Ретино- и хориоваскулиты (Часть 2)

Описание

Васкулит при системной красной волчанке.

Тяжелый аутоиммунный процесс с дезорганизацией соединительной ткани, который несколько чаще наблюдается у женщин. Для диагностики волчаночной болезни наиболее существенными критериями считаются СОЭ до 30мм/ч и более, появление высыпаний на коже лица, лейкопения и наличие LЕ-клеток в сыворотке крови.

Одновременно обнаруживаются серозит, повышение температуры тела, протеинеурия. В 1/3 наблюдений положительная реакция Ваалера — Розе, нередки изменения глазного дна. Возникающие на нем феномены могут носить двоякий характер: возможны как гипертензивные ангиоретинопатии при развитии почечных поражений и общей сосудистой гипертензии, так и истинно воспалительные реакции в форме экссудативного и геморрагического ретиноваскулита, отслойки сетчатки, увеита и т. д.

Ретинальпые васкулиты при системной красной волчанке не имеют специфических особенностей. Можно отметить лишь преимущественное или исключительное поражение артерий, наклонность к геморрагическим реакциям и неоваскуляризатщи сетчатки вплоть до возникновения тракционных отслоек.

Тяжесть патологических изменений варьирует от очаговых экссудативных периартериитов с ограниченными перивазальными отложепиями экссудата в зоне очага воспаления до геморрагических панартериитов с множественными кровоизлияниями в сетчатку, выраженным ее отеком и даже появлением гемофтальма. Наблюдаются вторичный фиброз ретинальных сосудов, атрофия диска зрительного нерва и интенсивная неоваскуляризация.

Выраженная дизория ретинальных сосудов подтверждается при флюоресцентной ангиографии постоянным появлением экстравазатов красителя по ходу артерий сетчатки даже в отсутствие видимых офтальмоскопических изменений.

Патоморфологически типичны фибриноидное набухание и некроз интимы сосуда с тромбообразованием, ишемизацией, гиалинозом и последующей неоваскуляризацией ткани.

Развитие ретинальных и хориоидальных васкулитов неоднократно описано также при дерматомиозите, анкилозирующем спондилоартрите, склеродермии. Наблюдаются как геморрагические, так и экссудативные ангииты с появлением ретинальных и субретинальных кровоизлияний, перивазальных муфт и очаговых скоплений экссудата вплоть до отслойки сетчатой оболочки.

Не исключено также формирование дисковидного экссудативно-геморрагического фокуса в макуле (по типу дистрофии Кунта — Юниуса), что, очевидно, связано с хориоваскулитом.

Гигантоклеточный артериит сетчатки

(болезнь Хортона) представляет собой васкулит неясного генеза, поражающий систему сонных, коронарных, легочных и других артерий. Заболевают лица в возрасте 46—60 лет и старше. Типичными симптомами заболевания являются уплотнение, узловатость и ослабление пульсации височной артерии, пальпация которой может быть болезненной. Характерны упорная головная боль, возможны субфебрилитет, повышение СОЭ, похудание, болезненность лицевых мышц при жевании.

Примерно у 15%больных общие симптомы вначале отсутствуют и болезнь проявляется лишь поражением глаз.

Патология выражается в возникновении острой ишемии сетчатки или, чаще, острого ишемического отека диска зрительного нерва (передняя ишемическая нейропатия). При такой передней нейропатии на глазном дне виден обычно интенсивно проминирующий, со стушеванными границами, восковидно окрашенный или слегка синюшный диск зрительного нерва.

Как правило, определяется та или иная степень мутного отека перипапиллярной сетчатки, что заметнее в свете синего или бескрасного фильтра. Артерии сетчатки резко сужены, иногда нитевидны, тонут в отечной ткани сетчатки, вены, напротив, расширены, полнокровны.

Описано сочетание острого ишемического отека диска и ишемии сетчатой оболочки.

Точение процесса отличается крайней тяжестью. Через 12— 14 дней нередко развивается полная атрофия диска зрительного нерва.

