Клинические формы, патогенез, диагностика и лечение нейроофтальмологических заболеваний (Часть 2)
Описание
Патогенез.
С момента описания А. Огаене (1860) офтальмоскопической картины застойного диска предложено большое количество различных теорий, пытающихся объяснить его развитие при повышении внутричерепного давления.
Отек распространяется на всю орбитальную и внутриканальцевую часть зрительного нерва, резко прерываясь у места выхода его в полость черепа. Итак, по С. Веьг, в патогенезе застойного диска ведущая роль принадлежит затруднению циркуляции тканевой жидкости в зрительном нерве, приводящему к отеку, венозному стазу, нарушению кровообращения и метаболических процессов в зрительном нерве.
Однако некоторые положения этой теории остаются недоказанными. При патоморфологических исследованиях зрительных нервов и хиазмы в случаях опухолей мозга, сопровождающихся застойным диском, отек зрительного нерва может наблюдаться не только в орбите и оптическом канале, но и в интракраниальной части, хиазме и других отделах зрительного пути. Предполагается, что отек мозга и зрительного нерва — единый патологический процесс.
Обилие капилляров на диске, слабость опорной мезенхимальной ткани, наличие зрительных волокон без миелина в зрительном нерве способствуют развитию отека диска в большей степени, чем его ствола.
Патологическая анатомия.
В начальных стадиях застойного диска отмечается отек в периферических его отделах, больше сверху и снизу. Ткань диска при этом разрыхлена, нервные волокна раздвинуты жидкостью, диск проминирует в стекловидное тело, размеры его увеличены.
Постепенно отек распространяется на ствол зрительного нерва и захватывает орбитальную и внутриканальцевую части, резко обрываясь у места выхода его из оптического канала в полость черепа. Возможен отек ствола только до места входа в зрительный нерв сосудов или отек всею зрительного нерва, включая и внутричерепной отрезок.
В начальных стадиях заболевания отек захватывает лишь периферические пучки нервных волокон, а в более поздних — продвигается в глубь ствола зрительного нерва, захватывая и центральные пучки. В большинстве случаев отека диска наблюдается ампуловидное расширение межвлагалищных пространств, изменение паутинной и мягкой оболочек (отек, гиалипоз, неравномерно расширенные межоболочечпые пространства).
При прогрессировании процесса происходят гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью. Развивающаяся при застойном диске атрофия зрительного нерва является одновременно как восходящей, так и нисходящей, поскольку начинается одновременно с диска зрительного нерва и внутриканальной части его.
При прогрессировании атрофии зрительного нерва постепенно наступает обратное развитие отека, который в итоге полностью исчезает.
Клиника.
Застойные диски, являясь признаком церебральной гипертензии, нередко сочетаются с другими симптомами повышения внутричерепного давления: головной болью, рвотой, головокружением, брадикардией, эпилептическими припадками и т. д.
По офтальмоскопической картине различают 5 стадий застойного диска:
- начальный застойный диск;
- выраженный застойный диск;
- резко выраженный застойный диск;
- застойный диск с переходом в атрофию;
- атрофия, зрительного нерва после отека.
Офтальмоскопически первым признаком начального застойного диска является небольшой периферический отек с проминенцией краев, за счет чего границы его выглядят смазанными. Вначале отек захватывает верхний и нижний края, затем внутренний и позже всего темпоральный. В области отека ткань диска характеризуется радиальной исчерченностью с белесоватым оттенком.
Одним из ранних признаков застойного диска являются перипапиллярные рефлексы. Вены слегка расширены, калибр артерий не изменен. Кровоизлияния в этой стадии, как правило, отсутствуют; лишь иногда возможны единичные мелкие по краю диска.
Постепенно отек распространяется к центру и на весь диск. В связи с этим увеличиваются выстояние диска зрительного нерва в стекловидное тело и его диаметр. Вены становятся извитыми, артерии сужены. Позже всего отек захватывает область сосудистой воронки.
При выраженном застойном диске отек занимает весь диск и прикрывает в отдельных участках сосуды. Диск зрительного нерва значительно увеличен в диаметре и выстоит в стекловидное тело. Вены расширены, извиты, артерии сужены.
