Острые нарушения кровообращения в сетчатой оболочке (Часть 1)

Описание

Острые нарушения кровообращения в сетчатой оболочке относятся к числу наиболее тяжелых форм патологии глаза, приводящих к частичной, а в ряде случаев и полной потере зрения. В последние десятилетия в связи с общим ростом сосудистой патологии отмечается значительное увеличение числа случаев, острых нарушений кровообращения органа зрения.

По данным И. И. Меркулова и О. С. Турбовской (1964), они составляют 54,9% сосудистых заболеваний глаза. I. Мебап и соавт. (1974) отмечают, что тромбоз вен сетчатки встречается у 0,7% больных с заболеваниями глаз, находящихся в стационаре.

По данным кафедры офтальмологии Центрального института усовершенствования врачей, которая является головным учреждением в систем АМН СССР по изучению проблемы сосудистых заболеваний глаза, удельный вес больных с острыми нарушениями кровообращения органа зрения составляет в среднем 4,5% по отношению к прочим больным, находящимся на лечении в Московской офтальмологической больнице, являющейся клинической базой кафедры.

По сравнению с 1971 г. в 1981 г. число больных с острой сосудистой патологией увеличилось в 4 раза. Приведенные данные свидетельствуют о явной тенденции к увеличению указанной патологии глаз.

Патогенез и клиника острой непроходимости центральной артерии сетчатой оболочки и ее ветвей

Острое нарушение кровообращения в сосудах сетчатой оболочки глаза.

В клинической практике офтальмолога наиболее часто встречаются две нозологические формы острой сосудистой патологии сетчатой оболочки — тромбоз центральной вены сетчатки и ее ветвей и острое нарушение кровообращения в центральной артерии сетчатки и ее ветвях.

В основе острого нарушения кровообращения в центральной артерии сетчатки лежат три различных по своему патогенезу состояния: спазм, тромбоз и эмболия, причем истинная эмболия является наиболее редкой причиной закупорки артерий. Острые нарушения кровообращения вследствие присущих венам анатомо-функциональных особенностей обусловлены в основном процессом, тромбообразования.

Следует отметить, что и при артериальной непроходимости тромбирование играет значительную роль, тате как к первичному спазму быстро присоединяется вторичный тромбоз, а эмбол, как муфтой, окутывается фибрином.

Внутрисосудистое тромбообразование — сложный процесс.
В возникновении его основную роль играют:

1. местные локальные изменения сосудистой стенки;
2. нарушения общей гемодинамики и тонуса сосудистой стенки;
3. коагуляционные сдвиги крови.

В последние годы в развитии тромботического процесса большое значение отводится локальным изменениям сосудистой стенки. Известно, что во внутренней оболочке (интима) вырабатывается сложный комплекс веществ, обладающих аптикоагуляптными, тромбопластическими, фибринолитическими, агрегационными и дезагрегационными свойствами.

Сосудистая стенка содержит активаторы плазминогена и лизокипазы, ингибиторы фибриполитического процесса и агенты, оказывающие фибрипостабилизирую- щий эффект. Кроме того, имеются ингибиторы процесса активации плазмипогена — аптиактиваторы, благодаря чему кровеносный сосуд способен автономно, местно регулировать процессы свертывания и антисвертывания крови.

Патологические изменения сосудистой стенки любого генеза сопровождаются нарушением ее физико-химических свойств и приводят к дезорганизации тонких механизмов регуляции местного гемостаза. Наиболее частой причиной повреждения структуры сосудистой стенки является атеросклероз — заболевание, характеризующееся прогрессирующим отложением липидов в основное вещество интимы и одновременно процессами фиброза.

Гипертонический ангиосклероз, имеющий в своей основе эласто-фиброзное перерождение и гомогенизацию стенки, инволюционные изменения, воспалительные и аллергические васкулиты различного генеза, контузионные повреждения сосудов, как и атеросклероз, служит, наиболее частой причиной локальных патологических изменений структуры сосудистой стенки и при наличии других неблагоприятных условий способствует развитию тромботического процесса.

