Доброкачественные опухоли орбиты

Описание

↑ Кистозные опухолеподобные образования

Существует целый ряд болезненных изменений орбиты, представляющих собой кистозные образования, наполненные жидким и как нитеобразным содержимым. Образования эти соединены в одну группу несколько искусственно, но чисто внешнему сходству. На самом деле по своему происхождению они резко отличаются друг от друга. Одни из них — врожденные опухолеподобные уродства развития и неправильного соотношения, сочетания тканей - гамартомы (дермоидные кисты, тератомы, холестеатомы), другие — просто менингеальные или мозговые выпячивания, похожие па грыжи (менингоцеле и энцефалоцеле), третьи, наконец, являются следствием аномального развития глазного яблока (орбитальная киста при микрофтальме).

↑ Дермоидные и зпидермоидальные кисты (Dermoidum cysticnui)

возникают в орбите из отшнуровавшихся и смещенных в глубину островков зародышевой дермы и эпидермиса обычно на 6 —7-й неделе развития плода. Эти тканевые зачатки и развиваются в дальнейшем в кистозные образования с соединительнотканной стен кой и содержимым, соответствующим в какой-то мере строению дермы и эпидермиса, а именно состоящим из волосяных фолликул он, секрета потовых и сальных желез, клеточных термальных и эпидермальных дериватов. Локализуются эпидермальные кисты обычно в верхнем углу орбиты. Растут медленно, обусловливая появлений экзофтальма со смещением глаза кнутри, ограничением его движений, визуальными расстройствами и т. д. В месте образования кисти нарушается даже целость костной стенки орбиты.

↑ Тератома орбиты (Teratoma orbitae)

сложное опухолеподобное образование, состоящее из производных одного, двух или всех трех зародышевых листков, продукт неправильного эмбрионального развития. Содержимое тератом — это причудливое сочетание эпителиальной, мышечной, нервной, соединительной и других тканей (ленки кисты разной толщины, с внутренней стороны она выстлана полосами. В одних случаях все ткани содержимого тератомы — незрелые, эмбриональные, в других, наоборот, это зрелые ткани. Первые ближе к истинным опухолям, рано или поздно они могут обнаруживать бластоматозные очаги.

Орбитальные тератомы диагностируются у новорожденных сейчас же после рождения по большему или меньшему одностороннему экзофтальму (рис. 120).

На первых порах истинная природа заболенания распознается редко. В связи с совершенно нормальным состоянием глазного яблока думается об опухолях зрительного нерва, о кровоизлиянии и т. д. Правильный диагноз ставится только через некоторое время в связи с прогрессированием экзофтальма и роговичными осложнениями, когда глазное яблоко вместе с тератомой удаляется. Нередко вскоре наступает рецидив опухоли, и больному проделывают новую, на этот раз более радикальную операцию— екзентерацию орбиты. Так было и с одним наблюдавшимся нами больным.

↑ Холестеатома, жемчужная опухоль (Cholesteatoma orllitae)

это опухолевидное образование, развивающееся в костях черепа и состоящее из соединительнотканной и эпидермальной капсулы, содержащей ороговевшие безъядерные эпидермоидные клетки, между которыми залегают правильными концентрическими рядами холестериновые пластинки. Содержимое при холестеатоме макроскопически представляется крошащейся массой серо-белого цвета с перламутровым блеском. Во внешней среде блеск сейчас же исчезает, В основе образования врожденных истинных холестеатом лежит разрастание отшнуровавшихся островков — остатков зародышевого эпителия (Вирхов). Другими словами, холестеатома представляет собой процесс дизонтогенетический. Из кости опухоль обычно прорывается в интракраштальную полость и располагается здесь супрадурально. Изредка распространение холестеатомы идет в обратном направлении, тогда она может прорваться в орбиту.

Локализация опухоли в орбите — всегда верхняя стенка. Узлы холестеатомы плотны, бугристы, множественны. Характерна рентгеновская картина — четко ограниченный дефект или дефекты с уплотненными волнистыми краями. Наряду с истинными холестеатомами в результате травмы или воспаления могут образоваться и псевдохолестиатомы с тем же строением и клиническим течением. Встречаются холестеатомы в орбите редко, чаще они локализуются' в височной кости (холестеатома мостомозжечкового угла и сосцевидного отростка).

