Злокачественные опухоли орбиты

Описание

↑ Круглоклеточные, веретенообразноклеточные и полиморфиолегочные саркомы

наиболее злокачественные орбитальные опухоли. Они растут очень быстро. Трудно указать место в орбите, в котором преимущественно развивались бы эти новообразования, хотя в верхних передних отделах глазницы они локализуются относительно чаще. Консистенция этих видов опухолей по преимуществу мягкая, лишь в сравнительно небольшом числе случаев круглоклеточная саркома орбиты представляется более или менее плотной.

Круглоклеточная саркома орбиты и близкая к ней веретенообразная саркома имеют ярко выраженный инфильтративный характер роста, проявляющийся в том, что очень рано у больных наступают зрительные расстройства и изменения на глазном дне: атрофия зрительного нерва, застойные соски, кровоизлияния, дегенеративные изменения сетчатки и т.д. Ранние метастазы при этого вида саркомах – почти постоянное явление. Метастазы образуются в шейных железах, в легких, в мозгу (рис. 122, 123).

Круглоклеточные и веретенообразноклеточные саркомы поражают в основном детей в первое десятилетие жизни. В юношеском и более возмужалом возрасте они встречаются значительно реже. Анамнестические данные свидетельствуют о том, что круглоклеточные саркомы, как уже говорилось выше, растут очень; быстро. Больной впервые посещает врача чаще всего через несколько недель илимесяцев после появления первых признаков заболевания. Встречаются, однако, и такие больные, у которых давность заболевания при первичном посещении врача определяется в 1—3 года. Из этого следует, что круглоклеточная саркома орбиты может иметь то более, то менее быстрое развитие, более злокачественный и менее злокачественный рост (рис. 124).

Что касается исходов заболевания, то о них свидетельствуют следующие катамнестические данные наблюдавшихся нами 25 больных:14 из них погибли в течение года с момента появления опухоли, семь — через два года и четыре — через четыре года и более. Следовательно, и четыре года состояния клинического выздоровления не гарантируют от возможности рецидивов и образования метастазов при ороктальных круглоклеточных и веретено-образноклеточных саркомах.

↑ Фибросаркома (Fibrosarcoma)

в противоположность круглоклеточным саркомам, растет значительно медленнее, годами. И эта опухоль не имеет излюбленного места локализации в орбите, она одинаково часто встречается и в верхних, и в нижних, и в передних, и в задних ее отделах. Характерной для фибросаркомы является тесная связь с периорбитой, из которой она обычно и исходит. Если круглоклеточная саркома в отношении подлежащей орбитальной стенки более или менее подвижна, то фибросаркому сместить в орбите в ту или иную сторону, хотя бы незначительно, не удается .

Консистенция фибросарком очень плотная, приближающаяся к плотности хряща или даже кости. Возраст больных — по преимуществу зрелые годы. Метастазы при фибросаркомах образуются редко.

↑ Остеосаркомы глазницы (Osteosarcoma)

и по быстроте роста и по консистенции, очень похожи на фибросаркомы, однако диагностировать их удается относительно легко по рентгенографической картине и по тому, что они являются почти всегда вторичными орбитальными новообразованиями, распространяющимися на орбиту из соседних отделов черепа. Остеосаркомы образуют дефект — расплавление костной ткани в месте своего образования. Эта картина настолько характерна, что смешать ее с чем-либо другим нельзя.

Другие подвиды злокачественных новообразований орбиты диагностировать клинически очень трудно. Первичные злокачественные меданомы (Melanoma malignum), например, можно заподозрить при наличии у больного на конъюнктиве, на слезном мясце, на склере или еще где-нибудь пигментных пятен, но только заподозрить, не больше.

Вторичные злокачественные меланомы, прорастающие в орбиту из глаза, никаких диагностических затруднений не представляют.

Такие, очень редко встречающиеся, злокачественные новообразования глазницы, как спонгиобластомы и миосаркомы (Sponyiobblastorna, Myosarcoma),свою патоморфологическую сущность раскрывают только после микроскопического исследования. Из-за их редкости мысль о них но время клинического исследования больного обычно не возникает, и их смешивают с другими, более частыми видами злокачественных опухолей.