Наиболее уязвимыми местами центральных сосудов сетчатой оболочки являются зона решетчатой пластинки склеры и артериовенозные перекресты. Это связано с тем, что в указанных участках сосуды контактируют друг с другом и имеют общую адвентициальную оболочку.

Различные процессы пролиферативного или склерозирующего характера, вызывая уплотнение окружающих сосуды структур, могут быть причинами изменения сосудистых стенок, сдавления артерии и вены, что приводит к расстройствам кровообращения в этих зонах. В местах артериовенозных перекрестов склерозированная артерия обусловливает сдавление подлежащей вены. Т. Кшшга (1974) констатировал повреждение эндотелия вены сетчатки в месте ее перекреста с артерией.

Вторым важным фактом в патогенезе тромбообразования являются общие гемодинамические расстройства. Среди них ведущая роль принадлежит гипертонической болезни и атеросклерозу. В последние годы к ним присоединился диабет. По нашим данным, острые нарушения кровообращения в сосудах сетчатки в 91,2% случаев развиваются на фоне сердечно-сосудистых заболеваний, в 79% —гипертопической болезни и общего атеросклероза.

У большинства больных наблюдается повышение периферического сосудистого сопротивления крови. Определенный отпечаток на патогенез тромбообразования накладывает возраст: тромботические состояния свойственны людям среднего и пожилого возраста, особенно после 50 лет.

Третьим фактором, играющим ведущую роль в развитии процесса тромбообразования, являются коагуляционные сдвиги в составе крови. В современном представлении процесс тромбообразования протекает следующим образом. К поврежденной интиме первоначально прилипают кровяные пластинки, происходит адгезия тромбоцитов (I стадия). Затем под влиянием ионов кальция, АДФ, серотонина и адреналина тромбоциты начинают склеиваться между собой, — наступает стадия агрегации (II стадия).

Эти стадии процесса обратимы. В III стадии происходит разрушение тромбоцитарных частиц (агглютинация) с освобождением большого количества свертывающих факторов пластинок и активацией свертывающих факторов плазмы. Открыто и изучено 13 плазменных и больше 10 тромбоцитарных факторов свертывания крови. Обнаружены вещества, обладающие тромбопластической и антигепариновой активностью в эритроцитах и лейкоцитах. Освобождение тромбоцитарных агентов является началом цепной реакции активации последующих факторов коагуляции, приводящих к выпадению фибрина и консолидации тромба.

В патогенезе тромбообразования большая роль отводится состоянию не только свертывающей системы крови (СС), но и противосвертывающей (ПСС), удерживающей кровь в жидком состоянии. Нами у лиц с тромботическими поражениями сосудов глаза выявлены признаки не только гиперкоагуляции, но и выраженной депрессии ПСС, особенно фибринолитической и антикоагулянтной систем.

Угнетение ПСС является одним из ведущих факторов риска в развитии тромбоза сосудов органа зрения, особенно на фоне атеросклероза и гипертонической болезни.

Гистоморфологически установлено, что через 3—4 ч в тромбообразующемся сгустке крови появляются нити фибрина, препятствующие его размыванию током крови, а к концу суток весь тромб пронизан фибрином и начинает прорастать моно- и полинуклеарными клетками. На 2—3-й день в структуре тромба можно различить фрагменты тромбоцитов, которые, как и нити фибрина, лизируются и фагоцитируются клетками крови.

Через неделю появляются волокна коллагена, фибробласты и эндотелиальные клетки. К 10—12-му дню на месте тромбоцитарного тромба обнаруживается фиброзное образование, покрытое эндотелием сосуда.

Острое нарушение кровообращения в центральной артерии сетчатки и ее ветвях.

В основе острой непроходимости артерий сетчатой оболочки глаза лежат такие различные по своему патогенезу состояния, как спазм, эмболия, артерииты и тромбоз. Клинически не всегда можно точно установить, что явилось причиной закрытия просвета сосуда. Так, при непроходимости ствола центральной артерии сетчатки, когда место сосудистого поражения находится за пределами видимости, т. е. выше решетчатой пластинки, дифференциальная диагностика причины обтурации почти невозможна.