↑ Кисты орбиты при микрофтальме (Cysta orbitae cum microph taltmis)

это кисты, образующиеся в результате аномального недоразвития глазного яблока. Образование кисты объясняется выхождением в открытую зародышевую щель глазного яблока эмбриональной ткани сетчатки. Рудиментарная ткань сетчатки и составляет внутреннюю стенку кисты. Наружная ее стенка формируется из соединительной ткани. В соответствии с таким развитием киста располагается больше в нижнем отделе орбиты, а недоразвитое глазное яблоко сверху. Такие кисты иногда достигают очень больших размеров, заполняя вею орбитальную полость.

↑ Энцефалоцеле и менингоцеле (tncepbalocele, Meningocele)

Мозговая грыжи — кистозные образования, локализующиеся в верхне-внутреннем углу глазницы, между лобной, слезной костями и лобным отростком верхней челюсти. Обе разновидности грыжи имеют гладкую эластичную поверхность. Края; костного дефекта утолщены, при надавливании наблюдаются церебральные явления, замедление пульса, рвоты. При пункции отсасывается спинномозговая жидкость.

↑ Остеомы глазницы (Osteoma orbitae)

медленно растущие очень плотные опухоли. Локализуются они обычно во внутренней половине глазницы, куда прорастают из придаточных пазух. Первичных остеом глазницы, как правило, не бывает, это вторичные новообразования. Рентгенологи на снимках порой диагностируют остеомы еще при локализации их только в пазухах.

Клиническая картина при остеомах орбиты может быть разной в зависимости от величины опухоли. Вообще же картина эта такая же, как и при других новообразованиях глазницы — большой экзофтальм и смещение глаза кнаружи или кнаружи — книзу, ограничение подвижности глаза, те или другие визуальные расстройства, которые, впрочем, при остеомах вследствие медленного их роста наблюдаются не часто. В редких случаях разыгрывается нагноительный процесс в пазухах, содержащих остеому. Тогда развивается субисриостальный абсцесс, вскрывающийся через веки наружу. Из свищей у таких больных все время выделяется гной,

Заподозрить наличие именно остеомы в орбите можно уже на основании клинического исследования больного: по большой плотности опухоли, по медленности ее роста, по локализации во внутренних отделах орбиты. Решающим в диагностике остеом является, тем не менее, рентгеновское исследование, данные которого приобретают ценность исследования морфологического.

Остеомы могут прорастать из пазух не только в орбиту, но и в интракраниальную полость. В таких случаях оперативное вмешательство осложняется, ибо удаление остеомы нередко заканчивается менингитом, развитием мозговых абсцессов и смертью больного.

В орбите, помимо остеом, могут развиваться и другие костные образования, такие, как экзостозы (костные наросты из поверхностных отделов кости) и гиперостозы (ограниченные или диффузные утолщения кости). Этиология этих образований неясна. Способствующим фактором являются нередко травмы, воспалительные процессы. Клиническая симптоматика: экзофтальм, ограничение подвижности глаза, снижение зрения при локализации в области зрительного капала.

↑ Гемангиомы

локализуются в глазнице чаще всего в области мышечной воронки (рис. 121). Развиваются они обычно очень медленно, на протяжении 5, 10 и больше лет. 15 клинической картине их имеется, кроме общих симптомов орбитальной опухоли, еще целый ряд признаков, характерных именно для гемангиом.

Из этих характерных признаков прежде всего следует отметить симптом эрективности — увеличения и уплотнения опухоли под влиянием напряжения, застоя в венозных судах головы.

Другой характерный признак орбитальных гемангиом - это симптом повторных подконъюнктивальных кровоизлияний. Они могут быть и небольшими, и массивными. Величина кровоизлияний не так важна, как важна именно повторность кровоизлияний. Поэтому врач, который не всегда может лично наблюдать повторные кровоизлияния, должен спросить о них больного. Сами больные порой забывают рассказать о бывших у них подконъюнктивальных кровоизлияниях и вспоминают о них лишь тогда, когда они приобретают очень большие размеры или сопровождаются какими-либо особенностями. Один больной рассказывал, например, что у пего однажды на протяжении нескольких дней было не только резкое покраснение глаза, по и текли «кровавые слезы», на вытирание которых он расходовал в день несколько носовых платков.

