Заболевания сетчатки │ Часть 2

Описание

Перифлебит сетчатки (болезнь Илза, ангиопатия сетчатки, юношеский васкулит ретинальный, ретинит пролиферирующий) представляет собой ретинальный аллергический васкулит с изменением сосудистых стенок и ткани сетчатки. Этиология заболевания окончательно не выявлена. Поражаются оба глаза, но выраженность изменений может быть различной. К наиболее ранним проявлениям болезни относятся штопорообразная извитость мелких периферических венул, телеангиэктазии, иногда точечные кровоизлияния. Часто наблюдается новообразование сосудов на крайней периферии глазного дна в виде расширяющихся разветвлений. Воспалительная инфильтрация захватывает всю сосудистую стенку (панфлебит).

В ранней стадии болезни по ходу вен на периферии глазного дна появляются помутнения сетчатки в виде муфт, местами вены кажутся прерывистыми, калибр их неравномерный. Затем помутнения сетчатки по ходу вен становятся более выраженными, возникают перетяжки вен, ретинальные и преретинальные венозные кровоизлияния. Кровоизлияния нередко рецидивируют в стекловидное тело и на их месте образуются шварты беловатого цвета. Течение болезни хроническое. Иногда происходит отслойка сетчатки, развиваются вторичная глаукома, осложненная катаракта, частичный гемофтальм.

Лечение. Применяют кортикостероиды: внутрь — преднизолон по схеме (5 дней по 0,005 г 4 раза в день, 5 дней по 0,005 г 3 раза в день, 5 дней по 0,005 г 2 раза в день, 5 дней по 0,005 г 1 раз в день). Десенсибилизирующее лечение: внутрь — 10 % раствор кальция хлорида по 1 столовой ложке 3 раза в день или внутривенно по 10 мл (на курс 10 инъекций), глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день, пипольфен по 0,025 г 2—3 раза в день, супрастин по 0,025 г 2—3 раза в день.

Используют ангиопротекторы: доксиум или дицинон по 0,25 г 2 раза в день, аскорутин по 1 таблетке 3 раза в день. Рекомендуют внутрь трентал по 0,1 г, тиклид по 0,25 г, индометацин (метиндол) по 0,025 г, ацетилсалициловую кислоту по 0,5 г 3—4 раза в день, подкожно — биостимуляторы (экстракт алоэ жидкий для инъекций, ФиБС, торфот и др.).

Местно — инстилляции 3 % раствора калия йодида, 0,1 % раствора лидазы, 0,5—2,5 % суспензии гидрокортизона, 0,1 % раствора дексаметазона, 0,1 % раствора бетнезола, закладывание 0,5 % гидрокортизоновой мази; субконъюнктивальные инъекции: по 0,3 мл 2,5 % суспензии гидрокортизона, по 0,3—0,5 мл 0,4 % раствора дексаметазона (дексазона) 2—3 раза в неделю. Рекомендуется вводить парабульбарно 0,4 % раствор дексаметазона, ампульный раствор дипроспана (по 0,5 мл), а также антибиотики широкого спектра действия — гентамицин, нетромицин и др. Назначают фонофорез гидрокортизона или эндоназальный электрофорез химотрипсина, электрофорез 3 % раствора калия йодида. Процедуры проводят ежедневно. Для рассасывания кровоизлияний используют ультразвук, по показаниям — фотокоагуляцию и лазеркоагуляцию пораженных вен сетчатки.

Ретинопатии объединяют различные заболевания сетчатки преимущественно невоспалительного характера, возникающие вследствие нарушения циркуляторно-обменных процессов в сетчатке, а также поражение сетчатки при некоторых общих заболеваниях организма.

По происхождению различают первичные и вторичные ретинопатии. К первичным ретинопатиям, которые нередко встречаются в офтальмологической практике, относят острую заднюю многофокусную пигментную эпителиопатию и наружный экссудативный ретинит (болезнь Коутса). Вторичные ретинопатии развиваются вследствие поражения сетчатки при различных заболеваниях и травмах: сахарном диабете, гипертонической болезни, тромбозе вен сетчатки, заболеваниях крови, почек, токсикозе беременных, контузии глаза и др.

Развитие ретинопатии связано с нарушением микроциркуляции в сосудах хориоидеи и сетчатки. При этом возникают изменения проницаемости сосудистой стенки с выходом в ткань сетчатки транссудата, элементов крови, образованием субретинального отека и кровоизлияний. В последующем могут образовываться микроаневризмы и развиваться неоваскуляризация. Недостаточность капиллярной системы тканей глаза приводит к гипоксии сетчатки, что углубляет развитие патологических изменений в ней.

Морфологические изменения в капиллярах выражаются в уменьшении или полной потере перицитов и эндотелиальных клеток, утолщении базальной мембраны. Отмечаются утолщение стенок артериол с последующей их облитерацией, а также варикозная гипертрофия нервных волокон, жировая дистрофия ганглиозных клеток, отложения холестерина. Характерны кровоизлияния и образование экссудата.

Офтальмоскопическая картина глазного дна складывается из изменения сосудов сетчатки в виде сужения артерий и расширений вен, частичной или полной облитерации ретинальных сосудов, появления артериовенозных перекрестов (симптом перекреста, или симптом Салюса — Гунна), микроаневризм, кровоизлияний, твердого и мягкого экссудата. Микроаневризмы развиваются обычно в течение 1—2 лет, в дальнейшем они подвергаются гиалинозу или тромбозу. Кровоизлияния в сетчатке могут быть полосчатыми или округлыми. Полосчатые кровоизлияния располагаются в слое нервных волокон, округлые — в наружных слоях сетчатки.

Твердый экссудат представляет собой белые или сероватые очаги, чаще располагающиеся в центральной зоне сетчатки и не контрастирующиеся при флюоресцентной ангиографии. Возникновение экссудата обусловлено в основном выходом липидов крови через стенку сосуда в связи с нарушением ее проницаемости. Мягкий экссудат имеет вид белых, округлых, рыхлых, хлопкообразных очагов. Образование мягкого экссудата связано с окклюзией артериол.

