Содружественное косоглазие (Часть 1) | Руководство по детской офтальмологии

Описание

Различают две основные формы содружественного косоглазия— сходящееся (конвергирующее, эзотропия), при котором зрительная ось одного из глаз -отходит от точки фиксации по направлению к носу, и расходящееся (дивергирующее, экзотропия), когда зрительная ось отходит к виску.

Такое разделение обусловлено не только внешним различием этих форм — направлением девиации, но также их этиологическими, патофизиологическими и клиническими особенностями, которые обусловливают тактику лечения.
Этиология и патогенез. Развитие бинокулярного зрения следует рассматривать как постепенное формирование относительно устойчивой, но динамичной стереотипии нервных процессов. Уже в возрасте 2—4 мес у ребенка возникает функциональная взаимосвязь между обеими половинами зрительного анализатора, а также между оптическим и двигательным аппаратами, т. е. примитивное бинокулярное зрение. Формирование и становление совершенного бинокулярного зрения происходит в возрасте 2—6 лет.

На ранних этапах онтогенеза бинокулярная зрительная система и ее основной саморегулирующийся оптомоторный механизм- бификсация еще недостаточно устойчивы и сравнительно легко трансформируются под влиянием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды.

Это обусловливает возможность и создает потенциальные условия для возникновения содружественного косоглазия. Чем старше ребенок, тем устойчивее бинокулярная зрительная система и тем труднее вывести ее из состояния стереотипии.

Отмеченная связь косоглазия с онтогенетическими особенностями бинокулярной зрительной системы подтверждена не только клиническими наблюдениями, но и результатами экспериментов. А. Н. Добромыслов (1961, 1965) производил обезьянам тенотомию одной из горизонтальных прямых мышц и выключал оперированный глаз из акта зрения посредством блефарорафии.

Таким образом, содружественное косоглазие — преимущественно патология раннего детского возраста.

На рис. 78 показано распределение больных содружественным косоглазием в зависимости от времени его появления. У 17,5% больных сходящееся косоглазие появилось на первом году жизни, в том числе у 9% оно отмечалось с рождения.

Относительная частота возникновения косоглазия достигает максимума (22,2%) в возрасте 3 лет, а затем резко снижается. Для больных с расходящимся косоглазием характерно более равномерное распределение в зависимости от времени появления девиации. Максимальная относительная частота расходящегося косоглазия отмечается в возрасте 2-3 лет, затем она заметно снижается и вновь повышается в возрасте 9 лет.

Из 4559 обследованных больных у 4502 (89,9%) было сходящееся косоглазие и у 457 (10,1%) — расходящееся. Таким образом, сходящееся косоглазие встретилось в 10 раз чаще, чем расходящееся. Очевидно, это объясняется тем, что у детей младшего возраста имеется повышенная склонность к конвергентным движениям из-за чрезмерной аккомодации, связанной с наличием гиперметропии, а также вследствие того, что в указанный возрастной период происходит активное формирование механизма бификсации, требующего преимущественного участия конвергенции.

Механизм нормального бинокулярного зрения можно представить в виде замкнутой системы врожденных и приобретенных, афферентных и эфферентных нервных связей между:

• оптическим рецептором каждого глаза и соответствующим зрительным центром;
  
• кортикальными центрами обеих половин зрительного анализатора;
  
• зрительными центрами и корковыми центрами движений глаз;
  
• корковыми и подкорковыми центрами глазодвигательных мышц и самими мышцами.
  

В основе возникновения содружественного косоглазия может лежать изолированное или комбинированное поражение каждого из указанных звеньев. Помимо того, на «физиономию» косоглазия большое влияние оказывает возраст ребенка, т. е. особенности этапа онтогенеза, на фоне которого развивается косоглазие. Все это определяет многообразие этиологических факторов, вызывающих косоглазие, и различия конкретного механизма его развития.

Отклонение глаза, связанное с неправильным прикреплением мышц, их укорочением, фиброзом или отсутствием, встречается крайне редко и обычно носит атипичный характер. При нерезко выраженных аномалиях развития и прикрепления мышц, как правило, сохраняется симметричное положение глаз. Приходится удивляться тому, как тонко компенсирует этот недостаток центральная нервная система в процессе управления глазодвигателями.