Эпителиальные новообразования глазницы это, прежде всего, злокачественно переродившиеся смешанные опухоли слезной железы, и очень редко — случаи первичного кромпехеровского рака глазницы.

Если оставить в стороне последнюю форму орбитальных новообразований, которая описана в литературе всего несколько раз и которую клинически диагностировать совершенно невозможно, то при дифференциальной диагностике нужно иметь в виду только злокачественно перерождающиеся смешанные опухоли слезной железы и аденокарциномы, исходящие из слезной железы. Диагностике этих видов орбитальных новообразований оказывает неоценимую помощь локализация опухоли, чаще всего располагающиеся в верхненаружном углу, там, где помещается слезная железа. Эти опухоли протекают более длительно, по сравнению с саркоматозными новообразованиями. Возраст больных также отличен от возраста больных орбитальными саркоматозными опухолями — 40 — 50—60 лет.

Вторичные регионарные злокачественные опухоли орбиты характеризуются тем, что в картине болезни па первый план выступают явления со стороны первичных опухолевых очагов в соседних с орбитой участках — придаточных пазухах, в полости черепа, на коже лица век.

Вторичные метастатические орбитальные опухоли нередко протекают под видом первичного процесса, ибо очаг, откуда опухоль метастазировала в орбиту, ничем не обнаруживает себя. Особенно часто это имеет место при метастазах из надпочечников и почек — так называемых симпатобластомах и гипернефромах. Симпатобластомыразвиваются в мозговом слое надпочечника, а гипернефромы — в корковом слое.

↑ Симпатобластомы (Sympaloblastoma)

очень злокачественны. Возникают они в раннем детском возрасте, быстро дают многочисленные метастазы и очень скоро приводят к смерти больного.

Клинически симпатобластомы выявляют себя, как правило, метастазами, а сами остаются, так сказать, в тени и обнаруживаются обычно лишь на вскрытии. Метастазы при симпатобластомах образуются или в печени, разрастаясь здесь до очень больших размеров, или же в костях черепа, в частности, в глазнице. В последнем случае болезнь проявляется симптомами орбитальной опухоли, односторонней или даже двухсторонней, образованием опухолевых узлов на черепной крышке, кровоизлияниями в кожу век, Это так называемый гетченсоновский тип симпатобластом. По мнению большинства авторов, метастазирование при этом типе симпатобластомы идет по лимфатической системе.

Опухоли коркового слоя надпочечников — гипернефромыделятся на доброкачественные и злокачественные. Метастазы гипернефром в орбиту, естественно, могут быть только при злокачественной разновидности этого вида новообразования. Злокачественные гипернефромы развиваются не только в надпочечниках, но и в почках из эмбриональных закладок надпочечниковой ткани под капсулой почки.

Клиническая картина при гепернефромах — так называемый надпочечниковый синдром, гипертония, развитие на коже пигментных пятен; колебания температуры и чисто местные явления, связанные с воздействием опухоли на соседние органы и ткани. Особенный интерес представляет надпочечниковый синдром, который заключается в анатомическом раннем созревании у девочек и мальчиков (с признаками псевдогермафродитизма у девочек). Взрослые женщины, страдающие гипернефромами, приобретают мужские черты.

Первые признаки развития орбитального метастаза при гипернефромах, так же, как и при симпатобластомах, нередко проявляются раньше, чем обнаруживается основной очаг.Появление экзофтальма сопровождается появлением подкожных кровоизлияний на веках, опущением верхнего века, хемозом, отеком сетчатки и зрительного нерва. Нередко процесс в орбите ошибочно принимается за первичный очаг, который неправильно удаляется оперативным путем. Больные с орбитальными метастазами при гипернефромах обычно живут несколько месяцев.

↑ Канцероматозные и саркоматозные орбитальные метастазы

возникают обычно уже в поздних стадиях заболевания при локализации первичного очага в желудочно-кишечном тракте, грудной железе, предстательной железе, в костной системе и т. д. Если диагноз метастатических орбитальных образований при симпатобластомах и гипернефромах очень труден, то при саркомах и карциномах любых локализаций диагностировать метастазы в орбите сравнительно легко. Некоторым исключением из этого правила являются карциномы предстательной железы, протекающие более или менее скрыто.