При непроходимости ствола центральной артерии сетчатки прежде всего внезапно и довольно резко, чаще всего в утренние часы, зрение падает вплоть до полной слепоты. Возможны колебания зрительных функций от нуля до 0,08 эксцентрично. Иногда больные отмечают предвестники снижения зрения в виде мелькания, появления искр, кратковременной и самопроизвольно исчезающей потери зрения.

На глазном дне развивается типичная картина: в течение нескольких минут нарастает отек сетчатой оболочки. Последняя становится мутной, приобретая молочно-белый цвет, на фоне которого выделяется вишнево-красное пятно центральной ямки желтого пятна (феномен контраста). Развивается ишемия сетчатки. Все видимые сосуды резко сужены и обескровлены (рис. 87).

В случае полной обтурации просвета сосуда при ангиографическом «обследовании флюоресцеин не поступает в пораженные артерии. 'При неполном закрытии просвета сосуда в первые часы и сутки может наблюдаться симптом «сладжа» (склеивание форменных элементов крови с медленными поступательными или маятникообразными движениями).

При спастических состояниях проходимость сосудов может быстро восстанавливаться, что констатируется ангиографически. Однако офтальмоскопическая картина ишемии сетчатки сохраняется, и обратное развитие ее происходит в той же последовательности, что и при органической обтурации сосуда.

Параллельно изменениям артериальной системы сетчатки наблюдаются изменения и в венозной системе. Уменьшение притока артериальной крови и компенсаторная рефлекторная реакция, направленные на стабилизацию кровяного давления, сопровождаются сужением просвета вен. Вторично в них нередко развиваются тромботические явления.

При острых артериальных нарушениях в сетчатой оболочке, отличающейся высокой чувствительностью к малейшим изменениям оксигенации, уже после 15-минутной ишемии морфологически обнаруживается отек сетчатки, наступают изменения прежде всего в ганглиозных клетках в виде их начального тигролиза.

Через40 мин наблюдаются выраженный отек ткани сетчатки, особенно ее внутренних слоев, повсеместный тигролиз ганглиозных клеток, вакуольная дистрофия с пикнозом ядер, вакуолизация нервных волокон и распространение отека на фоторецепторы, т. е. наступают необратимые изменения сетчатой оболочки. При восстановлении кровообращения в сроки до 40 мин возможно ожидать в той или иной степени возвращение зрительных функций.

Электрофизиологические исследования при нарушении артериального кровообращения свидетельствуют о затухании и появлении негативной ЭРГ, снижении или полном отсутствии проводимости зрительного нерва.

Острый период заболевания непродолжителен. Через 2—3нед начинается обратное развитие процесса, а через 4—6 нед отек сетчатки полностью исчезает, проявляются вторичные дегенеративные и атрофические изменения тканей глазного дна. Наступившие изменения отличаются стабильностью.

Артерии неравномерного калибра резко сужены, «нитчатые», часто удается проследить только ветви III—IV порядка. Вены, как и артерии, становятся узкими, теряют свою естественную извитость и приобретают прямолинейный ход. Вдоль сосудов развиваются белые, четко очерченные сопроводительные полосы. У всех больных наблюдается полная или почти полная атрофия зрительного нерва.

Диск зрительного нерва имеет четкие границы, монотонно бледный, чаще белый. Со временем хорошо просматриваются отверстия решетчатой пластинки склеры. Атрофия носит первичный восходящий характер.

В отдаленном периоде заболевания у всех больных наступают атрофические и дегенеративные изменения сетчатой оболочки. В макулярной зоне усиливается пигментация и образуются мелкоточечные пигментированные очажки, расположенные изолированно или сливающиеся между собой. Вторично страдает и хориоидея.

Нарушение кровообращения в ветвях центральной артерии сетчатки.

Описанные выше изменения развиваются в зоне, соответствующей кровоснабжению пораженной ветви. Ишемический отек сетчатой оболочки носит ограниченный характер, возникая по ходу пораженного сосуда (рис. 88, 89).