В стадии выраженного отека можно наблюдать кровоизлияния в ткань диска и прилежащую к нему сетчатку. Кровоизлияния чаще всего линейные, иногда венчиком окружают отечный диск. Они связаны с венозным застоем, который возникает в результате сдавления вен отечной тканью. Небольшие кровоизлияния появляются также в результате разрыва мелких сосудов. В отечной ткани диска могут наблюдаться белые очажки, представляющие собой перерожденные нервные волокна.
При резко выраженном застойном диске диаметр его настолько увеличен, что при офтальмоскопии с лупой силой 13,0 Д границы его по видны. В результате большого отека он сильно (2—2,5 мм) выстоит в стекловидное тело. Сосуды почти на всем протяжении прикрыты отечной тканью и видны лишь при переходе на сетчатку. Вся поверхность диска усеяна мелкими и крупными кровоизлияниями и белыми очажками. Множественные кровоизлияния обнаруживаются в сетчатке, прилегающей к диску.
В области желтого пятна можно отметить мелкие беловатые или желто-белые очажки, которые располагаются беспорядочно либо образуют фигуру «звезды» или «полузвезды».
При длительном существовании отека диск приобретает сероватый оттенок. Одновременно уменьшаются проминенция и диаметр, вены становятся менее расширенными, кровоизлияния постепенно рассасываются, исчезают очажки. Начинается переход отека диска в атрофию зрительного нерва.
После отека развивается вторичная атрофия зрительного нерва; диск бледен, границы его смазаны, артерии и вены узкие. Со временем смытость границ диска уменьшается и диск становится бледным с четкими границами.
Не во всех случаях застойный диск проходит все перечисленные стадии. Иногда он может остановиться на самой начальной стадии и полностью исчезнуть, если устранена вызвавшая его» причина. И. И. Меркулов наблюдал интермиттирующее течение: отек исчезает постепенно, а затем появляется вновь. В одних случаях переход из одной стадии в другую протекает очень быстро, а других — длительно. Чем быстрее повышается внутричерепное давление, тем более быстрыми темпами развивается отек диска.
Застойные диски чаще всего бывают двусторонними и одинаково выраженными, а иногда степень выраженности отека различна. В ряде случаев при повышении внутричерепного давления отечный диск может быть односторонним; причина этого окончательно не установлена. Е. Ж. Трон (1955) рассматривает односторонний отек как временный этап в развитии заболевания, предшествующий развитию отека на втором глазу.
В 1911 г. F. Kennedy описал синдром, названный впоследствии его именем, при котором на одном глазу имеется простая атрофия зрительного нерва с центральной скотомой, а па другом глазу — застойный диск. Первоначально на почве сдавления интракраниальной части зрительного нерва, чаще всего опухолью, возникает простая атрофия зрительного нерва на этом глазу.
При прогрессировании процесса повышается внутричерепное давление, которое приводит к развитию застойного диска на другом глазу. Отек диска после наступившей атрофии зрительного нерва не развивается, так как в результате сдавления зрительного нерва блокируется сообщение между субарахноидальными пространствами мозга и межоболочечным пространством зрительного нерва.
В60%случаев этот синдром встречается при локализации процесса в передней черепной ямке (опухоль, абсцесс). В остальных случаях имеют место опухоли другой локализации, оптико-хиазмальные арахноидиты, заболевания сосудов основания мозга.
А. Биьохз-Роиьеп (1952) различает три клинических варианта этого синдрома:
- центральную скотому с нормальным глазным дном на одном глазу, застойный диск — на другом;
- простую атрофию с центральной скотомой на одном глазу, отек диска — на другом;
- простую атрофию со слепотой на одном глазу, застойный диск — на другом.
Для застойного диска характерно длительное сохранение зрительных функций. Но уже в начальной стадии появляются периодические кратковременные затуманивания, особенно после физических нагрузок. Сначала они длятся 1—2 мин и бывают редко, затем затуманивание зрения учащается и становится более длительным. Большинство исследователей связывают кратковременное снижение зрения при застойных дисках с колебаниями внутричерепного давления.
При отеке диска рано увеличивается слепое пятно.
