Опухоли зрительного нерва

Описание

Опухоли зрительного нерва бывают редко. Чаще это первичные доброкачественные опухоли из глии нерва или его оболочек. Вторичные опухоли зрительного нерва бывают реже первичных. Нередко они являются злокачественными, прорастают в нерв из соседних тканей или являются метастазами. Первичные опухоли зрительного нерва по гистологическому строению разделяются на глиомы, менингиомы, невриномы и ангиомы. Глиомы зрительного нерва обычно растут из орбитальной его части, но могут встречаться на всем его протяжении, нередко через костный канал проникают в череп, встречаются чаще других опухолей зрительного нерва. Менингиомы встречаются реже, доходят вплотную до глазного яблока, в них может откладываться известь. Ещё реже встречаются невриномы — доброкачественные опухоли из шванновских клеток твёрдой оболочки зрительного нерва. Ангиомы зрительного нерва чрезвычайно редки.

Клиническое течение первичных опухолей зрительного нерва необходимо рассматривать в связи с их ростом из различных участков зрительного нерва.

↑ Опухоли диска зрительного нерва

Такая локализация опухоли бывает очень редко. Офтальмоскопически на месте диска зрительного нерва выявляется припухлость, внешний вид которой может быть различным. Общий размер опухоли 2—4 диаметра диска. Выстояние над сетчаткой 1—4 мм. Форма опухоли округлая или овальная. Цвет её белый, желтоватый, желтовато-розовый, синевато-серый. Поверхность опухоли обычно гладкая или слегка бугристая, на её поверхности видны тонкие сосуды. Из-под опухоли выходят более крупные сосуды сетчатки. Меланомы диска зрительного нерва чёрного цвета без сосудов на поверхности. Иногда опухоли диска зрительного нерва являются проявлением общего опухолевого заболевания с множественными опухолями головного мозга и периферических нервов (туберозный склероз, нейрофиброматоз). Дифференциальная диагностика опухолей диска зрительного нерва проводится с гранулёмами диска (туберкуломы, гуммы).

↑ Опухоли орбитальной части зрительного нерва

Для опухолей орбитальной части характерна триада признаков:

• экзофтальм,
• понижение зрения,
• изменения глазного дна.
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

Эти симптомы развиваются по мере роста опухоли. Экзофтальм односторонний, прогрессирует медленно. Глазное яблоко смещается прямо вперед, иногда немного отклонено кнаружи. Так как опухоль расположена внутри мышечной воронки, движения глазного яблока, несмотря на экзофтальм, не ограничены. Ограничение движений глазного яблока бывает только при очень выраженном экзофтальме. Снижение остроты зрения, возникающее из-за сдавления или изменения структуры зрительного нерва, является ранним симптомом и наблюдается, когда ещё нет выраженного экзофтальма. При значительном экзофтальме глаз уже слеп или острота зрения очень низкая. В начале заболевания глазное дно не изменено. Позднее развивается атрофия диска зрительного нерва, характер которой может быть различный. Это или простая (нисходящая) атрофия диска зрительного нерва, или вторичная атрофия диска зрительного нерва, которая развивается после предшествующего ей одностороннего застойного соска.

Редкими симптомами опухолей орбитальной части зрительного нерва являются кровоизлияния на глазном дне вследствие непроходимости центральной вены сетчатки, развитие гиперметропии на стороне поражения и изменения переднего отдела глазного яблока (язва роговицы).

Опухоли орбитальной части зрительного нерва растут обычно медленно. Прогноз для функций глаза всегда плохой. Равномерное с четкими контурами расширение отверстия зрительного канала на рентгенограммах орбиты, в сравнении с другой стороной, является объективным симптомом прорастания опухоли в полость черепа, хотя и отсутствие этого расширения не исключает прорастания опухоли в полость черепа.

↑ Опухоли канала зрительного нерва

Характерно раннее появление скотом в поле зрения и снижение остроты зрения. Затем на глазном дне развивается односторонняя простая атрофия диска зрительного нерва. Канал зрительного нерва на рентгенограмме равномерно расширен.

↑ Опухоли интракраниальной части зрительного нерва

Характерна триада симптомов:

• отсутствие экзофтальма,
• снижение остроты зрения,
• простая атрофия диска зрительного нерва на глазном дне.
  

Клинически распознать опухоли на этой стадии невозможно. Обычно это глиомы, которые затем могут распространяться на хиазму или через канал зрительного нерва в орбиту. Распространение опухоли внутричерепной части зрительного нерва в орбиту приводит к появлению расширения канала зрительного нерва (на рентгенограмме) и появлению медленно прогрессирующего экзофтальма. Поэтому при односторонней атрофии зрительного нерва с постепенным длительно прогрессирующим снижением остроты зрения обязательно нужно делать рентгенограммы зрительного канала. При распространении опухоли на хиазму простая атрофия зрительного нерва сочетается с хиазмальными изменениями поля зрения.