Из ветвей центральной артерии сетчатки чаще всего страдают темпоральные, особенно верхние ветви. Острота зрения зависит от локализации и распространенности патологического процесса и обычно колеблется от 0,02 до 0,1. В поле зрения отмечаются секторальные абсолютные скотомы, не доходящие до точки фиксации взора на 2—10° или сливающиеся с абсолютными центральными скотомами в случае поражения макулярной зоны сетчатки.

В отдаленном периоде развивается частичная атрофия зрительного нерва. Чем крупнее пораженная ветвь, тем больше выражена атрофия. При обтурации мелких ветвей диск зрительного нерва может сохранять естественный цвет, и лишь при тщательном обследовании, сравнивая отдельные участки диска с соответствующими им по расположению па здоровом глазу, удается выявить частичную деколорацию пораженной части диска.

Электрофизиологические исследования подтверждают, как правило, поражение зрительного нерва со снижением его проводимости. Изменения ЭРГ зависят от распространенности ишемического процесса.

Своеобразную особенность клинической картине и течению заболевания придает наличие цилиоретинальных или оптикоцилиарных сосудов. Эти артерии осуществляют анастомоз между системой коротких задних цилиарных артерий и системой ретинальных сосудов.

Калибр и протяженность сосудов могут быть разными—от незначительных веточек, не достигающих центра макулярной области, до мощных ветвей, продолжающихся вплоть до периферии глазного дна. Величина сосуда определяет его вспомогательную роль в кровоснабжении макулярной зоны сетчатки.

В клинической практике наблюдаются случаи развития острой артериальной непроходимости в данных сосудах. В зонах, кровоснабжаемых ими, развивается типичный ишемический отек сетчатой оболочки. Он резко выделяется в виде клина или дорожки молочно-белого цвета на фоне естественной окраски глазного дна.

Больные отмечают резкое снижение зрения с появлением положительной центральной скотомы. Дефекты центрального и периферического зрения зависят от размеров инфарктной зоны сетчатки. Гораздо чаще наблюдается сохранность цилиоретинального кровообращения при закупорке центральной артерии сетчатки, когда на фоне распространенного ишемического отека сетчатки в виде островка определяется зона нормальной вакуляризации, соответствующая кровоснабжению ткани данной оптико- или цилиоретинальной ветви.

Острота и величина поля зрения зависят от мощности этих цилиарных сосудов и области сетчатой оболочки глаза, обеспеченной нормальным кровообращением.

Патогенез и клиника тромбоза центральной вены сетчатой оболочки и ее ветвей

Тромбоз центральной вены сетчатки и ее ветвей.

В отличие от артериальной непроходимости расстройства венозного кровообращения вследствие присущих венам анатомо-физиологических особенностей обусловлены в основном тромботическим процессом. Клиника острого периода тромбоза центральной вены сетчатки сложна и многообразна. Определяющими ее моментами являются степень венозной декомпенсации и давность тромботического процесса.

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

В практической работе рекомендуется пользоваться клинической классификацией стадийности развития тромбоза, предложенной Г. И. Мироненко (1962):

1) затруднение кровообращения в стволе (ветви) центральной вены сетчатки компенсированное (претромбоз);

2) нарушение кровообращения в стволе (в ветви) центральной вены сетчатки:

• с декомпенсацией I степени (начинающийся тромбоз),
• с декомпенсацией II степени (неполный тромбоз),
• с декомпенсацией III степени (полный тромбоз) ;

3) дегенеративные и атрофические изменения сетчатки и зрительного нерва после тромбоза центральной вены сетчатки (ствол, ветви); это стадия исхода перенесенного тромбоза вен сетчатки.

В стадии претромбоза больные обычно не предъявляют жалоб, поэтому данный этап заболевания часто обнаруживается случайно при профосмотрах или обращении к врачу по поводу другого заболевания. На глазном дне выявляется венозный застой. Вены темные, расширенные, повышенной извитости, с широким аспидносерым неравномерным рефлексом.