Первичные ретинопатии. Острая задняя многофокусная пигментная эпителиопатия. Этиология заболевания неизвестна. Характерно быстрое снижение остроты зрения вследствие появления множественных очерченных плоских субретинальных очагов сероватого или белого цвета. Степень изменения глазного дна варьирует, процесс может быть одно- или двусторонним. В поле зрения появляются центральные или парацентральные скотомы. В период от нескольких дней до нескольких недель после начала заболевания отмечается обратное развитие очагов, при этом в сетчатке выявляются множественные участки депигментации и скопления пигмента. В ряде случаев обнаруживают помутнение стекловидного тела различной выраженности, появляются периваскулярные муфты в периферических ветвях сосудов сетчатки, небольшое расширение и извитость ее вен.

Лечение предусматривает применение ангиопротекторов (пармидин, дицинон, доксиум, троксевазин), антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, тиклопидин), антиоксидантов (эмоксипин) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию в сосудах сетчатки (компламин, трентал). Используют гипербарическую оксигенацию.

Вторичные ретинопатии. Гипертонические ретинопатии наблюдаются при гипертонической болезни, болезнях почек, токсикозе беременных. При оценке изменений глазного дна, обусловленных артериальной гипертензией, используют классификацию М. Л. Краснова. согласно которой функциональные изменения сосудов сетчатки квалифицируют как гипертоническую ангиопатию сетчатки; органические изменения сосудов — как гипертонический ангиосклероз сетчатки; если в процесс вовлечены ткань сетчатки и диск зрительного нерва — это расценивается как гипертоническая ретинопатия (нейроретинопатия). Данную классификацию используют в клинической практике для диагностики стадий гипертонической болезни.

Выделяют три основных вида гипертонической болезни, при которых развиваются соответствующие изменения на глазном дне:

• гипертоническая болезнь с невысокими цифрами АД, совпадающая с инволюционным артериосклерозом;

• гипертоническая болезнь, начинающаяся в юном возрасте и сопровождающаяся развитием раннего склероза сосудов;

• злокачественная форма гипертонической болезни.

При гипертонической болезни с инволюционным склерозом наблюдаются сужение и выпрямление артериол сетчатки. Появляется симптом перекреста (симптом Салюса — Гунна). При дальнейшем развитии заболевания могут возникать кровоизлияния в сетчатке и незначительный отек диска зрительного нерва, что указывает на развитие циркуляторной недостаточности.

Гипертоническая болезнь в юношеском возрасте проявляется генерализованным сужением артериол сетчатки и локальным их побледнением, связанным с уменьшением прозрачности сосудистой стенки. Вследствие этого рефлекс сосуда приобретает желтоватый оттенок (симптом медной проволоки). В последующем, при значительном уплотнении стенок, просвет мелких сосудов сужается и сосуды принимают вид беловатой серебристой нити (симптом серебряной проволоки). В тяжелых случаях появляются различные кровоизлияния в сетчатку, небольшой отек диска зрительного нерва, мелкие очаги мягкого экссудата.

Злокачественная форма гипертонической болезни характеризуется распространенным поражением артериол. Сосудистые изменения в сетчатке проявляются в виде обширной транссудации, экссудации и кровоизлияний. Тромботическая окклюзия мелких сосудов вызывает развитие мягкого экссудата, образующего фигуру «звезды» в макулярной зоне (псевдоальбуминурический ретинит).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Лечение направлено на основное заболевание — гипертоническую болезнь. Назначают гипотензивные и мочегонные препараты (раунатин, адельфан, трирезид, клофелин, капотен, энап, гипотиазид и др.) в дозах, соответствующих возрасту больного, характеру и тяжести заболевания. Для воздействия на патологически измененную сетчатку применяют ангиопротекторы, антиагреганты, антиоксиданты, сосудорасширяющие препараты. При показаниях проводят лазеркоагуляцию патологически измененных сосудов сетчатки.

Посттромботическая ретинопатия. После перенесенного тромбоза центральной вены сетчатки или ее крупных ветвей при неблагоприятном течении процесса примерно через 3 мес на глазном дне формируются коллатерали, шунты, микро- и макроаневризмы, неоваскуляризация, пигментация области макулы и твердые экссудаты. Эти изменения могут быть различной степени выраженности, что зависит от тяжести процесса и успешности его лечения. Больные с посттромботической ретинопатией нуждаются в длительном лечении и наблюдении у офтальмолога.

Лечение см. Острая непроходимость центральной вены сетчатки и ее ветвей.

Ретинопатия при заболевании почек связана главным образом с альбуминурией и известна под названием «альбуминурический ретинит. Острый гломерулонефрит может сопровождаться сужением сосудов сетчатки, небольшим отеком диска зрительного нерва, единичными очагами мягкого экссудата и кровоизлияниями в сетчатке в виде полос. Эти изменения могут исчезать при успешном лечении основного заболевания. Хронический гломерулонефрит, протекающий с повышенным АД, приводит к изменениям в сосудах сетчатки, напоминающим изменения при злокачественной форме гипертонической болезни.

Лечение направлено на основное заболевание (гломерулонефрит). При повышении АД — его регулируют медикаментозными средствами. Для уменьшения явлений ретинопатии применяют ангиопротекторы, антиагреганты, антиоксиданты.

Ретинопатия при токсикозе беременных (токсогравидарная ретинопатия). При токсикозах беременных, не сопровождающихся повышением АД, сосудистых изменений на глазном дне обычно не бывает. При эклампсии отмечают сужение артерий сетчатки, иногда их частичную облитерацию, появление легкого отека зрительного нерва и отека сетчатки в центральной зоне, а также единичные очаги мягкого экссудата и кровоизлияния.

Появление симптома Салюса — Гунна указывает на развитие органических изменений в сосудах.

Иногда субретинальный экссудат настолько большой, что возникает экссудативная отслойка сетчатки, обычно двусторонняя.

Появление признаков ретинопатии у беременных — неблагоприятный прогностический симптом как для матери, так и для плода.

