Нистагм и патология двигательного аппарата глаза (Часть 2) | Детская офтальмология

Описание

Суправергирующий вертикальный нистагм

1. Быстрая фаза направлена вверх, усиливается при взгляде вверх.
   
2. Может иметь диагональное направление при взгляде вверх и кнаружи.
   
3. Причины:
   
   • а. дегенерация мозжечка;
     
   • б. токсическое действие лекарственных препаратов;
     
   • в. семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (форма ВИН);
     
   • г. отравление органическим фосфатом;
     
   • д. патология варолиева моста и продолговатого мозга.
     
   
   

Периодический альтернирующий нистагм (ПАН)
Циклическое расстройство, при котором горизонтальный толчкообразный нистагм самопроизвольно приобретает обратное направление с периодичностью от 1 до 3 минут.

Характеристики:

• а. врожденная или приобретенная форма;
  
• б. при приобретенном нистагме заболевание, как правило, обусловлено патологией ствола мозга и мозжечка;
  
• в. отравление лекарственными препаратами;
  
• г. потеря зрения;
  
• д. сочетание с ВИН;
  
• е. сопутствует альбинизму и часто выявляется у альбиносов при проведении электро-нистагмографии.
  

При этой форме нистагма может оказаться эффективным назначение баклофена.

Другие расстройства циклических движений глазных яблок
Периодическое альтернирующее отклонение взора
Этот феномен родственен ПАН. Периодическое альтернирующее отклонение обоих глаз часто сочетается с расстройством саккадических движений.

Прыгающий взор («пинг-понг» взор)
Взор постоянно, каждые несколько секунд, меняющий направление на диаметрально противоположное. Обычно возникает при развитии тяжелой неврологической патологии.

Конвергенционно-ретракционный нистагм.
См. ниже.

↑ Расстройства саккадических движений

Саккадические движения (саккады) представляют собой быстрые движения глазных яблок, производимые для перемещения взора. Быстрые фазы нистагма в своей основе имеют саккады. Саккады генерируются ипсилатеральными «пачечными» клетками варолиева моста в ответ на супрануклеарное раздражение. Одновременно происходит торможение клеточных элементов, обеспечивающих паузы в движениях (рис. 27.8.).

Расстройства генерации саккад — «врожденная окуломоторная апраксия»
Рассматривается как врожденное расстройство произвольных саккадических движений. Проявления зависят от тяжести расстройства и возраста больного.

• Слепой ребенок в возрасте до 6 месяцев: отсутствуют быстрые движения глазного яблока, ребенок не может переместить взор на интересующий его предмет. Описанные нарушения особенно демонстративны, если ребенок еще не умеет держать голову и производить целенаправленные движения головой. Наблюдение за поведением ребенка наводит родителей на мысль, что их ребенок не видит.
  
• Резкие движения головой или мигание (см. ниже).
  
• Трудности, проявившиеся в школе.
  

Чаще всего изменены только горизонтальные саккады, реже — вертикальные. Расстройство генерации саккад проявляется не постоянно, а в тех случаях, когда ребенок напряженно старается посмотреть в ту или иную сторону. Патология обычно имеет идиопатическое происхождение, но описаны случаи ее сочетания с врожденными пороками развития мозга, особенно агенезией мозолистого тела и гипоплазией червя мозжечка.

Может сопровождаться различными неврологическими нарушениями, в частности болезнью Гоше, Ниманна-Пика тип С, телеангиэктазической атаксией, различными дегенеративными процессами в спинном мозге и мозжечке, перинатальной патологией, опухолями задней черепной ямки и другими приобретенными расстройствами. Для таких случаев более характерно нарушение вертикальных саккад.

