Глиомы хиазмы

Описание

Первичные глиомы встречаются редко. Мартин и Кушинг среди 826 больных опухолями головного мозга наблюдали 345 глиом. Из них лишь 7 являлись первичными глиомами хиазмы, что составляет 0,84% по отношению ко всем опухолям головного мозга и 2 % по отношению к глиомам головного мозга. Кроме первичных глиом, наблюдаются еще вторичные глиомы хиазмы, развивающиеся из глиом сетчатки путем прорастания опухоли по зрительному нерву до хиазмы. В дальнейшем будут рассматриваться только первичные глиомы хиазмы.

Глиомы хиазмы чаще всего наблюдаются у детей в возрасте от 4 до 12 лет, реже они встречаются у взрослых людей молодого возраста. По гистологическому строению они одними авторами относятся к спонгиобластомам, другими описываются как олигодендроглиомы.

Симптоматология их складывается из трех основных групп симптомов: глазных, рентгенологических и гипоталамических.

Глазные симптомы сводятся к понижению остроты зрения, изменениям поля зрения и изменениям глазного дна. Кроме того, иногда отмечаются изменения со стороны зрачков и глазодвигательного аппарата.

Обычно отмечается медленно прогрессирующее понижение остроты зрения обоих глаз. Значительно реже в течение длительного времени острота зрения остается пониженной только на одном глазу. Часто понижение зрения является неравномерным на обоих глазах. В редких случаях наблюдается быстрое понижение зрения с развитием центральных скотом. Изменения поля зрения при глиомах хиазмы весьма разнообразны. Наряду с различными формами битемпоральной гемианопсии и темпорального сужения на одном глазу при слепоте второго глаза, наблюдаются и атипичные для хиазмы формы сужения поля зрения с причудливыми границами.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Глазное дно в начале заболевания может оставаться нормальным. В дальнейшем большей частью развиваются застойные соски или вторичная атрофия зрительных нервов.

Глиома хиазмы всегда в той или иной степени распространяется на зрительные нервы. При прорастании по зрительному нерву в орбиту орбитальная часть опухоли может вызвать экзофталм, что, однако, наблюдается редко. Мартин и Кушинг в одном случае наблюдали прорастание глиомы до соска зрительного нерва, причем внутриглазная часть опухоли была видна при исследовании глазного дна.

На рентгенограмме черепа при глиомах хиазмы выявляются изменения как со стороны зрительного отверстия, так и со стороны турецкого седла. Одно или оба зрительных отверстия расширены, контуры ровные. Расширение зрительных отверстий вызвано прорастанием глиомы по зрительным нервам. Увеличение размеров хиазмы вызывает углубление передней части дна турецкого седла и подрытость передних клиновидных отростков.

Глиомы хиазмы при своем росте оказывают давление на гипоталамическую область, что приводит к появлению гипоталамических симптомов. В качестве таковых чаще всего наблюдаются ожирение и сонливость, реже полиурия и полифагия. В некоторых случаях описан несахарный диабет. Иногда наблюдаются эндокринные расстройства, обусловленные давлением опухоли хиазмы на гипофиз. Как указывает Бэйли, глиомы хиазмы часто сочетаются с генерализованным нейрофиброматозом.

Из общих симптомов отмечаются иногда симптомы повышения внутричерепного давления в виде головных болей и рвоты. В других случаях повышение внутричерепного давления не сопровождается субъективными ощущениями и выявляется только на рентгенограмме черепа.

На секции в некоторых случаях обнаруживаются чрезвычайно большие опухоли. Они иногда прорастают в третий желудочек, заполняют его переднюю половину, а также сдавливают гипофиз.

Оперативное удаление опухоли возможно лишь в тех редких случаях, когда глиома захватывает только одну половину хиазмы и прилегающий к нему зрительный нерв. Вообще же оперативное вмешательство при этих опухолях не рекомендуется, так как иногда даже эксплоративная операция с осмотром области хиазмы приводит к гипертермии со смертельным исходом.

Опухоли эти довольно доброкачественны и поддаются рентгенотерапии. Рентгенотерапия останавливает дальнейший рост опухоли и даже может дать повышение остроты зрения. В связи с этим своевременное распознавание глиомы хиазмы имеет большое практическое значение.