К казуистическим относятся и такие случаи косоглазия, при которых появление девиации связано с асимметрией костей лица и глазниц вследствие их аномалий или повреждений. Обычно эти факторы лишь способствуют развитию косоглазия.
Содружественное косоглазие относится к заболеваниям с генетическим предрасположением, при котором наследственность выступает в качестве патогенетического или условноэтиологического фактора, причем наследуется не косоглазие как таковое, а комплекс факторов, способствующих его появлению.

Основные этиологические факторы содружественного косоглазия представлены в табл. 20. Непосредственной причиной возникновения содружественного косоглазия является нарушение механизма бификсации, т. е. способности глазодвигательной системы одновременно направлять на объект фиксации и удерживать на нем зрительные оси обоих глаз.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

К нарушению механизма бификсации при наличии благоприятных условий ведут «ближайшие» причины. Одна из них - низкое зрение или слепота одного глаза, что затрудняет бинокулярное слияние или делает его вообще невозможным. Это приводит к неустойчивости оптомоторной системы бификсации, которая под влиянием возмущающих воздействий (конвергентно-дивергентные стимулы, гетерофория и др.) легко выходит из строя.

Хуже видящий глаз перестает фиксировать объект, рассматриваемый другим глазом, и отклоняется в ту или иную сторону. У детей младшего возраста развивается главным образом сходящееся косоглазие, у более старших детей и взрослых — расходящееся.

Причиной содружественного косоглазия может быть анизейкония - разные размеры изображений на сетчатке обоих глаз. Как и при снижении зрения одного глаза, в этом случае также наблюдается расстройство фузии с той лишь разницей, что в первом случае оно вызывается главным образом неодинаковой четкостью монокулярных изображений, а во втором — их неодинаковой величиной.

Бинокулярная зрительная система, видимо, особенно чувствительна к анизейконии даже невысокой степени на этапе своего интенсивного формирования. Если этот этап пройден и бинокулярное зрение уже сформировано, то оно не нарушается и при большей анизейконии.

Важнейшее значение в этиологии содружественного косоглазия имеют аккомодационно-рефракционный фактор и поражения центральной нервной системы. Как известно, аккомодация и конвергенция тесно связаны между собой и вместе со зрачковым рефлексом составляют единую функциональную систему установки глаз к конечным расстояниям.

Оптимальное соответствие между аккомодационным стимулом и конвергентно-дивергентным движением глаз складывается в условиях эмметропии. У лиц с некорригированнон аметропией это соответствие нарушается.

При гиперметропии для каждого расстояния требуется более сильная аккомодация, чем при эмметропии. Степень чрезмерного усиления аккомодации пропорциональна степени дальнозоркости. Вследствие этого при гиперметропии возникает повышенный импульс к конвергенции. Наоборот, при близорукости потребность в аккомодации либо значительно снижена, либо совсем отсутствует.

Если же способность к слиянию нарушена, то конвергентно-дивергентные движения освобождаются от контролирующих влияний механизма бинокулярного зрения и появляется сходящееся или расходящееся содружественное косоглазие, вначале обычно периодическое, а затем постоянное.

Таким образом, существует форма содружественного косоглазия, в развитии которой решающая роль принадлежит аккомодационно-рефракционному фактору. Это так называемое аккомодационное косоглазие.
Другие формы содружественного косоглазия именуют неаккомодационными.

Из данных, представленных на рис. 79, видно, что аккомодационное косоглазие возникает в основном в возрасте 2 -3 лет, когда уже достаточно развита ресничная мышца и начинается более активная зрительная работа на близком расстоянии, при которой предъявляются повышенные требования к системе бификсации. Больные этой возрастной группы составляют 52,2% от общего числа больных с аккомодационным косоглазием, а все больные от 2 лет и старше — 77,1%.

Важное значение в этиологии содружественного косоглазия имеют поражения центральной нервной системы, особенно в период внутриутробного развития или на раннем этапе постнатального онтогенеза. Чаще всего это ядерные, корешковые и стволовые парезы нервов, ведающих движениями глаз.

