Болезнь Бехчета

Описание

В 1937 году турецкий врач-дерматолог Н. Behcet объединил в один синдром рецидивирующий гипопион-иридоциклит, афтозный стоматит, изъязвление половых органов и поражение кожи, которые до него были известны многим ученым как отдельные заболевания.

В 1930 году это заболевание было описано окулистом Адамантиадисом. С 1871 года рецидивирующий гипопион-иридоциклит называли еще септическим иридоциклитом, или офтальмией лента (рис. 13, 14). Некоторые авторы отмечали одновременно с рецидивирующим гипопион-иридоциклитом поражение кожи и афтозный стоматит.



Заболевание чаще встречается в странах Ближнего Востока, расположенных на побережье Средиземного моря. Для определенных областей стран Средиземноморья болезнь является эндемичной.

Заболевание встречается в любое время года, поражаются лица разных возрастов, но чаще молодого и среднего возраста. Мужчины заболевают чаще, чем женщины.

Начинается заболевание внезапно и протекает в виде приступов, которые продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и затем рецидивируют в течение многих лет. Как правило, поражаются оба глаза, иногда одновременно, чаще в разные сроки. В 1/3 случаев наблюдается вся триада симптомов. Инкубационный период неизвестен. Заболевание редко начинается с глазных симптомов, чаще с недомогания и лихорадки, затем появляются афты на слизистой оболочке полости рта и языка, изъязвляются половые органы, поражается кожа. Все эти явления проходят в течение 2-4 недель. В разные сроки от начала заболевания больные отмечают снижение зрения и развивается гипопион-иридоциклит, который с прогрессированием процесса развивается все чаще и протекает тяжелее.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Сначала появляется диффузная муть во влаге передней камеры, затем гипопион, в стекловидном теле — помутнения различной интенсивности. Гипопион и помутнения в стекловидном теле рассасываются довольно быстро. В результате повторных приступов образуются задние синехии, организовавшийся экссудат в области зрачка, развиваются стойкие помутнения в стекловидном теле, а также осложненная катаракта, повышается внутриглазное давление. Процесс, как правило, заканчивается слепотой. В заднем отрезке глаза имеются явления экссудативного хориоретинита и нейроретинита, перифлебита с кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело, ретробульбарного неврита, папиллита, атрофии зрительного нерва, дегенеративных изменений в сетчатке. Часто процесс распространяется на все оболочки глаза, сопровождается гнойным конъюнктивитом и кератитом.

Вторым, наиболее частым симптомом болезни Бехчета, являются болезненные афты на слизистой оболочке полости рта, языке, которые имеют вид беловато-желтоватых пятен, окруженных красным ободком разной величины (рис. 15).



Афты исчезают, не оставляя следов. Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострением гипопион-увеита. Изъязвление половых органов проявляется поверхностными небольшими язвами у крайней плоти и на мошонке у мужчин, на внутренней поверхности половых губ и у входа во влагалище у женщин. В короткие сроки язвы исчезают, иногда оставляя пигментацию.

Поражения кожи встречаются в виде фолликулитов, фурункулов, узелковой эритемы, эрозивной эктодермии, пиодермии. Описаны и такие состояния, как тромбофлебиты, тромбозы вен конечностей, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллит, орхит, мошоночные и кишечные кровотечения, перикардиты, множественные аневризмы; в поздней стадии — поражение нервной системы по типу менингоэнцефалита. M.G. Bonamour, М. Bonnel в 1965 году описали 12-летнего мальчика, у которого заболевание начиналось с явлений стертого менингоэнцефалита с сильной головной болью, рвотой, отеком диска зрительного нерва. Через 6 месяцев появились признаки увеита с гипопионом, а в области желтого пятна — «фигура звезды». Несмотря на лечение антибиотиками и кортикостероидами, явления увеита нарастали, снизилась острота зрения до 0,02 на одном глазу. На другом глазу появилась «фигура звезды», и процесс также закончился неблагополучно.

Этиология болезни Бехчета окончательно не установлена. Еще Бехчет предположил вирусную природу заболевания, обнаружив внутри- и внеклеточные элементарные тельца в афтах слизистой оболочке полости рта. В 1952 году турецкий офтальмолог Zezer выделил вирус из стекловидного тела и субретинальной жидкости больных, а в 1956 году ему во время обострений удалось выделить вирус из мочи и крови.

При патологоанатомическом исследовании соскобов из язв слизистой оболочки полости рта и половых органов, энуклеированных глаз, тканей и органов умерших от данного заболевания, а также экспериментальных животных отмечены периваскулярные круглоклеточные инфильтраты, геморрагии, очаги некроза в головном мозгу. Кроме того, обнаружили геморрагическую пневмонию, эндофтальмит, дегенеративные изменения в сетчатке и зрительном нерве, фибриноидный некроз артерий сетчатки.

