат, лаки и другие жидкости). Токсическая доза очень индивидуальна — от вдыхания паров до приема внутрь значительного количества токсичного вещества.

В клинической картине на первый план выступают проявления общей интоксикации: головная боль, тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, кома. Иногда через несколько часов, но чаще через 2—3 дня значительно снижается центральное зрение обоих глаз. При осмотре пациента прежде всего обращают внимание на широкие, не реагирующие на свет зрачки. Других изменений в глазах не выявляют. Глазное дно и диск зрительного нерва не изменены.

Дальнейшее течение заболевания может быть различным. В одних случаях первоначальное снижение зрения сменяется улучшением, в других отмечается ремиттирующее течение: периоды ухудшений чередуются с периодами улучшений.

Через 4—5 нед развивается нисходящая атрофия разной степени выраженности. На глазном дне появляется деколорация диска зрительного нерва. При морфологическом исследовании выявляют изменения в слое ганглиозных клеток сетчатки и зрительном нерве, особенно выраженные в интраканаликулярной зоне.

При оказании помощи пострадавшему прежде всего нужно постараться вывести яд из организма (промывание желудка, солевое слабительное) и ввести антидот — этиловый спирт. Если больной в коме, то внутривенно вводят 10 % раствор этилового спирта из расчета 1 г на 1 кг массы тела, в среднем 700—800 мл при массе тела 70—80 кг. Внутрь — 50— 80 мл алкоголя (водки) каждые 5 ч (в течение 2 сут). Показаны гемодиализ, инфузионная терапия (введение 4 % раствора натрия гидрокарбоната), диуретики. В первые сутки введение окислителей метилового спирта (глюкозы, кислорода, витаминов) нецелесообразно.

Алкогольно-табачная интоксикация. Токсические поражения зрительного нерва развиваются при злоупотреблении спиртными напитками и курением. Заболевание протекает как двусторонний хронический ретробульбарный неврит. В основе его развития лежит не только прямое токсическое воздействие алкоголя и никотина, но и возникновение эндогенного авитаминоза группы В: вследствие поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и печени витамины группы В не усваиваются.

Заболевание начинается исподволь, незаметно. Зрение ухудшается постепенно, больные обращаются к врачу, когда зрение снижено уже на несколько десятых. Слепота обычно не наступает, зрение сохраняется в пределах 0,1—0,2. В поле зрения выявляют центральную скотому и увеличенное слепое пятно. Постепенно расширяясь, они сливаются, образуя характерную центрацекальную скотому. Характерная жалоба больных — снижение зрения при ярком освещении: в сумерках и при слабом свете они видят лучше, чем днем, что объясняется поражением аксиального пучка и большей сохранностью периферических волокон, идущих от ганглиозных клеток, располагающихся на периферии сетчатки. На глазном дне в начале заболевания изменений не выявляют, позднее развивается нисходящая атрофия зрительного нерва, возникает выраженная деколорация височной половины, а затем и всего диска. При морфологическом исследовании констатируют очаги демиелинизации и фрагментарного распада волокон в зонах, соответствующих папилломакулярному пучку зрительного нерва (особенно в интраканаликулярном отделе), хиазмы и зрительного тракта. В последующем происходит замещение погибших волокон нервной ткани глиальной тканью.

При лечении прежде всего необходимо отказаться от приема алкоголя и курения. Несколько (2—3) раз в году проводят курсы лечения с применением витаминов группы В (парентерально), препаратов, улучшающих окислительно-восстановительные процессы, антиоксидантов и других симптоматических средств.

Токсические поражения зрительного нерва наблюдаются также при отравлении свинцом, хинином, сероуглеродом и передозировке или индивидуальной непереносимости сердечных гликозидов и сульфаниламидных препаратов

↑ Ишемическая нейропатия

В основе заболевания лежит острое нарушение артериального кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв. В развитии данной патологии основную роль играют следующие три фактора:

• нарушение общей гемодинамики,
• локальные изменения в стенке сосудов,
• коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.
  

