Опухоли зрительного нерва

Описание

Опухоли зрительного нерва представляют собой редкое заболевание. По данным Перцевой, среди 49 000 больных, прошедших за 35 лет через стационар глазной больницы им. Гельмгольца, было 13 больных с опухолями зрительного нерва. Еще более низкие цифры приводят другие авторы. Так, Грефе среди 100 000 больных наблюдал 2, а Тричер Коллинс (Treacher Collins) среди 400 000 больных — 3 с опухолью зрительного нерва.

В подавляющем большинстве случаев опухоли зрительного нерва являются первичными и развиваются из зрительного нерва или его оболочек. Редко наблюдаются вторичные опухоли зрительного нерва. Последние врастают в зрительный нерв по соседству или же являются метастазами.

Патологическая анатомия. Несмотря на то, что впервые опухоль зрительного нерва была описана еще в 1833 г., в течение очень длительного периода (около 70 лет) характер этих опухолей трактовался неправильно. Большинство авторов в течение этого периода рассматривало первичные опухоли зрительного нерва как опухоли соединительнотканного происхождения, относя их к саркомам. Наиболее часто патологоанатомически ставился диагноз миксосаркомы. Вместе с тем многие отмечали, что анатомический диагноз саркомы плохо согласуется с клиническим течением этих опухолей. В большинстве случаев эти опухоли отличаются доброкачественным течением и после удаления (даже частичного) не дают рецидивов. Эта доброкачественность течения, не согласующаяся с диагнозом саркомы, привела в 1901 г. к пересмотру вопроса о природе этих опухолей. Не меняя мнения о соединительнотканном происхождении опухолей зрительного нерва, их стали расценивать как фиброматоз, близко стоящий к elephantiasis neuromatodes. Под этим термином, как известно, описываются множественные опухолевые поражения, исходящие из соединительной ткани нервных стволов и дающие пеструю клиническую картину. Среди русских авторов того периода подобного взгляда на опухоли зрительного нерва придерживался С. С. Головин.

Лишь после того как при исследовании опухолей зрительного нерва стали применяться специальные окраски глии, было установлено, что первичные опухоли зрительного нерва развиваются чаще всего именно из глии. В русской литературе эта точка зрения наиболее убедительно отстаивалась В. П. Одинцовым. На основании данных исследования 5 случаев опухолей зрительного нерва Одинцов отмечает, что хотя опухоли эти и развиваются из глии, строение их может быть очень разнообразным. Он различает среди них две основные группы. Одни характеризуются типично опухолевым инфильтрирующим ростом, хотя и не нарушающим целость твердой оболочки зрительного нерва; опухоли эти следует рассматривать как истинные глиомы. Другие имеют диффузный, распространенный характер гиперплазии глии в зрительном нерве с сохранением типичного для него распределения соединительнотканных перегородок. Эту вторую группу Одинцов считает за глиоматоз зрительного нерва. Другие авторы также считают, что, наряду с истинными глиомами, часто имеет место гиперплазия глии зрительного нерва, глиоматоз.

В последнее время вопрос о глиоматозе и глиомах зрительного нерва получил новое освещение благодаря исследованиям Дэвиса (Davis). Дэвис различает пять стадий развития глиом зрительного нерва.

• I стадия—общая структура зрительного нерва сохранена, оболочки его не вовлечены в заболевание. Имеется гиперплазия астроцитов и олигодендроцитов. Астроциты образуют глиозные волокна.
  
  
• II стадия — пролиферация глии нарастает. В процесс вовлекается мягкая оболочка, но целость ее не нарушается. Арахноидальные клетки пролиферируют.
  
  
• III стадия — глиома распространяется в межвлагалищное пространство, где в это время имеются как арахноидальные, так и глиальные клетки, что создает трудные для патологоанатомической интерпретации картины.
  
  
• IV стадия — распространение опухоли на оболочки зрительного нерва. Границы отдельных оболочек больше не различимы.
  
