Общая характеристика иридоцилиарных опухолей

20-09-2012, 05:13

+ -

Общая характеристика иридоцилиарных опухолей

Содержание:

Описание

Иридоцилиарные опухоли - новообразования, локализующиеся в пограничной зоне, рост которых поражает радужку и цилиарное тело.

Первично опухоль возникает и периферических отделах радужной оболочки, прорастает в корень радужки, фильтрационную зону и внедряется в цилиарное тело. Второй вариант - опухоль возникает в цилиарном теле и внедряется в корень радужки и фильтрационный аппарат.

По сравнению с другими увеальными меланомами распространённость опухолей радужки и цилиарного тела не превышает 20-23%.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Интенсивная пигментация иридоцилиарных новообразований зачастую позволяет расценивать их как меланомы. Между тем многочисленные факты свидетельствуют об относительной доброкачественности новообразований данной локализации. Более 83% иридоцилиарных опухолей - миогенные. Пигментные опухоли радужки и цилиарного тела на гистологическом уровне подразделяют на эпителиальные (эпителиомы) и исходящие из меланоцитов (невус, меланома).

Таким образом, иридоцилиарные опухоли в основном имеют миогенную и пигментную природу, при этом не менее 10-12% составляют новообразования другой разнообразной структуры (гемангиомы, меланоцитомы и др.).

В зависимости от характера роста иридоцилиарные опухоли подразделяют на узловые, контурированные и диффузные; есть также третья группа - так называемые анулярные опухоли, распространяющиеся по окружности в области угла передней камеры.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Вновь возникшие опухоли иридоцилиарной области невелики в размерах, их часто находят случайно при осмотре окулиста. Медленно прогрессируя и редко вызывая метастазирование, образования в конечном итоге приводят к гибели глаза (рис. 36-15, 36-16).

Первичная локализация иридоцилиарных опухолей - нижние и нижненаружные секторы радужной оболочки, однако опухоль может возникнуть практически в любой части радужки.

Повод для обращения к врачу - тревога пациента в связи с увеличением тёмного пятна, существующего на глазу с давних пор. Снижение зрения, беспокоящее некоторых больных, обычно связано с изменениями хрусталика. Локальное помутнение хрусталика свидетельствует о механическом воздействии на него опухоли, развивающейся в задней камере, токсическом влиянии продуктом распада, а также нарушениях гидродинамики. Повышение внутриглазного давления, возникающее в результате нарушения путей оттока камерной влаги, свидетельствует либо о механическом блоке фильтрационной зоны, либо о тампонаде трабекулярной области распыляющимся пигментом.

↑ ДИАГНОСТИКА

Наличие иридоцилиарной опухоли обычно устанавливают уже при обычном осмотре и биомикроскопии. Вопрос о характере опухоли — один из самых сложных. Оценить с достоверностью характер опухоли, исходя из её величины, степени васкуляризации, наличия изменений хрусталика и нарушений гидродинамики не всегда возможно.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

↑ Анамнез

Анамнез важен для постановки диагноза и оценки интенсивности роста новообразования. Иногда лишь анализ случайных фотографий пациента прежних лет позволяет дать оценку срокам возникновения и интенсивности развития новообразования. В крайнем случае можно прибегнуть к расспросам родственников о времени возникновения опухоли на глазу пациента. Уточнение сроков появления опухоли важно для решения вопроса о необходимом лечении.

↑ Физикальное обследование

Физикальное обследование играет решающую роль в оценке величины опухоли и степени её инвазии в окружающие ткани.

Определение остроты зрения проводят при обычном состоянии зрачка и максимальном его расширении. При сравнении полученных данных со вторым глазом на больном глазу может быть обнаружен астигматизм хрусталикового характера (за счёт смещения хрусталика иридоцилиарной опухолью). Проводят тщательный осмотр околоушных и шейных лимфатических узлов.

Биомикроскопию производят при обычном и максимально расширенном зрачке. Оценивают форму, подвижность и симметричность зрачка. Анализируют состояние хрусталика: положение, форму, прозрачность. Фиксируют форму зрачка, равномерность реакции на свет по окружности.

Флуоресцентная ангиография из-за интенсивной пигментации не даёт объективную информацию о характере новообразования, гипофлуоресценция характерна как для меланом, так и для пигментированных невусов различной глубины пигментации.

Радиофосфорный тест также неинформативен в связи с малым объёмом новообразования.

↑ Инструментальные исследования

Гониоскопия позволяет определить сектор опухолевого поражения, зону распыления пигмента, факт врастания в корнеосклеральную зону.

Гониоциклоскопия определяет степень заинтересованности цилиарного тела, состояние цинновой связки.

Транссклеральная диафаноскопия — один из главных методов, позволяющих определить величину опухоли, её границы, что играет решающую роль в планировании операции. Ультрабиомикроскопия позволяет не только уточнить контур опухоли, её возможное врастание в окружающие ткани, но и определить массу опухоли, установить прорастание опухоли во внутренние слои склеры.

Тонкоигольчатая биопсия, несмотря на существенные технические ограничения, в отдельных случаях позволяет проникнуть в структуру новообразования.