В отличие от других форм невритов обращает на себя внимание снижение биопотенциалов ЭРГ вплоть до полного ее угасания, что, по-видимому, можно расценивать как подтверждение закономерных нарушений в сетчатой оболочке, сопутствующих поражению зрительного нерва.

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия височной артерии. Она показана как на стороне поражения, так и на противоположной, особенно при отсутствии видимых изменений сосуда и общей клинической симптоматики у пожилых больных с острыми ишемическими заболеваниями диска зрительного нерва и сетчатой оболочки.

При морфологическом исследовании обнаруживаются утолщение интимы артериальной стенки, инфильтрация круглыми и гигантскими клетками. Эластическая порция фрагментируется. Наблюдаются воспалительная окклюзия и кальциноз сосуда. Аналогичные изменения могут возникнуть в центральной артерии сетчатки и ее ветвях.

По мнению ряда исследователей, в возрастной группе старше 55 лет височный артериит в 10—25% случаев обусловливает развитие непроходимости центрально артерии сетчатки или ишемического отека диска зрительного нерва.

Прочие формы ретиноваскулитов.

Неоднократно прослежено возникновение васкулитов сетчатки при туберкулезе, сифилисе, синдроме Рейтера, герметической болезни, фокальных инфекциях и т. д.

Центральные туберкулезные ретиноваскулиты чаще носят вторичный характер и развиваются на фоне увеальных процессов. Обычно поражаются вены. Пери- и панфлебиты, осложняясь массивными кровоизлияниями, нередко приводят к появлению частичного или тотального гемофтальма.

Обращают на себя внимание обтурация ретииальпых вен, артериовепозпое шунтирование, неоваскуляризация, выражепная наклонность к аллергическим реакциям в ответ па примепепие лекарствеппых препаратов. Иногда ретиноваскулиты при туберкулезе возникают как осложнение аптибактериальпой терапии. Имеется тенденция к поражению сосудов на средней периферии сетчатки, т. е. вблизи экватора в зоне, где нередко обнаруживается несвежий хориоретинальный очаг.

Ретиноваскулиты при сифилисе затрагивают как артерии, так и вены и в сочетании с хориоретииитами наблюдаются чаще во вторичном периоде болезни. Гистологически в поздней фазе васкулита определяется круглоклеточпая инфильтрация сосудистой стенки, возможно появление плазматических клеток, а также фиброзное перерождение вплоть до облитерации сосуда.

В последние годы отмечено возникновение ретиноваскулитов и при вирусных заболеваниях, в частности герпетической болезни. Геморрагический ретиноваскулит, связанный с тромбированием как вен, так и артерий сетчатки, чаще возникает вторично, ухудшая течение увеитов. Массивные кровоизлияния в сетчатку, а также гемофтальм могут комбинироваться с васкулитами сосудов мозга.

Наконец, при тяжелом аллергозе, вызванном паразитарными заболеваниями, в частности описторхозом, также возможны геморрагические васкулиты с преимущественным поражением артерий, что может иметь место как в заднем полюсе глаза, так и на периферии. Обычно страдают оба глаза, причем васкулит сосудов сетчатки возникает на фоне тяжелых рецидивирующих увеитов различной локализации.

Острая задняя многофокусная пигментная плакоидная эпителиопатия.

В 1968 г. был впервые описан весьма своеобразный процесс, названный острой задней многофокусной пигментной плакоидной эпителиопатией. В настоящее время заболевание рассматривается как острый хориоидальный капиллярит, возможно, вирусного генеза с вторичным эпителиитом.

Острую фазу заболевания связывают с множественными очагами обтурации хориокапилляров, что вызывает реактивный отек пигментного эпителия и может сопровождаться необратимым повреждением нейрорецепторов. В поздней стадии болезни развивается выраженная диспигментация глазного дна.

Процесс начинается остро, преимущественно у молодых людей, и выражается в снижении зрения той или иной степени, чему могут предшествовать фотопсии. Нередко имеет место поражение обоих глаз. На глазном дне непосредственно в заднем полюсе обнаруживается масса плоских, довольно крупных, нечетко контурированных желтовато-белых опале сцирующих пятен.