  
• V стадия — структура зрительного нерва полностью разрушена, в нем не различимы больше пучки нервных волокон. Опухоль становится похожей на саркому и некоторыми авторами описывается под термином глиосаркомы.
  

Офрэ полагает, что имеющиеся в литературе расхождения, когда одни авторы относят опухоли зрительного нерва к глиомам, другие же рассматривают их как гли'оматоз, становятся понятными, если учесть приведенные выше данные Дэвиса. При исследовании в ранних стадиях развития процесса его можно рассматривать как глиоз (I стадия по Дэвису). В более поздних стадиях отчетливо выступает опухолевый характер процесса (IV и V стадии по Дэвису). Ошибочная трактовка глиомы как глиоза объяснялась также чрезвычайно медленным ростом опухолей зрительного нерва.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Следует отметить, что доброкачественное течение опухолей зрительного нерва не противоречит отнесению их к глиомам. По современным воззрениям, отнюдь не все разновидности глиом головного мозга являются злокачественными. Например, олигодендроглиомы головного мозга, а также астроцитомы (особенно фибриллярные) не являются злокачественными.

В связи с вышеизложенным в настоящее время, вероятно, наиболее правильным будет рассматривать группу опухолей зрительного нерва, развивающихся из глии, как истинные опухоли. В зависимости от характера клеток, из которых развиваются эти опухоли, они могут быть отнесены к той или иной группе глиом.

В русской литературе последнего времени Е. Л. Додина описала спонгиобластому зрительного нерва, а Каминская — 2 случая вертикальноклеточной олигодендроглиомы. Клеточный анализ глиом зрительного нерва может представлять большие трудности, поэтому мнения отдельных авторов о наиболее частой форме глиом зрительного нерва значительно расходятся. Показательны в этом отношении литературные данные, приведенные в монографии Офрэ. Так, Гринкер рассматривает все глиомы зрительного нерва как униполярные или биполярные спонгиобластомы. Лундберг (Lundberg) описывает их как олигодендроцитомы. Бейли и Герман (Bailey, Herman) считают, что все глиомы зрительного нерва относятся к астроцитомам.

В глиомах зрительного нерва часто наблюдается значительное развитие, наряду с глией, также и соединительной ткани. В связи с этим некоторые авторы рассматривают их как опухоли смешанного происхождения и предлагают для них особую терминологию. Так, Гиппель рассматривает их как фиброглиоматоз, Бюрки (Biirki) — как опухолевидный фиброматоз. При этом, однако, оба автора подчеркивают, что наиболее существенным в этих опухолях является все же рост глии. В связи с этим нам представляется нецелесообразным выделение их из общей группы глиом.

Первичные опухоли зрительного нерва нередко сочетаются с нейрофиброматозом. Как указывает Бюрки, среди 430 описанных случаев опухолей зрительного нерва в 53 случаях одновременно отмечен нейрофиброматоз, что составляет 12,3%. Причина такого относительно частого сочетания опухолей зрительного нерва с нейрофиброматозом пока остается неясной. Во всяком случае это нельзя рассматривать как доказательство того, что и на зрительном нерве могут развиваться нейрофибромы. Против такого предположения говорит то обстоятельство, что нейрофибромы развиваются из клеток шванновской оболочки, которых нет в зрительном нерве. Надо также учесть, что нейрофиброматоз является заболеванием периферических нервов, между тем как зрительный нерв представляет собою вынесенную на периферию часть головного мозга. Наконец, против этого говорят также и непосредственные данные патологоанатомического исследования. Как указывает Бюрки, среди 53 случаев сочетания опухолей зрительного нерва с нейрофиброматозом в 30 случаях опухоль зрительного нерва представляла собой глиому или глиомоподобное новообразование, в 4 случаях — эндотелиому.