Наконец, есть еще одно средство, с помощью которого можно подтвердить или опровергнуть клинический диагноз орбитальной гемангиймы. Это — эксплоративная пункция. Если при пункции опухоли из нее насасывается в шприц кровь,— это несомненное доказательство наличия гемангиомы. Может случиться и так, что крови в шприц отсосется немного, но через несколько часов после пункции под конъюнктивой образуется массивное кровоизлияние, это также бесспорный признак орбитальной гемангиомы. В исключительных случаях в результате ретробульбарной пункции может возникнуть кровоизлияние не только под конъюнктивой глазного яблока, по и в коже век.

↑ Нейринома или нейрофиброма орбиты (Neurinoma s, neurofibroma orbitae)

Разобраться в природе этого вида новообразований помогает обычно наличие подобных опухолей в других отделах организма — наличие плексиформной невриномы в области век, опухолевых узлов по ходу кожных нервов на туловище, конечностях, на голове.

Нередко и глазное яблоко своим состоянием сигнализирует о возможности невриномы глазницы. Известно, что болезнь Реклингаузена часто сочетается с гидрофтальмом. Описаны также случаи. когда опухолевые нейриноматозные узелки находили в радужной!: оболочке, в склере и даже на глазном дне.

Дифференциальному диагнозу могут помочь различные аномалии развития, в частности, аномалии развития черепной коробки, дефекты в ней — гемигипертрофия лицевой части, широкое и глубокое турецкое седло, очень широкий оптический канал. Расширение оптического канала при нейриномах является результатом» аномалии развития черепа, а не результатом давления опухоли, как это бывает при опухолях зрительного нерва.

Нельзя при диагностических заключениях о нейриноме глазницу забывать, кроме того, о кожных пигментных пятнах цвета «кофе с молоком», о психической отсталости больных нейриноматозом о тех или других проявлениях дизэндокринни. Пигментные пятна являются таким надежным признаком нейриноматоза, что это заболевание можно смело диагностировать, по утверждению Дарье, хотя бы на основании одного такого пятна на коже больного.

↑ Липома и фиброма глазницы (Lipoma, Fibroma orbitae).

Клиническая диагностика этих новообразований практически невозможна—л ни у фибромы, пи у липомы в клинической картине нет решительно ничего такого, что выделяло бы их среди других орбитальных опухолей. Единственное, что для них характерно, — это доброкачественное и длительное течение.

Долгое время вообще предполагалось, что истинная липома в орбите образоваться не может, что все то, что описывалось под названием липом, в действительности является не липомами, а какими-то другими новообразованиями, например, дермоидной кистой, содержащей более или менее значительное количество жира.

Теперь в возможности образования в глазнице истинных лицом никто уже не сомневается. В литературе описано несколько случаев, тщательно исследованных, с микроскопическими данными, то большей частью врожденные, медленно растущие, мягкие, эластичные опухоли, локализующиеся около глазных мыши, и нервов и не вызывающие никаких функциональных нарушений ни в отношении движения, ни в отношении остроты зрения глаза. Встречаются они очень редко. В связи с этим о липоме в каждом конкретном случае орбитальной опухоли следует думать в самую последнюю очередь.

Фибромы встречаются значительно чаще липом, либо в виде чистых фибром, либо в виде миксофибром, т. е. с участками миксоматозного перерождения.

Растут они очень медленно, очень плотны на ощупь, почти хрящевой или даже костной плотности. Миксофибромы, впрочем, менее плотны, а временами могут быть и совсем мягкими, если явления миксоматозного перерождения достигают больших размеров.

В противоположность липомам, при фибромах встречаются функциональные нарушения со стороны глазных мышц — ограничение подвижности глаза, а равно и визуальные расстройства, вызванные теми или иными изменениями со стороны зрительно- нервного аппарата. Нередко удается установить связь фибром с периостом глазницы.

