Общая характеристика поражений хиазмы

Описание

↑ Этиология

Наиболее часто хиазма поражается при опухолях головного мозга, особенно при опухолях гипофиза. Зачастую поражения хиазмы возникают при нейроинфекциях (сифилис, рассеянный склероз, арахноидиты основания мозга), а также при сдавлении её склерозированными сосудами и аневризмами основания мозга. Возможно поражение хиазмы при ЧМТ, интоксикациях, гипертонической болезни, симптоматической артериальной гипертензии, других общих заболеваниях.

↑ Патогенез

Выделяют четыре патогенетических фактора, при воздействии которых в хиазме развивается атрофия нервных волокон:

• непосредственное давление на хиазму;
• смещение и придавливание хиазмы к костям основания черепа;
• распространение воспалительного процесса с мозговых оболочек на хиазму;
• развитие дистрофических процессов в хиазме при интоксикациях.
  

↑ Офтальмоскопическая картина

При поражении хиазмы возможны три варианта офтальмоскопической картины.

Нормальное глазное дно может оставаться при поражении хиазмы длительное время, так как атрофия нервных волокон, вызванная первичными патологическими процессами в хиазме, долго спускается на глазное дно (около 5—8 месяцев).

Простая атрофия зрительного нерва видна при офтальмоскопии, когда она спустилась с хиазмы до глазного дна. Бывает как полное побледнение дисков зрительных нервов, так и побледнение только их височных половин. Чаще атрофия зрительных нервов при поражении хиазмы двусторонняя, но если поражение нервных волокон в хиазме неравномерное, то нередко наблюдается атрофия зрительного нерва на одном глазу или при двусторонней простой атрофии зрительных нервов она на одном глазу выражена значительно резче.

Застойные диски зрительных нервов редки, так как при поражении хиазмы раньше развивается атрофия нервных волокон в ней, чем повышается внутричерепное давление. Повышение внутричерепного давления при поражении хиазмы вследствие опухоли хиазмальной области или оптохиазмального арахноидита возникает поздно и выражено слабо. Этим объясняется редкость застойных дисков. Если они возникают, то это обычно осложнённые застойные диски зрительных нервов с хиазмальными изменениями поля зрения. При опухолях гипофиза, которые являются самой частой причиной поражений хиазмы, застойные диски зрительных нервов бывают только как исключение. Несколько чаще они наблюдаются при других опухолях хиазмальной области (краниофарингиомы, менингиомы малого крыла основной кости) и при оптохиазмальном арахноидите.

Таким образом, при поражении хиазмы на глазном дне чаще бывает простая атрофия зрительных нервов (обычно двусторонняя), реже нормальное глазное дно, очень редко — застойные диски зрительных нервов.

↑ Зрительные функции

↑ Острота зрения

Наиболее часто при поражениях хиазмы развивается резкое понижение остроты зрения одного или обоих глаз, поэтому прогноз этих поражений всегда серьёзен. Для поражения хиазмы характерна разница в остроте зрения обоих глаз, что, как и разница в состоянии глазного дна обоих глаз, возникает из-за асимметричности поражения волокон в хиазме.

↑ Изменения поля зрения

Изменения поля зрения — исключительно важный симптом при поражении хиазмы. Наиболее часто бывают битемпоральные изменения поля зрения, реже — биназальные. Ещё реже встречаются изменения в верхних или нижних половинах поля зрения. Возможны и другие изменения поля зрения.

↑ Битемпоральные изменения поля зрения

1. Полная битемпоральная гемианопсия — полное выпадение височных половин поля зрения на белый и другие цвета. Возникает из-за поражения перекрещенных волокон в медиальной части хиазмы. Бывает редко.
   
