Опухоли иридоцилиарной зоны и цилиарного тела

Описание

Опухоли иридоцилиарной области и цилиарного тела, имея небольшие размеры, часто оказываются случайной находкой при осмотре офтальмологом.

Первичная локализация иридоцилиарных опухолей - чаще нижние и нижненаружные секторы корня радужки или цилиарного тела. Однако возможно любое другое расположение опухолей.

↑ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

↑ Эпителиома

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Эпителиома цилиарного тела составляет, по нашим данным, 9,5% среди всех опухолей цилиарного тела. Возраст больных 15-76 лет, в два раза чаще диагностируется у женщин.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Чаще первым симптомом, заставляющим больного обратиться к врачу, оказывается тёмное пятно, внезапно обнаруживаемое у корня радужки или на склере у лимба, возможно снижение остроты зрения. В квадранте расположения опухоли появляются извитые и расширенные эписклеральные сосуды. Передняя камера в зоне локализации опухоли становится мельче за счёт приподнятая радужки опухолью. Долгое время опухоль растёт бессимптомно, но при прорастании в корень радужки формирует проминирующий, интенсивно чёрного тела узел опухоли. При врастании в склеру под конъюнктивой становится видимым интенсивно пигментированный участок. Большие эпителиомы цилиарного тела компримируют хрусталик вплоть до появления в нём колобомы. В исходе развивается помутнение хрусталика и его дислокация, что сопровождается развитием хрусталикового астигматизма. Внутриглазное давление практически не меняется, вероятнее всего, за счёт изолированного и медленного роста.

↑ ДИАГНОСТИКА

Основана на результатах биомикро-, микроциклоскопии и гониоскопии. Высока информативность эхобиомикроскопии.

↑ Анамнез

Неинформативен.

↑ Физикальное обследование

Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроциклоскопию следует проводить при максимально расширенном зрачке, гониоскопию - при узком зрачке. Важны результаты диафаноскопии, офтальмоскопии, тонометрии. Ультрабиомикроскопия позволяет не только уточнить контуры опухоли, определить её размеры, но и выявить врастание опухоли в окружающие ткани, в том числе прорастание опухоли во внутренние слои склеры.

↑ Дифференциальная диагностика

Следует проводить с меланомой, меланоцитомой, метастазом кожной меланомы, реактивной гиперплазией пигментного эпителия.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Показано органосохраняющее лечение — локальная эксцизия опухоли.

↑ Цели лечения

Удаление опухоли и сохранение глаза как функционирующего органа.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

До 4-5 нед с момента локального удаления опухоли.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

↑ Медуллоэпителиома

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Чаще диагностируют у детей первых четырёх лет жизни. Однако возможно развитие опухоли и у взрослых. Растёт опухоль в цилиарном теле медленно, характеризуясь инвазивным ростом, может прорастать склеру и распространяться в орбиту.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Снижение остроты зрения, боли и лейкокория - это те симптомы, которые заставляют окружающих обратить внимание на больного. В цилиарном теле при осмотре обнаруживают серые или розовато-серые рыхлые опухолевые массы, располагающиеся, как правило, в нижней половине цилиарного тела. Иногда кисты опухоли маскируют опухолевые массы. Рост медуллоэпителиомы в цилиарном теле может сопровождаться неоваскуляризацией радужки. При прорастании опухоли в угол передней камеры и в корень радужки развивается вторичная глаукома, появляются локальные вдавления и помутнения в хрусталике соответственно месту расположения опухоли. У маленьких детей возможно появление буфтальма. С момента появления первых признаков до установления правильного диагноза проходит около двух лет.

↑ ДИАГНОСТИКА

Основана на результатах биомикроскопии, гониоскопии. Информативна иридоангиография и эхобиомикроскопия. Диафаноскопия может быть не достаточно показательной в силу цвета опухоли и её консистенции.

↑ Анамнез

Неинформативен.

↑ Физикальное обследование

Исследуют центральное и периферическое зрение, проводят биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, тонометрию.

↑ Инструментальные исследования

В особо трудных для диагностики случаях может оказаться полезной тонко игольная аспирационная биопсия опухоли и стекловидного тела.

↑ Дифференциальная диагностика

Следует проводить с ретинобластомой, заднекамерной кистой, аденокарциномой и гранулёмой.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Энуклеация, учитывая инвазивный характер опухоли.