Нужно упомянуть здесь еще об одном подвиге доброкачественных опухолей орбиты, а именно об арахноидэндотелиоме крыльев основной кости. В иностранной литературе этот вид опухолей называют менингиомами. Л. Смирнов, и П. Снесарев показали, однако, что опухоли эти развиваются не из твердой мозговой оболочки, а из арахноидэндотелин, покрывающего соприкасающиеся между собой поверхности паутинной и твердой оболочек и пахионовы грануляции. Арахноидэндотелиомы прорастают подлежащие костные ткани, вызывая деструкцию их или образуя в этих участках массивные гиперостозы. Мозговую ткань арахноидэндотелиомы не инфильтруют, а только комиремируют.

Арахноидэндотелиомы крыльев основной кости, вызывая уплотнение стенок орбиты и уменьшение ее полости, а также сужение зрительного капала, обусловливают тем самым развитие картины орбитального новообразования с медленно нарастающим экзофтальмом, падением зрения, небольшим отеком век, небольшими головными болями.

↑ Опухоли зрительного нерва, глиомы (Glioma optici)

растут очень медленно, не дают метастазов, поражают исключительно детей в первые годы жизни. Локализуются эти опухоли внутри мышечной воронки вызывают экзофтальм в направлении орбитальной оси. Только в поздних стадиях роста опухоли может помниться наряду с выпячиванием глаза и смещение его в ту или другую сторону.

При опухолях зрительного нерва зрительные расстройства являются самым ранним симптомом заболевания. Они выступают на сцену даже значительно раньше, чем определится картина орбитального новообразования. Кроме того, для опухали зрительного нерва чрезвычайно характерно расширение оптического канале на стороне опухоли, что легко и просто устанавливается специальным рентгенологическим исследованием. Оперативное удаления опухоли с оставлен нем небольшого участка ее, вклинившегося в зрительный канал, приводит обычно к клиническому выздоровлению. Лишь в единичных случаях не приостанавливается пpopоcтaние опухоли по каналу в итракраниальную полость.

Вопрос о структуре глиоматозных опухолей зрительного нерва еще совсем недавно казался почти полностью решенным. В 30-х годах было показано, что первичные глиомы зрительного нерва — это олигодендроцитомы или астроцитому, зрелые нейроэктодермальные новообразования.

Единичные исследователи, отрицающие истинно бластоматозную природу опухолей зрительного нерва и видящие в них только гиперпластический процесс, также квалифицировали этот процесс как олигодендроглиоматоз или как астроцитарный глиоз (Ю. У. Каминская, 1951), В самое последнее время, однако, все чаще высказывается утверждение, что опухоли зрительного нервам представляют собой спонгнобластомы. К такому заключению пришел, например, в 1957—1960 гг. Новер из Кельнской глазной клиники на основании изучения 30случаев опухолей зрительного нерва.

↑ О том же самом заявили в 1961 г. В. Киттель, Г. Годер и Е. Киттель.  «Сегодня,— пишут они,- различают две разновидности опухолей зрительного нерва:

1. глиому, или спонгиобластому, или так называемый опухолеподобный фиброглиноматоз и
2. менингиому.

К. Цульх в 1956 г, и Л. Смирнов в 1962 г, также высказались за то, что опухоли зрительного нерва представляют собой чаще всего спонгиобластому. Л. Смирнов так и говорит: «Нейроэктодермальная опухоль зрительных нервов и хиазмы довольно часто имеет строение и клеточный состав, характерный для полярных спонтиобластом».

Большинство авторов термин спонтиобластомы в отношении опухолей зрительного нерва употребляют без эпитета «полярная» и о том, что они имеют в виду не мультиформные незрелые спонгиобластомы, а именно полярные зрелые спонгиобластомы, приходится только догадываться: описываемые ими опухоли клинически характеризуются доброкачественным течением и хорошим прогнозом в противоположность мультиформным спонгиобластомам.

Справедливость требует отметить, что и раньше отдельные исследователи (Р. Гринкер, 1930) рассматривали все глиомы зрительного нерва как униполярные и биполярные спонгиобластомы.

Необходимо еще указать, что в зрительном нерве могут расти и злокачественные опухоли — метастатические саркоматозные и раковые новообразования, возникшие в результате заноса опухолевых клеток в межоболочечное пространство зрительного нерва из опухолевых очагов в мозговых оболочках.