Острота зрения и поле зрения длительное время остаются нормальными даже при резко выраженном отеке. Затем медленно снижается центральное зрение, концентрически суживается периферическое зрение.
До появления атрофии снижение остроты зрения и изменение поля зрения происходит медленно. С переходом застойного диска в атрофию центральное зрение быстро падает и быстро прогрессирует сужение поля зрения.
Согласно исследованиям Е. Ж. Трона, существует параллелизм между состоянием остроты зрения и поля зрения. В редких случаях падение центрального зрения опережает сужение периферического.
Снижение остроты зрения и сужения поля зрения чаще всего происходит равномерно на обоих глазах. Однако иногда наблюдаются большие различия в остроте зрения и поле зрения обоих глаз. Подобного рода изменения встречаются при осложненных застойных дисках, когда наряду с повышением внутричерепного давления имеет место воздействие основного патологического процесса на зрительный путь.
Осложненные застойнее диски, по данным Е. Ж. Трона, встречаются в 29,5% случаев по отношению к общему числу застойных дисков и чаще при супратенториальных опухолях.
Е. Ж. Трон различает следующие признаки, характерные для осложненных застойных дисков:
- необычные для застойных дисков изменения поля зрения;
- высокую остроту зрения при сильно измененном поле зрения;
- резкую разницу в остроте зрения обоих глаз;
- резкое понижение остроты зрения без атрофических изменений или при начальной, слабо выраженной атрофии зрительного нерва;
- двусторонние застойные диски со значительными явлениями атрофии зрительного нерва на одном только глазу.
У некоторых больных с осложненными застойными дисками одновременно наблюдается несколько признаков осложнения. При осложненных застойных дисках основной патологический процесс может воздействовать непосредственно на зрительный путь через расширенную желудочковую систему или путем дислокации мозга и, наконец, путем образования множественных очагов. При осложненных застойных дисках чаще всего вовлекается в процесс и внутричерепная часть зрительных нервов, затем центральный нейрон и реже всего трактусы.
Развитие осложненных застойных дисков протекает по-разному. В одних случаях патологический процесс сначала вызывает только повышение внутричерепного давления, а лишь позднее оказывает давление на зрительный путь. В связи с этим в начале заболевания обнаруживаются обычные застойные диски, а потом они становятся осложненными.
Если патологический процесс с самого начала вызывает повышение внутричерепного давления и воздействует на зрительный путь, то застойные диски с момента развития являются осложненными. В ряде случаев проявляется воздействие патологического процесса на зрительный путь и лишь позднее повышается внутричерепное давление. При этом наблюдаются начальные застойные диски с выраженными функциональными изменениями.
Итак, застойные диски являются в основном симптомом различных интракраниальных процессов. Таких больных надо обследовать в нейрохирургических стационарах.
Аномалии развития зрительного нерва
Клинические особенности ряда аномалий зрительного нерва имеют много общего с некоторыми приобретенными патологическими состояниями, что затрудняет их диагностику, особенно в тех случаях, когда при аномалиях наблюдаются зрительные расстройства. Кроме того, на фоне аномалий зрительного нерва могут развиваться заболевания, что требует правильной оценки симптоматики.
Появление аномалий зрительного нерва в большинстве случаев связано с нарушением процесса закрытия глазной щели и формирования нерва. При неполном закрытии зародышевой щели образуется колобома зрительного нерва, которая обычно сочетается с колобомой хориоидеи и сетчатки. Изменение направления зрительного нерва приводит к образованию конусов склеры или склеральных колец, сегментных ободков. При задержке врастания нервных волокон в ножку глазного бокала или при более раннем закрытии щели наблюдается аплазия диска. В случаях частичной задержки врастания волокон в нем образуются ямки.
Иногда аномалии зрительного нерва сочетаются с остатками эмбриональной гиалоидной артерии и мезодермального стекловидного тела, возможны эпипапиллярные мембраны. Встречаются также сочетания аномалий зрительного нерва с извитостью ретинальных сосудов при нормальном их калибре.
Известны следующие аномалии зрительного нерва.
Обратное (перевернутое) расположение диска зрительного нерва.
