Синдром Стивенса-Джонсона

Описание

Американские педиатры Albert Mason Stevens и Frank Craig Johnson в 1922 году описали этот симптомокомплекс. Характерными признаками этого синдрома являются: эрозивное воспаление слизистых оболочек большинства естественных отверстий, полиформные высыпания на коже и лихорадочное состояние. Доминирующим является поражение слизистых оболочек полости рта, носоглотки, глаз и гениталий (рис. 16).



Существуют синдромы, которые клинически трудноотличимы от синдрома Стивенса-Джонсона: эктодермоз естественных отверстий Флейзенгера-Рендю, дерматостоматит Бадера, слизисто-дыхательный синдром Станион-Вериф, слизисто-кожно-глазной синдром Робинсон-Маккрумба. Поэтому многие авторы считают, что нет оснований выделять отдельно синдром Стивенса-Джонсона, а следует объединить все эти синдромы под названием «многоформная экссудативная эритема». Другие авторы выделяют синдром Стивенса-Джонсона в самостоятельный.

Заболевание чаще начинается с головной боли, недомогания и озноба, повышения температуры тела до 38-39 градусов, депрессии и раздражительности, боли в суставах. Сразу или через 24-72 часа после начала заболевания появляется сыпь на коже, для которой характерен полиморфизм: эритема, пузырьки и пузыри, папулы. Поражается кожа лица, туловища, рук и ног, преимущественно их разгибательные поверхности. После разрешения процесса в течение 3-4 месяцев держится стойкая буроватая пигментация. Появлению сыпи на коже предшествуют тяжелые поражения слизистых оболочек полости рта, носоглотки, глаз, гениталий и мочеиспускательного канала. На десне, слизистой оболочке щек, зева, твердого и мягкого неба, дужек, миндалин, языка и губ появляется резко выраженная гиперемия, отек с образованием быстро лопающихся пузырьков и пузырей, которые, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта исходит приторно-гнилостный запах. Язык увеличивается в объеме и покрывается слизисто-гнойным налетом. Это вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием пищи. Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Поражение глаз проявляется в форме катарального конъюнктивита, гнойного и мембранозного. Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойно-кровянистым экссудатом. Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно, не оставляя последствий. При гнойном конъюнктивите вследствие присоединения вторичной инфекции в процесс вовлекается роговица, происходит ее поверхностное или глубокое изъязвление с последующим рубцеванием или перфорацией, что может явиться причиной слепоты (рис. 17).



При мембранозном конъюнктивите происходит некроз конъюнктивы, и процесс заканчивается рубцеванием, вследствие чего развиваются: трихиаз, заворот век, симблефарон, ксероз и анкилоблефарон.

По данным J. Strom, катаральный конъюнктивит встречается в 53% случаев, гнойный — в 35,5%, мембранозный — в 4,5% случаев.

Описаны также узелковые образования в радужке, ириты, иридоциклиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты.

Из поражений других частей тела отмечены уретрит, гнойный отит, плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, сопровождающиеся тяжелыми приступами одышка; изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта. Наблюдаются ревматоидные поражения суставов, сердца, почек, нервной системы.

В крови — лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, ускоренная РОЭ, повышено содержание белков.



При синдроме Стивенса-Джонсона иногда ошибочно ставится диагноз: корь, ящур, натуральная оспа, трахома, дифтерия глаза, пемфигус.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Одни авторы связывают заболевание с фокальной инфекцией, другие — с лекарственной аллергией, третьи — с авитаминозом. Hansen (1963) считает, что синдром Стивенса-Джонсона — это проявление коллагеноза. Е. Schwartz, Bleier в 1951 году обнаружили в крови антитела вируса из группы пситтакоза, но вирусная природа заболевания не доказана, несмотря на настойчивые поиски специфического вируса.

Типичного географического распространения болезни нет. Рецидивы чаще наблюдаются весной и осенью. Возникает заболевание в любом возрасте, но чаще у детей и подростков.

Лечение проводят общее и местное. Применяют антибиотики широкого спектра действия в комбинации с сульфаниламидами, переливание крови, иммунной сыворотки, аутогемотерапию, витамины группы В и С, глюконат кальция, повторные прививки оспы, кортикостероиды, димедрол, переливание глюкозы, введение гамма-глобулина.

Местно применяют: поверхностную рентгенотерапию, антибиотики и сульфаниламиды в виде капель, подконъюнктивальных инъекций и мазей. Кортикостероиды должны применяться с осторожностью. К. Tabbara с соавт, приводят пример двусторонней перфорации роговицы у 22-летней женщины, которой рано назначили в глаз преднизолон.

Местно используют также цитраль, рибофлавин с аскорбиновой кислотой и глюкозой, персиковое масло с рыбьим жиром, контактные линзы для профилактики симблефарона, препараты искусственной слезы.

Полость рта полоскают раствором марганца, соды или "..."а.

Хирургическое лечение: при трихиазе — электролиз, при сухости глаза — каутеризация слезной точки, при завороте и рубцевании конъюнктивы — пересадка со слизистой оболочки губы, при ксерозе — пересадка стеннонова протока. F. Collachan для исправления заворота века при синдроме Стивенса-Джонсона использовал небольшой участок носовой перегородки вместе со слизистой оболочкой.

Прогноз заболевания зависит от общего состояния и возраста пациента.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.