А. С. Терентьева, T. Л. Филлипова в 1961 году при гистологическом исследовании глаза больного, ослепшего от болезни Бехчета, обнаружили, что картина схожа с симпатическим воспалением (экссудативно-пролиферативное с гранулематозными клеточными инфильтратами сосудистого тракта). Из сосудистого тракта они приготовили взвесь в физиологическом растворе в строго стерильных условиях и ввели ее в переднюю камеру глаза курицы. Через 2-3 недели возникло заболевание второго неповрежденного глаза в виде увеита с преципитатами.

A. Mortada, L.E. Imami в 1964 году впервые в Египте выделили вирус из эпителиальных клеток гипопиона, соскоба с язв слизистой оболочки полости рта, с кожи наружных половых органов и из лейкоцитов крови во время лихорадки. Они считали, что причиной поражения глаз при болезни Бехчета является вирус нейроэпителиальных клеток радужки, цилиарного тела и сетчатки, который находится в дремлющем состоянии, а при активизации вызывает вторичный васкулит в сосудистой оболочке и сетчатке и дает характерную картину увеита и ретинита.



Очевидно, пораженные вирусом лейкоциты слизистой оболочки полости рта, кожи мошонки и больного глаза переносят вирус в кровь, что вызывает лихорадочное состояние. Через несколько дней в организме вырабатываются антитела, вирус инактивируется и язвы заживают.

Первые сообщения об изолировании вируса из конъюнктивы принадлежат М. А. Морозову, В. И. Боришполец и др., (1977). В. Boros, J. Sebestyen подчеркивают значение гиперсенсибилизации в патогенезе болезни Бехчета. D. Basar с соавт. установили очевидную роль аутоиммунного фактора в патогенезе болезни Бехчета. Иммунные феномены похожи на таковые при различных коллагенозах. Гипотеза об отложении иммунного комплекса интраваскулярно и интраокулярно является наиболее принятой гипотезой механизма повреждения тканей при болезни Бехчета.

Иммунологические исследования крови К. Aoki (1972) выявили, что уровень гемоглобина и фибриногена у пациентов с болезнью Бехчета выше, а трансферрина ниже, чем у здоровых лиц. Возможно это связано с реакцией антиген-антитело типа Arthus.

В 1972 году К. Shimada с соавт, определили хемотаксическую активность во внутриглазной жидкости и выявили ее связь с активностью процесса в глазу.

М. Kogure с соавт, в 1978 году выявили, что фибринолитическая активность крови больных болезнью Бехчета повышается, особенно перед обострением глазных проявлений заболевания, и понижается, когда обострение достигает наивысшей стадии.

Изучение активности лизосомальных ферментов в сыворотке крови (кислой фосфатазы и В-глюкуронидазы) выявило, что их активность значительно выше при болезни Бехчета по сравнению с пациентами с увеитом.

Лечение заболевания симптоматическое — антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, салицилаты, противотуберкулезные, противосифилитические препараты, тканевая терапия, десенсибилизирующая терапия, переливание одногруппной крови, плазмы. Местно рентгенотерапия, кортикостероиды, мидриатики. Аутогемотерапия, ультразвук.

Н. И. Шпак (1977) для лечения пациентов с болезнью Бехчета применил у 17 пациентов на фоне традиционной терапии хлоридин, сульфадимезин; у 11 пациентов — диафенилсульфон, 2-3 курса. Отмечено, что у пациентов проходили явления циклита, рассасывался гипопион, уменьшались помутнения в стекловидном теле, отек диска зрительного нерва, сетчатки, повышалась острота зрения и в итоге удлинялись интервалы между рецидивами.

Афты рта и половых органов обрабатывают различными антисептическими растворами, смазывают 10% раствором хромовой кислоты.

Применяют иммунодепрессанты в комбинации с кортикостероидами. Действие иммунодепрессантов основано на торможении обмена нуклеиновых кислот и угнетении реакции клеточного деления иммунокомпетентных клеток. Для лечения применяли циклоспорин у пациентов, резистентных к лечению преднизолоном в комбинации с колхицином. Циклоспорин назначают в дозе 7-16 мг на кг массы тела в течение 8-18 месяцев.

Многие авторы отмечали эффект от лечения иммунодепрессантами. Процесс приостанавливался, но обратного развития наступивших изменений не происходило.

Прогноз болезни Бехчета неблагоприятный, т.к. часто имеет место полная слепота, иногда — смертельный исход. У пациентов старше 40 лет прогноз более благоприятный.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.