При расстройстве генерации саккад дети используют различные адаптационные приемы:

1. Резкие движения головой. Голова резко двигается в сторону взора ребенка, а глаза совершают движение в противоположном направлении, соответственно включению ВГР. Когда взор достигает крайнего отведения, происходит последующее его перемещение в том направлении, куда ребенок хотел посмотреть. При этом может потребоваться два или три резких движения головой. Когда глаза достигнут своей цели, голова возвращается в первичное положение.
   [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
   
2. Синкинезия мигания и саккад. Генерации саккад, по-видимому, содействует мигание. Ребенок мигает в момент возникновения саккадического движения и, в некоторых случаях, одновременно двигает головой.
   
3. Другие приемы. Если вертикальные саккадические движения не изменены, ребенок наклоняет голову для перемещения горизонтального взора посредством вертикальных движений; иногда облегчение чтения достигается за счет передвижения книги, а не глаз.
   

Исследования и тактика ведения
В большинстве случаев расстройство диагностируют на основании клинических проявлений. Характерными признаками являются резкие движения головой, синкинезия мигания и саккад или отсутствие возможности перемещения взора в горизонтальном направлении. Простейший метод выявления патологии саккадических движений — вращательная проба. Маленького ребенка поднимают вверх и быстро вращают, ребенка более старшего возраста вращают на стуле. Подобное действие вызывает появление комбинации ОКН и ВГР.

Глаза при отсутствии быстрой фазы нистагма «замирают» в положении отведения в сторону, противоположную направлению вращения.
Хотя большинство детей, страдающих расстройством генерации саккад, здоровы и не имеют сопутствующих нарушений развития, для них характерна некоторая неуклюжесть, возможны сложности с обучением. Существенно помочь такому ребенку может связь врача и родителей со школой.

Медленные саккады
Саккады с патологически замедленной скоростью обычно обусловлены расстройством функции нейронов, генерирующих саккадические движения и локализованных в стволе мозга.

Данное нарушение наблюдаются при нижеперечисленных состояниях.

1. Оливопонтомозжечковая атрофия.
   
2. Дегенерация мозжечка и спинного мозга.
   
3. Прогрессирующий супрануклеарный парез.
   
4. Парезы ствола мозга.
   
5. Нейродегенеративные заболевания.
   
6. Отравление лекарственными препаратами.
   
7. Ядерная офтальмоплегия.
   
8. Заболевания мышц глаза:
   
   • а. myasthenia gravis;
     
   • б. патология митохондрий.
     
   
   
9. Медленные саккады встречаются и у здоровых, но вялых и медлительных людей.Ускоренные саккады
   
10. Редко встречающаяся патология.
    
11. Могут наблюдаться при острой патологии мозжечка, например при опсоклонусе.
    
12. При миастении имеют преходящий характер.
    

Инвазивные саккады
Прямоугольная форма волны
Характеризуются мелкой амплитудой, приближающейся к 10 град., коротким латентным периодом движений глазных яблок и наблюдаются как на свету, так и в темноте. Представляют собой непроизвольные отклонения от точки фиксации, возникающие с интервалом 150-200 мс, с последующим корректирующим саккадическим движением, направленным к цели. Если саккады, характеризующиеся мелкой амплитудой и прямоугольной формой волны, встречаются и у здоровых людей, то крупноразмашистые саккадические движения наблюдаются в основном при заболеваниях мозжечка и других неврологических расстройствах.

Дрожание глазных яблок
Приступообразное расстройство, включающее горизонтальное подергивание глазных яблок и отсутствие интервалов между саккадами. Может возникнуть сразу после завершения саккадического движения (вибрационная дисметрия).

Чаще всего встречается в сочетании с мозжечковыми энцефалитами, установлена связь этого расстройства с экзантемой, в частности с ветряной оспой.

Опсоклонус
Опсоклонус представляет собой расстройство движений глазного яблока и характеризуется приступообразным течением. Каждый приступ проявляется множеством крупноразмашистых колебательных движений, имеющих хаотическую траекторию. В детском возрасте этому заболеванию часто сопутствуют атаксия, патология мозжечка и другие нарушения. В случаях сочетанной патологии используют термин «опсоклонус-полимио- клонус».

