Аномалии развития век

Описание

Аномалии развития век представляют собой либо ненормальности положения, движения век, либо те же ненормальности с другими аномалиями глаза, орбиты и соседних лицевого черепа. Вообще аномалии развития органа зрения и его придатков не так уж и редки. Пифферотти в 1954 г. в сообщении о работе Лозаниской глазной клиники за 15 лет привел данные о частоте врожденных аномальностей органа зрения. Оказалось, что среди 51 000 обследованных лица с теми или другими аномалиями развития органа зрения составляли 2,3%. Мы просмотрели отчеты Центральной глазной больницы им. Гельмгольна в Москве за период с 1900 до 1935 года. За это время в стационаре больницы лечилось 50 тыс. больных, среди них с разными врожденными аномалиями 507человек, что составляет более одного процента. Из этих 507 человек у 32, т. е. несколько больше, чем у 0,06%, были аномалии развития век.

Среди причин врожденных аномалий органа зрения на первом месте, несомненно, стоит наследственный фактор. В отношении некоторых разновидностей аномалий доказан даже доминантный или рецессивный тип передачи аномальностей от родителей ребенку. Наряду с наследственностью большую роль в возникновении аномальностей придают и амниону—недостаточному объему его полости, давлению амниотических нитей на выступающие части зародыша, что приводит к задержке правильного развития этих отделов организма.

Немаловажное значение имеют и различные факторы внешнего и внутреннего воздействия на организм плода. А. Б. Кацнельсон в своей очень хорошей книге «Аномалии развития и заболевания глаз в раннем детском возрасте» (1957) совершенно справедлива, отмечает, что во многих случаях именно факторы воздействия внешней и внутренней среды на формирование плода обусловливают возникновение аномалий его развития. Так, например, доказано, что можно экспериментальным путем вызвать возникновение циклопии у зародышей рыб, добавляя к воде, где развиваются зародыши, такие химические вещества, как ацетон, масляная кислота, цианистый калий и т. д. У новорожденных мышей порой наблюдается комплекс аномалий «открытых глаз») у таких мышей уже в момент рождения имеются глазные щели). Ипоголло (1952) в экспериментах над беременными мышами, для которых он создавал в барокамере парциальное давление кислорода 26—28 мм ртутного столба, вызывал у родившихся детенышей аномалии развития век — частичное и полное отсутствие их, наряду с целым рядом других изменений мезодермального происхождения.

Перейдем теперь к описанию важнейших разновидностей аномалий развития век и их движений.

↑ Аблефария. Криптофтальм.

Аблефария — врожденное полное отсутствие век, замененных простым кожным лоскутом, переходящим со лба на щеки. Только очень редко в наружных отделах кожного лоскута имеется рудиментарная глазная щель и намечается структура век, правда, недоразвитых. Эти рудиментарные веки состоят лишь из недоразвитого или плохо развитого кожно-мышечного отдела. Что же касается тарзоконъюнктивальной части века, то она совершенно отсутствует. Длина рудиментарной щели очень невелика, и на всем остальном протяжении кожного лоскута имеются лишь углубления или белые линии, идущие в горизонтальном направлении. Ресницы в области глазной щели отсутствуют, недоразвита и бровь.

Аблефария всегда сочетается с так называемым криптофтальмом, что в переводе означает «скрытый глаз». Скрытый глаз этот прощупывается под кожным лоскутом, ощущается даже и движение очень ограниченное. При разрезе кожного лоскута по горизонтали почти всегда обнаруживается полное отсутствие конъюнктивального мешка и спаяние роговицы и вообще переднего отдела глазного яблока с покрывающим его кожным лоскутом. Недоразвитое глазное яблоко представляет целый ряд изменений: роговица фиброзно перерождена, пронизана сосудами, радужка отсутствует или зачаточные элементы ее спаяны с роговицей, цилиарное тело и хрусталик также очень плохо развиты. Лишь сосудистая и сетчатая оболочки могут быть почти нормальными. Криптофтальм чаще всего бывает двухсторонним. При одностороннем криптофтальме второй глаз и веки также обнаруживают те или другие аномальности, в частности колобомы. Оперативное лечение этой аномалии неэффективно.

В отношении патогенеза описанных уродств в настоящее время большинство исследователей склоняется к амниотической теории, предложенной Зеефельдером, Гиппелем и др.

Аблефарии и криптофтальм часто сочетаются с другими аномалиями, такими как заячья губа, волчья пасть, атрезия гортани, мозговые грыжи.