При этом центральные сосуды сетчатой оболочки располагаются в височной половине диска, а не в носовой.
Колобома диска зрительного нерва.
Описана впервые Е. Hippel (1923). Различают колобомы зрительного нерва и его оболочек.
При истинной колобоме выявляется кратерообразное углубление диска в центральной или периферической, чаще нижней, его части, имеющее круглую или овальную форму, голубовато-белый цвет, иногда окруженное пигментной каймой.
Диск может казаться значительно увеличенным, область колобомы расположена ниже уровня сетчатки, т. е. имеется глубокая экскавация с неровным дном, но без крапчатости, присущей решетчатой пластинке склеры. Сосуды сетчатки выходят из нижнего края колобомы. В области самой колобомы сосудов очень мало и они преимущественно мелкие. Встречается, однако, выхождение сосудов и в средней части, и по всему краю колобомы.
Колобомы зрительного нерва сочетаются с колобомами хориоидеи, которые располагаются книзу от диска, отделяясь иногда от него участками нормального глазного дна. Зрительные функции при колобоме зрительного нерва могут не изменяться. Однако возможно снижение зрения, иногда до слепоты. В поле зрения обнаруживаются выпадения в верхних или носовых отделах.
Если возникают колобомы темпоральных половин обоих зрительных нервов, то биназальные выпадения поля зрения могут ошибочно расцениваться как результат церебральной патологии.
Колобомы оболочек зрительного нерва обычно обнаруживаются у нижнего края диска и, как правило, сочетаются с колобомами сосудистой оболочки, что облегчает правильную диагностику этой аномалии зрительного нерва.
Офтальмоскопическая картина обусловлена эктазией склеры у нижней границы диска. Здесь отсутствует сосудистая оболочка и пигментный эпителий, сохраняется сетчатка. Зрительные нарушения незначительны или вообще отсутствуют. Подобные изменения называются колобомами области входа зрительного нерва. Иногда при них нарушается развитие оболочек зрительного нерва и самого диска. При этом возможны зрительные расстройства.
Колобомы зрительного нерва встречаются сравнительно часто, иногда носят семейно-наследственный характер. Могут сочетаться с другими аномалиями глаза.
Аплазия и гипоплазия зрительного нерва.
Нечасто встречается патология, возникновение которой связывают с недоразвитием либо с несвоевременной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и запаздыванием врастания их аксонов, волокон зрительного нерва в ножку глазного бокала. Реже причиной служит преждевременное закрытие зародышевой щели.
При аплазии зрительного нерва отсутствуют диск и центральные сосуды сетчатки. Область диска может быть экскавирована, окружена темно-серой полоской глиозной ткани. В некоторых случаях у височного края эктазии появляются ретинальные сосуды. Перегибаясь через край, они располагаются на сетчатке. Для этой патологии характерна врожденная слепота.
При гипоплазии диска зрительного нерва отмечается уменьшение его диаметра до 1/2 или 1/3 величины. Обычно диск бледен, как при атрофическом процессе. Границы четкие, но как бы зазубренные. На диске и вокруг него отмечается отложение пигмента. Иногда имеется экскавация диска, у границ видны края склерального канала. Довольно часто обнаруживаются выход и перегиб неизмененных сосудов сетчатки у края диска. Изредка выявляется также врожденная извитость ретинальных сосудов. Если патология двусторонняя, то острота зрения, как правило, резко снижена в одном или обоих глазах.
Нередко наблюдаются микрофтальм, косоглазие, аметропия, недоразвитие орбит, а также гемиатрофия лица, недоразвитие верхних конечностей, чаще на стороне гипоплазии нерва. Возможно нарушение умственного развития.
Углубление в диске зрительного нерва (ямка диска).
Этот вид аномалии встречается достаточно часто, нередко является случайной находкой, так как зрительные функции при ней могут не страдать. Изменение в большинстве случаев одностороннее. Чаще всего в темпоральной половине диска обнаруживается одна, изредка две и более ямки округлой, овальной или чашевидной формы, темно-серой окраски, глубиной 1—8 мм (рис. 61). Столь значительная глубина объясняется эктазией склеры. Дно ямки покрыто глиозной тканью, небольшим количеством нервных волоков и ганглиозных клеток, отделяется она мягкой мозговой оболочкой.