Нарушения общей гемодинамики чаще всего обусловлены гипертонической болезнью, гипотонией, атеросклерозом, диабетом, возникновением стрессовых ситуаций и обильных кровотечений, атероматозом сонных артерий, окклюзирующими заболеваниями брахиоцефальных артерий, болезнями крови, развитием гигантоклеточного артериита.

Локальные факторы. В настоящее время придают большое значение местным локальным факторам, обусловливающим формирование тромбов. Среди них — изменение эндотелия стенки сосудов, наличие атероматозных бляшек и участков стеноза с образованием завихрения кровотока. Представленные факторы определяют патогенетически ориентированную терапию этого тяжелого заболевания.

Выделяют две формы ишемической нейропатии — переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.

Передняя ишемическая нейропатия — острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва. Изменения, происходящие в головке зрительного нерва, выявляют при офтальмоскопии (рис. 16.3).





При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается до сотых и даже до слепоты, при частичном — сохраняется высоким, но отмечаются характерные клиновидные скотомы, причем вершина клина всегда обращена к точке фиксации взора (рис. 16.4).





Клиновидные выпадения объясняются секторальным характером кровоснабжения зрительного нерва. Клиновидные дефекты, сливаясь, обусловливают квадрантное или половинчатое выпадение в поле зрения (рис. 16.5).





Дефекты поля зрения чаще локализуются в его нижней половине. Зрение снижается в течение нескольких минут или часов. Обычно больные точно указывают день и час, когда резко снизилось зрение. Иногда могут отмечаться предвестники в виде головной боли или преходящей слепоты, но чаще заболевание развивается без предвестников. При офтальмоскопии виден бледный отечный диск зрительного нерва. Вторично изменяются сосуды сетчатки, прежде всего вены. Они широкие, темные, извитые. На диске и в парапапиллярной зоне могут быть кровоизлияния.

Продолжительность острого периода заболевания 4—5 нед. Затем отек постепенно уменьшается, кровоизлияния рассасываются и проявляется атрофия зрительного нерва разной степени выраженности. Дефекты поля зрения сохраняются, хотя могут значительно уменьшиться.

Задняя ишемическая нейропатия. Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва за глазным яблоком — в интраорбитальном отделе. Это задние проявления ишемической нейропатии. Патогенез и клиническое течение заболевания идентичны таковым передней ишемической нейропатии, но в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва естественного цвета с четкими границами. Лишь через 4—5 нед появляется деколорация диска, начинает развиваться частичная или полная атрофия. При тотальном поражении зрительного нерва центральное зрение может снижаться до сотых или до слепоты, как и при передней ишемической нейропатии, при частичном острота зрения может сохраняться высокой, но в поле зрения выявляют характерные клиновидные выпадения, чаще в нижних или нижненосовых отделах. Диагностика в ранней стадии сложнее, чем при ишемии головки зрительного нерва. Дифференциальную диагностику проводят с ретробульбарным невритом, объемными образованиями орбиты и центральной нервной системы.

У 1/3 больных с ишемической нейропатией поражается второй глаз, в среднем через 1—3 года, но этот интервал может колебаться от нескольких дней до 10—15 лет.

Лечение ишемической нейропатии должно быть комплексным, патогенетически обусловленным с учетом общей сосудистой патологии больного. Прежде всего предусматривается применение:

• спазмолитических средств (сермион, ницерголин, трентал, ксантинол, никотиновая кислота и др.);
  
  
• тромболитических препаратов — плазмина (фибринолизин) и его активаторов (урокиназа, гемаза, кавикиназа);
  
  
• антикоагулянтов;
  
  
• симптоматических средств;
  
  
• витаминов группы В.
  

Проводят также магнитотерапию, электро- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

Больные, перенесшие ишемическую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспансерным наблюдением, им необходимо проводить соответствующую профилактическую терапию.

↑ Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва — невоспалительный отек, являющийся признаком повышенного внутричерепного давления.