Хорошо просматриваются даже мельчайшие венозные стволики, невидимые в обычных условиях. Артерии имеют тенденцию к сужению. Обычно более выражены артериовенозные перекресты. Ангиографические исследования свидетельствуют о замедлении кровотока, что проявляется удлинением всех временных фаз циркуляции флюоресцеина по сосудам сетчатки.

В стадии начинающегося тромбоза (рис. 90) больные жалуются на появление «тумана» перед глазом, возникающего периодически в утренние часы после сна, чувство дискомфорта зрения.

При офтальмоскопии вены сетчатки темные, широкие, напряженные, по их ходу определяется прозрачный транссудативный отек ткани. На периферии глазного дна, вдоль конечных венозных разветвлений появляются первые точечные или пятнистые кровоизлияния. В центральной области кровоизлияния обычно отсутствуют. Острота зрения в этой стадии высокая.

Стадия неполного тромбоза (рис. 91, 92) характеризуется прогрессированием венозного застоя. Увеличивается транссудативный отек тканей зрительного нерва и сетчатки. Наиболее выражен отек макулярной зоны. Отечная сетчатка постепенно теряет прозрачность. Увеличивается количество кровоизлияний.

Они локализуются не только на периферии глазного дна, но и в центре в виде мазков, штрихов, пятен, возникая путем просачивания и микроразрывов не только мелких, но и крупных сосудов. Вены резко растянуты, темные, теряются в отечной сетчатке, ход их просматривается не на всем протяжении; артерии сужены. Зрительные функции значительно снижены.

В стадии полного тромбоза на глазном дне (рис. 93) определяются массивные кровоизлияния (геморрагическая апоплексия), занимающие все глазное дно, особенно центр, с лучистой направленностью от диска зрительного нерва к периферии. В клинике это носит название картины «раздавленного помидора». За геморрагиями не видны структуры глазного дна. Лишь местами выступают отдельные участки застойных темных вен с широким аспидно-серым рефлексом.

Острота зрения в этой стадии, как правило, выражается в сотых. Развитие тромботического процесса обычно происходит постепенно, с переходом одной стадии в другую. В других случаях венозная декомпенсация нарастает так быстро, что практически выявляются сразу II и III стадии тромбоза. В то же время каждая из описанных стадий может регрессировать, не переходя в следующую.

Одной из особенностей течения тромбоза вен сетчатки является длительность острого периода. Обратное развитие симптомов, характерных для венозного застоя, происходит медленно, офтальмоскопическая картина постоянно меняется, функции глаза нестабильны. В данный период, который в среднем длится 6—8 мес иногда до года, больные нуждаются в постоянном лечении.

От течения острого периода заболевания, степени обтурации сосуда, эффективности лечения зависят отдаленные последствия тромбоза. Их клинические проявления отличаются значительным полиморфизмом. При полном восстановлении кровообращения и отдаленные сроки лишь биомикроскопически можно констатировать легкую диссоциацию пигмента на месте бывшего отека сетчатки и экстравазатов, а также нежные белые полосы вдоль пораженных сосудов.

Аигиографические исследования подтверждают полное восстановление кровообращения в сетчатой оболочке. Данные электрофизиологических исследований свидетельствуют о том, что проводимость периферических отделов зрительного анализатора полностью сохранена. При неполном восстановлении венозного оттока развиваются вторичные изменения сосудов и дегенеративно-дистрофические изменения структур глазного дна. Приведем основные из них.

Изменения сосудов сетчатки.

Состояние сосудов сетчатой оболочки у больных, перенесших тромбоз центральной вены сетчатки, может быть различным. Неразрешившийся тромбоз может привести к полному запустению сосуда и последующей его облитерации. Артерии, как и вены, резко суживаются. При таком состоянии сосудов наблюдаются дегенеративные изменения тканей, развивающиеся по «сухому» типу.

Однако гораздо чаще «неразрешившийся» тромбоз вены ведет к значительному расширению дистальных венозных стволов и длительному застою крови, что сопровождается транссудацией жидкой части крови, отеком тканей и дистрофическими процессами. В этом случае артерии также резко сужены.

Неоваскуляризация сетчатки.