Происхождение ямок диска зрительного нерва объясняют внедрением рудиментарной сетчатки в межвлагалищное пространство зрительного нерва. При этой аномалии обнаруживают парацентральные или клиновидные скотомы, связанные со слепым пятном. Описаны случаи возникновения центральной серозной ретинопатии, что свидетельствует о неполноценности сетчатки макулярной области.
Врожденное увеличение диска зрительного нерва.
Истинное увеличение диска зрительного нерва встречается очень редко. В основном диск расширяется в височную сторону, в связи с чем изменяется его конфигурация, увеличивается и уплощается физиологическая экскавация, атипично выходят центральные ретинальные сосуды. Возможна черная окраска диска. Отмечается сочетание с аметропией. Острота зрения может быть сниженной или нормальной. Причина аномалии заключается в избыточном развитии соединительной ткани.
Врожденная пигментация диска зрительного нерва.
Встречается очень редко. Может наблюдаться полная или частичная пигментация, от темно-серой до черной в форме полос, дуг. Возможно сочетание с пигментацией сетчатки при меланозе глаза.
Врожденную пигментацию иногда нелегко дифференцировать от патологической, обусловленной прорастанием в область диска меланобластом сосудистой оболочки. Облегчает диагностику сочетание врожденной пигментации с меланозом и другими аномалиями: сохранившейся артерией стекловидного тела, аномальным ходом ретинальных сосудов, невыраженной разницей между артериями и венами, расположением пигментных участков преимущественно вдоль сосудов и др. Имеет значение динамика изменений.
Разделение диска зрительного нерва, удвоение диска.
Встречается очень редко. Чаще односторонняя аномалия, которая может касаться всего зрительного нерва, включая и диск, что определяется при офтальмоскопии. Удвоение диска сопровождается двойным кровоснабжением сетчатой оболочки. Один из дисков может быть аномальным. Возможно разделение орбитального и интракраниального отрезков зрительного нерва, что обнаруживается только при патологоанатомическом исследовании.
Зрительные функции могут быть нарушенными лишь в сочетании с другими аномалиями, в частности макулярной области.
Миелиновые волокна зрительного нерва и сетчатки.
Довольно часто эта аномалия наблюдается у 0,3% людей. В 20% случаев обнаруживается в обоих глазах. Как правило, легко диагностируется.
Если же миелиновые волокна в окружности диска отсутствуют, то нередко очаги миелиновых волокон округлой формы могут ошибочно расцениваться как воспалительные фокусы. Подобные случаи описаны в литературе и наблюдались нами. Наличие значительных проявлений миелиновых волокон у диска может создавать впечатление застоя, при расположении на диске — картину опухоли.
Зрительные функции обычно не страдают, если при этом нет других аномалий — микрофтальма, колобомы хориоидеи, аметропии и др. Миелиновые волокна нередко обнаруживаются при нейрофиброматозе.
Псевдоневрит, псевдозастой зрительного нерва.
Сравнительно частая аномалия, как правило, двусторонняя. Иногда носит семейно-наследственный характер. Причина этой патологии заключается в гипертрофии глиальной ткани в центральном углублении диска зрительного нерва в период внутриутробного развития.
При псевдозастое офтальмоскопически обнаруживается розовая или серовато-розовая окраска диска, границы его нечеткие, отмечается проминирование чаще центральных отделов, области воронки, реже выстоит край или носовая половина. На диске и вокруг него нередко много сосудов, вены извитые, поэтому представляются расширенными. Калибр артерий, соотношение артерий и вен не изменены.
Перипапиллярная ткань может быть светлой с исчерченностью. При биомикроскопическом исследовании, особенно в бескрасном свете, при увеличении в 16 раз и более на поверхности диска обнаруживается густая, нежная радиальная исчерченность, которая распространяется за пределы его границ, обусловливая их неровность, а иногда и нечеткость.
Дифференциальная диагностика с застойным диском основывается прежде всего на данных офтальскопического исследования. При псевдозастое определяется возникающее в результате глиоза, расширение оптического среза, особенно в центре диска. Кроме того, видна более нежная, чем при застойном диске, исчерченность поверхности, бахромчатость краев.