Процессов, которые приводят к повышенному внутричерепному давлению, достаточно много. Первое место среди них занимают внутричерепные опухоли: они являются причиной возникновения застойных дисков зрительных нервов в 2/3 случаев. Среди других, менее значимых, причин повышения внутричерепного давления, а следовательно, и развития застойных дисков зрительных нервов следует назвать

• черепно-мозговую травму,
• посттравматическую субдуральную гематому,
• воспалительное поражение головного мозга и его оболочек,
• объемные образования неопухолевой природы,
• поражение сосудов и синусов головного мозга,
• гидроцефалию,
• внутричерепную гипертензию неясного генеза,
• опухоль спинного мозга.
  

Выраженность застойных дисков зрительных нервов отражает степень повышения внутричерепного давления, но не зависит от величины объемного образования в полости черепа. Скорость развития застойного диска в большей степени обусловлена локализацией новообразования по отношению к ликворной системе головного мозга и венозным коллекторам, в частности к синусам головного мозга: чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока и синусам, тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Клинически застойный диск проявляется его отеком, который обусловливает нечеткость рисунка и границ диска, а также гиперемию его ткани. Как правило, процесс двусторонний, но в редких случаях застойный диск может развиться только на одном глазу. Иногда односторонний застойный диск зрительного нерва сочетается с атрофией диска и низкими зрительными функциями на другом глазу (симптом Фостера-Кеннеди).

Отек возникает сначала по нижней границе диска, потом по верхней, затем последовательно отекают носовая и височная половины диска. Различают начальную стадию развития застойного диска, стадию максимального отека и стадию обратного развития отека.

По мере нарастания отека диск зрительного нерва начинает проминировать в стекловидное тело, отек распространяется на окружающую перипапиллярную сетчатку. Диск увеличивается в размерах, происходит расширение слепого пятна, выявляемое при исследовании поля зрения.

Зрительные функции могут сохраняться нормальными в течение достаточно длительного периода времени, что является характерным симптомом застойного диска зрительного нерва и важным дифференциально-диагностическим признаком. Таких пациентов к окулисту направляют терапевты и невропатологи для исследования глазного дна в связи с жалобами на головную боль.

Другой симптом застойного диска — внезапное кратковременное резкое ухудшение зрения вплоть до слепоты. Этот симптом связывают с преходящим спазмом артерий, питающих зрительный нерв. Частота возникновения таких приступов зависит от нескольких факторов, в том числе от степени выраженности отека диска, и может составлять до нескольких приступов в течение 1 ч.

По мере развития застойного диска увеличивается калибр вен сетчатки, свидетельствуя о затруднении венозного оттока. В определенных случаях возникают кровоизлияния, характерной локализацией которых является область диска и окружающая его сетчатка. Кровоизлияния могут появляться при выраженном отеке диска и свидетельствовать о значительном нарушении венозного оттока. Однако возможны кровоизлияния и при начальном или нерезко выраженном отеке. Причиной их развития в подобных случаях может быть быстрое, порой молниеносное, развитие внутричерепной гипертензии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии, а также при злокачественной опухоли и токсическом воздействии на сосудистую стенку.

В стадии развитого отека, помимо описанных выше симптомов, могут появляться ватообразные белесые очаги и мелкие кровоизлияния в парамакулярной области на фоне отечной ткани, которые могут стать причиной понижения остроты зрения.

Выраженное понижение остроты зрения отмечается в случае развития атрофического процесса в зрительном нерве и перехода застойного диска зрительного нерва во вторичную (постзастойную) атрофию зрительного нерва, при которой офтальмоскопическая картина характеризуется бледным диском зрительного нерва с нечетким рисунком (рис. 16.7)





и границами, без отека или со следами отека. Вены сохраняют свое полнокровие и извитость, артерии сужены. Кровоизлияний и белесых очагов на этом этапе развития процесса, как правило, уже не бывает. Как и всякий атрофический процесс, вторичная атрофия зрительного нерва сопровождается утратой зрительных функций. Помимо понижения остроты зрения, выявляют дефекты в поле зрения различного характера, которые могут быть обусловлены и непосредственно внутричерепным очагом поражения, но чаще начинаются в нижненосовом квадранте.