Лечение проводят в палатах интенсивной терапии.

Применяют комплекс нейролептических, седативных и антигистаминных средств.

Ретинопатия при заболеваниях крови развивается при истинной полицитемии, анемии, лейкозе, болезни Вальденстрема. При истинной полицитемии вены сетчатки извиты и имеют необычный темно-красный цвет, что придает глазному дну цианотичный вид. Иногда возникают тромбозы вен и отек диска зрительного нерва, связанные с недостаточностью кровообращения во внутренней сонной, позвоночной или основной артерии. При ангиоспазме сосудов и нарушении микроциркуляции и метаболизма в тканях головного мозга в поле зрения могут выявляться относительные и абсолютные скотомы, а также гемианопсии различного характера.

При гипохромных анемиях рефлекс с глазного дна становится бледнее, менее выраженным вследствие понижения содержания гемоглобина; артерии и вены сетчатки расширяются, иногда калибр и окраска артерий и вен становятся одинаковыми. Значительное уменьшение количества эритроцитов приводит к появлению бледных кровоизлияний, располагающихся в слое нервных волокон сетчатки. При поражении глубоких капилляров сетчатки возникают глубокие кровоизлияния различных размеров и формы с беловатыми участками в центре — пятна Рота. Преретинальные кровоизлияния локализуются между сетчаткой и стекловидным телом. Кровоизлияния в стекловидное тело могут быть различной степени выраженности. Ретинальный экссудат бывает твердым или мягким. Твердый экссудат в области макулы может иметь вид «макулярной звезды».

Лечение проводят терапевты и гематологи с обязательной консультацией офтальмолога.

При лейкозе вены сетчатки извиты, может появляться отек сетчатки и зрительного нерва. Возникают кровоизлияния различного вида, в том числе и субретинальные. Экссудат в виде мелких белых точек рассеян в центральной зоне глазного дна.

Лечение проводят гематологи.

Болезнь Вальденстрема характеризуется качественным и количественным изменением белков крови и их взаимоотношением, что приводит к развитию диспротеинемической ретинопатии. Для нее характерны расширение и извитость ретинальных вен. Артерии также расширены, но в меньшей степени. Появляются симптом перекреста, микроаневризмы, окклюзии мелких вен, кровоизлияния в сетчатку. В слое нервных волокон сетчатки возможно появление ватообразных очагов, в области диска зрительного нерва — отека. Указанные изменения связаны не только с гиперпарапротеинемией, но и с высокой вязкостью крови. В азотемической стадии болезни развивается ретинопатия, картина глазного дна которой характерна для хронических заболеваний почек.

Лечение проводят с гематологами и врачами других специальностей. Для улучшения функции сетчатки показаны ангиопротекторы, антиоксиданты и вещества, улучшающие микроциркуляцию в сосудах сетчатки (компламин, трентал, тиклид).

Берлиновское помутнение сетчатки развивается после контузии глаза. Помутнение связано с транссудатом, появляющимся между сосудистой оболочкой и сетчаткой. При офтальмоскопическом исследовании характерно появление беловатого помутнения по периферии сетчатки на стороне контузии. Иногда такое же помутнение появляется на противоположной стороне сетчатки. Такие помутнения менее выражены в макулярной области сетчатки.

Лечение включает ангиопротекторы, антиоксиданты, витаминные препараты. Используют также гипербарическую оксигенацию.

Диабетическая ангиоретинопатия — проявление сахарного диабета. В патогенезе диабетической ангиоретинопатии большую роль играет гипоксия сетчатки, обусловленная многими факторами, в частности дефицитом кровоснабжения в ней и в хориоидее. Один из характерных клинико-морфологических признаков этого заболевания — микроангиопатия, носящая генерализованный характер.

Диабетическая ангиоретинопатия развивается обычно через 7—10 лет после возникновения диабета и имеет тенденцию к прогрессированию.

Изменения сетчатки при сахарном диабете отличаются полиморфизмом и заключаются в поражении венозно-капиллярной системы сетчатки, хориоидеи, радужки: возникают агрегация эритроцитов и тромбоцитов, микроаневризмы, облитерация сосудов, что ведет к нарушению тканевого дыхания, неоваскуляризации, тромбозу сосудов, появлению геморрагий, твердых и мягких экссудатов, помутнений в сетчатке, развитию в ней соединительной ткани.

Ранними признаками диабетической ангиоретинопатии являются микроаневризмы, мелкоточечные геморрагии, восковидные экссудаты.

При электрофизиологическом исследовании глаза отмечается снижение осцилляторных потенциалов. Наиболее ранние изменения сетчатки и ее сосудов обнаруживают при флюоресцентной ангиографии глазного дна.

В диагностике диабетической ангиоретинопатии имеют значение изменения вен сетчатки: неравномерность их калибра, варикозные расширения, микроаневризмы и мелкоточечные геморрагии.

Выделяют две основные формы диабетической ретинопатии: непролиферативную и пролиферативную. Переход одной формы в другую (препролиферативная форма) уже характеризуется началом распада зрительных функций.

Различают четыре стадии диабетической ангиоретинопатии:

• I стадия — ангиопатия: умеренное расширение и извитость вен, новообразования венул (флебопатия), единичные микроаневризмы; зрительные функции не страдают;

• II стадия — начальная ангиоретинопатия: к описанным изменениям присоединяются точечные геморрагии сетчатки у заднего полюса, начальные признаки экссудации, единичные белые очажки вокруг желтого пятна; острота зрения снижается до 0,7—0,9;

• III стадия — выраженная ангиоретинопатия: множественные кровоизлияния на глазном дне, тромбоз мелких венозных сосудов; острота зрения — ниже 0,7;

• IV стадия — пролиферативная ангиоретинопатия: появление новообразованных сосудов сетчатки, развитие пролиферативной ткани и резкое ухудшение остроты зрения.

