Аномалии развития сетчатки

Описание

В данной статье мы познакомимся с Вами с аномалиями развития сетчатки. Затронем такие аномалии, как: аплазия сетчатки, гипоплазия желтого пятна, гипоплазия сетчатки, дисплазия сетчатки, извилистость сосудов сетчатки, колобома сетчатки, миелиновые волокна сетчатки, отслойка сетчатки врожденная, симптом утреннего сияния, скопления пигмента врождённые.

Аплазия сетчатки (син.: амавроз врожденный) - отсутствие ганглиозных клеток и их oтростков. Клинически - с рождения отсутствуют зрение и зрачковые рефлексы, возможны нистагм и светобоязнь. Офтальмоскопическая картина крайне вариабельна, сразу после рождения сетчатка может выглядеть нормальной, возможны также пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация, бледность соска зрительного нерва и поражение сосудов сетчатки. Тип наследования аутосомно-доминантный.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Гипоплазия желтого пятна - недоразвитие желтого пятна, может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией, аниридией.

Гипоплазия сетчатки - уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы.

Дисплазия сетчатки - изолированная дисплазия сетчатки чаще бывает односторонней, при сочетании с другой патологией глаз - двусторонней. Возможны как микрофтальмия, так и нормальные размеры глаза. Характерна лейкокория. К осложнениям относятся вторичная глаукома, катаракта, отслойка сетчатки. Дисплазия сетчатки может сочетаться с гониодистенезией, врожденной глаукомой, колобомами, персистенцией зародышевых образований в стекловидном теле. Тип наследования предположительно Х-сцепленный рецессивный.

Извилистость сосудов сетчатки (tortuositas vasorum retinae) - чрезмерная извилистость центральных сосудов сетчатки.

Колобома сетчатки - щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.

Миелиновые волокна сетчатки — встречаются в одном или обоих глазах, офтальмоскопически имеют полосчатый вид и беловато-желтоватый цвет. Чаще локализуются в перипапиллярной зоне или на диске зрительного нерва, но могут располагаться и на периферии глазного дна. Зрительные функции не страдают.

Отслойка сетчатки врожденная - наблюдается при различной врожденной патологии -микрофтальмии, колобомах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.

Симптом "утреннего сияния" - офтальмоскопически характеризуется грибовидным проминирующим диском зрительного нерва, окруженным приподнятым хориоретинальным пигментированным кольцом. Сосуды на диске имеют аномальное деление и ход

Скопления пигмента врождённые - чаще бывают множественными, имеют форму пятен и группируются в отдельных секторах глазною дна. снижения остроты зрения и изменений поля зрения не вызывают.

---

Статья из книги: Аномалии развития органов и частей тела человека. О.В. Калмин