У детей младшего возраста паретическое косоглазие, как правило, принимает характер содружественного. Ослабление паретичной мышцы сопровождается относительным повышением тонуса антагониста, что вызывает отклонение глаза в сторону действия последнего. Направление и величина отклонения определяются также действием других мышц, связанным с гетерофорией, анормальной иннервацией, аккомодационно-рефракционным фактором.

Так, при парезе отводящего нерва глазное яблоко может отклониться не только кнутри, но и, например, кверху из-за вертикальной фории, обусловленной преобладанием нижней косой мышцы; парез верхней косой мышцы, помимо гипертропии, может сопровождаться отклонением глаза кнутри вследствие усиленной аккомодационной конвергенции И т. д.

В условиях, когда бинокулярное зрение еще не сформировано, к косоглазию может привести даже легкий парез мышцы. По мере формирования бинокулярного зрения возможность развития косоглазия все больше определяется соотношением между степенью пареза и прочностью фузии.

Выраженный парез мышцы вызывает девиацию, легкий парез -- состояние, подобное гетерофории, которое проявляется только при разобщении глаз. У детей старшего возраста парез мышцы протекает, как и у взрослых, т. е. сопровождается двоением, изменением величины девиации при различных направлениях взора и вынужденным положением головы.

На раннем этапе онтогенеза причиной содружественного косоглазия могут быть даже незначительные структурные и нейродинамические изменения в подкорковых и корковых областях, от деятельности которых зависит относительное положение глаз. Отмеченный фактор, препятствующий формированию бинокулярного зрения или вызывающий его нарушение, уже сравнительно хорошо изучен. Неясна пока природа содружественного косоглазия, связанного с врожденной сенсорной бинокулярной диссоциацией, т. е. врожденным отсутствием способности к развитию фузии.

Создаются противоестественные условия для зрения при двух открытых глазах, исключающие возможность проецирования объекта фиксации на идентичные пункты сетчаток. Вследствие значительной диспаратности изображений происходит одновременное возбуждение некорреспондирующих (диспарантных, неидентичных) ретинокортикальных элементов обеих половин зрительного анализатора, в результате чего возникает тенденция к появлению двойственных зрительных образов и затрудняется зрительная ориентировка в пространстве.

Для того чтобы сохранить способность правильно оценивать пространственные отношения и адаптироваться к новым, необычным условиям для зрения, организм вынужден включать в действие защитные и приспособительные механизмы. Вследствие активного торможения реакции на адекватное раздражение центрального участка сетчатки отклоненного глаза возникающие здесь изображения исключаются из зрительного восприятия.

Появлением содружественного косоглазия на фоне развития монокулярных и бинокулярных функций, когда зрительный анализатор особенно пластичен, можно объяснить ту сравнительную легкость, с какой происходят торможение зрительных восприятий одного из глаз и перестройка всей бинокулярной зрительной системы ребенка.

Приспособленная к деятельности в условиях асимметричного положения глаз, эта видоизменившаяся система все более фиксируется и постепенно приобретает характер коркового динамического стереотипа. В коре головного мозга формируются качественно новая интеграция монокулярных зрительных функций и новый интегративный центр, координирующий деятельность анормального бинокулярного зрения.
Особенности зрительной и глазодвигательной систем при со-дружественном косоглазии. Общие клинические признаки содружественного косоглазия приведены в табл. 21.

Для содружественного косоглазия характерны серьезные расстройства и двигательной, и сенсорной систем зрительного анализатора. Наиболее демонстративным проявлением моторных расстройств служит девиация. Вследствие этого резко нарушается механизм разноименных, или вергентных, т. е. направленных в противоположные стороны движений.

Хотя механизм одноименных движений глаз при содружественном косоглазии не страдает, в части случаев вследствие пареза соответствующей мышцы, ее вторичной слабости и гиперфункции антагониста при таких движениях возможны изменения величины девиации и ширины экскурсии. Может отмечаться также некоторое неравенство первичного и вторичного углов косоглазия.

С помощью специальных методов регистрации движений глаз удается выявить и более тонкие нарушения деятельности глазодвигательного аппарата: разобщение в работе глаз при слежании за движущимся объектом, нистагмоидные движения косящего глаза при крайнем отведении взора в сторону пораженной мышцы, обычно свидетельствующие о ее парезе, отставание косящего глаза от фиксирующего в процессе смены точек фиксации.