При диабете поражаются не только сосуды сетчатки, но и сосуды, питающие зрительный нерв. Поэтому при различных стадиях диабетической ретинопатии следует иметь в виду возможность появления ретинонейропатий. Это подтверждается рядом функциональных методов исследования сетчатки и зрительного нерва (периметрия, хронопериметрия, электрофизиологические исследования).

При выраженной диабетической ангиоретинопатии на глазном дне артерии сетчатки обычного калибра, а вены расширены, извиты, имеют микроаневризмы. Характерны кровоизлияния различных размеров и формы (точечные, в виде пятен, штрихов). Наблюдаются кровоизлияния в желтом пятне, вокруг диска зрительного нерва, иногда преретинальные и в стекловидном теле. В сетчатке отмечаются очаги помутнения беловато-желтоватого цвета небольших размеров и неправильной формы. Диск зрительного нерва обычно нормальный. При неблагоприятном течении процесса обнаруживаются новообразованные капилляры и разрастание соединительной ткани. Новообразованные сосуды иногда проникают в стекловидное тело. Возможны массивные кровоизлияния в стекловидное тело, развитие вторичной глаукомы.

Лечение и профилактика диабетической ангиоретинопатии заключаются в своевременном и постоянном лечении сахарного диабета, назначаемом эндокринологом. Рациональная терапия сахарного диабета включает препараты инсулина, антидиабетические сульфаниламидные препараты, бигуаниды и соблюдение соответствующей диеты. Широко используют антисклеротические средства: внутрь метионин по 0,25—0,5 г 2—3 раза в день, полиспонин по 0,05—0,1 г 2 раза в день, мисклерон по 0,25 г, липамид по 0,5 г 3 раза в день, атероид по 10 мг (по 2 таблетки) 2—3 раза в день.

Применяют анаболические стероидные препараты: внутрь не-робол по 0,005 г 1—2 раза в день перед едой, внутримышечно нероболил по 0,025 г в виде масляного раствора 1 раз в 7— 10 дней, ретаболил по 0,05 г в виде масляного раствора внутримышечно 1 раз в 3 нед. Назначают кокарбоксилазу внутримышечно по 0,05—0,1 г, 15—30 инъекций на курс лечения, витамины (А, В1, В2, В6, В12, С, РР) внутрь или парентерально.

Показаны ангиопротекторы: пармидин (ангинин) внутрь по 0,25 г 3 раза в день (курс лечения 3—6 мес), дицинон внутрь по 0,25 г 3—4 раза в день или внутримышечно по 2 мл 12,5 % раствора (20 инъекций на курс); внутрь — доксиум по 0,25 г 3—6 раз в день в течение 4—5 мес, рутин по 0,02 г 2—3 раза в день, тиклид по 0,25 г 2 раза в день в течение 2 мес, танакан по 1 таблетке 3 раза в день, буфломедил 450 мг в сутки, добезилат кальция по 250 мг 3 раза в день, детралекс, трентал внутрь по 0,1 г 3 раза в день или внутримышечно по 5 мл 2 % раствора 1 раз в день.

Назначают фосфаден внутрь по 0,05 г 3 раза в день или внутримышечно по 2 мл 2 % раствора ежедневно, ксантинола никотинат (компламин) внутрь по 0,15 г 3 раза в день или внутримышечно по 2 мл 15 % раствора 1 раз в день; 1 % раствор АТФ внутримышечно по 1 мл ежедневно, подкожно — биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, пелоидодистиллят для инъекций); местно — инстилляции 0,1 % раствора дексаметазона, 0,3 % раствора преднизолона, 0,5—2,5 % суспензии гидрокортизона, 0,1 % раствора бетнизола, 3 % раствора калия йодида, 0,1 % раствора лидазы.

В случаях диабетической ангиоретинопатии III и IV стадии больному вводят ретробульбарно одновременно реополиглюкин (0,3 мл), 0,4 % раствор дексаметазона (0,2 мл) и гепарин (700 ЕД). При показаниях проводят фото- или лазеркоагуляцию измененных сосудов и пролиферирующей ткани сетчатки. При кровоизлияниях в стекловидное тело — рассасывающие средства.

При кровоизлияниях в стекловидное тело, сетчатку и наличии витреоретинальных спаек применяют ферментные препараты, из которых наиболее эффективным является лекозим. Раствор лекозима готовят ex tempore в дозе 2 FJP и вводят парабульбарно через день, на курс лечения 5 инъекций. Лекозим-терапия способствует резорбции кровоизлияний и значительно уменьшает число их рецидивов.

Показаны антиагреганты и ангиопротекторы, среди которых наиболее эффективны трентал, тиклид и доксиум. Трентал применяют внутрь по 0,1 г 3 раза в день; тиклид — по 0,25 г 2 раза в день при хорошей переносимости длительно; доксиум — по 0,25 г 3 раза в день в течение 4—5 мес. Использование компламина и ацетилсалициловой кислоты связано с риском повторных кровоизлияний. Применение дицинона возможно в период кровоизлияний коротким курсом в течение 5—7 дней. Препарат продектин малоэффективен при лечении диабетической ретинопатии.

В случаях неэффективности медикаментозной терапии возможно хирургическое лечение (витрэктомия, швартэктомия).

Дистрофические заболевания

Наиболее часто наблюдаются наследственные тапеторетинальные дистрофии (абиотрофии) и склеротические хориоретинальные дистрофии.

Пигментная дегенерация сетчатки впервые достаточно подробно была описана А. Грефе в 1858 г. В зависимости от локализации патологического процесса различают периферические и центральные тапеторетинальные дистрофии. К периферическим относят пигментную дистрофию сетчатки, белоточечную дистрофию сетчатки, желтопятнистое глазное дно. Центральные дистрофии включают макулярные дистрофии: дистрофию Штаргардта, дистрофию Бера и дистрофию Беста. Однако наиболее распространенной формой является пигментная дистрофия сетчатки, остальные формы дистрофий встречаются значительно реже. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты и глаукомы.