На диске отчетливо видны сосуды, нередко окруженные светлыми обкладками. Характерно увеличение их количества. Отсутствуют расширение вен и отек сетчатки у диска. Методом флюоресцентной ангиографии выявляется нормальная проницаемость сосудов.
Очень важное значение мы придаем определению размеров слепого пятна: при этой аномалии не наблюдается его увеличения. Симптомы интракраниальной патологии не обнаруживаются. Возможно сочетание псевдозастоя с друзами диска, сетчатки и другими аномалиями.
Окончательно вопрос о сущности патологии порой решается лишь в процессе наблюдения.
Препапиллярная мембрана.
Представляет собой светлую пленку различной плотности, чаще полупрозрачную, обычно несколько отстоящую от диска (рис. 62). Иногда пленка связана с остатками артерии стекловидного тела. Это облегчает правильную диагностику, особенно в тех случаях, когда наличие препапиллярной мембраны производит впечатление отека диска. Препапиллярная пленка расценивается как остаточная ткань при неполном обратном развитии мезодермального стекловидного тела. Зрительные функции при этой аномалии не нарушаются.
Друзы диска зрительного нерва. Встречаются достаточно часто. В большинстве случаев это врожденная, иногда наследственная аномалия. Однако имеются наблюдения, свидетельствующие о том, что друзы могут появляться и количество их увеличивается в течение жизни.
Друзы диска зрительного нерва представляют собой образования чаще округлой формы, светлой окраски (желтоватые, голубовато-белые), блестящие, напоминающие капли. Располагаются они преимущественно у края диска, чаще в обоих глазах (рис. 63).. Границы диска фестончатые, особенно если друз много. В случаях распространения друз в пределах всего диска поверхность его» представляется бугристой, физиологическая экскавация сглаживается.
Может возникнуть мысль о застойном диске, особенно если несколько увеличены размеры слепого пятна. Однако биомикроофтальмоскопические исследования позволяют диагностировать, друзы. При офтальмохромоскопии в прямом красном свете обнаруживаются даже глубокие «скрытые» друзы. Подобные изменения неоднократно отмечались нами при осмотре молодых лиц, направленных из военкомата. Полное обследование, включая и неврологическое, не выявило у них каких-либо нарушений.
Друзы чаще не вызывают зрительных расстройств, особенно у людей молодого возраста.
Однако в некоторых случаях отмечается сочетание друз с дегенерацией сетчатки, перипапиллярной атрофией сосудистой оболочки, атрофией зрительного нерва. При друзах возможны острые нарушения кровообращения в ретинальных сосудах. Эти расстройства чаще возникают в пожилом возрасте, и нет веских оснований связывать их с друзами. Правда, единичные наблюдения свидетельствуют о возможности появления новых друз диска и развития! атрофии зрительного нерва.
Субстрат друз окончательно не установлен. Предполагалось, что это гиалиновое вещество или продукт клеток пигментного эпителия. В последнее время высказывается мысль о том, что друзы — это коллоидное вещество мукополисахаридов.
Аномалии сосудов в области диска зрительного нерва.
Препапиллярное обвивание сосудов впервые описал Ziebreich в 1871 г. Редкая аномалия, преимущественно артериального петлеобразования. Сосуды обвивают основной ствол в виде спирали. Иногда обвивается Диск и окружающие его участки сетчатки оболочки, или же сосуды просто входят и выходят из диска. При венозном обвивании могут обнаруживаться анастомозы верхних и нижних, ветвей. Обвивание иногда сочетается с остатками гиалоидной артерии. Причина этой аномалии не выяснена.
По нашим наблюдениям и данным литературы, некоторые аномалии развития зрительного нерва встречаются достаточно часто, другие очень редко, некоторые из них являются казуистикой. Так,, первое место по частоте занимают псевдоневриты, миелиновые волокна, углубления в диске. Остальные аномалии наблюдаются гораздо реже.
Атрофии зрительного нерва
Атрофии зрительного нерва являются не самостоятельным заболеванием, а последствием различных патологических процессов, захватывающих зрительный путь в различных отделах.