В зависимости от состояния макулы и центральной ямки острота зрения варьирует от сотых до субнормальных и даже нормальных значений. Чаще наблюдается отчетливое снижение зрения, выявляется центральная скотома, нарушение цветовосприятия, угасание волны «Ь» на ЭРГ. Такое ухудшение функций при наличии лишь плоских, нечетко контурированных, слабо опале сцирующих пятен, не всегда хорошо видимых при обратной офтальмоскопии, нередко кажется врачу недостаточно мотивированным.

Описаны комбинации плакоидной эпителиопатии с эписклеритом, серозным увеитом, ретиноваскулитами. Более того, прослежено сочетание плакоидной эпителиопатии и церебрального васкулита с патологией энцефалограммы, ликвора и афазией.

В сроки от нескольких дней или педель до года и более заболевание регрессирует, что сопровождается образованием множественных желтовато-коричневатых плоских пятен депигментации, создающих картину «леопардовой шкуры» (рис. 85). Параллельно с нарастающей депигментацией происходит восстановление зрения вплоть до нормального, если центральная ямка осталась интактной.

Информативна флюоресцентная ангиография. В острой фазе болезни выявляется задержка хориоидальной перфузии и флюоресценции сосудистой в проекции очагов поражения, которые в артериальной фазе кажутся темными пятнами с гиперфлюоресцеирующим краем. В поздней рубцовой стадии возникает обратная картина: усиленное свечение очагов депигментации пигментного эпителия, начинающееся уже в ранней артериальной фазе.

В последние годы некоторые авторы склонны отождествлять пигментную плакоидную эпителиопатию с ползучей, перипапиллярной, географической атрофией хориоидеи (перипапиллярный «ползучий» хориоидит). Этот вопрос требует дальнейшего изучения. В то же время, учитывая характерные ангиографические и клинические данные, по-видимому, можно с достаточной уверенностью рассматривать эпителии как воспалительный процесс с первичным поражением хориокапилляров, что позволяет включить его в группу хориоваскулитов.

Возникающие в исходе заболевания вторичные выраженные явления диспигмептации могут дезориентировать врача и ошибочно расцениваться как проявление тапеторетинальной дистрофии.

Периферический перифлебит (панфлебит)

описанный Н. Еаlbоколо 100 лет назад, представляет собой ретиноваскулит, наиболее известный широкому кругу офтальмологов. Современные представления о течении болезни Илза во многом противоречивы и требуют дальнейшего уточнения.

Как и другие ретиноваскулиты, перифлебит Илза является аллергическим феноменом и отнюдь не может расцениваться только как проявление туберкулеза, как представлялось ранее. Напротив, это полиэтиологический синдром, связанный со специфической и неспецифической сенсибилизацией при общих и фокальных инфекциях, рассеянном склерозе, ревматизме и т. д. Не исключается роль эндокринных нарушений, поскольку известно более частое заболевание мужчин, как и проявление процесса во время беременности у женщин.

Отмечается также возможность повышения активности фибринолитической системы крови, причем генез этого феномена остается неизвестным. Болезнь проявляется обычно в юношеском и цветущем возрасте.

Синдром Илза, по мнению большинства окулистов, является первичным ретиноваскулитом. Весьма интересно наблюдение Е. С. Либман (1974), подчеркивающей строго первичный характер геморрагической формы болезни. Действительно, как известно, при описанном Н. Еаlез поражении наиболее существенным проявлением был гемофтальм, что и определило первое наименование синдрома «юношеские рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело».

Клинические проявления заболевания достаточно характерны. Начинаясь па далекой периферии глазного дна, в «немой» в функциональном отношении зоне, заболевание может длительно протекать скрыто, появляясь только плавающими помутнениями в стекловидном теле или метаморфопсиями и легким ощущением тумана на почве макулярного отека. Внезапное острое падение зрения вплоть до полной слепоты при кровоизлияниях в стекловидном теле воспринимается как начало болезни.

