Наследственные витреоретинопатии

+ -
0
Наследственные витреоретинопатии

Описание

Наследственные Витреоретинопатии — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат дегенеративные изменения сетчатки и стекловидного тела у людей молодого возраста, связанных между собой кровным родством. Основными офтальмологическими проявлениями наследственных витреоретинопатии являются нарушения архитектоники или отслойка стекловидного тела, расщепление (ретиношизис) и отслойка сетчатки. Термин «ретиношизис» для характеристики группы патологических состояний, сопровождающихся расщеплением сетчатки, предложил М. Wilczek (1935). В некоторых родословных изменения глаз сочетаются с выраженными или субклиническими системными расстройствами.


Впервые сочетание миопии, ретинальной дегенерации и аномалий лицевого скелета у пациентов из одной семьи было описано В. Friedman (1939). В 1958 г. D. Marshall сообщил о 7 пациентах из 3 поколений одной семьи с миопией, катарактой, подвывихом хрусталика и пигментными изменениями на глазном дне.

Гипотеза о генетической взаимосвязи отслойки сетчатки и расщепления твердого неба, обнаруживаемых у пациентов в некоторых родословных, принадлежит J. Edmund (1961). Он описал синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся регматогенной отслойкой сетчатки, разжижением стекловидного тела, катарактой и расщеплением твердого неба.

Общепринятой классификации данных заболеваний не существует, но, располагая известными в настоящее время фактами, можно представить их в следующем виде.

Наследственные витреоретинопатии
Витреоретинопатии без системных нарушений:

  1. Х-сцепленный врожденный (ювенильный) ретиношизис;

  2. болезнь Гольдманна—Фавра;

  3. семейная экссудативная витреоретинопатия;

  4. болезнь Норри;

  5. болезнь Вагнера;

  6. синдром «псевдозаднего пограничного слоя»;

  7. витреоретинопатия;

  8. болезнь Пенсам.


Витреоретинопатии, сочетающиеся с системными апомаяиячн;

  1. наследственная артроофтальмопатия (синдром Стиклера);

  2. наследственная артроофтальмопатня с тугаподннясностью суставов (Вейлла— Марчезаниподобный синдром);

  3. синдром Книста;

  4. диастрофическая дисплазия;

  5. врожденная спондилоэпифизарная дисплазия;

  6. болезнь Блоха—Сульцбергера (in-continentia pigmenti);

  7. синдром Элерса—Данло.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.

Добавить комментарий

Автору будет очень приятно узнать обратную связь о своей новости.

Комментариев 0