Этиология.
По данным большинства авторов, среди причин атрофии зрительного нерва преобладают различные заболевания центральной нервной системы, включая черепно-мозговую травму (40,1—57,7%). На втором месте находятся общие заболевания и интоксикации (25,0—26,5%), на третьем — заболевания глазного яблока (16%). Небольшую группу составляют атрофии зрительного нерва при аномалии развития черепа и наследственные.
Среди заболеваний центральной нервной системы, вызывающих развитие атрофии зрительного нерва, первое место занимают интракраниальные опухоли. Наиболее часто атрофии зрительного нерва развиваются при опухолях селлярной локализации, затем при опухолях больших полушарий и, наконец, при опухолях задней черепной ямки.
Из других заболеваний центральной нервной системы существенное значение имеют воспалительные процессы мозга и его •оболочек различного генеза: базальные арахноидиты, особенно оптико-хиазмальные, менингиты, энцефалиты, Абсцессы мозга. Около 5% атрофий развивается в результате рассеянного склероза.
Черепно-мозговая травма может быть причиной атрофии зрительного нерва, В раннем периоде после черепно-мозговой травмы атрофия чаще всего развивается в результате повреждения зрительного нерва в оптическом канале или в интракраниальном отделе.
В позднем периоде причиной атрофий при травме черепа является оптико-хиазмальный арахноидит. Согласно исследованиям М. Л. Краснова и соавт. (1973), у ряда больных наблюдается сочетание оптико-хиазмального арахноидита с непосредственным повреждением зрительного пути.
Среди общих заболеваний, приводящих к развитию атрофии, первостепенное значение имеют атеросклероз и гипертоническая болезнь, которые часто сочетаются. При этих заболеваниях поражаются сосуды, питающие зрительный нерв, возникают гемодинамические нарушения, что приводит к острому или хроническому нарушению кровообращения и развитию атрофии. При хроническом нарушении кровообращения атрофии развиваются медленно, а при остром — в течение 2—3нед с момента развития оптической нейропатии.
Из общих интоксикаций, вызывающих атрофию зрительного нерва, заслуживает внимания табачно-алкогольная интоксикация, отравление метиловым спиртом, хинином, плазмоцидом, хлорофосом, сульфамидами и т. д. Описаны случаи развития атрофии зрительного нерва в связи с внутренними профузными кровотечениями. Сразу же после кровотечений обычно развивается отек диска зрительного нерва с быстрым переходом в атрофию.
При деформациях и заболеваниях костей черепа (башнеобразный череп, болезпь Крузона, Педжета) происходит раннее окостенение отдельных швов, что приводит к повышению внутричерепного давления и развитию застойных дисков, а в последующем атрофии зрительных нервов. Ряд заболеваний глазного яблока (сосудистые заболевания сетчатки и зрительного нерва, пигментная дистрофия сетчатки и т. д.) сопровождается развитием восходящей атрофии зрительного нерва.
Патогенез.
В развитии атрофии зрительного нерва играют роль давление, оказываемое опухолью, спайками, склерозированными сосудами, расстройствами кровообращения, повышенно внутричерепного давления, воздействие токсинов.
Атрофия зрительного нерва может развиться и в результате прорастания опухоли в зрительные нервы, хиазму или тракты.
Патологоанатомически
при атрофиях зрительного нерва выявляются набухание миелина или демиелинизадии, распад нервных волокон и замещение их соединительной тканью. Страдают как мякотные влагалища, так и осевые цилиндры. Одновременно происходит запустевание сосудов. В итоге наблюдается значительное истончение зрительного нерва.
Клиника.
Атрофия зрительного нерва характеризуется побледнением диска и снижением зрительных функций. В зависимости от состояния границ диска атрофии разделяют на первичную (простую) и вторичную.
При простой атрофии зрительного нерва диск белый с сероватым, голубоватым или желтоватым оттенком, границы его четкие, размеры могут быть уменьшены.