↑ ОРБИТАЛЬНЫЕ БЛАСТОЗЫ, РЕТИКУЛО-ЛЕЙКОЗЫ

Системные заболевания кровотворных органов — так называемые лейкемии в широком значении этого слова, или лейкозы, характеризуются, как известно, развитием в кроветворных органах гиперпластических процессов. Системность заболевания выражается в том, что болезненным процессом захватывается вся кроветворная система целиком. Мало того, всякий лейкоз может сопровождаться еще образованием очагов кровотворения в соединительной ткани, и различных ее разновидностях — в надкостнице, сосудах и т. д. Это кровотворевие экстрамедуллярное, мезенхомальное, Мезенхимальное кровотворение нередко также приводит к развитию опухолевидных образований, которые довольно часто развиваются в орбите.

У системных заболеваниях кровотворных органов есть очень много общего со злокачественными новообразованиями. Неудивительно поэтому, что среди различных точек зрения на сущность лейкозов есть и такая, которая расценивает лейкозы, как опухоли. Опухолевидные образования при лейкозах сообщают этим процессам почти абсолютное сходство со злокачественными новообразованиями. Это справедливо особенно в отношении некоторых разновидностей системных заболеваний кровотворных органов, таких как лимфосаркоматоз и хлоролейкемия.

Гематологи среди ретикулезов-лейкозов различают в настоящее время по морфологическим, главным образом, особенностям доброкачественные и злокачественные лимфомы, лимфосаркомы, ретикулярные саркомы и лимфофолликулярную саркому Брилла-Соммерса. Последняя разновидность ретикулярных новообразований расценивается некоторыми на первых стадиях как процесс доброкачественный, а другие видят в нем заболевание пресаркоматозное с самого начала.

Клинически все эти разновидности опухолевых рстикулезовлейкозов представляют в общем однотипную картину, так что дифференцировать их клиническими средствами очень трудно. Действительное расшифрование каждого конкретного случаи возможно только при патоморфологическом исследовании. Обобщенное наименование этих процессов «орбитальные бластозы» с этих позиций представляет для клинициста большие удобства.

При орбитальных бластозах опухолевые узлы локализуются в обеих орбитах, чаще в их передне-верхних отделах. Иногда при первичном положении взгляда узлы не видны совершенно, но стоит только предложить больному посмотреть вниз, как они сейчас же вывихиваются из орбиты в верхние отделы века (рис. 125).

При злокачественных лимфомах опухолевые образования содержат наряду с большими и малыми лимфоцитами еще маленькие карликовые лимфоциты, плазмоциды и небольшое количество эозинофилов.

Ретикулосаркомы представляют собой новообразования, исходящие из лимфоретикулярной ткани, из клеточных элементов; которые располагаются на нежноволокнистой ретикулярной основе. Даже морфологическая квалификация этой опухоли очень трудна.

Что касается лимфофолликулярной саркомы Брилла-Симмерса, то она, но сути, на поздних стадиях мало чем отличается как лимфосаркомы, так и от ретикулосаркомы.

Изменений в картине крови при всех этих орбитальных бластозах обычно не бывает или они очень невелики. Клиническая картина заболевания полностью воспроизводит клиническую картину злокачественных орбитальных новообразований. Нередко имеются добавочные симптомы со стороны шейных желез, желез средостения, лимфоидного аппарата глотки, миндалин и т. д. Прогноз при всех этих заболеваниях плохой, больные рано погибают. Единственным паллиативным лечением является рентгенотерапия.

↑ Хлорома

стоит несколько особняком среди орбитальных бластозов. При этом заболевании явления со стороны крови в виде миелоидной лейкемии обычно бывают ранним резко выраженным симптомом.

Хлоромы представляют собой своеобразные опухолеподобные разрастания, имеющие характерную зеленую окраску. В буквальном переводе хлорома и значит, собственно, «зеленая опухоль». Долгое время хлорому причисляли к злокачественным новообразованиям. Причин для этого было достаточно: быстрое развитие процесса, заканчивающееся смертью больного, инфильтрирующий рост, значительное преобладание клеток над межуточной субстанцией, обсеменение всего организма— все это давало основание не сомневаться в опухолевой природе хлоромы. В 1882 г. было, однако, обращено внимание па то, что хлорома обычно сопровождается то раньше, то позже появляющимися лейкемическими изменениями крови. В дальнейшем тщательные исследования крови при хлороме с несомненностью подтвердили это открытие.