↑ Дифференциальная диагностика

На основании физикальных и инструментальных исследований наличие иридоцилиарной опухоли очевидно. Морфологический характер новообразования определить невозможно, поэтому дифференциальный диагноз проводят с метастазом радужки, абсцессом радужки, инородным телом. Метастаз радужки исключают путём обязательного общего системного обследования пациента.

При абсцессе иридоцилиарной области обязательно наличие воспаления глазного яблока, изменений в лабораторных данных (общий анализ крови), патологической температурной кривой. Наличие инородного тела исключают данными анамнеза, гониоскопии и ультрабиомикроскопии.

↑ Показания к консультации других специалистов

Не имеется.

↑ Пример формулировки диагноза

Ограниченная иридоцилиарная пигментированная опухоль, захватывающая треть окружности, с преимущественным поражением радужной оболочки и отростчатой части цилиарного тела.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

↑ Цели лечения

При иридоцилиарной опухоли, цилиарная часть которой недоступна наблюдению и контролю за ростом, возникает вопрос о хирургическом вмешательстве. Основное условие предусматриваемой операции - необходимость удаления новообразования в пределах здоровых тканей, что обеспечивает выздоровление. Неполное удаление опухоли (в случае меланомы) чревато появлением метастазов.

Выжидание ("динамическое наблюдение") допустимо лишь когда по тем или иным причинам (общее состояние пациента, категорический отказ от операции, достоверное отсутствие активного роста опухоли) операцию временно откладывают, за пациентом устанавливают систематическое наблюдение с фиксацией сроков решения вопроса об оперативном удалении новообразования.

↑ Показания к госпитализации

Иридоциклэктомия - сложное вмешательство, требующее госпитализации пациента. В зависимости от величины опухоли и степени её распространения на окружающие ткани отработана дифференцированная система удаления иридоцилиарных опухолей в пределах здоровых тканей.

Если опухоль не прорастает в склеру, что устанавливают при помощи ультрабиомикроскопии, дугообразный разрез склеры производят, отступив от границ опухоли на 1,5-2 мм, что обеспечивает свободный доступ к новообразованию и полное его иссечение (рис. 36-17).

При значительном распространении опухоли на отростчатую часть цилиарного тела производят клиновидное раскрытие зоны залегания опухоли (рис. 36-18).

При обширном распространении опухоли по окружности применяют оперативный подход путём формирования двух склеральных лоскутов-створок, концентрических по отношению к лимбу (рис. 36-19).

При прорастании опухоли в корнеосклеральную зону идеальной хирургической техникой считают использование трепана с замещением дефекта корнеосклеральным трансплантатом (рис. 36-20).

Границы опухоли зачастую имеют причудливую форму. Для удаления опухоли в этих случаях используют блокэксцизию с соблюдением правил абластики (рис. 36-21).

Таким образом, разработанная система оперативного удаления иридоцилиарных новообразований включает основные варианты:

передняя иридоциклэктомия;
задняя иридоциклэктомия;
иридоциклохориоидэктомия;
блокэксцизия поражённых опухолевых тканей.

Непременное условие удаления иридоцилиарных опухолей — неотложное патогистологическое исследование удалённых тканей с целью уточнения характера опухоли и степени полноты её удаления. С этой целью удалённые ткани распластывают под микроскопом на пробковом блоке, подвергают соответствующей обработке, затем производят послойные серийные срезы. Лишь при удалении опухоли и пределах здоровых тканей операцию считают успешной. В противном случае производится неотложная энуклеация. Во время операции обычно используют общее обезболивание, иногда с управляемой артериальной гипотонией. При благоприятном течении пациент на 2-й день посте операции может сесть в постели. Со следующего дня строгий постельный режим отменяют, пациент получает антибиотики парентерально, местно — бактерицидные капли.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

На 7-11-й день пациента можно перевести на амбулаторное долечивание. В зависимости от исполняемой работы через 3-4 нед нетрудоспособность может быть снята.

В отдалённые сроки (через 6-12 мес) могут потребоваться дополнительные вмешательства для устранения осложнений. Наиболее частые осложнения - возникновение или прогрессирование катаракты. При возникновении катаракты предусмотрена такая операция, как экстракция катаракты с имплантацией искусственного хрусталика (рис. 16-22).

При прогрессировании имевшейся ранее катаракты показан второй вариант операции - экстракция катаракты с имплантацией искусственного хрусталика и закрытием колобомы радужки интракорнеальным экранированием непрозрачными мембранами (рис. 36-23).

Описанные операции восстанавливают утраченное зрение и устраняют косметический дефект.

Пациенты после удаления иридоцилиарных опухолей подлежат систематическому наблюдению (в течение первого года каждые 3 мес, в последующем - каждые 6 мес).

↑ МЕТАСТАТИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ

Метастазирование опухолей в иридоцилиарную зону возникает крайне редко.

↑ Клиническая картина

При локализации очага внедрения в зарадужной области опухоль определённое время может быть скрыта, и только секторальные изменения передней камеры и зрительные нарушения свидетельствуют о возникновении метастаза. При изначальном образовании метастаза, захватывающего угол передней камеры и корень радужной оболочки, выявляется узелок серовато-жёлтого цвета. Опухоль быстро увеличивается, распространяется в переднюю камеру и по окружности; при этом повышается офтальмотонус и резко падает зрение.

↑ Диагностика

Биомикроскопия, гониоциклоскопия, ультрабиомикроскопия, диафакоскопия.