   
2. Частичная битемпоральная гемианопсия — более или менее значительные дефекты в височных половинах поля зрения обоих глаз. Она возникает из-за поражения части перекрещенных волокон в хиазме. Дефекты поля зрения правого и левого глаза могут быть асимметричными. Иногда бывает частичная темпоральная гемианопсия на одном глазу и полная темпоральная гемианопсия на другом.
   [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
   
   
3. Полная битемпоральная гемианопсия на красный цвет в сочетании с частичной битемпоральной гемианопсией или нормальными границами на белый цвет возникает при поражении всех перекрещенных волокон в хиазме, но проводимость их утрачивается не полностью, а лишь снижается.
   
   Часто патологический процесс не только поражает в хиазме перекрещенные волокна, но и распространяется на неперекрещенные, что приводит к полной или частичной битемпоральной гемианопсии в сочетании с сужением носовых половин поля зрения. В особенно тяжелых случаях сохраняется только остаточное поле зрения в носовых половинах. Это ещё две разновидности битемпоральной гемианопсии, они указывают на поражение хиазмы.
   
   
4. Полная или частичная темпоральная гемианопсия на одном глазу при слепоте другого глаза бывает нечасто. Это возникает при полном поражении перекрещенных и неперекрещенных волокон, идущих от одного из глаз. Неперекрещенные волокна при этом могут быть поражены:
   • в латеральной части хиазмы, а также в прилегающих к ней участках,
   • зрительном нерве,
   • зрительном тракте.
     
   
   
   Поражение в латеральной части хиазмы всех неперекрещенных волокон одного глаза присоединяется к ранее имеющемуся полному поражению перекрещенных волокон обоих глаз, что приводит к слепоте одного глаза в сочетании с темпоральной гемианопсией на другом глазу.
   
   При поражении всех волокон внутричерепной части зрительного нерва одного глаза поблизости от хиазмы этот глаз будет слепым. При дальнейшем переходе процесса на хиазму с поражением перекрещенных волокон второго глаза развивается темпоральная гемианопсия на втором глазу.
   
   Поражение одного из зрительных трактов вызывает гомонимную трактусовую гемианопсию. Когда патологический процесс распространяется на хиазму, повреждая в ней перекрещенные волокна от глаза, расположенного на стороне поражённого зрительного тракта, развивается слепота одного глаза в сочетании с темпоральной гемианопсией на другом глазу. Не всегда удаётся установить путь этого синдрома, но всегда слепота одного глаза в сочетании с темпоральной гемианопсией на другом говорит о поражении хиазмы.
   
   
5. Битемпоральное сужение границ поля зрения — наиболее частое изменение поля зрения при поражениях хиазмы. Это отчётливое, иногда значительное сужение височных половин поля зрения при нормальных или незначительно изменённых носовых границах. При этом височные границы поля зрения сужены до 40—60 градусов. Битемпоральное сужение границ поля зрения возникает из-за частичного поражения перекрещенных волокон хиазмы, связанных с периферией носовых половин сетчаток. Как и при других формах битемпоральной гемианопсии, при битемпоральном сужении могут частично поражаться и неперекрещенные волокна, тогда поле зрения обоих глаз будет сужено по всем меридианам, но сужение височных половин будет выражено больше, чем носовых. Когда функция поражённых волокон не выключена, а лишь угнетена, то может быть битемпоральное сужение на красный цвет при нормальных границах на белый цвет, при этом височная граница на красный цвет должна быть уже носовой или не шире её.
   
   
6. Битемпоральные скотомы при поражении хиазмы чаще центральные. Центральные битемпоральные скотомы небольших размеров возникают из-за поражения перекрещенной части папилломакулярных пучков. Перекрест папилломакулярных пучков в хиазме происходит в задних её отделах под дном III желудочка. Очаг в этой области вызывает центральные битемпоральные скотомы. Могут наблюдаться и центральные битемпоральные скотомы более крупных размеров, идущие к периферии поля зрения. Они вызваны поражением не только перекрещенных волокон папилломакулярных пучков, но и перекрещенных волокон от центральных участков сетчатки, прилегающих к области жёлтого пятна. Парацентральные битемпоральные скотомы возникают только при поражении перекрещенных волокон хиазмы, идущих от центральных участков сетчатки, без вовлечения папилломакулярных волокон. Битемпоральные скотомы располагаются целиком в височных половинах поля зрения. К битемпоральным следует относить и те центральные скотомы, размеры которых в височных половинах значительно больше, чем в носовых половинах поля зрения.
   