Большей частью хлорома локализуется в костях черепа, в области орбит, верхней челюсти, в височной, теменной костях, почти всегда с той и другой стороны. Основные симптомы при локализации опухоли в орбите — ранний экзофтальм, часто сопровождающийся тупыми болями в глазу, падение зрения, косоглазие, ограничение подвижности глаз, двоение, светобоязнь. На дне глаз — кровоизлияния, застойный сосок, лейкемический ретинит. Обычно к перечисленным симптомам присоединяется тупость слуха, боли в ушах, мастоидит, отит, парез лицевого нерва; лихорадка, обычно интермиттирующего, септического характера; кровоизлияния в слизистую носа и рта; явления язвенного стоматита. Сознание больных чаще всего затемнено.

Хлорома поражает обычно детей 1—12 лет. Прогноз при хлороме неблагоприятный. Больные быстро погибают — на протяжении нескольких месяцев (рис. 126).

↑ Множественная миелома костей (Myeloma, Plasmoey toma)

впервые описана Рустицким в 1873 г., а клинически подробно изучена Келлером в 1883—1889 годах. В настоящее время в нашей стране множественная миелома костей именуется миеломой болезнью и расценивается как системное заболевание костного мозга, заключающееся в пролиферации его ретикулоплазматических клеток опухолеподобному узловому типу. За границей это заболевание называют либо плазмоцитомой, либо болезнью Келлера.

Образование опухолеподобных узлов при мнеломной болезни сопровождается ломкостью костей, анемией и кахексией, а также выделением с мочой особого бенс-джонсоновского белкового тела. Гиперплазия миеломных (ретикулярных, плазматических) клеток может иметь место не только в костях, но и в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Возможна локализация миеломной болезни в костях черепа, в частности, в орбите.

Узлы возникают одновременно в разных участках костной системы совершенно самостоятельно и первично, а не представляют собой метастатических очагов. В месте своего образовании и роста опухолеподобные узлы разрушают кости, что на рентгенограммах выявляется в виде круглых или овальных очагов просветления. Особенно демонстративна эта картина на плоских костях черепа.

Последнее время к прежним представлениям о клинике миеломной болезни добавилось нечто повое, а именно несомненная связь миеломатозного или плазмоцитозного заболевания с гиперпротепнемией и парапротениемией, т. е. с избыточным содержанием белка в сыворотке крови и появлением в ней также патологических белковых тел — парапротсинов. Электрофоретическое исследование выявляет резкие сдвиги белковой формулы крови, отклонения в содержании крупнодисперсных фракций, главным образом, гамма- глобулинов. В ряде случаев вместо гамма-глобулинов в преобладающем количестве обнаруживаются альфа- и бета-глобулины. Последнее обстоятельство заставляет думать о существовании трех подвидов миеломы — альфа-, бета- и гамма-подвидов.

Как уже говорилось выше, множественная миелома обязательно рано или поздно приводит к анемии и кахексии. К этим конечным проявлениям заболевания следует добавить наблюдаемые порой геморрагический диатез, тромбопению, замедленное образование протромбина.

Длительность заболевания различна — наряду с остро протекающими случаями встречаются и случаи со спонтанными длительными ремиссиями. Особенно часто это имеет место при гамма- плазмоцитомах.

Орбитальная локализация миеломы пли плазмоцитомы в общем, по-видимому, очень редка. Об этом свидетельствуют считанные случаи таких поражений, опубликованные в офтальмологической литературе.

Орбитальная миелома развивается очень быстро, на протяжении одного-трех месяцев. Опухолеподобные узлы располагаются а обычно в верхней половине орбиты. Узлы гладкие, эластичные, размером с орех, сливу, небольшое яблоко. Порой узел как бы флюктуирует. Экзофтальм довольно значительных размеров, двоение, явления застоя на дне глаз дополняют клиническую картину заболевания. Опухолевые узлы развиваются порой и в области височных ямок, по соседству с орбитой.

Общее состояние больных различное — у одних тяжелое, у других — более легкое. Как правило, больные жалуются на боли в костях.