↑ Микроблефарии

— редкая аномалия, которая заключается во врожденном вертикальном и горизонтальном укорочении век. Укорочение может быть выражено в различной степени вплоть до прекращения век в узкие кожные пластинки-складки. От размеров укорочения век при микроблефарии зависит и замыкание глазной щели, оно колеблется между почти полным замыканием и большим щи меньшим лагофтальмом. Укороченные веки никаких других ненормальностей не имеют. Иногда может создаться ложное впечатление о микроблефарии из-за большого вертикального размера орбитальной полости. Укороченные веки несут на себе нередко два ряда ресниц. Аномальность эта развивается, по-видимому, также и давление амниотических нитей на веки при формировании. Е. Фукс еще в 1885 г. предложил для выяснения в каждом отдельном случае измерять вертикальные размеры в спокойном состоянии и после растягивания его за ресничный край. Отношение размера растянутого века к размеру покойного века, он и предложил принимать за коэффициент, определяющий микроблефарии. Этот коэффициент в норме составляет 1,5 у детей и 1,9 у взрослых. Коэффициент, выражающийся величиной 1,5, свидетельствует о наличии микроблефарии.

↑ Анкилоблефарон

— врожденное частичное или полное сращение век, причем сращенными бывают не только эпителиальные покровы их, но и более глубокие мезодермальные отделы. Сращения могут выглядеть и широкими плотными спаяниями и пленчатыми перемычками, в последнем случае они называются Ankyloblepharon filiforme ad natum. При апкилоблефароне имеются норой сращения век не только между собой, но и с глазным яблоком — симблефарон.

Анкилоблефарон бывает не только врожденным, но может развиться и в результате некоторых болезненных процессов на веках ведущих к изъязвлению краев век и к последующему сращениях при длительном соприкосновении.

↑ Врожденный блефарофимоз

— это укорочение глазной щели в горизонтальном и вертикальном направлении как за счет наружных, так и за счет внутренних отделов ее. Конфигурация век при этом сохраняется нормальной; правда, верхние веки производят впечатление птозированных, однако никакого опущения на самом деле нет, а имеется малая подвижность век из-за укорочения их и натянутости наружными и внутренними спайками. Блефарофимоз сочетается порой с эпикаптусом, микрофтальмом. В отдельны случаях размеры глазной щели при врожденном блефарофимоз составляют всего 8 мм по горизонтали и 3 мм по вертикали, в мест 28—30 мм по горизонтали и 12—14 мм по вертикали, определяющих норму. Доказано несомненное наследование этой аномальности.

↑ Эпикантус.

Под эпикантусом разумеется полулунная складка кожи, переходящая во внутреннем углу глаза с верхнего век на нижнее и прикрывающая внутреннюю спайку века, а пора и сами веки на небольшом протяжении Эта аномалия встречаете сравнительно часто и обыкновенно бывает двухсторонней. С возрастом эпикантус может уменьшиться и даже полностью исчезнуть Складка кожи начинается в разных случаях на разных уровня верхнего века.

Это дало основание Лммоно и Брюкнеру различают следующие четыре разновидности эпикантуса — Е. supraciliaris складка начинается от брови; Е, palpebral is — складка начинаете от кожи век над хрящом; Е tarsal— складка начинается у тар зопальпебрального участка (рис. 74);

Е. inversus — редкая форма при которой складка начинается в коже не верхнего, а нижнего века и отсюда направляется кверху и кнутри, исчезая в коже вер него века или переносицы (рис. 75).

Эпикантус чаще встречается у представителей монгольской расы, у лиц с плоским лицом и широкой переносицей. Нередко сочетается с птозом, косоглазием, брахноцефалической формой черепа.

Механизм развития эпикантуса Зеефельдер и Фостер объясняй переходом долихоцефалической формы черепа в брахпоцефалическую: образующийся при этом избыток кожи формируется и складку.

↑ Эуриблефарон

, являющийся противоположностью блефарофимоза представляет собой удлинение глазной щели по сравнению с нормой. Врожденную аномалию эту наблюдали многие, и сводка опубликованного материала очень хорошо представлена профессором Веве из Голландии (1936), В одном наблюдавшемся им случае у ребенка полутора лет глазная щель равнялась 29,5 мм при нормальных размерах черепа. Происхождение эуриблефарона до настоящего времени не находит никакого объяснения.

↑ Эпиблефарон

— это кожная складка, располагающаяся на веках параллельно краю век на всех протяжении или на большей его части. Граничащая с краем пека часть складки очень часто прикрывает край века при первичном положении глазных яблок. Края век при эпиблефароне находятся в состоянии заворота, так что ресницы обращены и глазному яблоку и при движении век ползают по роговой оболочке. Временами наблюдались вместо одной складки две и даже три. Обычно эпиблефарон проходит уже в первые годы жизни.