Страдают оба глаза, хотя обычно в разной степени. Свойственное синдрому билатеральное поражение позволяет настойчиво рекомендовать при наличии гемофтальма на одном глазу тщательный осмотр периферии другого, в том числе применение насадки Гольдмана для исключения характерных ранних изменений и верификации диагноза.

К наиболее ранним, но достаточно типичным проявлениям болезни относятся штопорообразная извитость мелких периферических венул, телеангиэктазии, иногда точечные кровоизлияния в зоне этих извитых, переполненных кровью сосудов. Характерна многоочаговость поражения, т. е. наличие нескольких измененных участков на периферии глазного дна, что обусловливает необходимость внимательного осмотра по всему периметру глаза.

Другим свойственным синдрому Илза феноменом является новообразование сосудов па далекой периферии в форме «вееров» и «листьев пальмы» (рис. 86). При этом штопорообразная извитость венул на одном меридиане может сочетаться с интенсивным новообразованием сосудов, перивазальной экссудацией и кровоизлияниями на других.

Это обстоятельство весьма осложняет или даже исключает строгое дифференцирование синдрома, предлагаемое некоторыми авторами на:

1. стадию расширения и штопорообразной извитости вен с локальным отеком ткани;
2. стадию неоваскуляризации с появлением ограниченных кровоизлияний и экссудации;
3. стадию рецидивирующих массивных геморрагий в сетчатку и- стекловидное тело;
4. рубцовую пролиферативную стадию с развитием пролиферирующего ретинита и тракционной отслойки сетчатки.

Такое подразделение тем более условно, что отслойка сетчатки может наблюдаться и в активной геморрагической фазе болезни после одной из первых атак гемофтальма. Возможна стабилизация процесса с достаточно длительными ремиссиями. Иногда такая стабилизация — явление кажущееся, поскольку продолжается новообразование сосудов на периферии, что, однако, некоторое время не беспокоит больного. Затем вновь усиливается воспалительная реакция, появляются экссудация, рецидивы гемофтальма, нарастают пролиферативные явления и т. д.

Первые атаки гемофтальма обычно завершаются рассасыванием крови и восстановлением зрения. В дальнейшем кровоизлияния рассасываются хуже, начинаются их организация, формирование шварт. Образующиеся ретиновитреальные и преретинальные тяжи могут распространяться в парацентральные и центральные отделы сетчатки.

Описывается даже возможность выраженных воспалительных изменений сосудов в заднем полюсе глаза, в том числе на диске зрительного нерва. Трудно сказать, служит ли поражение сосудов в заднем полюсе глаза проявлением особо тяжелого течения процесса. Этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Геморрагические, экссудативные и пролиферативные изменения при синдроме Илза некоторые исследователи склонны рассматривать скорее как стадии, нежели формы болезни. Одни полагают, что пролиферативная фаза выражается в новообразовании сосудов и закономерно сменяется геморрагической. Другие склонны рассматривать швартообразование как позднюю пролиферативную реакцию.

Остается открытым вопрос о возможности и характере артериальных поражений, которые отмечают отдельные авторы.

К числу наиболее частых осложнений синдрома прежде всего относится макулярный отек, который наблюдается уже в начальной стадии процесса. После рецидивов гемофтальма набухание сетчатки в макуле нередко усиливается. Возможны появление вторичной кистозной дистрофии желтого пятна, развитие фибропластического компонента. Тяжелым осложнением является отслойка сетчатки. Наконец, примерно у14%больных развиваются задние чашеобразные катаракты и вторичная глаукома.

При флюоресцентной ангиографии обнаруживается выраженная патология периферических вен сетчатки: возникает дизория сосудистой стенки с появлением экстравазатов красителя и ярким свечением перивазальных инфильтратов в венозной фазе. Определяются новообразование сосудов сетчатки, телеангиэктазии.

Флюоресценция тромбированных сосудистых веточек отсутствует. Ярко прокрашиваются зоны перивазальной экссудации. Отдельные исследователи описывают патологию и со стороны артерий сетчатки, артериовенозное шунтирование, что не вполне укладывается в существующие характеристики синдрома Илза.