Как уже отмечалось, горизонтальное косоглазие может сочетаться с отклонением глаза кверху или книзу, которое может быть связано с парезом мышц вертикального действия либо с вертикальной форией. В первом случае смена фиксирующего глаза сопровождается то гипертропией, то гипотропией косящего глаза, во втором — попеременно косящий глаз отклоняется по вертикали в одном и том же направлении.

Вследствие гиперэффекта операции на глазодвигательных мышцах может возникать отклонение глаза в противоположную сторону - так называемое вторичное обратное косоглазие (расходящееся после сходящегося и сходящееся после расходящегося).

Иногда при содружественном косоглазии, обычно только в сочетании с парезом мышц вертикального действия, наблюдается вынужденное положение головы — ее поворот или наклон. Установившийся с раннего детства постоянный наклон головы в сторону плеча называют глазным тортиколлисом (кривошея).

На стороне, в которую наклонена голова, обычно отмечается гипотропия. Если больной смотрит в сторону наклона, то противоположный глаз отклоняется кнутри и кверху. Важно уметь отличать глазной тортиколлис от истинного. При последнем подбородок поднят кверху и повернут в сторону, противоположную той, в которую наклонена голова. Голове нельзя придать правильное положение, так как грудиноключично-сосцевидная мышца укорочена.

Содружественное косоглазие может быть постоянным и непостоянным, когда девиация временами отсутствует. Если отмечается определенная закономерность в появлении и исчезновении отклонения глаза (например, отсутствует, если больной надевает очки, и возникает после того, как он их снял), то говорят о периодическом косоглазии.

Одна из его редко встречающихся разновидностей - интермиттирующее (перемежающееся) косоглазие, которое появляется через правильные промежутки времени (например, через день).

Если сходящееся косоглазие сочетается с гиперметропией, а расходящееся — с миопией, то говорят о соответственной рефракции. Противоположные отношения между формой косоглазия и видом рефракции свидетельствуют о их несоответствии. От рассматриваемого признака зависят правила назначения очков больным с содружественным косоглазием. При соответственной рефракции оптическая коррекция играет роль важного лечебного фактора.

Операция может потребоваться и в тех случаях аккомодационного косоглазия, когда девиация отсутствует, если больной надевает очки, и появляется после того, как он их снял.
Важное значение имеет выделение альтернирующего косоглазия, при котором попеременно косит то правый, то левый глаз, и монолатерального, когда постоянно отклонен только один определенный глаз. При попеременной девиации у ряда больных один глаз бывает фиксирующим значительно чаще другого.

В таких случаях говорят об альтернирующем косоглазии с превалирующим глазом. Характер чередования косящих глаз оказывает существенное влияние на состояние монокулярных и бинокулярных функций, что в значительной мере связано с феноменом торможения. При альтернирующем косоглазии каждая монокулярная система сама по себе полноценна, но возможность одновременного активного участия обеих систем в акте зрения исключена.

При монолатеральном косоглазии участие в акте зрения при двух открыты глазах может принимать только одна, строго определенная монокулярная система, а другая (на стороне отклоненного глаза) находится в заторможенном состоянии. Закрепляясь во времени, тормозной процесс приобретает новое качество — становится стойким, трудноизменяемым. Это приводит к стойкому снижению остроты зрения постоянно косящего глаза — амблиопии.

При косоглазии нет условий для того, чтобы рассматриваемый объект одновременно раздражал корреспондирующие (идентичные) участки сетчаток обоих глаз. Однако такие условия можно создать искусственно, например, с помощью синоптофора (рис. 80), проецируя на центральные ямки сетчаток обоих глаз два раздельно видимых каждым глазом объекта, т. е. помещая один из них на зрительной оси фиксирующего глаза, а другой - на зрительной оси косящего.

В части случаев косоглазия при этом происходит слияние изображений парных объектов в единый зрительный образ (бифовеальное слияние), который локализуется в точке фиксации лучшего глаза (общность фовеальных зрительных направлений).

