Врожденная патология первичного стекловидного тела

Описание

Первичное гиперпластическое стекловидное тело. При нарушении развития эмбриона могут возникнуть аномалии первичного стекловидного тела. Одна из форм такой аномалии носит название «первичное гиперпластическое стекловидное тело».

Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной пленки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние.

Острота зрения при небольших изменениях остается высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается. В основе заболевания лежит задержка обратного развития не только гиалоидальной артерии, но и ее ветвей, а также других собственных сосудов стекловидного тела и передних цилиарных сосудов эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наряду со швартой сохраняется артерия стекловидного тела, которая хорошо диагностируется при ультразвуковом исследовании. При достаточном мидриазе обнаруживают важный клинический признак — цилиарные отростки, вытянутые по направлению к шварте.

В дальнейшем хрусталик мутнеет, при набухании нередко достигает роговицы, вызывая ее помутнение. Возникает вторичная глаукома. Своевременная экстракция хрусталика, рассечение и удаление шварты, анти-глаукоматозные операции позволяют сохранить глаз.

Первичное гиперпластическое стекловидное тело нередко сочетается со смещением зрачка (корэктопией) и хрусталика, колобомой радужки.

Дифференциальную диагностику проводят с ретинобластомой, ретинопатией недоношенных, болезнью Норри.

Болезнь Норри (окулоцереброакустический синдром). Заболевание характеризуется сочетанным врожденным поражением глаз, уха и умственной отсталостью. Как правило, поражены оба глаза. Ретролентально располагаются опухолевые массы, напоминающие ретинобластому.

Имеется двусторонняя врожденная отслойка сетчатки. Передняя камера мелкая, радужка с расширенными сосудами. Развиваются увеит (геморрагии в стекловидное тело), катаракта, атрофия глазного яблока, помутнение роговиц. Иногда первым признаком заболевания становится анизокория. У 60% больных снижен интеллект и происходит прогрессирующее ослабление слуха.

Дифференциальную диагностику надо проводить с ретинобластомой, увеитом, гиперпластическим первичным стекловидным телом, ретинопатией недоношенных.
Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Персистирующая артерия. Обратное развитие артерии стекловидного тела на 7—8-м месяце гестанионного периода не всегда завершается ее полным исчезновением. Остатки артерии выявляют при биомикроскопии чаще в передних отделах стекловидного тела и значительно реже в заднем отрезке перед диском зрительного нерва.

Остаток артерии в типичных случаях имеет вид белого, штопорообразно извитого свисающего волокна, свободный конец которого перемещается в стекловидном теле при движениях глаза. Отходящий от диска зрительного нерва остаток этой артерии может быть представлен шиловидным выступом или разной длины и толщины серовато-белым волокном. Иногда персистирующая артерия окутана глиальной тканью в виде толстого сероватого рукава, конусообразно суживающегося или расширяющегося в виде раструба.

В редких случаях персистирующая артерия может вызвать снижение зрительных функций.