Наблюдение 37. Больной И-в, 18 лет. До 14 лет развивался хорошо, потом стал отставать в росте от своих сверстников. В дальнейшем развились усиленная жажда и сонливость. Осенью 1950 г. в течение месяца находился на излечении в эндокринологическом отделении клинической больницы им. Эрисмана, где было установлено тотальное нарушение функций гипофиза, а именно: передней доли с понижением продукции гормона роста и гонадотропного гормона и задней доли с понижением продукции антидиурекринного гормона, что привело к развитию несахарного мочеизнурения. При поступлении суточный диурез до 11 л, при выписке 1,5—2 л. 7 месяцев тому назад при прохождении ВТЭК острота зрения обоих глаз, по словам больного, была 1,0. Понижение зрения заметил около 3 месяцев тому назад. С тех пор оно быстро прогрессирует. 17/VIII 1951 г. зрачки умеренно расширены, правый шире левого. Реакция зрачков на свет и установку вблизи очень вялая. Движения глазных яблок кверху слегка ограничены, в остальных направлениях свободны. Соски зрительных нервов бледные, границы четкие, артерии сужены. Острота зрения обоих глаз 0,02. В. поле зрения полная битемпоральная гемианопсия. На правом глазу, кроме того, выпадение нижненосового квадранта, на левом — сужение этого квадранта.

Для дальнейшего обследования и лечения больной был направлен в ЛНХИ, куда поступил 6/Х 1950 г. При исследовании в институте найдено следующее. В клинической картине преобладают нарушение роста, инфантилизм, полное отсутствие вторичных половых признаков. Со стороны центральной нервной системы обнаружены только изменения спинномозговой жидкости (белок 1,16%, клетки 125/3; реакция Панди 4+). RW в крови отрицательная. При повторных анализах мочи удельный вес ее от 1003 до 1008. Белка и сахара нет. В осадке единичные клетки плоского эпителия. На рентгенограмме черепа турецкое седло и зрительные отверстия на обеих сторонах без изменений.

Офталмологические данные: зрачки, как при предыдущем исследовании; оба глаза немного отклонены книзу; движения глазных яблок кверху отсутствуют, в остальных направлениях свободны; на обоих глазах резко выраженная простая атрофия зрительных нервов; острота зрения обоих глаз 0,01 эксцентрично. 12/XI острота зрения обоих глаз равна светоощущению с носовой стороны. Ввиду наличия у больного заболевания хиазмы с быстро прогрессирующим падением зрения больному предложена эксплоративная операция области хиазмы. Характер заболевания перед операцией оставался неясным. 15/XI — операция. Легкие спайки в области зрительных нервов и между ними. Правый зрительный нерв утолщен в 2—3 раза, имеет красноватую окраску, покрыт сетью мелких сосудов. Особенно резко утолщение у места перехода в хиазму. Левый зрительный нерв также утолщен, но менее резко. Хиазма резко увеличена в ширину, толщину и в передне-заднем направлении. Базальные отделы хиазмы бугром вдаются в полость турецкого седла и сдавливают гипофиз. Опухоль не удалена. После операции 1/XI1 состояние глаз без перемен. С 31/X1I 1950 г. по 23/1 1951 г. проведена рентгенотерапия области хиазмы, не давшая эффекта в отношении восстановления зрения. Больной выписан в удовлетворительном общем состоянии.

Обнаруженные в области хиазмы и внутричерепной части зрительных нервов изменения характерны для глиомы хиазмы. Выявленная при первом исследовании битемпоральная гемианопсия с сужением носовых половин поля зрения и простой атрофией зрительных нервов указывала на заболевание хиазмы, но характер процесса оставался неясным. Отсутствие характерных для глиомы изменений турецкого седла и каналов зрительных нервов, вызванное, вероятно, направлением роста опухоли, затрудняло правильную постановку диагноза. Своеобразие данного наблюдения состоит в том, что в начале заболевания длительно превалировали эндокринные симптомы, а глазные симптомы выявились значительно позже.

----

Статья из книги: Заболевания зрительного пути | Е. Ж. Трон