Бифовеальное слияние в условиях гаплоскопии, особенно с наличием даже небольших фузионных резервов, — благоприятный прогностический признак, свидетельствующий о больших потенциальных возможностях восстановления бинокулярного зрения.

В естественных условиях взаимосвязь между корковыми представителями центральной ямки сетчатки фиксирующего глаза и шарацентрального участка сетчатки косящего глаза образуется: очень редко и только при небольших углах косоглазия. Преобладающей формой сенсорной адаптации бинокулярной зрительной системы к асимметричному положению глаз в этих условиях является подавление зрительных впечатлений косящего глаза.

Как уже отмечалось, амблиопия при содружественном косоглазии возникает вследствие расстройства бинокулярного зрения, поэтому ее называют дисбинокулярной.
Клиническая классификация дисбинокулярной амблиопии аредставлеиа в табл. 22.

При амблиопии отмечается сочетание двух факторов — активного торможения функции центрального зрения отклоненного глаза и его длительного неучастия в зрительном акте. Это неблагоприятно отражается па монокулярной системе в целом. Чем раньше возникло монолатеральное косоглазие с амблиопией и чем длительнее оно существует, тем больше проявляется влияние этих «факторов.

При выключении из акта зрения ведущего глаза амблиопичский глаз может фиксировать объект по-разному. Если стойкий тормозной процесс не очень интенсивен и функция фовеальных ретинокортикальных элементов не слишком сильно подавлена, то сохраняется функциональное превосходство центральной ямки перед остальными участками сетчатки и на рассматриваемый объект направляется зрительная ось глаза.

Такую фиксацию называют правильной, или центральной.
При амблиопии с неправильной, или нецентральной, фиксацией стойкое торможение фовеальных ретинокортикальных элементов настолько резко выражено, что центральная ямка уступает функциональное превосходство другим участкам сетчатки.

При выключенном ведущем глазе амблиопичный глаз устанавливается так, что изображение фиксируемого объекта проецируется на нецентральный участок сетчатки с лучшей остротой зрения, чем в центре. Зрительная ось глаза отклоняется от объекта, и на него направляется ось нецентральной фиксации.

По состоянию фиксации различают следующие виды амблиопии:

• с правильной (центральной) фиксацией;
  
• с неправильной фиксацией, в том числе:
  а) с перемежающейся фиксацией,
  б) с устойчивой нецентральной фиксацией,
  в) с неустойчивой нецентральной фиксацией;
  
• с отсутствием фиксации.
  

При правильной фиксации рассматриваемый предмет будет проецироваться на центр желтого пятна (см. рис. 45, а), при не-правильной фиксации изображение предмета расположится вне центра желтого пятна либо на определенном участке глазного дна (устойчивая нецентральная фиксация; см. рис. 45, в), либо на сменяющих друг друга участках (неустойчивая нецентральная фиксация; см. рис. 45,г). Чередование центральной и нецентральной фиксации свидетельствует о наличии перемежающейся фиксации (см. рис. 45, б). При отсутствии фиксации изображение рассматриваемого предмета перемещается по глазному дну, не задерживаясь ни на одном его участке.

Выделение устойчивой и неустойчивой фиксации имеет большое практическое значение. При современном лечении амблиопии, основанным на применении адекватных методов, дифференцированных по месту раздражения сетчатки, требуется известная экспозиция действия раздражения, чтобы мог проявиться его лечебный эффект.

При неустойчивой фиксации из-за быстрой смены одного фиксирующего участка сетчатки другим применить эти методы обычно не удается. Только иногда при нерезко выраженной неустойчивой фиксации можно «удержать» глаз больного в относительно неподвижном положении на очень непродолжительное время, достаточное для проведения лечения.

В связи с этим целесообразно различать неустойчивую нецентральную фиксацию I степени, когда это удается, и неустойчивую нецентральную фиксацию II степени, при которой применить указанные методы лечения нельзя. При неустойчивой нецентральной фиксации II степени требуются дополнительные лечебные приемы, с помощью которых хотя бы в части случаев можно было придать фиксации более устойчивый характер.