   
7. Двусторонние центральные скотомы в сочетании с битемпоральным сужением границ. Так как битемпоральное сужение поля зрения говорит о поражении хиазмы, то и подобное сочетание его с двусторонними центральными скотомами (даже без гемианопического уклона) свидетельствует о поражении хиазмы. В хиазме оба папилломакулярных пучка находятся близко друг к другу, поэтому, один очаг в области хиазмы может легко поразить их. В связи с этим при выявлении двусторонних центральных скотом (даже без гемианопического уклона) необходимо сначала исключить поражение хиазмы и лишь затем можно отнести подобное поражение на счёт патологии зрительных нервов.
   

↑ Биназальные изменения поля зрения

1. Полная биназальная гемианопсия бывает чаще других биназальных изменений. Это наиболее типичная форма биназальных изменений. Характеризуется полным выпадением носовых половин поля зрения на белый цвет или другие цвета при отсутствии каких-либо изменений со стороны височных половин поля зрения (рис.77).
   
   
   
   
   
   
   Рис.77. Полная биназальная гемианопсия
   
   
   Эта форма полной биназальной гемианопсии бывает при поражении внутричерепной части зрительных нервов и не бывает при поражении хиазмы. Это связано с тем, что неперекрещенные волокна расположены с латеральной стороны внутричерепной части зрительных нервов. При этом они строго отделены от пучка перекрещенных волокон. Поэтому при поражении латеральной части внутричерепных отрезков зрительных нервов с обеих сторон и возникает полная биназальная гемианопсия.
   
   В хиазме неперекрещенные волокна тоже расположены в латеральной её части, но, в отличие от внутричерепной части зрительных нервов, здесь нет полного разобщения между перекрещенными и неперекрещенными волокнами (среди неперекрещенных проходят некоторые пучки перекрещенных волокон). Поэтому при поражении неперекрещенных волокон в хиазме патологический процесс всегда будет поражать и перекрещенные волокна. При биназальной гемианопсии, обусловленной поражением хиазмы, всегда наблюдаются также сужения и височных половин поля зрения (рис.78).
   
   
   
   
   
   
   Рис.78. Полная биназальная гемианопсия в сочетании с сужением височных половин поля зрения
   
   
   Только эта форма биназальной гемианопсии (полная биназальная гемианопсия в сочетании с сужением височных половин поля зрения) и может быть связана с поражением хиазмы.
   
   
2. Частичная биназальная гемианопсия возникает при поражении только части неперекрещенных волокон в хиазме.
   
   
3. Биназальная гемианопсия на красный цвет имеет тот же механизм развития, что и битемпоральная гемианопсия на красный цвет (неполное угнетение проведения импульсов по нервным волокнам).
   
   
4. Назальная гемианопсия на одном глазу при слепоте другого глаза возникает, если один очаг поражает только неперекрещенные волокна одного глаза, а другой очаг поражает все волокна от сетчатки другого глаза.
   
   Если при полной биназальной гемианопсии сужение носовых половин поля зрения очень резко выражено, то сохраняются лишь небольшие участки в височных половинах (остаточное поле зрения в височных половинах).
   
   
5. Биназальные скотомы при поражениях хиазмы чаще центральные. Центральные биназальные скотомы небольших размеров, занимающие макулярную область в поле зрения, вызваны поражением в области хиазмы неперекрещивающихся волокон обоих папилломакулярных пучков. Центральные биназальные скотомы более крупных размеров возникают из-за поражения, кроме неперекрещенных волокон обоих папилломакулярных пучков, ещё и неперекрещенных волокон от центральных участков сетчаток, прилегающих к области жёлтого пятна.
   

Парацентральные биназальные скотомы возникают при поражении в хиазме только неперекрещенных волокон от центральных участков сетчаток, прилегающих к области жёлтого пятна.