Развитие эпиблефарона объяснятся врастанием мышечных волокон в кожу века. Из какой мышцы — верхней прямой или верхней косой врастают эти волокна, точно не выяснено. В происхождении эпиблефарона несомненное значение имеет наследственный фактор, причем наследование совершается по доминантному типу. Много раз эта аномальность наблюдалась у детей в одной семье.

↑ Врожденный блефарохалязис

По мнению Иды Манн (1937), врежденный блефарохалязис — это не что иное, как врожденный либдефарон на верхнем веке. Избыточная складка кожи, граничицса с краем века, сплошь и рядом в таких случаях над этим краем. И при врожденном блефарохалязисе причину образования избыточной кожной складки объясняют нормальным присутствием мышечных волокон в коже век. Г, Бадткс (1961) наблюдал эту аномалию у членов одной семьи в трех генерациях. Последний факт соответствует тому, что уже было сказано выше об эпиблефароне.

↑ Врожденный энтропиум и эктропиум

Врожденный заворот в основном наблюдается на нижнем веке, а врожденный выворот, наоборот, главным образом на верхнем веке. Обе эти аномалии могут быть односторонними и двухсторонними. Энтропиум нередко сочетается с эпикантусом, а эктропиум —с микрофтальмом и орбитальной кистой. Причиной эптропиума считается гипертрофии маргинальных пучков круговой мышцы век, гипоплязия или аплязия тарзуса и избыточное развитие кожи в краевых отделах века. При врожденной кисте, сочетающейся с микрофтальмом, полость кисты связана с полостью глазного яблока. Гистологические исследования показывают, что стенки кисты являются стенкам' первичного глазного пузыря. Многократно отмечался семейный; характер врожденного энтропиума.

↑ Колобома век

- это дефект края века. Встречается колобом как на верхнем, так и на нижнем веках. Описаны случаи наличия! колобомы всех четырех век.

Форма врожденных колобом весьма разнообразна. Чаще всего! они бывают треугольными, хотя описаны трапециевидные, аркообразные и неправильной формы колобомы. Величина колобом также значительно колеблется — от небольшой выемки на краю века два дефекта, захватывающего более половины века. Обычно колобомы расположены ближе к внутреннему углу века, реже они локализуются в наружной и центральной его частях. Иногда от колобом к глазному яблоку тянется кожный лоскут. Дефект, как правши, захватывает все слои века.

Ресницы и железы в области колобомы отсутствуют. Колобоме иск может соответствовать дефект брови, а также языкообразный выступ волосяного покрова головы до брови.

Часто врожденные колобомы сопровождаются другими уродствами глаза -анофтальмом, микрофтальмом, эпидермальными дермоидами, колобомами радужки, сосудистой оболочки и зрительного нерва. Нередко встречаются и другие уродства — асимметрия лица, волчья пасть, заячья губа, полидактилия (рис. 76, 77).

↑ Врожденный птоз

встречается в двух формах. Первичная форма обусловливается отсутствием леватора, недоразвитием его или заменой леватора просто соединительнотканным тяжем. Вторая разновидность врожденного птоза представляет собой результат ненормальности в развитии глазодвигательного нерва (рис. 78).

Одновременно с отсутствием леватора может отсутствовать и верхняя прямая мышца. В том, что недоразвитие леватора сочетается с недоразвитием верхней прямой мышцы нет ничего удивительного, так как в период внутриутробного формирования глаза они отщепляются от общего мезодермального тяжа.

↑ Врожденный ихтиоз

представляет собой заболевание кожи, характеризующееся аномалией ороговения, врожденным универсальным гиперкератозом (рис. 79). К моменту рождения ребенка ял редкая болезнь обычно развивается уже полностью. Порой она появляется спустя некоторое время после рождения. Изменения на коже характеризуются чрезвычайной сухостью кожи в связи с недоразвитием потовых и сальных желез, выраженной картиной, причем роговые наслоения у некоторых лиц подобны панцирю.

Ихтиоз кожи век сочетается с выворотом век и другими уродствами — утолщением носа, недоразвитием ушных раковин. Заболевание это имеет наследственно-семейный характер, хотя иногда целые поколения не поражаются этим заболеванием.

↑ Врожденные опухоли — дермоиды

— плотные, кругловатый : узлы, локализующиеся обычно в наружных отделах века, в тех. участках, которые соответствуют локализации костных швов лицевого черепа. В эмбриональной жизни при формировании век и глаза здесь имеются щели и могут происходить ненормальные отшнурования эмбриональных тканевых закладок, из которых образуются дермоиды. В дермоидных кистах содержатся обрывки желез, волосы, мышцы, все это в виде кашицеобразной массы. Размеры дермоид! век колеблются от размеров вишни до размеров ореха (рис. 80).