После тромбоза вен сетчатки, сопровождающихся длительным венозным застоем, часто появляются новообразованные сосуды. При тромбозе ствола центральной вены сетчатки они локализуются в основном в области диска зрительного нерва или в центральной зоне глазного дна (рис. 94), при тромбозе ветви — па месте обтурации и дистальней данной зоны.

Они имеют вид сосудистой сетки, растут хаотично, иногда в виде клубочков, спиралей, петель. Калибр их различен — от нитчатых до диаметра вен II—III порядка. Нередко развиваются веновенозные и артериовенозные анастомозы, особенно между нижней и верхней темпоральными ветвями. Иногда венозные анастомозы развиваются по типу редупликации пораженного сосуда, соединяя его дистальный и проксимальный отделы. Крупные новообразованные сосуды играют роль коллатералей, компенсируя недостаточность венозного кровообращения, образуя шунты и полушуты, ликвидируя венозный застой.

При ангиографическом исследовании большинство новообразованных сосудов свободно пропускает флюоресцеин, что указывает на повышенную проницаемость их стенки. Такие сосуды длительное время поддерживают отек тканей глазного дна. Наряду с описанными наблюдаются новообразованные сосуды с более резистентной стенкой, препятствующей перфузии флюоресцеина.

Со временем часть новообразованных сосудов подвергается запустению и обратному развитию. Вместе с тем нередко неполноценные в анатомическом отношении сосуды под напором крови начинают образовывать варикозные расширения и аневризмы, которые при небольших физических напряжениях или самопроизвольно могут разрываться и служить источником рецидивирующих ретинальных и преретинальных кровоизлияний или гемофтальма, что расценивается как осложнение позднего периода тромбоза вен сетчатки.

Центральная вторичная дегенерация сетчатки.

Степень выраженности дегенеративных изменений сетчатки различна: от еле уловимой диссоциации пигмента до формирования грубых хориоретинальных очагов, занимающих всю центральную зону глазного дна. Очаги чаще всего имеют неправильную форму, могут быть пигментированными или депигментированными. Они обнаруживаются в виде отдельных или сливных образований, являясь следами бывшего отека и кровоизлияний в ткани сетчатки с последующим ее глиозным перерождением (рис. 95).

Кистозная макулопатия сетчатки.

Помимо «сухих» дегенеративных изменений при длительном венозном застое, отек в центральной зоне сетчатки приводит к помутнению и значительному утолщению ее ткани — застойной дистрофии. В ряде случаев наблюдается расслоение сетчатки транссудативной жидкостью с образованием вакуолей и кистоидных полостей (рис. 96).

Нередко при биомикроскопии в них виден уровень крови. Кистозная макулопатия сетчатки сопровождается резким истончением ее внутренних слоев. На протяжении 20 лет наблюдений за такими больными мы ни разу не обнаружили центрального разрыва сетчатки в зонах кистозного перерождения.

Пролиферативные изменения сетчатки.

Обильные кровоизлияния, особенно сопровождающиеся выходом крови в стекловидное тело в остром периоде заболевания, в дальнейшем могут приводить к развитию посттромботической фиброплазии с формированием пролиферативпых тяжей и муфт, располагающихся вдоль венозных сосудов, иногда непосредственно от сосудистой воронки диска зрительного нерва до крайней периферии сетчатки. Сращенные со стекловидным телом, они нередко создают тракцию, расслаивая сетчатку и вызывая частичный сегментарный ретиношизис.

Атрофия зрительного нерва.

Офтальмоскопические изменения диска зрительного нерва сводятся к той или иной степени его деколорации. Побледнение диска, как правило, связано с атрофией его волокон, от частичной до полной. Атрофия носит первичный характер. Электрофизиологические исследования подтверждают нарушение проводимости зрительного нерва различной степени выраженности.

Иногда наблюдается резкая деколорация диска зрительного нерва, однако без каких-либо изменений функции глаза. В таких случаях побледнение диска обусловлено изменениями капиллярной сети и миелиновой оболочки зрительных волокон при сохранности основного проводникового аппарата.