Все биназальные изменения поля зрения всегда вызваны двумя очагами поражения.

↑ Верхняя и нижняя гемианопсии при поражении хиазмы

Это изменения в верхних или нижних половинах поля зрения на обоих глазах. Они встречаются ещё реже биназальных изменений поля зрения. Верхняя гемианопсия указывает на поражение нижней поверхности хиазмы, а нижняя гемианопсия — на поражение верхней поверхности хиазмы. Верхняя и нижняя гемианопсии могут возникать только при диффузном воздействии патологического очага на хиазму, поражающего как перекрещенные, так и неперекрещенные волокна, и бывают полными или частичными в зависимости от распространённости патологического процесса в хиазме.

Верхняя и нижняя гемианопсии наблюдаются и при поражении затылочной доли, поэтому важна топическая диагностика этих видов гемианопсий. Сочетание верхней или нижней гемианопсии с атрофией зрительных нервов указывает на поражение хиазмы. Кроме этого, при поражении хиазмы резко асимметричны как дефекты поля зрения, так и конфигурация сохранившихся участков.

↑ Другие дефекты поля зрения при поражении хиазмы

1. Центральная темпоральная скотома на одном глазу возникает при поражении перекрещенных волокон одного из папилломакулярных пучков в хиазме.
   
   
2. Центральная назальная скотома на одном глазу возникает при поражении неперекрещенных волокон одного из папилломакулярных пучков в хиазме.
   
   
3. Мигрирующие дефекты поля зрения возникают, если патологический процесс лишь временно выключает волокна в хиазме. При дальнейшем распространении процесса по хиазме поражаются новые волокна, а функции ранее поражённых восстанавливаются. Такая миграция дефектов поля зрения отмечается многократно, но в каждой стадии эти дефекты поля зрения сохраняют хиазмальный характер. Мигрирующие дефекты поля зрения описаны при рассеянном склерозе, базилярном сифилитическом менингите, цистицеркозе основания мозга.
   
   
4. Сочетание гомонимных и гетеронимных изменений поля зрения возникает при локализации очага в задних отделах хиазмы и частичном захвате им одного из зрительных трактов. Это бывает редко.
   
   
5. Другие дефекты поля зрения при поражении хиазмы нередко имеют неправильную конфигурацию, например при глиомах хиазмы. Хиазмальный характер этих изменений устанавливается только после анализа и сопоставления всех выявленных дефектов поля зрения.
   

Таким образом, клинически для поражения хиазмы характерно развитие хиазмального синдрома: сочетание простой атрофии зрительных нервов с хиазмальными изменениями поля зрения.

↑ Дифференциальная диагностика патологических процессов в области хиазмы

Основное значение для дифференциальной диагностики поражений в области хиазмы имеют изменения поля зрения, так как картина глазного дна и острота зрения могут быть изменены в различной степени или даже оставаться неизменёнными. Трудность диагностики состоит в том, что в начальной стадии поражений хиазмы изменения поля зрения выражены слабо.

На ранней стадии поражения хиазмы следует проводить дифференциальную диагностику с ретробульбарный невритом, при котором глазное дно остаётся нормальным недолго (1—2 месяца) с последующим развитием простой атрофии зрительного нерва. При поражении хиазмы простая атрофия зрительных нервов спускается до глазного дна более длительное время (5—8 месяцев). До этого глазное дно остаётся нормальным. Только травмы хиазмы могут вызвать появление атрофии дисков на глазном дне быстрее (4—8 недель). При ретробульбарном неврите характерно значительное снижение остроты зрения одного глаза или, реже, значительное одновременное снижение остроты зрения обоих глаз, что может сопровождаться экзофтальмом и болями при движении глаз и вдавливании их в глазницу. При поражении хиазмы чаще бывает значительное снижение остроты зрения одного или обоих глаз с характерной резкой разницей остроты зрения каждого глаза. Центральные скотомы без гемианопического уклона при нормальных периферических границах поля зрения (без их сужения) характерны для ретробульбарного неврита. Поражение хиазмы сопровождается хиазмальными изменениями поля зрения.