Глиомы зрительного нерва могут развиваться на всем протяжении зрительного нерва. Чаще всего они растут из орбитальной части зрительного нерва, начинаясь на некотором расстоянии от глазного яблока, так что между стенкой глазного яблока и опухолью сохраняется небольшой отрезок неизмененного зрительного нерва. При этом нередко опухоли по зрительному нерву через костный канал прорастают в полость черепа, переходя на внутричерепную часть зрительного нерва. По данным Дэнди (Dandy), среди 191 случая опухолей зрительного нерва такое прорастание в полость черепа наблюдалось в 40 случаях, что составляет 21%. Значительно реже встречаются опухоли, поражающие только внутричерепную часть зрительного нерва.

Опухоли зрительного нерва могут иметь различную величину — от размеров ореха до гусиного яйца. Форма их большей частью веретенообразная. Поверхность опухоли гладкая, покрыта твердой оболочкой. При больших размерах опухоль приводит к расширению орбиты и иногда к истончению ее стенок. Нередко в опухоли наблюдаются явления перерождения, приводящие к образованию множественных полостей, заполненных жидким или слизистым содержимым.

Вторую, менее значительную, группу первичных опухолей зрительного нерва составляют опухоли, развивающиеся из его оболочек и относящиеся к менингиомам. Они развиваются из эндотелия твердой и паутинной оболочек, часто прорастают твердую оболочку и распространяются в окружающей орбитальной клетчатке. В самом зрительном нерве распространение их не ограничивается только межвлагалищным пространством, но они врастают также и в ствол зрительного нерва. В отличие от глиом, которые располагаются на некотором расстоянии за глазным яблоком, Менингиомы доходят вплотную до стенки глазного яблока. В редких случаях они по зрительному нерву врастают в полость глазного яблока и распространяются на сосок зрительного нерва. Внутри опухоли эндотелиальные клетки образуют гнездные скопления, напоминающие луковицу. Благодаря перерождению и последующему отложению извести на месте этих гнездных скоплений эндотелиальных клеток нередко образуются так называемые псаммомные тельца.

Соотношение между глиомами и менингиомами среди первичных опухолей зрительного нерва видно из следующих статистических данных. Лундберг в 1934 г. среди 305 опухолей зрительного нерва нашел 193 глиомы, 86 менингиом, 8 фибром и 18 опухолей неопределенного характера. Бюрки в 1944 г. среди 430 опухолей зрительного нерва отмечает 263 глиомы и глиомоподобных новообразования и 108 менингиом. Таким образом, глиомы составляют свыше 60% всех первичных опухолей зрительного нерва.

Вторичные опухоли зрительного нерва наблюдаются еще реже, чем первичные опухоли. Обычно это или метастатические, или врастающие в зрительный нерв опухоли. Последнее наблюдается при опухолях сетчатки (глиомы), сосудистой оболочки (саркомы сосудистой оболочки, метастатический рак).

Особенно редко наблюдаются в зрительном нерве метастазы саркомы. Абельсдорф (Abelsdorf) в 1928 г. упоминает всего 3 случая метастатических сарком зрительного нерва. Чаще наблюдаются метастазы рака. Метастазы рака в зрительный нерв имеют место преимущественно при карциноматозном менингите в виде карциноматозной инфильтрации оболочек зрительного нерва, переходящей в дальнейшем и на ствол зрительного нерва. В 1 случае отмечено непосредственное развитие метастаза рака в веществе самого зрительного нерва.

Клиническое течение первичных опухолей зрительного нерва. Клиническое течение первичных опухолей зрительного нерва различно в зависимости от локализации и характера опухоли. Наиболее часто опухоли захватывают орбитальный отрезок зрительного нерва. Поэтому прежде всего и будет рассмотрена клиника этих опухолей.