↑ Глиомы зрительного нерва

Глиома по сравнению с другими опухолями зрительного нерва встречается наиболее часто. Это медленно растущая первичная опухоль, развивающаяся из ствола зрительного нерва. Глиомы — доброкачественные опухоли с интраневральным или экстраневральным ростом. Твёрдую мозговую оболочку они обычно не прорастают. Глиомы могут возникать в любой части зрительного нерва, прорастать в полость черепа, распространяться на хиазму, дно третьего желудочка мозга, зрительный нерв второго глаза. Орбитальные глиомы встречаются примерно в полтора раза чаще, чем интракраниальные. Глиомы орбитальной части зрительного нерва имеют следующую симптоматику. Рано ухудшается зрение, вплоть до выраженного снижения или слепоты. Кроме этого, изменяется поле зрения на стороне опухоли. При интраневральном росте зрительные функции страдают меньше, чем при экстраневральном. Развивается односторонний непульсирующий экзофтальм, который смещает глазное яблоко вперед, затем кнаружи. Экзофтальм препятствует репозиции глаза. Ограничение подвижности глазного яблока и птоз развиваются только при выраженном экзофтальме, сдавливающем мышцы глаза. На глазном дне чаще имеется односторонний застойный сосок на стороне опухоли, реже возможно развитие первичной атрофии диска зрительного нерва. Застойный сосок далее переходит во вторичную атрофию диска зрительного нерва. Затруднение венозного оттока приводит к расширению эписклеральных вен, что определяется при венографии орбиты. На рентгенограммах выявляется расширение прозрачности гайморовой полости на стороне опухоли. Рентгенограммы по Резе выявляют равномерное расширение канала зрительного нерва при прорастании опухоли в полость черепа. Диагноз ставят на основании клиники, данных венографии, ультразвукового исследования и рентгенограмм орбит. Венография и ультразвуковая диагностика позволяют выявить опухоль орбиты на ранней её стадии, когда ещё нет прорастания в полость черепа.

Для дифференциальной диагностики с менингиомами зрительного нерва большое значение имеют рентгенограммы орбит и канала зрительного нерва. При глиоме зрительного нерва отмечается равномерное расширение орбиты и её затемнение, а также равномерное расширение канала зрительного нерва без деструктивных изменений его стенок. При распространении глиомы на хиазму турецкое седло на краниограммах приобретает грушевидную форму. При менингиомах зрительного нерва оптический канал в большинстве случаев не изменен. Если же зрительный канал расширяется, то это расширение обычно бывает неравномерным с деструкциями в стенках. Глиомы чаще бывают у детей до 10 лет, менингиомы зрительного нерва возникают в возрасте 20—50 лет.

Прогноз зависит от распространённости опухоли и своевременности лечения. При глиоме орбитальной части зрительного нерва после радикального удаления опухоли и рентгенотерапии прогноз обычно благоприятный. Распространение процесса в полость черепа резко ухудшает прогноз, в этих случаях требуется нейрохирургическое вмешательство.

↑ Повреждения зрительного нерва при черепно-мозговой травме

ЧМТ нередко влечёт за собой повреждение зрительного нерва. Чаще всего это бывает при травмах, сопровождающихся трещинами и переломами костей основания черепа. При самой различной локализации первичного перелома костей черепа костные трещины часто проходят через стенку канала зрительного нерва. Трещины костного канала зрительного нерва возникают не только как прямое продолжение трещин, образующихся в других местах свода или основания черепа, они могут быть вызваны деформацией черепа в связи с ЧМТ.

ЧМТ с повреждением зрительного нерва могут вызывать падение с высоты, отбрасывание взрывной волной с падением на землю, сдавление головы между двумя предметами. Особенно часто повреждения зрительного нерва наблюдаются при травме лобной области.

Нарушение целостности зрительного нерва бывает чаще односторонним, при ранениях височной области возможно двустороннее повреждение.

Причиной непосредственного поражения зрительного нерва является не только его сдавление смещенными костными осколками. Это могут быть кровоизлияния в сам нерв и в межвлагалищные пространства вокруг него с последующим образованием спаек, сдавливающих нерв. Возможен также надрыв или разрыв ствола нерва в области канала. Кроме того, в результате травмы может нарушаться кровоснабжение зрительного нерва.

При трещинах оптического канала возникает односторонняя травма зрительного нерва. Клинически повреждение зрительного нерва проявляется слепотой (амаврозом) с отсутствием прямой и сохранением содружественной реакции зрачка на свет. На зрячем глазу, напротив, сохраняется прямая, а утрачивается содружественная реакция зрачка на свет. Гораздо реже развивается не слепота, а лишь снижения зрения. После травмы слепота или снижение зрения являются стойкими, почти не бывает последующего повышения зрения. В дальнейшем развивается простая атрофия зрительного нерва, первые признаки которой появляются через 12—14 дней после травмы, а через месяц она уже четко выражена. Если зрительный нерв сдавлен из-за ретробульбарного кровоизлияния или отёка клетчатки, то возможно восстановление функций без атрофии диска, но это бывает очень редко. Постепенное снижение зрительных функций и атрофия зрительного нерва возникают из-за постоянного сдавления нерва отломками костей. Если при поражении зрительного нерва на почве ЧМТ не развился амавроз, а произошло лишь снижение остроты зрения, то при этом могут наблюдаться различные изменения поля зрения пораженного глаза:

• сужение границ,
• сохранность эксцентрических участков поля зрения,
• односторонние гемианопсии,
• квадрантные выпадения,
• центральные скотомы.
  

Нейрохирургическое лечение при травме зрительного нерва в области его канала сводится к декомпрессии стенки канала с целью освобождения нерва от сдавления. При этом производят трепанацию черепа с ревизией оптохиазмальной области. Операцию рекомендуется проводить в первые 10 дней после травмы.

----

Статья из книги: Практическая нейроофтальмология | Густов А.В.