Этиология
Идиопатическая. Известен под названием синдром «пляшущих глаз и пляшущих ног». Расстройство исчезает спонтанно, хотя остаточные неврологические нарушения могут сохраняться в течение длительного времени. Состояние может быть улучшено назначением адренокортикотропных гормонов или стероидных препаратов.

В сочетании с нейробластомой. Опсоклонусу нередко сопутствует нейробластома, причину возникновения которой, как правило, установить не удается. При наличии у больного опсоклонуса можно прогнозировать появление нейробластомы. Энцефалиты/менингиты.

Опсоклонус в некоторых случаях сопровождает острые энцефалиты и менингиты различной этиологии.

• Неустановленной этиологии.
  
• Последствия экзантемы.
  
• Обусловленные полиоэнцефалитом.
  
• Коксаки ВЗ, энцефалит St. Louis.
  
• Прочие.
  

Другая острая патология мозжечка или интоксикации
В период новорожденности. Описаны случаи опсоклонуса у здоровых новорожденных, хотя возможно и сочетание этой патологии с другими расстройствами.

Колебательные движения глаз при макросаккадах
Представляют собой отклонения глазных яблок с интервалами между саккадами 150-200 мс, при этом амплитуда колебаний вначале возрастает, а затем понижается. Патогномоничны для острой патологии мозжечка.

Расстройства точности саккад (дисметрия)
Гипометрия (см. рис. 27.8)

Саккады «недолетают» до цели и возникает необходимость генерации корректировочных саккадических движений.

Гиперметрия
Саккады «перелетают» цель и для ее достижения необходима генерация корректировочных саккад противоположного направления.
Гипометрия, особенно у маленьких детей, и при крупной амплитуде саккад рассматривается как физиологическое состояние. Дисметрия саккад наблюдается при заболеваниях мозжечка, ствола мозга, дефектах поля зрения (гипометрия в зонах выпадения поля зрения), при окуломоторной апраксии и патологии базальных ганглиев. При заболеваниях мышечной ткани в основном встречается гипометрия, однако при миастении иногда наблюдается генерация гиперметрических саккад.

Расстройство нейронного интегратора (рис. 27.9)
В процессе генерации саккад команда «на скорость» задается «пачечным» клеткам, которые обеспечивают быструю составляющую движений глазного яблока.

Для того чтобы удержать глаз в новом положении, необходимо включение нейронного интегратора. При расстройстве нейронного интегратора происходит сбой в подаче импульса, и глаз дрейфует к исходной позиции. Дрейф тем быстрее, чем выражение расстройство. Попытка удержать эксцентричный взор при таком нарушении становится невозможной. Как правило, встречается частичное поражение нейронного интегратора, проявляющееся частичным парезом взора. При более тяжелых нарушениях может наблюдаться неспособность удерживать любое боковое отведение взора. В частности это состояние сопутствует патологии мозжечка.

Антисаккады
Антисаккады представляют собой саккадические движения, вызванные в лабораторных условиях
и имеющие направление, противоположное быстро предъявляемому объекту. Это исследование определяет состояние центров высшего контроля саккадических движении. Выявленные нарушения свидетельствуют о сопутствующих заболеваниях базальных ганглиев пли распространенной патологии мозга.

↑ Плавные прослеживающие движения глаз

Плавное прослеживание глаз происходит при наблюдении за плавно двигающимся объектом. Прослеживание может иметь ту же нейронную природу, что и подавление ВГР.

Плавное прослеживание исследуют, привлекая внимание ребенка к заинтересовавшему его п медленно перемещающемуся в вертикальном или горизонтальном направлении предмету, при атом ребенок не двигает головой. Патологические изменения проявляются при расстройствах зрения, повреждениях мозжечка и коры головного мозга, отравлениях лекарственными препаратами и задержке развития зрительной системы.

↑ Вергенция

Вергеицией называют способность изменять угол между зрительными осями. При конвергенции зрительные осп устанавливаются для перемещения взгляда с дальнего на ближний предмет, а при дивергенции зрительные оси устанавливаются для перевода взгляда с ближнего на дальний объект.