Клиническая симптоматология опухолей орбитальной части зрительного нерва складывается из трех основных симптомов: экзофталма, понижения зрения и изменений глазного дна. Все эти симптомы являются непосредственным следствием роста опухоли. Вследствие того, что опухоль расположена внутри мышечной воронки, глазное яблоко смещается вдоль оси, т. е. прямо вперед, иногда с небольшим отклонением кнаружи. Сколько-нибудь значительного смещения глазного яблока в ту или иную сторону при этом обычно не наблюдается. Исключения из этого правила встречаются редко. Благодаря медленному росту опухоли экзофталм прогрессирует медленно, но в конечном итоге он может стать весьма значительным. В связи с тем, что опухоль растет внутри мышечной воронки, несмотря на значительный экзофталм, движения глазного яблока большей частью не ограничены. Этому способствует также и то обстоятельство, что при наиболее частых формах опухолей зрительного нерва — глиомах — опухоль не доходит до задней стенки глазного яблока и между ней и опухолью остается небольшой отрезок неизмененного зрительного нерва. При очень резко выраженном экзофталме все же наблюдается небольшое ограничение подвижности глазного яблока. Последнее вызывается изменением взаимоотношений между местом прикрепления наружных глазных мышц и точкой вращения глазного яблока.

Сдавление зрительного нерва опухолью и нарушение специфической структуры нерва растущей опухолевой тканью приводит как к понижению остроты зрения, так и к развитию изменений глазного дна. Так как опухоль рано приводит к гибели значительной части нервных волокон, то понижение остроты зрения, как правило, является ранним симптомом, наблюдающимся уже в то время, когда экзофталм еще мало заметен. При значительном экзофталме глаз большей частью является уже слепым или же сохраняется лишь очень слабое зрение.

Глазное дно только в самом начале развития опухоли может оставаться нормальным. В дальнейшем всегда развивается атрофия зрительного нерва. Характер атрофии может быть различным. В одних случаях развивается простая атрофия зрительного нерва, спускающаяся от ретробульбарно расположенной опухоли к соску. В других случаях развитию атрофии зрительного нерва предшествует застойный сосок. Тогда последующая атрофия носит характер вторичной. Развитие застойного соска при опухолях орбитальной части зрительного нерва согласно ретенционной теории патогенеза застойного соска объясняется тем, что сдавление зрительного нерва опухолью приводит к задержке в нем тканевой жидкости, при нормальных условиях оттекающей в полость черепа.

Кроме этих основных симптомов, характерных для опухолей зрительного нерва в орбитальном отрезке, наблюдаются еще и некоторые другие, более редкие. Сюда относятся кровоизлияния на глазном дне, изменения рефракции глаза и изменения со стороны переднего отрезка глазного яблока. На глазном дне иногда наблюдаются массивные множественные кровоизлияния в связи с тромбозом центральной вены сетчатки. Со стороны рефракции в ряде случаев отмечается сдвиг в сторону гиперметропии. Вызвана она укорочением оси глазного яблока благодаря сдавлению глаза в области заднего полюса растущей опухолью. При резком экзофталме на роговице развиваются язвы. Неблагоприятное течение этих язв иногда в дальнейшем приводит к прободению с последующим исходом в атрофию глазного яблока.

Как уже было отмечено, опухоли орбитальной части зрительного нерва нередко распространяются через костный канал в полость черепа и захватывают внутричерепную часть зрительного нерва. Прорастание опухоли в полость черепа имеет чрезвычайно важное значение как для оценки прогноза, так и для выбора метода оперативного лечения. Для распознавания этого прорастания весьма существенное значение имеет рентгеновское исследование состояния foramen opticum, как это особенно подчеркивают Балтин и Меркулов. При этом на рентгенограмме отмечается равномерное расширение foramen opticum при сохранности четких контуров. Особенно отчетливо это расширение выступает при сравнении рентгенограмм больной и здоровой сторон. В результате большой изменчивости размеров и формы зрительного отверстия в зависимости от укладки больного, а также соблюдения ряда условий во время производства снимков достоверные результаты, имеющие клиническое значение, могут быть получены только при соблюдении надлежащих методических указаний. При клинической оценке полученных данных необходимо учесть, что в то время как расширение foramen opticum с несомненностью указывает на прорастание опухоли в полость черепа, отсутствие расширения еще не исключает полностью прорастания.