Поскольку застойный диск зрительного нерва является признаком внутричерепной гипертензии, очень важны его своевременное распознание и дифференциальная диагностика с другими сходными процессами в глазу. В первую очередь следует различать истинный отек диска зрительного нерва и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает таковую при застойном диске зрительного нерва, но обусловлена данная патология врожденной аномалией строения диска, наличием друз диска, часто сочетается с аномалией рефракции и выявляется уже в детском возрасте. Нельзя полностью полагаться на такой симптом, как наличие или отсутствие венного пульса, особенно в случаях аномального развития диска. Одним из основных симптомов, облегчающих дифференциальную диагностику, является стабильная офтальмоскопическая картина в процессе динамического наблюдения за пациентом при псевдозастойном диске зрительного нерва. Проведение флюоресцирующей ангиографии глазного дна также помогает уточнить диагноз.

Однако в некоторых случаях очень сложно дифференцировать застойный диск зрительного нерва от таких заболеваний, как неврит зрительного нерва, начинающийся тромбоз центральной вены сетчатки, передняя ишемическая нейропатия, менингиома зрительного нерва. При этих заболеваниях также возникает отек диска зрительного нерва, но природа его иная. Он обусловлен патологическими процессами, развивающимися непосредственно в зрительном нерве, и сопровождается понижением зрительных функций разной степени выраженности.

В некоторых случаях в связи с затруднениями, возникающими при установлении диагноза, неизбежно проведение пункции спинного мозга с измерением давления цереброспинальной жидкости и исследованием ее состава.

При обнаружении признаков застойного диска зрительного нерва необходимо немедленно направить пациента на консультацию к нейрохирургу или невропатологу. Для уточнения причины возникновения внутричерепной гипертензии проводят компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию головного мозга.

↑ Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушения зрительных функций (понижение остроты зрения и развитие дефектов поля зрения) и побледнения диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов.

Различают приобретенную и врожденную атрофию зрительного нерва.

Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

К нисходящей атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями, например глаукома, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения определяются характером процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

По офтальмоскопической картине различают первичную (простую) атрофию, которая характеризуется побледнением диска зрительного нерва с четкими границами. На диске уменьшено число мелких сосудов (симптом Кестенбаума). Артерии сетчатки сужены, вены могут быть обычного калибра или также несколько сужены (рис. 16.8).





В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, и от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную, или частичную, и полную атрофию зрительного нерва.

Время, в течение которого развивается побледнение диска зрительного нерва, и его выраженность зависят не только от характера заболевания, которое привело к атрофии зрительного нерва, но и от удаленности очага повреждения от глазного яблока. Так, например, при воспалительном или травматическом повреждении зрительного нерва первые офтальмоскопические признаки атрофии зрительного нерва появляются спустя несколько дней — несколько недель от начала заболевания или момента травмы. В то же время при воздействии объемного образования на зрительные волокна в полости черепа вначале клинически проявляются только зрительные расстройства, а изменения на глазном дне в виде атрофии зрительного нерва развиваются спустя много недель и даже месяцев.

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся понижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

При выявлении офтальмоскопических признаков атрофии зрительного нерва необходимо провести тщательное клиническое обследование пациента, включающее определение остроты зрения и границ поля зрения на белый, красный и зеленый цвета, исследование внутриглазного давления.

В случае развития атрофии на фоне отека диска зрительного нерва даже после исчезновения отека сохраняется нечеткость границ и рисунка диска. Такую офтальмоскопическую картину называют вторичной (постотечной) атрофией зрительного нерва. Артерии сетчатки сужены в калибре, в то время как вены расширены и извиты (см. рис. 16.7).

При обнаружении клинических признаков атрофии зрительного нерва необходимо в первую очередь установить причину развития этого процесса и уровень повреждения зрительных волокон. С этой целью проводят не только клиническое обследование, но также КТ и/или МРТ головного мозга и глазниц.

Помимо этиологически обусловленного лечения, применяют симптоматическую комплексную терапию, включающую сосудорасширяющую терапию, витамины С и группы В, препараты, улучшающие метаболизм ткани, различные варианты стимулирующей терапии, в том числе электро-, магнито- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

----

Статья из книги: Глазные болезни | Копаева В.Г.