Помимо самостоятельного заболевания, пигментная дистрофия сетчатки может быть одним из проявлений различных наследственных заболеваний — амавротической идиотии; синдрома Лорена—Муна—Бидля; синдрома, описанного Ашером, — сочетания пигментной дистрофии сетчатки с понижением слуха, что, по-видимому, связано с одновременным поражением пигментного эпителия сетчатки и эпителия кортиевого органа, имеющих общее происхождение.

Центральная дистрофия Штаргардта (описана в 1909 г.) наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминан-тному типу. Возможны также спорадические случаи заболевания. Проявляется в детском и юношеском возрасте. Вначале отмечается понижение остроты зрения, для поздней стадии характерна выраженная центральная скотома. Периферические отделы поля зрения обычно не изменены. Ранним диагностическим признаком является снижение амплитуды волн макулярной электроретинограммы при сохранении нормальных показателей общей ЭРГ. В макулярной области сетчатки обоих глаз по мере прогрессирования заболевания формируются симметричные очаги атрофии круглой или овальной формы с образованием в них беловато-сероватых или пигментных вкраплений. Заболевание медленно прогрессирует и приводит к значительному снижению остроты зрения.

Дистрофия Бера (описана в 1920 г.) наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу. По клинической картине сходна с дистрофией Штаргардта, но в отличие от последней заболевание проявляется в зрелом возрасте.

Дистрофия Беста (желточная витиллиформная дистрофия), описанная в 1905 г., передается чаще по аутосомно-доминантному типу, возникает обычно в возрасте 7—15 лет. На глазном дне в макулярной области появляются круглые или овальные различной величины очажки желтоватого цвета с красноватым оттенком, напоминающие яичный желток, размером от 1/2 до 4 диаметров диска зрительного нерва. Желтый субстрат патологического очага постепенно рассасывается, и на его месте образуется круглый атрофический очаг с пигментом.

Несмотря на грубые изменения в макулярной области, острота зрения в течение многих лет может оставаться достаточно высокой, что объясняется первичным поражением клеток пигментного эпителия сетчатки, и не нейрорецепторов сетчатки. Острота зрения значительно снижается при образовании атрофического очага в макулярной области сетчатки, одновременно появляется центральная скотома, нарушается цветоощущение на красный и зеленый цвета. Общая электроретинограмма обычно не изменена, однако макулярная ЭРГ снижена. Ввиду поражения пигментного эпителия сетчатки закономерно резкое снижение электроокулограммы (с уменьшением коэффициента Ардена до 140 %).

Белоточечная дистрофия сетчатки описана Мореном в 1882 г. Проявляется в раннем возрасте гемералопией, прогрессирующим сужением поля зрения, нарушением цветоощущения. Электроретинограмма обычно снижена (субнормальна) или отсутствует.

Желтопятнистая дистрофия сетчатки описана Франческетти в 1963 г. Заболевание наследуется рецессивно, возникает позже, чем дистрофия Штаргардта (обычно в возрасте около 20 лет), протекает более благоприятно, сохраняя сравнительно высокую остроту зрения (0,5—0,7). На глазном дне в центральной области появляются желтые или желтовато-белые очаги, различные по форме и размеру. Очаги имеют тенденцию к слиянию. Обычно течение заболевания благоприятное. Однако при изменениях, захватывающих макулярную зону, снижается острота зрения, появляется центральная скотома и нарушается цветоощущение.

Диагноз ставят на основании картины глазного дна и данных флюоресцентной ангиографии, при которой выявляется пятнистая, разной интенсивности патологическая флюоресценция.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, пигментный ретинит, абиотрофия сетчатки пигментная) — первичная дегенерация сетчатки группы наследственных тапеторетинальных дистрофий. Двустороннее заболевание, обычно начинается в детском возрасте, носит наследственный характер. Характеризуется поражением нейроэпителия сетчатки с деструкцией палочек и колбочек, вакуолизацией их наружных отделов. Пигментный эпителий набухает, происходят его десквамация и смещение во внутренние слои сетчатки, разрастание глии, фиброз и гиалиноз ретинальных и хориоретинальных сосудов.

Больные очень рано жалуются на значительное ухудшение зрения в сумерках, в темноте, в условиях пониженной освещенности. Гемералопия (куриная слепота) при данном заболевании не исчезает при приеме витамина А, как при А-гиповитаминозе, так как в основе ее лежат деструктивные изменения нейроэпителия сетчатки.

Ранним признаком заболевания, еще до обнаружения изменений на глазном дне, является резкое снижение амплитуды волн электроретинограммы.

Пигментные отложения по ходу ретинальных сосудов офтальмоскопически определяются в возрасте 5—8 лет. Типичные проявления пигментной дегенерации сетчатки (отложения пигмента, напоминающие «костные тельца») возникают в школьные годы, и к 20 годам обычно имеется выраженная офтальмоскопическая картина пигментного ретинита.

Иногда на глазном дне можно заметить желтовато-белые блестящие точечные отложения гиалина на стекловидной пластинке хориоидеи (друзы). Диск зрительного нерва атрофичный, восковидный. Ретинальные сосуды резко сужены. Центральное зрение может длительно сохраняться удовлетворительным. В поле зрения — характерная кольцевидная скотома. Постепенно поле зрения все более концентрически суживается, становится трубчатым, что лишает больного возможности ориентироваться в пространстве.

Резкое сужение поля зрения и снижение остроты зрения наступают постепенно и особенно выражены после 30 лет. При поражении макулярной области гибнут колбочки сетчатки. В этих случаях острота зрения резко снижается. Процесс нередко сопровождается катарактой, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки. Заболевание неуклонно прогрессирует и нередко заканчивается слепотой.

Различают 4 стадии пигментной абиотрофии сетчатки (по Л. А. Канцельсону, 1973):

• стадия I — острота зрения 0,5—0,9, поле зрения сужено до 40°, электроретинограмма резко снижена, гемералопия;

• стадия II — острота зрения 0,4—0,5, поле зрения сужено до 20—40° от центра, электроретинограмма отсутствует или ее амплитуды резко снижены, гемералопия;

• стадия III — острота зрения 0,1—0,3, поле зрения сужено до 10—20°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва;

• стадия IV — острота зрения менее 0,1, поле зрения менее 10°, электроретинограмма отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва, атрофия хориокапиллярного слоя.