В поздней стадии поражения хиазмы могут сопровождаться офтальмоскопическими изменениями в виде односторонней или двусторонней атрофии дисков зрительных нервов. Эти изменения глазного дна всегда сочетаются с хиазмальными изменениями поля зрения. Изменения поля зрения вследствие первичного поражения зрительных нервов не носят хиазмального характера, хотя также могут сочетаться с атрофией дисков зрительных нервов на глазном дне. При крайне резком двустороннем снижении зрения сохранность хотя бы минимальных зрительных функций в носовых половинах поля зрения обоих глаз указывает на заключительную стадию битемпоральной гемианопсии, вызванную поражением хиазмы.

Хиазма кровоснабжается несколькими крупными артериальными сосудами, поэтому собственно сосудистых поражений хиазмы не бывает. Травмы хиазмы бывают при проникающих ранениях черепа и переломах костей основания черепа, что часто приводит к летальному исходу из-за разрыва крупных сосудов и кровоизлияний. При более благоприятном исходе развивается хиазмальный синдром, при котором нисходящая атрофия спускается на глазное дно через 4—8 недель после травмы. Интоксикации метиловым спиртом, свинцом, плазмоцидом приводят к поражению хиазмы редко. Сдавление хиазмы склерозированными сосудами и аневризмами сосудов основания мозга бывает редко и течёт подобно опухолевому процессу. Установлению диагноза помогает каротидная ангиография и рентгенологическое исследование.

Особое значение приобретает дифференциальная диагностика опухолевых и воспалительных процессов хиазмальной области, которые наблюдаются в клинике поражений хиазмы наиболее часто. Опухоли хиазмальной области характеризуются постепенным и неуклонным нарастанием изменений поля зрения, понижение остроты зрения тоже прогрессирует медленно. Для воспалительных процессов характерно ремитирующее течение, изменения поля зрения волнообразны. При окончательном разрешении воспалительного процесса наступает и окончательна стабилизация изменений поля зрения. Понижение остроты зрения при воспалительных процессах течёт также волнообразно, временами приостанавливаясь, иногда наблюдается даже некоторое повышение остроты зрения, а затем следует повторное понижение. Очень редко и опухоли протекают с ремиссиями, так же как и воспалительные процессы. Наблюдение за динамикой зрительных функций имеет решающее значение в дифференциальной диагностике опухолевых и воспалительных процессов хиазмальной области.

Для дифференциальной диагностики опухолевых процессов хиазмальной области имеют значение эндокринные нарушения, рентгенологические изменения и сопутствующие неврологические симптомы. Быстрые изменения и колебания в состоянии поля зрения и остроты зрения бывают при базилярном сифилитическом менингите, базилярном цистицерковом менингите и рассеянном склерозе. Изменения поля зрения могут быстро развиваться, а затем исчезать полностью или частично.

Наличие застойных сосков также помогает в определении этиологии поражения хиазмы. При опухолях гипофиза они очень редки. Чаще застойные соски бывают при краниофарингиомах и менингиомах малого крыла клиновидной кости. Особенно часто они развиваются при супраселлярных краниофарингиомах. Поражение хиазмы может быть и симптомом на отдалении, хотя это бывает реже, чем непосредственное поражение хиазмы патологическим процессом, расположенным по соседству с ней. Объёмные процессы задней черепной ямки (опухоли IV желудочка, мозжечка, мостомозжечкового угла), а также другие причины, вызывающие окклюзионную гидроцефалию, приводят к расширению желудочковой системы и сдавлению хиазмы дном III желудочка. В этих случаях хиазмальные изменения поля зрения часто сочетаются с наличием застойных сосков зрительных нервов. Поражение хиазмы возможно, хотя и очень редко, в результате сдавления её веществом мозга при дислокации мозга. Это тоже симптом на отдалении.

----

Статья из книги: Практическая нейроофтальмология | Густов А.В.