Гистологически отмечаются лимфоидная инфильтрация всей толщи сосудистой стенки и экссудативные скопления в основном вблизи бифуркации вен. Наблюдаются тромбирование и вторичный фиброз сосудов, т. е. проявление не только пери-, но и пан- флебита. Не исключено поражение артерий сетчатки.

В целом складывается впечатление, что синдром Илза объединяет различные формы ретиноваскулитов. Необходимо дальнейшее накопление клинических и морфологических данных об особенностях периферического пери- и панфлебита, известного как синдром Илза.

Лечение

ретиноваскулитов требует учета характера и локализации процесса. Оптимальные результаты могут быть достигнуты лишь при комбинации этиологической, симптоматической и активной десенсибилизирующей терапии, что возможно далеко не всегда в связи со значительной трудностью верификации этиологии заболевания и выраженной песпоцифической сенсибилизацией.

Положение усугубляется непереносимостью лекарственных препаратов (прежде всего антибиотиков), которая нередко наблюдается у больных этой группы.

Активная десенсибилизирующая терапия должна включать местное (парабульбарпо, под конъюнктиву или в каплях) назначение стероидов в обычных терапевтических дозах. Применяют дексаметазон в виде 0,1% раствора 6—8раз в сутки в каплях или 0,4% раствора под конъюнктиву, 0,3%раствор преднизона в виде капель и т. д.

При отсутствии противопоказаний (язвенная болезнь, диабет, высокое артериальное давление и пр.) стероиды назначают и внутрь в дозе не менее 25—30 мг в начале курса. При отчетливой положительной динамике через 5—7дней от начала лечения дозу стероидов осторожно снижают (на 2,5—5 мг каждые 1—3 дня) до поддерживающей (5—7,5мг в сутки). При обострении процесса после уменьшения дозы стероидов может возникнуть необходимость вновь повысить ее до исходной и даже более высокой. В поддерживающей дозе стероиды обычно применяют 1 1/2—2 месяца до полного купирования воспалительных явлений.

Исключение составляет ретиноваскулит при гигантоклеточном артериите. В этом случае стероидную терапию расценивают как единственно эффективный метод лечения, причем препараты длительно применяют в большей дозе (40—50 мг преднизолона внутрь не менее 3—5 нед).

Широко используют препараты кальция хлорида. При тромбировании ретинальных сосудов 10%раствор кальция хлорида, особенно внутривенно, не показан в связи с гиперкоагуляционным эффектом. Предпочтительнее подкожное введение 0,25%раствора (увеличение дозы до 10 мл, а затем снижение до 1 мл в сутки) или внутримышечные инъекции кальция глюконата.

При выраженной кровоточивости, особенно при повышении фибринолитической активности крови, эффективно внутривенное вливание 10% раствора кальция хлорида, которое можно комбинировать с назначением дицинона.

При воспалительной обтурации сосудов сетчатки, помимо этиологической и десенсибилизирующей терапии, необходимо назначать антикоагулянты и препараты, снижающие агрегацию форменных элемептов. Рационально применение ацетилсалициловой кислоты, особенно при ревматических ретпноваскулитах, системной красной волчанке, узелковом периартериите, болезни Хортона.

Суточная доза колеблется от 1 до 3,0 г в зависимости от того, используются ли одновременно антикоагулянты прямого и непрямого действия. Следует иметь в виду, что в связи с аллергизирующим влиянием гепарина применение его при ретиноваскулитах не всегда безопасно. С этих позиций гепарин и другие, особенно ферментные, препараты обычно назначают на фоне стероидной терапии.

Хорошо зарекомендовали себя внутримышечные инъекции марганца хлорида, предложенные М. П. Артамоновой (1970) для лечения общих проявлений инфектартрита. Препарат вводят в верхненаружный квадрант бедра 1раз в сутки начиная с дозы 0,25 мл 1%свежеприготовленного раствора. В течение 2—3дней дозу повышают до 0,75, а затем до 1 мл на инъекцию; на курс 16 инъекций. Марганца хлорид дает десенсибилизирующий, противовоспалительный, оксигенирующий и бактерицидный эффект, хорошо комбинируется со стероидами, индометацнном и др.