Глиомы зрительного нерва встречаются преимущественно в раннем детском возрасте, в то время как Менингиомы зрительного нерва представляют собой заболевание более зрелого возраста. Гудсон (Hudson) в этом отношении приводит следующие статистические данные. Среди 98 глиом зрительного нерва 45 наблюдалось в возрасте от 1 года до 5 лет, 24 — в возрасте от 6 до 10 лет и 29 — в возрасте от 11 до 20 лет. В отличие от этого Менингиомы чаще всего наблюдаются в возрасте после 30 лет.

Опухоли орбитальной части зрительного нерва характеризуются очень медленным ростом. Прогноз для функций пораженного глаза всегда плохой. Как указывает Бейрс, среди 89 случаев 62 глаза уже при первом осмотре были слепыми. Если же к моменту исследования еще сохраняется некоторое зрение, то оно теряется при дальнейшем росте опухоли или при оперативном вмешательстве в связи с перерезкой зрительного нерва. Предоставленные самим себе опухоли эти всегда приводят к смерти больного вследствие прорастания в полость черепа. При оперативном удалении опухоли орбитальной части зрительного нерва не дают рецидивов даже в том случае, если опухоль, как это часто бывает, удалена не полностью.

Лечение опухолей зрительного нерва почти исключительно оперативное. При выборе метода оперативного вмешательства необходимо руководствоваться тем, имеется ли прорастание опухоли в полость черепа или нет. При отсутствии прорастаиия в полость черепа опухоль удаляется с сохранением глазного яблока при помощи простой орбитотомии или же посредством временной резекции латеральной стенки орбиты по Кронлейну. При прорастании опухоли в полость черепа более правильной является трепанация черепа в лобной области с вскрытием костного канала зрительного нерва и верхней стенки орбиты. Такой подход дает возможность удалить как орбитальную, так и внутричерепную части опухоли.

В литературе имеются указания на благоприятные результаты рентгенотерапии при опухолях зрительного нерва. Об одном таком случае сообщил еще в 1934 г. Меркулов. В последнее время рентгенотерапию применил Балтин 6 больным опухолями зрительного нерва со следующими результатами. 3 больных находились под наблюдением от 6 до 10 лет, 3 — от 1 года до 3 лет. В одном случае больная в возрасте 5 лет подверглась рентгенотерапии дважды. При повторном исследовании через 10 лет вместо экзофталма отмечался энофталм. Зрительное отверстие при первом исследовании до начала рентгенотерапии было расширено. При повторном исследовании через 10 лет размеры его оставались прежними. Во втором случае с 6-летним сроком наблюдения экзофталм также исчез. В остальных 4 случаях в результате рентгенотерапии рост опухоли приостановился и экзофталм уменьшился. Учитывая указанные благоприятные результаты рентгенотерапии, а также доброкачественное течение этих опухолей, представляется целесообразным перед тем, как прибегнуть к оперативному вмешательству, применить рентгенотерапию.

При опухолях внутричерепной части зрительного нерва отсутствует экзофталм, столь характерный для опухолей орбитальной части нерва. Имеет место лишь понижение зрения и развитие простой атрофии зрительного нерва. Клиническое распознавание опухоли на этой стадии почти невозможно.