Лечение направлено на задержку развития патологического процесса и должно быть систематическим и длительным. Применяют сосудорасширяющие средства: внутрь — ксантинола никотинат (компламин) по 0,15 г 2—3 раза в день после еды (200—300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2—3 раза в день в течение 1—2 мес, галидор по 0,05—0,1 г 1—2 раза в день в течение 2—3 нед. Комплексы витаминов: гериоптил по 1 капсуле 3—4 раза в день в течение 6 нед, дифрарель-100 по 1—2 таблетки 3 раза в день, трисольвит по 10 мл (1 ампула) в день, разбавляя его водой, в 2 приема — утром и вечером, в течение 20 дней (курсы повторять), адаптиноль по 5 мг 4—6 раз в день (курсы — по 10—20 дней), сентон по 2 капсулы в день; натрия нуклеинат по 0,1 г 3 раза в день.

Внутримышечно — 2,5 % раствор галидора по 1—2 мл, 1 % раствор никотиновой кислоты по 1 мл (15 инъекций на курс); витамины В1, В2, В6, В12, 1 % раствор рибофлавин-мононуклеотида по 1 мл, препарат энкад (комплекс нуклеотидов) по 300 мг 1 раз в сутки в течение 2—3 нед; флавинат (флавинадениннуклеотид, ФАД) — под конъюнктиву по 0,3 мл 0,2 % раствора через день (на курс 10—15 инъекций) или внутримышечно по 2 мг (в 2 мл воды для инъекций), 4 % раствор тауфона по 0,3 мл под конъюнктиву или внутримышечно по 1 мл. Под кожу виска — 0,5—1,5 % раствор натрия нитрита, начиная с 0,1 мл и постепенно увеличивая дозу до 0,8 мл, а затем снижая ее до 0,1 мл (3 курса один за другим, всего до 50 инъекций). Подкожно — биогенные стимуляторы: экстракт алоэ жидкий для инъекций, ФиБС для инъекций, стекловидное тело, пелоидо-дистиллят для инъекций, экстракт плаценты для инъекций.

Применяют анаболические стероидные препараты: внутрь — неробол по 5 мг 2 раза в день; внутримышечно — 5 % масляный раствор ретаболила по 1 мл 1 раз в 3 нед (3—6 инъекций на курс); местно — эндоназальный электрофорез 2 % раствора но-шпы (с анода) или 2 % раствора папаверина; подконъюнктивальные инъекции 0,2 % раствора натриевой соли АТФ по 0,2— 0,3 мл, 1 % раствора прискола по 0,5 мл (10—15 инъекций на курс). Показана ультразвуковая терапия (повторные курсы через каждые 3 мес).

К патогенетическим направленным методам лечения пигментной абиотрофии сетчатки можно отнести применение препарата энкад, представляющего собой комплекс рибонуклеотидов. Энкад активирует сниженный процесс ресинтеза родопсина, тормозит развитие дистрофического процесса, оказывает выраженное влияние на метаболические процессы, увеличивает коэффициент утилизации кислорода. Энкад вводят внутримышечно по 150—200 мг (5—6 мл 3,5 % раствора) ежедневно в течение не менее 10 дней и не более 21 дня. Суточную дозу делят на два введения с перерывом 5—6 ч.

Перед первым введением препарата необходимо провести внутрикожную пробу: 3,5 % раствор препарата энкад в количестве 0,1 мл вводят внутрикожно на внутреннюю поверхность предплечья в нижней трети. Пробу считают положительной при появлении папулы диаметром 1 см через сутки после введения. Лечение начинают только при отрицательной внутрикожной пробе.

Рекомендуют комбинированный курс лечения, включающий одновременное применение энкада и пикамилона также в виде внутримышечных инъекций. Пикамилон (натриевая соль N-никотиноил-?-аминомасляной кислоты) обладает вазоактивным действием, уменьшает сопротивление сосудов головного мозга и увеличивает кровоток в них, благоприятно влияет на реологические свойства крови, оказывает антигипоксическое и антиоксидантное действие, быстро проникает через гематоэнцефалический барьер и длительно удерживается в тканях организма, малотоксичен. 10 % раствор пикамилона вводят внутримышечно по 2 мл 1 раз в день ежедневно в течение 10 дней. Для улучшения сумеречного зрения внутрь применяют миртелене форте (гидроспиртовой сухой экстракт черники) по 1 капсуле 3 раза в день в течение месяца и более.

Для биостимуляции ткани сетчатки и улучшения микроциркуляции глаза применяют низкоэнергетическое инфракрасное лазерное излучение с длиной волны 1,3 мкм, на курс лечения 10 сеансов.

Имеются также атипичные формы пигментной дегенерации сетчатки.

Пигментная дегенерация сетчатки без пигмента —первичная дистрофия сетчатки из группы тапеторетинальных дегенераций. При этой форме обнаруживаются атрофии дисков зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет, амплитуда волн электроретинограммы снижена.

Односторонняя пигментная дегенерация сетчатки — очень редкая разновидность пигментной абиотрофии. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней пигментной дегенерации сетчатки. На втором глазу заболевание нередко протекает в очень легкой субклинической форме.

Дегенерация сетчатки точечная белая — одна из атипичных форм пигментной абиотрофии сетчатки. Характеризуется образованием на глазном дне, за исключением центральных его отделов, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых резко ограниченных очажков. Заболевание имеет две формы — стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Пигментная дегенерация сетчатки центральная — одна из форм пигментной абиотрофии. Характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотом, наличием мелких глыбок пигмента в макулярной и парамакулярной области.

Пигментная дегенерация сетчатки паравенозная представляет собой атипичную и редкую форму пигментной абиотрофии. При этой форме по ходу крупных вен сетчатки определяются выраженная депигментация, склероз сосудов хориоидеи и отложения пигмента. .В дальнейшем появляются беспорядочно расположенные глыбки пигмента типа «костных телец». Ухудшается зрительная функция, снижается амплитуда волн электроретинограммы.