Препарат, помимо ревматизма и других васкулитов, связанных с аутоиммунными деструктивными изменениями соединительной ткани, оказался весьма полезным при лечении вирусных ретиноваскулитов.

Что касается экссудативных и пролиферативных процессов, то в этих случаях, помимо этиологической и десенсибилизирующей, необходима активная рассасывающая терапия.

Наиболее безопасно использование биостимуляторов (алоэ, стекловидное тело) и аутогемотерапии. Положительный результат дает применение микроволновой терапии местно (аппарат «Луч-58», излучатель диаметром 9см; расстояние от глаза 10 см, мощность 20 Вт, экспозиция 20 мин; на курс 15—20 сеансов). Продолжительность первого сеанса лучше ограничить 10 мин.

Применение ферментативных препаратов требует большой осторожности из-за возможных аллергических реакций. После кожной пробы на чувствительность, не исключающей, впрочем, возможности обострения васкулита, фибринолизин назначают вначале по 400—600 ЕД на инъекцию. Лишь при хорошей переносимости дозу повышают до 800—1000ЕД; на курс 15 инъекций. Столь же осторожно применяют лидазу по 16—32ЕД и 0,1—1%раствор папаина. Не следует пользоваться двумя различными ферментативными средствами одновременно.

Фотокоагуляция при центральных ретиноваскулитах не нашла широкого использования из-за возможности обострения основного процесса с появлением дополнительных кровоизлияний и экссудации. Проводят отграничение пораженного сосуда коагулятами, располагая их вдоль его стенки, барраж макулярной зоны для уменьшения ее отека с расположением фотокоагулятов по ходу височных сосудов, и наконец, выключение вновь образованных сосудистых веточек.

При синдроме Илза качественная лазерная коагуляция требует применения трехзеркальной линзы (типа Гольдмана) для обработки периферических участков глазного дна. В качестве контактной жидкости используют 0,5% раствор метилцеллюлозы.

Оптимальпый результат при сосудистых поражениях дает применение аргонового фотокоагулятора. При использовании аргонового лазера В. С. Акопян рекомендует для барьерной фотокоагуляции мощность излучения 200 мВт, экспозицию 0,2 с, диаметр пятна 50—100 мкм. Обработка очага неоваскуляризации требует мощности излучения 400—500 мВт и допускает диаметр коагулята до 200 мкм.

При ксеноновой фотокоагуляции Е. С. Лимбан (1973) применяет следующие параметры: для фотокоагулятора «Оркш» от 1,49до 2,9 Дж при экспозиции 0,5—1 с, для фотокоагулятора УЕВ-5000 — от 0,32 до 0,58 Дж при той же экспозиции. При этом удается добиться облитерации кровоточащих периферических сосудов и создать рубцовый барьер вдоль более крупных парацентральных ветвей. При экссудативной форме фотокоагуляция менее действенна из-за снижения коагуляционного эффекта и возможности реактивной экссудации в ответ на облучение.

Наиболее перспективна фотокоагуляция при ранних патологических проявлениях в форме локализованной на далекой периферии ограниченной неоваскуляризации и штопорообразной извитости сосудов, без выраженных кровоизлияний и экссудации. Такое лечение позволяет длительно, на годы стабилизировать процесс.

Использование для коагуляции оптического квантового генератора на рубине может оказаться недостаточным. О. И. Шершевская и Е. Ф. Назарова (1965) с успехом проводили подкопную диатермокоагуляцию (диатермокоагуляция дна склерального кармана) в проекции кровоточащих и новообразованных периферических сосудов после предварительной локализации очага поражения по периметру.

Описана возможность эффективной криотерапии при синдроме Илза с одномоментным нанесением от 2 до 7 аппликаций трансклерально под контролем офтальмоскопии. При тотальном гемофтальме криоаппликации опоясывают экватор. Применяют также фотокоагуляцию гемофтальма для стимуляции рассасывания.

Фото-, диатермо- и криокоагуляцию проводят этапно в сочетании с этиологической и десенсибилизирующей терапией, прежде всего на фоне парабульбарного введения стероидов.