Помимо признака устойчивости фиксации, целесообразно также учитывать топографический признак и соответственно этому различать парафовеоляряую, макулярную, парамакулярную и периферическую нецентральную фиксацию (рис. 81).
Граница между парафовеолярной и макулярной фиксацией находится на середине расстояния от центра желтого пятна до его края.

Линия, отделяющая парамакулярную фиксацию от периферической, располагается на середине расстояния между краем желтого пятна и краем диска зрительного нерва.
Нарушение зрительной фиксации при амблиопии - неблагоприятный прогностический признак. Это особенно относится к амблиопии с отсутствием фиксации, неустойчивой нецентральной фиксацией, парамакулярной и периферической фиксацией.

К особенностям зрения при амблиопии относят феномен, именуемый трудностями разделения, или раздельного видения: снижение способности амблиопичного глаза к распознаванию близко расположенных знаков или вообще группы знаков. Так, при проведении исследования по обычной таблице и с помощью отдельных знаков той же таблицы, расположенных на свободном белом фоне, в первом случае острота зрения ниже, а во втором - выше.

Особого клинического (значения этот феномен не имеет.
Нередко у больных с амблиопией наблюдается ложная монокулярная пространственная локализация предмета, когда рассматриваемый амблиопичным глазом объект воспринимается не в той точке пространства, где он на самом деле находится. Это служит основанием для введения в комплекс лечения амблиопии специальных упражнений.

Длительная бездеятельность постоянно косящего глаза может привести не только к снижению остроты зрения, но и другим, еще мало изученным функциональным нарушениям. Это касается, например, аппарата аккомодации. Установлено, что при фиксации близко расположенного объекта ведущий глаз аккомодирует нормально, а на косящем глазу напряжения аккомодации почти не происходит.

При амблиопии возможны также нарушения пупилломоторной возбудимости, цветоощущения, контрастной чувствительности и темновой адаптации, в основном в фотопической части кривой. Следует отметить, что указанные нарушения встречаются главным образом при длительно существующей амблиопии высокой степени и, понвидимому, являются следствием вторичных органических изменений в соответствующей монокулярной системе.

К атипичным формам содружественного косоглазия можно отнести:

• синдромы А- V;
  
• косоглазие с очень малым утлом отклонения (микрострабизм, микротропия).
  

Суть синдромов А—V состоит в изменении положения глаз при направлении взгляда прямо вверх и прямо вниз. При синдроме А и сходящемся косоглазии угол отклонения увеличивается при взгляде вверх и уменьшается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вниз и меньше при взгляде вверх. При синдроме V и сходящемся косоглазии угол отклонения уменьшается при взгляде вверх и увеличивается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вверх и меньше при взгляде вниз. В последнее время выделяют также синдром X, при котором угол косоглазия увеличивается при взгляде как вверх, так и вниз.

Полагают, что синдромы А—V свидетельствуют о комбинированном нарушении равновесия и горизонтальных, и вертикальных мышц. При этих синдромах рекомендуют применять симметричные операции, перемещать горизонтальные мышцы по вертикали или даже оперировать на косых мышцах.

Наиболее принятая тактика хирургического вмешательства при синдромах А—V заключается в следующем. Синдром А: при сходящемся косоглазии рекомендуют производить симметричную резекцию обеих наружных прямых мышц, при расходящемся косоглазии — резекцию обеих внутренних прямых мышц.

Синдром V: при сходящемся косоглазии следует выполнять симметричную рецессию обеих внутренних прямых мышц, при расходящемся косоглазии - рецессию обеих наружных прямых мышц. Если эффект недостаточен, то дополнительно производят несимметричную операцию, а также операции на мышцах вертикального действия.

Необходимо отметить, что трактовка механизма возникновения синдромов А—V не убедительна. Известно, например, что и в нормальных условиях отклонение взора вниз сопровождается усиленной конвергенцией, вверх — усиленной дивергенцией. Следовательно, косоглазие с синдромом V служит проявлением обычных физиологических отношений. Мы считаем преувеличенным практическое значение синдромов А—V.
Косоглазие с очень малым углом отклонения (микрострабизм микротропия) — монолатеральное, как правило, сходящееся косоглазие с амблиопией и углом девиации не более 5°. Различают первичную и вторичную микротропию.