Лечение атипичных форм см. Пигментная дегенерация сетчатки, лечение.

Склеротическая (старческая) дегенерация сетчатки — почти всегда двусторонний процесс, связанный с артериосклеротическими изменениями сосудов хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки макулярной области, а также нарушением кровообращения в концевых капиллярах сетчатки в области желтого пятна. Допплерографические исследования сонных, глазных и надблоковых артерий иногда выявляют ухудшение параметров кровотока в этих сосудах, чем можно объяснить также снижение зрительных функций. Вследствие расстройства кровообращения в капиллярах происходит дегенерация колбочек сетчатки. Различают три основные стадии склеротической макулярной дистрофии: сухую, транссудативно-геморрагическую и рубцово-атрофическую (псевдотуморозную). Офтальмоскопическая картина очень разнообразна.

При ранней сухой склеротической макулярной дистрофии вначале отмечается ослабление фовеального рефлекса. Позднее желтое пятно становится более плоским, иногда зернистым. Появляются желтовато-белые и пигментные очажки, сливающиеся по мере прогрессирования в один очаг. Нежные светлые очажки сходны с друзами. Иногда вся область желтого пятна кажется более пигментированной и около нее появляются небольшие кровоизлияния. Диск зрительного нерва бледноват с височной стороны, артерии сетчатки узкие. Определяется центральная скотома. Острота зрения снижается. Нарушается цветоощущение на красный и зеленый цвета. Ранняя сухая склеротическая макулодистрофия может переходить в транссудативно-геморрагическую стадию.

При транссудативно-геморрагической стадии возникает отек сетчатки, она приобретает сероватый оттенок, мелкие парамакулярные сосуды плохо контурируют, появляются штрихообразные и точечные геморрагии. Затем начинаются процессы пролиферации, рубцевания и процесс переходит в следующую стадию.

При рубцово-атрофической стадии характерно образование округлого очага, размер которого соответствует 2—5 диаметрам диска зрительного нерва, серо-коричневого, серого или желтовато-белого цвета. Вокруг крупного рубцового очага обычно располагаются мелкие белые очажки. Это состояние характерно для дисковидной дистрофии желтого пятна типа Кунта— Юниуса. Конечной стадией процесса являются рубцово-атрофические изменения сетчатки и хориоидеи в центральном отделе глазного дна (псевдотуморозная стадия).

Одним из видов склеротической дегенерации сетчатки является кистовидная (кистозная) дегенерация, которая характеризуется появлением в области желтого пятна мелких истонченных участков сетчатки в виде сот.

Возможен дырчатый разрыв сетчатки, обнаруживаемый в виде темно-красного участка круглой или овальной формы с четкими границами сероватого цвета. В области дефекта сетчатки — мелкозернистая пигментация. Кистовидная дегенерация может быть также на периферии сетчатки. В этих случаях отмечаются светлые круглые или овальные участки, чередующиеся с пигментными образованиями. Возможна отслойка сетчатки, в связи с чем необходима тщательная офтальмоскопия.

К склеротическим дегенерациям сетчатки относится также кольцевидная дегенерация, которая характеризуется появлением вокруг желтого пятна мелких, точечных или в форме небольших округлых пятнышек белых очагов. Они образуют скопления в форме кольца или полукольца. В области желтого пятна возможны мелкие кровоизлияния. Кольцевидная дегенерация сетчатки нередко сочетается со склеротической хориоретинальной дегенерацией типа Кунта—Юниуса. При этом острота зрения зависит от выраженности изменений в желтом пятне. Заболевание развивается медленно. Диск зрительного нерва вследствие нарушения кровообращения и обмена в тканях постепенно обесцвечивается.

Лечение комплексное: сосудорасширяющие, сосудоукрепляющие, витаминные, антисклеротические, липотропные препараты, а также биостимуляторы, действие которых направлено на улучшение тканевого обмена. Немалое значение придается диетотерапии. Внутрь применяют ангиопротекторы и сосудорасширяющие препараты: пармидин (продектин, ангинин) по 0,25 г 3 раза в день после еды в течение 6 мес, рутин по 0,02 г 2—3 раза в день в течение 2—3 мес, аскорутин по 1 таблетке 3 раза в день в течение 3 нед, ксантинола никотинат (компламин) по 0,15 г 3 раза в день (или внутримышечно 15 % раствор по 2 мл 1—2 раза в день), галидор по 0,05—0,1 г 1—2 раза в день в течение 2—3 нед (или внутримышечно 2,5 % раствор по 1—2 мл), стугерон по 0,025 г 3 раза в день (курс лечения — несколько недель); папаверин по 0,03 г 3—4 раза в день, но-шпу по 0,04 г 2—3 раза в день, никошпан по 1 таблетке 2—3 раза в день, нигексин по 0,25 г 2—3 раза в день в течение 2—3 нед.

Витаминные препараты и препараты с микроэлементами: внутрь — гериоптил по 1 капсуле 3—4 раза в день в течение 6 нед, вибалт по 1 чайной ложке 1 раз в день, дифрарель-100 по 1—2 таблетки 3 раза в день, сентон по 1 капсуле 2 раза в день, трисольвит по 10 мл в день в течение 20 дней; противосклеротические средства: внутрь — атромидин по 0,25 г 2—3 раза в день, липоболит по 2—3 таблетки 3 раза в день во время еды, метионин по 0,25—0,5 г 2 раза в день в течение месяца, мисклерон по 0,25 г 2—3 раза в день в течение 1—2 мес, синвастатин, клофибрат, колестипол, гуарем.

