Атрофия зрительных нервов при деформациях и заболеваниях костей черепа

Описание

Атрофия зрительных нервов, обусловленная деформациями черепа, чаще всего наблюдается при башнеобразном черепе. Вторичная атрофия встречается значительно чаще, чем первичная. По наблюдениям Утгофа, среди больных с башнеобразным черепом вторичная атрофия зрительных нервов отмечена в 65% и простая атрофия в 10%. Понижение зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и редко после 7 лет. Обычно поражаются оба глаза, причем степень понижения зрения на обоих глазах может быть очень различной. Заболевание редко приводит к слепоте, но понижение зрения может быть весьма значительным. Слепота обоих глаз наблюдается в 7,2%, слепота одного глаза в сочетании с резким понижением зрения на другом глазу — в 14,5%. После 7-летнего возраста атрофия зрительных нервов не претерпевает дальнейших изменений. Со стороны поля зрения чаще всего наблюдается значительное сужение границ поля зрения по всем меридианам. Скотомы не отмечаются.

В отношении патогенеза атрофии зрительных нервов при башнеобразном черепе мнения исследователей расходятся. Многие авторы считают, что причиной развития атрофии зрительных нервов является сужение просвета костного канала зрительного нерва, обусловленное аномальным ростом черепа. В подтверждение этой точки зрения приводились единичные измерения костного канала, при которых действительно было отмечено его сужение при этой деформации черепа. Однако последующие исследования на более обширном материале не подтвердили сужения костного канала зрительного нерва при башнеобразном черепе.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Утгоф, Очаповский и другие авторы считают, что основной причиной развития атрофии зрительных нервов является повышение внутричерепного давления. Последнее приводит при башнеобразном черепе к развитию застойных сосков, исходом которых и является атрофия зрительных нервов (см. раздел о застойных сосках при башнеобразном черепе). Застойные соски при башнеобразном черепе удается наблюдать лишь в раннем детском возрасте. Утгоф у детей в возрасте до 7 лет с башнеобразным черепом наблюдал застойные соски в 18%. Застойные соски у мальчика в возрасте 1 года 2 месяцев описывает Т. В. Бирич. Ее наблюдение представляет интерес еще в том отношении, что у отца ребенка также имелись башнеобразный череп и резко выраженная невритическая атрофия зрительных нервов. Эти наблюдения показывают, что в происхождении башнеобразного черепа и связанного с ним заболевания зрительных нервов некоторое значение может иметь наследственность, но подобные наблюдения все же редки.

Теория, объясняющая атрофию зрительных нервов при башнеобразном черепе как последствие застойных сосков, развивающихся на почве повышения внутричерепного давления, позволяет понять также и большую частоту вторичной атрофии зрительных нервов. Этому не противоречит то обстоятельство, что при башнеобразном черепе наблюдается и простая атрофия, так как известно, что при длительном существовании атрофии после застойных сосков смытость границ соска постепенно проходит. Как бы прямым подтверждением правильности этих предположений является вышеприведенное наблюдение Бирич.

При атрофии зрительных нервов на почве башнеобразного черепа часто наблюдается резко выраженный двусторонний экзофталм. Последний обусловлен значительным уплощением орбиты в связи с деформацией черепа.

Из других деформаций черепа атрофию зрительных нервов вызывает dysostosis craniofacial is. Эта аномалия представляет собой редкую и своеобразную форму деформации черепа. Со стороны лицевого черепа отмечаются западение верхней челюсти, выстояние вперед нижней челюсти и загибание книзу кончика носа. Вследствие этих деформаций при dysostosis craniofacialis лицо в профиль становится похожим на клюв птицы.

При dysostosis craniofacialis наблюдаются очень большое межзрачковое расстояние (гипертелоризм), резкий двусторонний экзофталм, расходящееся косоглазие и атрофия зрительных нервов.

Глазные симптомы связаны с деформацией черепа, и патогенез их частично такой же, как и при башнеобразном черепе. В особенности это относится к атрофии зрительных нервов. Раннее окостенение швов черепа приводит к повышению внутричерепного давления, последнее в свою очередь вызывает атрофию зрительных нервов. Как и при башнеобразном черепе, dysostosis craniofacialis и вызванные им глазные симптомы развиваются в раннем детском возрасте. Иногда заболевание встречается у нескольких членов одной семьи. Ввиду редкости заболевания мы приводим наше наблюдение.

Наблюдение 20. Больной М. Е., 16 лет. С раннего детства отмечалось некоторое пучеглазие и понижение зрения. Из-за слабого зрения со школьными занятиями справлялся плохо. С 13-летнего возраста зрение понизилось настолько, что больше учиться не смог. При исследовании в апреле 1946 г. (в возрасте 16 лет) со стороны глаз отмечено следующее. Глаза широко расставлены межзрачковое расстояние значительно больше обычного (75 мм). Резко выраженный двусторонний экзофталм, при измерении экзофталмометром Гертеля справа 22 мм, слева 23 мм. Зрачки равномерны. Реакция на свет и установку вблизи живая. Расходящееся косоглазие со сложным расстройством глазных движений. При взгляде прямо вперед оба глаза в дивергентном положении. При взгляде вправо левое глазное яблоко резко отклоняется кверху. При взгляде влево движения обоих глазных яблок несколько ограничены, при взгляде вниз — резко ограничены.

На глазном дне обоих глаз отмечается резко выраженная простая атрофия зрительных нервов с сужением артерий и некоторым расширением вен. Острота зрения правого глаза 0,2, левого глаза 0,02. Сложный гиперметропический астигматизм. Поле зрения: сужение границ на белый цвет по всем меридианам, более значительное на левом глазу. Красный цвет левым глазом не узнает, на правом глазу границы на красный цвет резко сужены.

При общем исследовании найдено следующее. Мальчик ростом 140 см, весом 40 кг. За 2,5 месяца пребывания в стационаре Ленинградского института глазных болезней прибавил в весе 3200 г. По заключению эндокринолога, имеющееся ожирение можно рассматривать как dystrophia adiposo-genitalis. Рентгенограмма черепа: череп резко деформирован, лобная часть его выстоит кпереди и кверху. На почве повышения внутричерепного давления отмечаются резкое углубление пальцевых вдавлений и углубление полости турецкого седла без доструктивных изменений. Передняя черепная ямка изменена в форме, орбиты уплощены в передне-заднем измерении. Отверстия каналов зрительных нервов овальной формы.

На рентгеновских снимках конечностей определяется задержка окостенения эпифизов фаланг пальцев и пястных костей. Имеется ряд аномалий развития в скелете в виде двухфаланговых пальцев и следов полидактилии. Трубчатые кости не изменены.

По заключению рентгенолога, изменения со стороны черепа и лица следует рассматривать как dysostosis craniofacialis. Задержка окостенения эпифизов фаланг пальцев и пястных костей указывает на гипофункцию гипофиза.

При повторном исследовании больного через 2 года состояние глаз без перемен.

Таким образом, у данного больного имелся dysostosis craniofacialis в сочетании с расстройствами функции гипофиза (dystrophia adiposogenitalis, задержка окостенения костей конечностей) и аномалиями развития костей пальцев. Со стороны глаз отмечались все симптомы, характерные для этого заболевания, в том числе и атрофия зрительных нервов.

Атрофия зрительных нервов наблюдается также при деформирующем остите. Из сопутствующих симптомов этого заболевания часто наблюдается экзофталм, вызванный изменениями в полости орбит.

----

Статья из книги: Заболевания зрительного пути | Е. Ж. Трон