Злокачественные опухоли (саркомы) | Опухоли орбиты

Описание

Саркома по частоте занимает первое место среди злокачественных новообразований глазницы у детей. По данным А. В. Хватовой и соавт. (1963), по отношению ко всем стационарным онкологическим больным дети с саркомами глазницы составляют 4,2%, по данным С. А. Бархаш (1978), 15,1%.

Опухоль чаще развивается у детей от 5 до 15 лет. Наименее дифференцированные саркомы наблюдаются у детей первого десятилетия жизни. Мальчики болеют чаще девочек.
В генезе саркомы известную роль играет травма как фактор провоцирующий быстрый рост опухоли.

В зависимости от тканевой принадлежности различают ангио- саркому, фибросаркому, липосаркому, миосаркому, миксосаркомуг ретикулосаркому, нейросаркому, рабдомиосаркому, хондросаркому, остеосаркому.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наиболее злокачественной из них является рабдомиосаркома - опухоль, развивающаяся из поперечнополосатой мускулатуры. У 70% больных она возникает в детском возрасте.

По гистологическому строению различают три типа: эмбриональный - поражает детей первых 5 лет жизни, альвеолярный — встречается чаще после 10 лет и полиморфный - наблюдается как у детей, так и у взрослых.

Наиболее ранним и частым симптомом заболевания является вначале преходящий, а затем постоянный отек верхнего века. Первым симптомом может быть диплопия, но дети, как правило, не фиксируют на ней внимание. В дальнейшем появляются чувство тяжести, распирания в глазнице, болезненность при движении глазного яблока, парестезии в области лица, головы.

Выраженная стадия саркомы характеризуется экзофтальмом, смещением и ограничением подвижности глазного яблока (рис. 141). Появляется хемоз. При пальпации определяется гладкое или бугристое образование мягкой, эластичной или плотной консистенции. Репозиция глазного яблока затруднена.

Экзофтальм быстро нарастает. При массивных опухолях на глазном дне возникают застойные явления с исходом во вторичную атрофию и снижением зрения. Вследствие резкого экзофтальма появляется лагофтальм. Из-за невозможности сомкнуть веки и сдавления сосудисто-нервного пучка в глазнице роговица высыхает и быстро разрушается.

Течение заболевания прогрессирующее, при более злокачественных формах наблюдается быстрый рост в течение дней и недель. Более дифференцированные саркомы развиваются медленнее. Разрушая окружающие ткани, опухоль распространяется в околоносовые полости. Развиваются метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, внутренних органах.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерной клинической картины: течения заболевания, результатов «рентгенологического, ультразвукового, радиоизотопного исследований, артерио- и венографии.

Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом глазницы, ангиомой, гематомой, хроническим воспалительным процессом, опухолевидными глазными проявлениями некоторых системных заболеваний (хлоромой — поражением органа зрения при лейкозе, эозинофильной гранулемой), симпатобластомой.

Последняя является вторичной, метастатической, злокачественной опухолью глазницы, наблюдается преимущественно у детей до 3— 5 лет; первичная симпатобластома исходит из незрелых клеточных элементов симпатических волокон мозгового слоя надпочечников.

Лечение саркомы состоит в срочном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Вопрос об объеме хирургического вмешательства решают на основании формы саркомы по данным срочной биопсии и распространенности опухоли.

При дифференцированных, осумкованных саркомах можно удалить опухоль, сохранить глазное яблоко. В случаях наиболее злокачественных форм саркомы с шнфильтративным ростом показана поднадкостничшш экзентерация глазницы с использованием электроножа. В качестве лучевой терапии применяют рентгенотерапию и у-терапию.

Целесообразно до операции провести облучение.
Прогноз серьезный. Применение хирургического вмешательства в комплексе с лучевым лечением и химиотерапией позволило повысить эффективность лечения, особенно в ранних стадиях заболевания. По данным Л. Я. Ициксон и соавт. (1971), в сроки наблюдения от 2 до 10 лет 23 ребенка из 33 живы.