Внутримышечно вводят 2 % раствор геровитала по 5 мл 3 раза в неделю, на курс 12 инъекций, затем перерыв 10 дней; в течение года — 4 курса. Назначают анаболические стероидные препараты: внутрь — неробол по 0,005 г 2 раза в день; внутримышечно — антикоагулянты: гепарин по 5000 ЕД 1 раз в день в течение 10—20 дней, неодикумарин (пелентан) по 0,1 г, фенилин по 0,03 г 1—2 раза в день. Лечение антикоагулянтами проводят при систематическом контроле за протромбиновым индексом крови, который не должен быть ниже 60 %. Применяют также внутрь доксиум по 0,25 г 2—3 раза в день, трентал по 0,1 г 3 раза в день, тиклид по 0,25 г 3 раза в день, танакан по 1 таблетке 3 раза в день, дицинон по 0,25 г 3 раза в день (или внутримышечно 12,5 % раствор по 1 мл); 4 % раствор тауфона по 1 мл, 1 % раствор рибофлавин-мононуклеотида по 1 мл, аевит по 1 мл; внутримышечно, подкожно биостимуляторы: алоэ, ФиБС, пелоидодистиллят.

Местно рекомендуются инстилляции 3 % раствора калия йодида, 0,1 % раствора лидазы, витаминных капель, 1—3 % раствора этилморфина гидрохлорида.

Физиотерапевтическое лечение: микроволновая терапия ежедневно или через день, 20 процедур на курс; после его окончания проводят эндоназально электрофорез гепарина (500 ЕД на процедуру). При свежих кровоизлияниях микроволновую терапию начинают не ранее чем через 10—12 дней. Если после проведенного курса лечения зрение улучшилось, повторный курс назначают через 4—6 мес. При повторных курсах микроволновую терапию сочетают с эндоназальным электрофорезом но-шпы (ампульный 1 % раствор), эуфиллина (2 %), никотиновой кислоты (1 %); сила тока 0,5—2 мА, по 15 мин ежедневно, до 15 процедур на курс. В перерыве между курсами микроволновой терапии можно назначать электрофорез 1 % раствора новокаина. Показана также ультразвуковая терапия на открытый глаз, 15 процедур на курс. Через 3—4 мес курс лечения обычно повторяют. Проводят нередко лазеркоагуляцию сетчатки (особенно при транссудативно-геморрагической стадии макулодистрофии).

Дистрофия (дегенерация) сетчатки при миопической болезни.

При миопической болезни наблюдаются прогрессирующие дистрофические изменения сетчатки: центральная хориоретинальная дистрофия, периферическая хориоретинальная дистрофия, а также их сочетание. Различают две формы поражений макулярной области — «сухую» и «влажную». При «сухой» форме отмечаются явления фиброза в макулярной области, отсутствие транссудации и неоваскуляризации сетчатки; дистрофические изменения в сетчатке наступают раньше, в более молодом возрасте и при менее выраженной миопии. При «влажной» форме наблюдаются транссудативные изменения в задних отделах сетчатки: наличие серозного выпота, фибринозного транссудата и кровоизлияний. Причинами транссудативных изменений в сетчатке при миопической болезни считают патологию мембраны Бруха, а также субретинальную неоваскуляризацию.

Транссудативная макулопатия возникает чаще на фоне «сухих» дистрофических изменений макулярной области, которые свойственны миопической болезни, и характеризуется в основном депигментацией, фиброзом сосудов хориоидеи и неоваскуляризацией сетчатки.

Начало дегенеративных изменений макулярной области субъективно проявляется постепенным понижением остроты зрения при серозном типе и более быстрым и значительным ухудшением остроты зрения при преобладании фиброзных и геморрагических процессов.

На месте фиброзного или геморрагического очага происходит пролиферация пигментного эпителия сетчатки и образуется пигментное пятно (черное пятно Фукса).

При рецидивах геморрагий пигментное пятно Фукса увеличивается, что сопровождается дальнейшим значительным понижением остроты зрения.

При миопической болезни различают обычно четыре стадии изменений макулярной области сетчатки:

• в I стадии отсутствуют макулярные рефлексы;

• II стадия характеризуется значительной пигментацией желтого пятна и пигментацией «паркетного» типа;

• при III стадии в области желтого пятна отмечаются мелкие атрофические очажки темного цвета на фоне светло-желтых участков;

• для IV стадии характерен атрофический беловатый или пигментированный очаг в области желтого пятна.


Периферические хориоретинальные дистрофии нередко возникают при миопии средней степени. При решетчатой дистрофии сетчатки отмечается резко ограниченная зона истончения сетчатки, расположенная кпереди от экватора. В последующем сетчатка значительно истончается, что иногда является причиной множественных разрывов, обычно дырчатых, которые приводят к ее отслойке.

На периферии глазного дна у зубчатой линии нередко возникает дистрофия сетчатки кистовидного типа в виде множественных мелких кист с резко очерченными краями; при этом иногда происходит расщепление слоев сетчатки (ретиношизис). В области зубчатой линии обнаруживаются патологическая гиперпигментация сетчатки и атрофические очаги, окаймленные пигментом.

Деструктивные изменения стекловидного тела при высокой миопии и миопической болезни отрицательно влияют на микроциркуляцию и обменные процессы в сетчатке (см. Изменения стекловидного тела при миопической болезни).

Лечение. При высокой миопии и миопической болезни большое значение имеет постоянное ношение очков с правильно назначенной коррекцией, не допускающей напряжения аккомодационного аппарата глаза.

В начальном периоде развития хориоретинальных дистрофий применяют ангиопротекторы (аскорутин, дицинон, продектин, доксиум), гемостатические средства (кальция хлорид, викасол, аминокапроновая кислота), антиагреганты — тиклид и трентал. Для уменьшения транссудации используют магния сульфат, глицерин, малые дозы диакарба и стероидов. В фазе обратного развития рекомендуются средства, способствующие рассасыванию патологического очага (коллализин, фибринолизин, стекловидное тело, лидаза, пирогенал, папаин, лекозим). Применяют также физиотерапию: фонофорез экстракта алоэ (ампульный раствор), электрофорез лекозима, микроволновая терапия, магнитотерапия. С целью профилактики возможных разрывов в периферической зоне сетчатки проводят фото- или лазеркоагуляцию. При отслойке сетчатки показано лазерное или хирургическое лечение.


----

Статья из книги: Фармакотерапия глазных болезней | Морозов В. И., Яковлев А. А.