Расстройства вергенции играют важную роль в происхождении и лечении косоглазия.

Паралич дивергенции
Паралич дивергенции проявляется сходящимся косоглазием, более выраженным при взоре вдаль. Иногда сочетается с ослаблением отведения. Может служить ранним признаком одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепно-мозговых нервов.

Недостаточность конвергенции
Проявляется затруднением зрительной работы па близком расстоянии. Обычно прикрывание парного глаза (cover-test) и необходимость фиксации близко расположенного предмета выявляют расходящееся косоглазие. В процессе конвергенции отсутствует сопутствующая реакция зрачка.

Состояние скорее относится к функциональным, чем к органическим расстройствам.
При установке диагноза должен быть проанализирован и, при возможности, нормализован неблагоприятный психологический фон. В качестве лечебных мероприятий рекомендуют упражнения с ближайшей точкой ясного виденья: ребенка просят держать в вытянутых руках предмет с фиксированной на нем деталью (например, шпатель для отлавливания языка, в который воткнуты маленькие буквы или фигурки). Объект постепенно приближают к глазам ребенка и просят его отметить расстояние, при котором цель начнет расплываться.

Как только ясность виденья снизится, объект немного отодвигают назад, и весь цикл повторяют сначала. Для повышения эффективности тренировок необходимо сконцентрировать все внимание ребенка на совершаемых процедурах. Хирургическое вмешательство в виде резекции внутренних прямых мышц, как правило, не показано.

Паралич конвергенции может быть обусловлен заболеванием среднего мозга.

Спазм аккомадации
Функциональное расстройство, возникающее в молодом возрасте и проявляющееся периодическим затуманиванием зрения и двоением. У больных появляются астенопические жалобы. Конвергенции сопутствует сужение зрачков. Описанное состояние имеет приступообразное течение и может продолжаться в течение нескольких минут.

В редких случаях расстройство обусловлено повреждениями среднего мозга, интоксикацией и парезом глазодвигательного нерва. Лечению поддается с трудом. Психологический фон играет важную роль, но выявить п устранить неблагоприятный фактор, участвующий в происхождении расстройства, удается редко. В некоторых случаях уменьшить неприятные ощущения помогают инсталляции препаратов циклоплегического действия (атропин), назначение бифокальных очков облегчает зрительную работу на близком расстоянии.

Иногда целесообразно применение миотиков пилокарштнового ряда. Жалобы, как правило, сохраняются несколько месяцев.
Расстройства вергенции при повреждениях среднего мозга (синдром Сильвиева водопровода или синдром Парино)
При поражениях покрышки и крыши среднего мозга возможен паралич или, в редких случаях, спазм конвергенции.

Этому состоянию обычно сопутствуют:

1. ретракционно-конвергенциониый нистагм, заключающийся в повышении скорости аддукционных движений, проявляющийся при попытках поднять взор вверх. Скорость движений значительно превышает таковую при физиологической конвергенции, отчего больные могут испытывать дискомфорт;
   
2. расстройство реакции зрачка на аккомодацию и свет;• ограничение взора вверх;
   
3. ретракция век (синдром Коллпера (Collier);
   
4. диагональное отклонение глаз:
   
   • а. вертикальное, супрануклеарного генеза;
     
   • б. медиальное отклонение глаза при взгляде вверх;
     
   • в. латеральное отклонение глаза при взгляде вниз;
     
   • г. вертикальный, чаще инфравергирующий, нистагм.
     
   
   

↑ Окуломоторные симптомы при локальных повреждениях центральной нервной системы

Продолговатый мозг

1. Инфравергирующий нистагм.
   
2. Периодический альтернирующий нистагм.
   
3. Торзионный нистагм.
   
4. Нистагм при парезе взора и реактивный нистагм.
   