↑ Цели лечения

Предотвратить выход опухоли за пределы глаза.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Определяют по общему состоянию.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни благоприятный.

↑ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

↑ Меланома

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Изолированная меланома цилиарного тела редка (менее 1% от всех меланом увеального тракта). Возраст больных обычно составляет 50-60 лет.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В цилиарном теле опухоль растёт достаточно медленно, учитывая длительное отсутствие симптомов заболевания, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо видна чётко отграниченная опухоль, чаще тёмного цвета (рис 36-32).



Чаще меланома цилиарного тела имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Одним из ранних симптомов начального роста меланомы в цилиарном теле признана односторонняя гипотония. По мере роста опухоли ухудшается зрение из-за деформации и дислокации хрусталика. При прорастании опухоли в угол передней камеры происходит формирование складок радужки, концентрично опухоли и ложного иридодиализа (рис. 36-33).



Изменение формы зрачка (его уплощение) свидетельствует о распространении меланомы в дилататор зрачка. Беспигментная меланома имеет розовый цвет, хорошо визуализируются собственные сосуды опухоли. В зоне локализации опухоли имеются застойные, извитые, полнокровные эписклеральные сосуды. Смещая кпереди радужку, меланома инфильтрирует её и блокирует угол передней камеры, что приводит к офтальмогипертензии. Распространение опухоли в сосудистую оболочку приводит к отслойке сетчатки.

↑ ДИАГНОСТИКА

В установлении диагноза помогают световая и ультразвуковая биомикроскопии гониоскопия, микроциклоскопия и тонометрия.

↑ Анамнез

Часто несимптоматичен. Однако необходимо обращать внимание на монолатеральное ухудшение зрения и одностороннюю гипотонию (разница в уровне давления может достигать 4-8 мм рт. ст.)

↑ Физикальное обследование

В классическом для офтальмологии алгоритме (см. выше). Обязательна диафаноскопия.

↑ Инструментальные исследования

Подтверждение наличия опухоли, её локализацию и размеры подтверждает МРТ исследование. Обязательно исследование (КТ или МРТ) органов грудной клетки и брюшной полости.

↑ Дифференциальная диагностика

Меланома цилиарного тела требует дифференциации от пигментной прикорневой лейомиомы радужки, прорастающей в цилиарное тело, меланоцитомой, эпителиомой, метастазом, саркоидозом, кистой пигментного эпителия, катарактой, стафиломой склеры, субконъюнктивальным кровоизлиянием.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку в цилиарном теле превалируют меланомы смешанного строения, предпочтительнее энуклеация поражённого глаза. При маленьких локализованных меланомах (менее 1/3 окружности цилиарного тела) возможно органосохраняющее лечение в виде локального удаления опухоли с блоком здоровых тканей.

↑ Цели лечения

Предотвратить выход опухоли за пределы фиброзной капсулы глаза.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Определяют в зависимости от объёма проводимой операции.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом и онкологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для зрения прогноз тем лучше, чем меньше размеры опухоли. Прогноз для жизни зависит от морфологической структуры опухоли. При констатации эпителиоидно-клеточной или смешанной меланомы прогноз для жизни резко ухудшается.

↑ Метастатическая опухоль

В цилиарное тело могут метастазировать все опухоли человека. Характерен очень быстрый рост опухоли.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Достаточно монотонна и характеризуется наличием желтовато-белого млн розоватого цвета бесформенной опухоли. Рано появляются признаки вторичном внутриглазной гипертензии и признаки переднего псевдоувеита.

↑ ДИАГНОСТИКА

Основана на результатах биомикроскопии, гониоскопии. Информативна иридоангиография и эхобиомикроскопия.

↑ Анамнез

Сведения об онкологическом заболевании.

↑ Физикальное обследование

По классическому алгоритму обследования офтальмологического больного. Обязательны световая и ультразвуковая биомикроскопии, гониоскопия, тонометрия и диафаноскопия.

↑ Дифференциальная диагностика

Метастатическая опухоль требует дифференциации от хронической неспецифической гранулёмы цилиарного тела, витреита, внутриглазного абсцесса.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Паллиативное в виде наружного облучения глаза. При появлении признаков болящей глаукомы - энуклеация.

↑ Цели лечения

Купирование симптомов.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Не существуют.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни прогноз неблагоприятный: при появлении метастаза в цилиарное тело продолжительность жизни больного невелика, особенно при саркоме Юинга, метастатических карциномах.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.