Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталля

Описание

Впервые в 1901 году синдром описал русский врач Россолимо. В 1923 году швейцарский врач Ernst Gustaf Melkersson и в 1931 году немецкий невропатолог Gurt Rosenthal изучили его более детально и выделили в отдельную нозологическую форму.

Синдром характеризуется в начале быстро исчезающим, а позднее в значительной степени постоянно сохраняющимся отеком губ (особенно нижней губы) и щек. Отек распространяется на нос и подбородок, иногда отек губ осложняется гранулематозным воспалением красной каймы. Наблюдаются отечность слизистой оболочки рта, снижение слюноотделения, своеобразного вида «складчатый язык» с атрофией сосочков. Поверхность языка испещрена бороздами, идущими в различных направлениях. Часто наблюдаются расстройства глотания, мигренеподобные пароксизмы, парестезии пальцев, гипергидроз, иногда отеки кистей рук, грудной клетки, ягодиц. A. Л. Машкиллейсон с соавт, отмечали при рентгенологическом исследовании у верхушек корней зубов множественные очаги деструкции костной ткани, похожие на бессимптомные гранулемы. Под влиянием лечения эти очаги исчезали.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Со стороны глаз отмечали рецидивирующий отек и птоз верхнего века, увеличение слезной железы, экзофтальм, кератоконъюнктивит с краевой язвой роговицы, ретробульбарный неврит.

Заболевание начинается чаще в детском и юношеском возрасте. Спровоцировать болезнь может экстракция зуба или абсцесс в области лица. Поражение может быть одно-или двусторонним.



При одностороннем поражении лицевого нерва у части больных отмечается снижение или потеря слуха, нарушение вкуса и боль в области сосцевидного отростка.

Причины заболевания недостаточно изучены. Одни авторы считают, что это генерализованный гранулематоз, очевидно, туберкулезно-аллергического происхождения. В некоторых случаях болезнь сочетается с ревматизмом. Некоторые авторы видят в синдроме конституциональное сосудистое страдание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. У большинства больных прогноз благоприятный.

Лечение в основном консервативное: преднизолон (2030 мг) или дексазон (2-3 мг) ежедневно вместе с окситетрациклином или экмонавоциллином (800-1000 тысяч ЕД в день); синтетические противомалярийные препараты (хингамин по 0,25 г 2 раза в день). Десенсибилизирующая терапия в течение 30-40 дней.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.