Опухоли внутричерепной части зрительного нерва относятся почти исключительно к глиомам. При дальнейшем развитии они могут как распространиться на хиазму, так и врастать по зрительному нерву в костный канал зрительного нерва и орбиту. Последнее и приводит к развитию дополнительных симптомов, которые делают возможным правильное распознавание основного заболевания. Сюда прежде всего относится расширение foramen opticum. Последнее может наблюдаться уже в тот период, когда опухоль только начинает врастать в орбиту и другие признаки орбитального ее распространения еще отсутствуют. Поэтому во всех случаях односторонней атрофии зрительного нерва с постепенным длительно прогрессирующим понижением остроты зрения следует делать рентгеновские снимки foramen opticum. В таких случаях дальнейший рост опухоли приводит к постепенному прогрессирующему характерному экзофталму, который подтверждает диагноз.

При опухолях внутричерепной части зрительного нерва показана эксплоративная операция с осмотром зрительного нерва и хиазмы. Если опухоль еще не распространилась на хиазму, то возможно удаление как внутричерепной, так и орбитальной части опухоли. В случаях, когда опухоль широко захватила и хиазму, радикальное удаление ее невозможно.

Очень редко встречаются опухоли соска зрительного нерва. Происхождение этих опухолей может быть различным. Иногда они являются следствием разрастания опухолей орбитальной части зрительного нерва до области соска. В других случаях они развиваются вследствие врастания в сосок опухолей сетчатки (глиомы) и сосудистой оболочки (первичная и метастатическая саркома, метастатический рак). Наряду с этим, встречаются и первичные опухоли соска зрительного нерва, не связанные в своем развитии с опухолями окружающих тканей. Описано лишь небольшое число случаев подобного рода опухолей. С. С. Головин в 1925 г. при описании 1 собственного наблюдения указывает, что в литературе описано всего 11 наблюдений, а его случай является 12-м. Патологоанатомическое исследование было произведено в 9 случаях, причем было найдено следующее: фиброма— 1, саркомы — 2, меланосаркомы — 2, ангиосаркомы — 2, эндотелиома — 1 и цилиндрома — 1. Позже было описано еще несколько случаев меланом соска зрительного нерва.

По описанию Головина, опухоли соска зрительного нерва дают следующую офталмоскопическую картину. На месте соска имеется припухлость, внешний вид которой может быть различным. Общий размер опухоли в отдельных случаях достигает от 2 до 4 диаметров соска, выстояние над уровнем окружающего глазного дна от 1 до 4 мм. Форма опухоли округлая или овальная; цвет белый, желтоватый, желтоваторозовый или синевато-серый. Поверхность опухоли обыкновенно гладкая или слегка бугристая, на поверхности ее видны тонкие сосуды. Из-под опухоли выходят более крупные сосуды сетчатки.

Необходимо дополнить, что в описанных впоследствии случаях меланом соска зрительного нерва опухоли были черного цвета без сосудов на поверхности.

Иногда опухоли на соске зрительного нерва представляют собой лишь одно из проявлений общего заболевания, протекающего с развитием множественных опухолей в головном мозгу или на периферических нервах. Так, ван дер Хеве (van der Hoeve) наблюдал опухоли соска при туберозном склерозе головного мозга. В одном случае одновременно имелись множественные плоские опухоли в сетчатке. Описаны также опухоли соска зрительного нерва при нейрофиброматозе.

Первичные опухоли соска зрительного нерва прежде всего необходимо диференцировать с очень редко встречающимися грануломами соска (туберкуломы, гуммы). Описание их дано выше в соответствующих разделах. Для этой диференциальной диагностики решающее значение имеют прежде всего данные общего исследования, а также результаты пробного специфического лечения. Важное вспомогательное значение имеет обнаружение на глазном дне или в других отделах глаза воспалительных процессов люэтической или туберкулезной этиологии.

При наличии опухолей соска зрительного нерва наиболее существенным является вопрос о том, доброкачественны ли эти опухоли или злокачественны. Это возможно установить лишь путем повторного наблюдения. Быстрый рост опухоли указывает на ее злокачественность и является показанием к удалению глазного яблока. При медленном росте опухоли желательно сперва применить рентгенотерапию.

----

Статья из книги: Заболевания зрительного пути | Е. Ж. Трон