При вторичной атрофии зрительного нерва границы диска нечеткие, смазанные, диаметр его увеличен. На наш взгляд, деление атрофий на первичные и вторичные условно. Известно, что при развитии атрофии после отека любого генеза границы диска зрительного нерва только вначале нечеткие. Но со временем отек диска постепенно уменьшается и, наконец, исчезает при одних заболеваниях быстрее, при других — медленнее. Границы диска зрительного нерва становятся четкими, и атрофия после отека по прошествии времени офтальмоскопически ничем не отличается от простой.
Частым признаком атрофии зрительных нервов является сужение сосудов и уменьшение их количества (симптом Кестенбаума).
Побледнение может быть различным по распространению и интенсивности. При поражении папилломакулярного пучка наблюдается побледнение височной половины диска зрительного нерва (чаще после аксиальных ретробульбарных невритов). При диффузном распространении атрофического процесса обычно встречается равномерное побледнение диска.
Бледный цвет диска при атрофии обусловлен уменьшением количества сосудов, разрастанием соединительной и глиальной ткани, просвечиванием решетчатой пластинки склеры.
Наблюдения за больными с атрофиями зрительного нерва различного генеза показали, что у 60%имеют место изменения в макулярной области, проявляющиеся светлыми очажками, глыбками пигмента, крапчатостью. Изменения в макулярной области чаще встречаются при атрофиях зрительного нерва с поражением папилломакулярного пучка.
Атрофия зрительного нерва сопровождается нарушением зрительных функций: остроты зрения, поля зрения, цветоощущения, адаптации, удлинением ретинокортикального времени.
Состояние зрительных функций при атрофии зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. При поражении папилломакулярного пучка в поле зрения определяются центральные скотомы. В зависимости от величины и интенсивности скотом центральное зрение снижается до десятых или сотых.
Если процесс захватывает периферические нервные волокна, то центральвое зрение сохраняется высоким, а в поле зрения обнаруживается концентрическое его сужение. При локализации очага в хиазме или в области трактусов в поле зрения появляются гемианопические дефекты и центральное зрение страдает в разной степени.
При атрофиях зрительного нерва довольно рано нарушается цветовосприятие, в первую очередь на зеленый и красный цвета.
Состояние зрительных функций при атрофии зрительных нервов не всегда соответствует офтальмоскопической картине. Иногда при небольших изменениях диска наблюдаются значительное понижение остроты зрения и большие изменения поля зрения. Чаще всего это наблюдается в тех случаях, когда основной атрофический очаг, вызвавший резкое снижение зрительных функций, находится далеко за глазным яблоком и нисходящая атрофия зрительных »волокон не распространилась на диск.
Чем дальше от глазного яблока находится основной очаг атрофии, тем позже изменяется глазное дно. При поражении зрительного пучка и зрительной коры нисходящая атрофия распространяется только до коленчатого тела.
При рассеянном склерозе, для которого характерны гибель миелиновых влагалищ и сохранность осевых цилиндров нервных волокон, сначала наблюдается резко выраженное побледнение диска в сочетании с хорошими зрительными функциями. Хорошее состояние зрительных функций объясняется сохранностью осевых цилиндров.
Резкое побледнение дисков в сочетании с хорошими зрительными функциями иногда встречается при атрофии другой этиологии. Случаи эти труднообъяснимы.
Атрофия зрительного нерва при интракраниальных процессах чаще всего бывает двусторонней, но степень выраженности ее различна. Встречается и односторонняя атрофия, особенно часто при локализации процесса в передней черепной ямке. При односторонней атрофии зрительного нерва необходимо тщательное исследование зрительных функций другого глаза, так как односторонняя атрофия может быть начальным этапом заболевания.
Изменения поля зрения другого глаза указывают на двусторонний процесс и приобретают важное топико-диагностическое значение. При нарушении кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, и токсическом поражении атрофии, как правило, двусторонние. Односторонняя атрофия встречается при повреждении зрительного нерва, патологических процессах в орбите или обусловлена односторонней патологией глазного яблока.
Установление этиологических факторов атрофии имеет существенное значение в выборе метода лечения больных. Необходимо помнить, что атрофия зрительных нервов может быть первым симптомом интракраниального процесса.
Статья из книги: Терапевтическая офтальмология | Краснов М.Л.; Шульпина Н.Б..
Комментариев 0