5. Синдром Валленберга (Wallenberg) (синдром тромбоза задней нижней мозжечковой артерии, возникающий обычно в пожилом возрасте):
   
   • а. головокружение;
     
   • б. снижение чувствительности роговицы и кожи на лице;
     
   • в. латеронульсия; ощущение тянущей в сторону поражения силы;
     
   • г. ипсилатеральная гиперметрия саккад;
     
   • д. контрлатеральная гипометрия саккад.
     
   
   

Варолиев мост

• Парез взора:
  
  1. ипсилатеральный нистагм при парезе взора, снижение амплитуды и скорости ипсилатеральных саккад. Состояние может иметь врожденный (синдромы при дисплазии ствола мозга, включая синдром Мебиуса (Mobius) и родственные ему расстройства) или приобретенный характер (см. причины ядерной офтальмоплегии ниже).
     
  
  
• Ядерная офтальмоплегия:
  
  1. односторонняя или двусторонняя;
     
  2. поражение заднего продольного пучка;
     
  3. снижение амплитуды и скорости аддукционных движений (частичные саккады), направленных к зоне поражения. Вергенционные движения могут сохраняться при повреждениях каудальных отделов без поражения ядер III пары черепно-мозговых нервов;
     
  4. нистагм при абдукции глазного яблока в противоположную зоне повреждения сторону;
     
  5. диагональное отклонение глазного яблока;
     
  6. расстройства вертикального взора и нистагм;
     
  7. причины:
     
     • а. демиелинизация: рассеянный склероз; облучение;
       
     • б. пороки развития:дефект развития Арнольда-Киари; A-V пороки развития;
       
     • в. опухоли;
       
     • г. сосудистые заболевания;
       
     • д. энцефалиты: пост-экзантематозный; вирусный или бактериальный;
       
     • е. расстройства обмена:болезнь «кленового сиропа»; а-беталипопротеинурия; болезнь Фабри.
       
     
     
  
  
• «Полуторный» синдром:
  
  • а. инсилатеральный горизонтальный парез взора и ядерная офтальмоплегия, обусловленные комбинированным повреждением центра взора и поражением заднего продольного пучка;
    
  • б. как правило, расходящееся косоглазие, «паралитическое косоглазие варолиева моста»;
    
  • в. ипсилатеральный горизонтальный парез взора, при сохранной контрлатеральной абдукции;
    
  • г. горизонтальные ипсилатеральные медленные саккады на фоне процесса выздоровления;
    
  • д. причины, аналогичные ядерной офтальмоплегии.
    
  
  
• Парез VI пары черепно- мозговых нервов
  

Средний мозг

1. Симптом «заходящего солнца»:
   
   • а. гидроцефалия;
     
   • б. врожденные дефекты задней спайки;
     
   • в. недостаточность суправергирующих саккад;
     
   • г. парез взора вверх при сохранной ретракции век.
     
   
   
2. Синдром дорсальных отделов среднего мозга (см. выше).
   
3. Расстройства вертикального взора и нистагм при парезе взора.
   

Мозжечок

• Распространенная патология движений глазного яблока.
  
• Генерация саккад при плавном прослеживании глаз.
  
• Дисметрия саккад.
  
• Парез взора и реактивный нистагм.
  
• Инфравергирующий нистагм и ПАН.
  

Базальные ганглии

• Гипометрия произвольных саккад.
  
• «Торможение» ВГР и ОКН.
  
• Медленные саккады.
  
• Патологические антисаккады.
  
• Сопутствующие непроизвольные движения, дистония и психиатрические расстройства.
  

Кора головного мозга

• Поисковые гипометрические саккады в гемианопическом поле зрения.
  
• Саккадические движения при плавном прослеживании глаз и несостоятельность ОКН при движении объекта в ипсилатеральном по отношению к повреждению направлении.
  
• Транзиторное отклонение взора в сторону острого деструктивного процесса.• Транзиторное тоническое отклонение взора в противоположную от зоны «возбуждения» сторону. Ипсилатеральные судорожные явления.